SBOR secundario Flashcards
Sibilancias Recurrentes
Las sibilancias recurrentes son cuadros obstructivos de la vía aérea intratorácica del lactante y preescolar. La clínica es:
✓ Tos.
✓ Sibilancias.
✓ Espiración prolongada.
✓ Diámetro AP del tórax aumentado
SBOR es una definición operacional
3 o más episodios de SBO durante los 2 primeros años de vida.
✓ 60% serán transitorios.
✓ 30% asmáticos.
✓ 5-10% serán bronquitis obstructivas secundarias
SBOR Secundario
Definición
: Son múltiples patologías que tienen en común síntomas respiratorios crónicos y/o recurrentes obstructivos. En general son más graves, requieren manejo por especialista, hay que tener alto índice de sospecha, pedir estudios específicos, y son menos del 10% de los SBOR
Banderas Rojas
Paciente con SBOR +
⚑ Mal incremento pondoestatural.
⚑ Soplo cardíaco.
⚑ Neumonía recurrente.
⚑ Bronquiectasias.
⚑ Atelectasia recurrente o persistente.
⚑ Sinusitis u otitis a repetición.
Displasia Broncopulmonar
(DBP)
causa de SBOR secundario
- RNPT < 1.000 g, VMI.
- rx: rx de tórax
Fibrosis Quística
causa de SBOR secundario
- Ileo meconual, SBO recurrente, NAC, mal incremento ponderal.
- Test de sudor
Cardiopatía Congénita (CC)
causa de SBOR secundario
- SBO de inicio precoz (1-2 meses), soplo, insuficiencia cardiaca.
- Radiografía de tórax, ECG, eco doppler
Aspiración de Cuerpo Extraño
causa de SBOR secundario
- Episodio asfíctico brusco, signos pulmonares asimétricos, SBO de comienzo brusco y refractario
- Radiografía: 25% opaco, atelectasias, hiperinsuflación unilateral; Broncoscopia
Disquinesia ciliar
causa de SBOR secundario
- SBO severo y de inicio precoz, Bronconeumonía (BNM), OMA y sinusitis a repetición, situs inversus
- Radiografía, Biopsia del epitelio respiratorio.
Trastornos de deglución
causa de SBOR secundario
-Daño neurológico, BNM a repetición o prolongada.
- Cintigrafía de aspiración pulmonar
Bronquiolitis obliterantes
causa de SBOR secundario
-NAC grave y posterior, SBO persistente o refractario, O2 dependiente.
- Radiografía: Atelectasia banda presidencial. PCR viral.
Malformaciones pulmonares y
de la vía aérea
causa de SBOR secundario
-SBO persistente a veces precoz, hallazgo en radiografía.
- Eco prenatal, radiografía, TC, RM, fibrobroncoscopia.
Malformación Vascular
causa de SBOR secundario
-Estridor.
- Radiografía de esófago, estómago y duodeno (Rx EED), endoscopia, doppler, angiografía, RM.
Masas mediastínicas
causa de SBOR secundario
- SBO persistente, hallazgo radiológico (tumor, TBC).
- Radiografía de tórax y TC.
Bronquiolitis Obliterante Post Infecciosa (BOPI)
Es un síndrome clínico caracterizado por obstrucción crónica al flujo de aire asociado a cambios inflamatorios y fibrosis en la vía aérea pequeña. La causa más frecuente se asocia a condiciones post-infecciosas respiratorias virales. Se produce un angostamiento y/o completa obliteración de la vía aérea pequeña
Etiología BOPI
Las etiologías de BO no solo son post infecciosas.
La etiología infecciosa es la más frecuente, dentro de esta categoría, los virus son la principal causa.
Fisiopatología BOPI
- daño y/o infección
- destrucción del epitelio respiratorio
- inflamación aguda o crónica: reparación con tejido sano o reparación con proliferación de tejido de granulación, fibrosis de la luz y pared de la vía aérea, obstrucción de la luz de la vía aérea pequeña
clínica BOPI
✓ Tos
✓ Disnea
✓ Taquipnea
✓ Sibilancias recurrentes con/sin intervalos libres de síntomas
✓ Intolerancia al ejercicio
✓ Hipoxemia por al menos 6 semanas luego de un cuadro respiratorio grave
✓ Neumonía /atelectasia recurrente o crónica.
evolución BOPI
Con el tiempo los pacientes pueden desarrollar cor pulmonar, deformidad torácica, hipocratismo digital. En general, los síntomas mejoran después de los 3 años y hacia la edad escolar, pero tienen capacidad limitada para hacer ejercicio (test de marcha 6 minutos y PIM/PEM alteradas). Casos severos persisten muy sintomáticos en la adolescencia con tos y broncorrea.
diagnóstico BOPI
- Historia de bronquiolitis y/o neumonía grave en <2 años (previamente sano) con posterior obstrucción bronquial crónica sin períodos libres de enfermedad.
- Radiografía de tórax con atrapamiento aéreo, bronquiectasias, atelectasias.
- TCAR (tomografía computada alta resolución) de tórax con atrapamiento aéreo, patrón en mosaico y
bronquiectasias. - Función pulmonar con obstrucción grave y fija de la vía aérea.
- Se deben excluir otras enfermedades crónicas.
rx BOPI
Se pueden ver atelectasias en ambas bases pulmonares con bronquiectasias en su interior. Hay bastante atrapamiento aéreo.
TAC BOPI
- En el TC el patrón característico es el patrón en mosaico en perfusión
- se pueden ver áreas de atrapamiento aéreo, también bronquiectasia con anillo de sello
tto BOPI
Los objetivos son: Evitar hipoxemia, tratar RGE, reducir la broncorrea, prevenir sobreinfecciones, adecuar el contenido arterial de oxígeno (muchos pacientes requerirán oxígeno) y mejorar la obstrucción bronquial
Disquinesia Ciliar Primaria
La discinesia ciliar primaria (DCP) es una patología crónica, congénita, causada por alteración de la estructura y/o funcionamiento de los cilios presentes en la superficie de las células respiratorias del árbol bronquial.
La alteración ciliar, genera una alteración del clearance mucociliar acumulación de secreciones → Infecciones respiratorias recurrentes → Bronquiectasias y daño pulmonar crónico.
Características disquinesia ciliar primaria
✓ Autosómica recesiva.
✓ Prevalencia es de 1 en 10.000 RN
✓ Existe un importante subdiagnóstico de la enfermedad
Anatomía Patológica disquinesia ciliar primaria
Los cilios tienen 9 pares de microtúbulos periféricos y un par central, espículas radiadas, brazos internos y externos. En general, tiene que ser la misma alteración en el 20% de los cilios. La alteración más frecuente es ausencia de los brazos de dineína.
Clínica disquinesia ciliar primaria
✓ Tos y broncorrea crónica (90%): Se presenta a muy temprana edad.
✓ Neumonia neonatal o distress respiratorio (90%).
✓ Rinosinusitis crónica (90%).
✓ Situs inversus (50% de afectados).
✓ Sibilancias que no responden a tratamiento con corticoides.
✓ Infertilidad masculina (>95%).
Si estos pacientes no son tratados, evolucionan con bronquiectasias y pérdida de la audición
Síndrome de Kartagener
Es la triada de Situs inversus + Bronquiectasias + Sinusitis. Es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria
Diagnóstico disquinesia ciliar primaria
Es difícil, no existe un gold standard, por lo que hay que hacer es sumar dos o tres de los siguientes:
1. Óxido nítrico nasal exhalado.
2. Medición de frecuencia de batido ciliar por microscopía electrónica.
3. Biopsia de la mucosa respiratoria: Anomalía identificada en más del 20% de los cilios.
4. Estudio genético
tto disquinesia ciliar primaria
El objetivo es prevenir complicaciones óticas, sinusales, daño pulmonar crónico y bronquiectasias. Los pilares de tratamiento son:
1. Kinesioterapia respiratoria: Muy frecuente, dado que las secreciones son espesas y hay que intentar sacarlas.
2. Manejo disciplinario: Kinesiólogo, otorrino (OMA a repetición), etc.
3. Uso agresivo de ATB frente a exacerbaciones respiratorias.
4. Vacunación anti influenza, anti COVID-19 y antineumocócica.
Fibrosis Quística
La fibrosis quística era la enfermedad genética letal más común en caucásicos, sin embargo, gracias a la medicina de precisión genética.
Se caracteriza por una mutación en el gen CFTR ubicado en el brazo largo del cromosoma 7. La mutación ΔF508 es la más prevalente, afectando aproximadamente entre el 25-50% de los pacientes en Chile.
- es patología GES
fisiopatología FQ
- mutación gen CFTR
- defecto de la proteína provoca trastorno del transporte de Cl y Na de células epiteliales
- deshidratación de las secreciones de las glándulas exocrinas de VA, páncreas, intestino, etc
- enf pulmonar obstructiva crónica, infertilidad
clínica FQ
✓ Sinusitis crónica y pólipos nasales.
✓ Enfermedad pulmonar obstructiva.
✓ Enfermedad biliar obstructiva.
✓ Insuficiencia pancreática: 1º exocrina con malabsorción, 2º endocrina con diabetes IR.
✓ Ileo meconial: RN.
✓ Síndrome de obstrucción intestinal distal: En niños más grandes.
✓ Prolapso rectal.
✓ Infertilidad por ausencia congénita de vasos deferentes.
✓ En la piel el cloro en sudor es > 60 mmol/L: Permite el diagnóstico.
Diagnóstico FQ
● Test del sudor (Cl > 60 mmol/L): Gold Standard.
● Estudio Genético Ampliado: No se puede hacer en Chile, se manda al extranjero.
● Screening Neonatal: no se hace
¿A quién realizarle el test de sudor?
✓ Síntomas respiratorios recurrentes (Neumonías o Sibilancias recurrentes, tos persistente).
✓ Diarrea crónica, malabsorción.
✓ Retardo desarrollo pondoestatural.
✓ Deshidratación hiponatrémica, hipoclorémica e hipokalémica con alcalosis metabólica.
✓ Edema e hipoproteinemia.
✓ Sabor salado de la piel.
✓ Ileo meconial.
✓ Hepatomegalia.
✓ Prolapso rectal.
✓ Pólipos nasales.
✓ Ictericia prolongada del recién nacido.
✓ Hermano con fibrosis quística
Tratamiento FQ
- Adecuada Nutrición: Mantenerse eutróficos.
- Manejo Agresivo de Exacerbaciones: Con ATB
- Terapia de Clearance Mucociliar: Los pacientes deben nebulizarse después de la kinesioterapia, esto es desde el diagnóstico, todos los días, 2 veces por día (aumenta 3 a 4 veces si están exacerbados).
- Manejo Multidisciplinario
Displasia Broncopulmonar
La displasia broncopulmonar (DBP) es una enfermedad pulmonar crónica que se produce como consecuencia de múltiples factores que intervienen en la vía aérea inmadura del recién nacido prematuro, provocando una disminución del crecimiento pulmonar, dando lugar a una limitación en la función respiratoria de grado variable.
fisiopatología displasia broncopulmonar
- factores ambientales: corioamnionitis, hiperoxia, TBQ, preeclampsia, volutrauma
- disminución de factor de crecimiento endotelial vascular, aumento de citoquinas y factores inflaamtorios, disminución del factor de crecimiento fibroblástico
- RNPT: pulmón en fase canalicular, faltan antioxidantes, factores genéticos–>lecho vascular hipoplásico, reducción de alveolización
Nueva DBP
● Menos uniones alveolares.
● Menos alvéolos, más simples y distendidos.
● Calibre de vía aérea reducido.
● Leve inflamación y fibrosis
● Lesiones epiteliales leves.
● Vasculatura dismórfica.
FR displasia broncopulmonar
✓ Prematuridad y bajo peso al nacer.
✓ Predisposición genética, tabaquismo materno, HTA.
✓ Raza blanca.
✓ Sexo masculino.
✓ RCIU.
✓ Corioamnionitis y riesgo de DBP no son concluyentes.
Definición Displasia Broncopulmonar
Requerimientos de O2 por 28 días consecutivos en el RNPT, sin mediar otra morbilidad que pueda causar hipoxemia en condiciones de estabilidad clínica por al menos una semana y con una alimentación segura, eficiente y nutritiva.
Se requiere hacer oximetría continua nocturna de 12 horas y con eso se define si requiere o no O2 y cuánto requiere. Luego se clasifica según EG y requerimientos de O2 la severidad.
<32 y >32 semanas EG displasia broncopulmonar
Evaluación a las 36 semanas EG o al alta, lo que ocurra primero. Evaluación a los 56 días de vida o al alta
DBP Leve: Sin necesidad de O2
DBP Moderada: Necesidad de O2 de <30% FiO2
DBP Severa: ≥30% de FiO2 y/o apoyo ventilatorio (VMI, CPAP).
clíncia displasia broncopulmonar
✓ Insuficiencia respiratoria crónica.
✓ Dependencia prolongada de O2 (semanas a meses).
✓ Taquipnea, retracción, sibilancias, crépitos.
✓ Hipercapnia e hipoxemia.
✓ Hipertensión pulmonar (18-25%) (50% en DBP severa).
Estrategias de Prevención displasia broncopulmonar
Toda estrategia que pueda disminuir el parto prematuro es crucial para reducir incidencia de DBP:
1. Corticoides prenatales.
2. Surfactante exógeno.
3. Soporte ventilatorio: Intentar la menor cantidad de soporte necesario para lograr adecuado intercambio gaseoso y oxigenación adecuados. Preferir CPAP.
4. Corticoides postnatales
5. Cafeína.
6. Vitamina A.
7. Azitromicina.
Tratamiento DBP
- Oxígeno.
- Nutrición: Pesar y medir, chequear crecimiento adecuado.
- Prevención de Infecciones: Vacunas, NO ir a sala cunas
evolución DBP
● Si se evitan infecciones respiratorias los primeros 2 años de vida, los lactantes con DBP moderada tienen adecuado crecimiento, cesan síntomas de insuficiencia respiratoria y evolucionan muy favorablemente.
● Actualmente utiliza Nirsevimab para evitar la infección por VRS.
● El requerimiento de oxígeno luego del alta es en general de 0,1 L/min por cánula nasal durante 4,5 meses.
● La función pulmonar en niños está alterada. Hay disminución VEF1 y la relación VEF1/CVF. Esta va mejorando, pero algunos no lo logran, y empeoran al sumar noxas como el tabaco e infecciones virales, generando EPOC adulto.
● Los niños pueden manifestar un cuadro clínico semejante al asma e intolerancia al ejercicio.
