Ictericia neonatal Flashcards
ictericia
color amarilla de la piel y mucosas debido a niveles plasmáticos >5 mg/dl
>50% de los RNT
>80% de los RNPT
- ictericia fisiológica es más frecuente
hiperbilirrubinemia
concentración de bilirrubina mayor al limite normal de laboratorio, patológica cuando supera el percentil 95 para la edad en horas de vida
Metabolismo de la Bilirrubina a Nivel Fetal
✓ Se detecta a las 12 semanas en el líquido amniótico, y desaparece a las 36-37 semanas.
✓ La mayor parte de la bilirrubina indirecta formada en el feto es eliminada por la placenta hacia la circulación materna.
✓ El feto tiene muy limitada conjugación de la bilirrubina por disminución del flujo hepático fetal, de la ligandina hepática y de la actividad de la UDPGT.
✓ La escasa bilirrubina conjugada excretada en el intestino fetal suele ser hidrolizada por la β-glucuronidasa y reabsorbida.
✓ La hemólisis, la obstrucción intestinal o biliar pueden aumentar la bilirrubina en el líquido amniótico.
producción de bilirrubina
75% de la bilirrubina es producida por la destrucción normal en el sistema retículo endotelial de los glóbulos rojos del recién nacido por acción de la
hemo-oxigenasa; el otro 25% se genera por eritropoyesis inefectiva, metabolismo de la mioglobina, el citocromo y algunas enzimas.
factor hemo
por la acción de la enzima hemo-oxigenasa, se transforma en biliverdina,
produciéndose además monóxido de carbono, que se elimina por los pulmones, e hierro libre, que puede ser reutilizado en la síntesis de hemoglobina.
biliverdina a bilirrubina
biliverdina se convierte en bilirrubina indirecta por acción posterior de la biliverdina reductasa (NADPH).
La bilirrubina indirecta o no conjugada es un anión liposoluble y tóxico en su estado libre, penetra fácilmente al tejido nervioso causando encefalopatía
bilirrubínica.
albúmina y bilirrubina
capta dos moléculas de bilirrubina indirecta. La primera se une fuertemente a la albúmina, pero la segunda tiene una unión lábil y puede liberarse fácilmente en presencia de factores clínicos (deshidratación, hipoxemia,
acidosis), agentes terapéuticos (ácidos grasos por alimentación parenteral) y algunas drogas (estreptomicina, cloranfenicol, alcohol bencílico, sulfisoxazole, ibuprofeno), que compiten con esta unión y liberan bilirrubina en forma
libre a la circulación
bilirrubina al hepatocito
se desprende de la albúmina y es captada al interior del hepatocito hacia el retículo endoplásmico liso, donde se lleva a cabo la conjugación, siendo la enzima más importante la UDPGT y el producto final un compuesto hidrosoluble, la bilirrubina directa o glucuronato de bilirrubina.
bilirrubina directa o conjugada
es excretada activamente hacia los canalículos biliares, la vesícula biliar y luego al intestino, donde la enzima ß-glucoronidasa la convierte nuevamente en bilirrubina no conjugada para regresar en su mayoría al hígado por la circulación enterohepática; una pequeña parte de la bilirrubina intestinal, por acción de la colonización bacteriana, es eliminada como estercobilinógeno (heces) y urobilinógeno (orina).
bilirrubina y neurotoxicidad
- aumento de la bilirrubina no conjugada libre que sobrepasa la capacidad de unión a albúmina (hemólisis/hipoalbuminemia)
- aumenta la permeabilidad de la BHE: infección, asfixia, shock, inmadurez
- otros factores que pueden contribuir a neurotoxicidad por bilirrubina: tiempo de exposición, mielinización (madurez del SNC), nivel de bilirrubina (>20 con FR, >25 sin FR, se asocia a más secuelas), cantidad de bilirrubina libre
- se produce necrosis tisular y apoptosis
- se genera neuropatía auditiva, encefalopatía bilirrubínica o kernicterus
kernicterus
- dg por anatomía patológica: es impregnación por bilirrubina en los núcleos de la base (globo pálido, núcleo subtalámico, hipocampo, sustancia negra, núcleo motor ocular común, patético, vestibular y cerebelo)
encefalopatía bilirrubínica aguda, inicio
- letargia, hipotonía, succión débil, llanto agudo, disminución de los movimientos espontáneos
encefalopatía bilirrubínica aguda, intermedia
- sopor moderado, irritabilidad, tono variable (aumentado), opistótonos, llanto agudo, rechazo alimentario
encefalopatía bilirrubínica aguda, avanzada
- sopor profundo o coma, ausencia de reflejo de succión/deglución, opistótonos pronunciados, apnea, convulsiones, llanto estridente
encefalopatía bilirrubínica forma crónica
- retraso psicomotor/discapacidad intelectual
- hipotonía con hiperreflexia/espasticidad
- sd extrapiramidal: movimientos atetósicos, balismo, tremor
- hipoacusia total o parcial
- estrabismo/nistagmo
- hipoplasia dental
diagnóstico de encefalopatía bilirrubínica
- clínica como alteración del tono
- resonancia, si no se ven lesiones, no lo descarta
- potenciales auditivos: antes del alta para descartar compromiso coclear
hiperbilirrubinemia predominio indirecto
- ictericia fisiológica
- patológicas
hiperbilirrubinemia predominio directo
- urgencia, se debe descartar atresia de vía biliar (enf que termina en trasplante hepático en la mayoría)
causas de ictericia fisiológica
- mayor masa eritrocitaria
- menor actividad del sistema metabólico hepático (paso a circulación materna)
- mayor circulación enterohepática
masa eritrocitaria
- RN tienen hematocrito mayor a 40%
- menor vida media de los GR
- destrucción de los percusores eritrocitarios inmaduros (eritropoyesis ineficaz)
ictericia fisiológica: metabolismo hepático
- captación disminuida de bilirrubina
- menor actividad de conjugación de glucoronil transferasa en los primeros días de vida
- menor capacidad de excreción a través de la vía biliar
ictericia fisiológica: mayor circulación enterohepática
- menor cantidad de bacterias
- menor ingesta alimentaria
- menor motilidad intestinal (aumenta la circulación E-H)
- altos niveles de B- glucoronidasa en la mucosa intestinal y leche materna
ictericia fisiológica característica
- hasta 60% de los RNT
- desde las 36 h de vida, con peak entre los 3 y 5 días
- progresión cefalocaudal lenta
- en general, no supera los 15 mg/dl, siempre de predominio indirecto
- no presenta otros síntomas asociados, es autolimitada
- desaparece antes de los 10 días
ictericia patológica
- alrededor de 6% de los RN
- inicia antes de las 24 h de vida (siempre patológico)
- progresión rápida >5 mg/dl al día, patológico
- predominio directo BD>2 mg/dl o 20% del total
- presencia de síntomas asociados
- duración mauor a 10 días o hasta 21 días si recibe leche materna
ictericia patológica: aumento de producción de bilirrubina
- causas hemolíticas: extrínsecas por anticuerpos maternos, intrínsecas que disminuyen la vida media del GR, causan defectos de membrana GR, alteraciones anzimáticas que interfieran con su metabolismo, estructura de la Hg
- causas no hemolíticas: reabsorción de cefalohematoma, fracturas, hemorragia intracraneana o digestiva
ictericia patológica: aumento de la circulación enterohepática
- hipoalimentación (factor principal) que produce menor excreción de bilirrubina por las deposiciones, si hay deshidratación también disminuye la perfusión hepática, y acción de glucoronidasa (está en la leche materna y aumenta de nuevo la bilirrubina indirecta)
- obstrucción del tracto GI que hace que la bilirrubina esté por más tiempo en el sist digestivo y se reabsorba (diafragma duodenal, páncras anular, tapón meconial, enfermedad de hirschprung, malrotación intestinal
ictericia patológica, alteraciones del metabolismo hepático
Deficiencia de la actividad de la glucoril transferasa
- sd de crigler najjar: autosómica recesiva, bilirrubina indirecta >25, falla hepática grave y muerte
- sd crigler najjar II: autosómica dominante, bilirrubina >25, fototerapia prolongada, responde a fenobarbital, daño hepática (puede ir a trasplante hepático)
- enf de gilbert: logra actividad suficiente para metabolizar, es benigna, periodo neonatal con mayor actividad se puede ver sobrepasado
Otras
- Disfunción hepática por asfixia, insuficiencia cardiaca, hepatitis, SCORTCH, sepsis
- enf de depósito: sospechar en icteria más tardía, asociada a hepatomegalia, disfunción hepática y compromiso neurológico (galactosemia)
hiperbilirrubinemia por incompatibilidad del grupo sanguíneo
- La enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad ABO es la más frecuente de todas las incompatibilidades de grupo sanguíneo entre la madre y el recién nacido.
- afección inmunológica autoinmunitaria en la cual la vida del hematíe está acortada como resultado de la acción de anticuerpos maternos que pasaron a través de la placenta y que son específicos contra antígenos presentes en las células rojas del recién nacido.
- Los individuos de grupo O además de la inmunoglobulina (Ig) M natural contra el antígeno ABO del cual carecen, presentan cierta cantidad de IgG. Así pues, la IgG anti-A o anti-B presente en el suero de la gestante de grupo O podrá atravesar la placenta y unirse a los hematíes fetales o del recién nacido.
hiperbilirrubinemia por incompatibilidad de grupo sanguíneo clásico
- antecedente de hermano previo con enfermedad hemolítica
- ictericia en las primeras 24 h, con ascenso rápido
- puede asociarse a hepatoesplenomegalia y palidez
- test de coombs directo (+) con sensibilidad 50%, test de coombs indirecto en casos dudosos tiene mejor sensibilidad pero menor especificidad
- recuento de reticulocitos >6% en las primeras 72 h
hiperbilirrubinemia por incompatbilidad Rh
- Rh (+) presenta factores Rh en su sangre
- Rh (-) no presenta el antígeno D en su sangre, forma anticuerpos contra el factor Rh si está expuesto a sangre Rh (+)
- Se producen anticuerpos anti-Rh por parte de la madre que atravesarán la placenta y atacarán los glóbulos rojos presentes en la sangre del feto.
- El riesgo de la incompatibilidad Rh es menor en el primer embarazo porque el bebé generalmente nace antes de la exposición a la sangre materna, a no ser que previamente haya habido otro embarazo que haya pasado desapercibido por abortar en las primeras semanas y confundirse con un retraso simple de la regla
clínica hiperbilirrubinemia por incompatbilidad Rh
- puede tener solo hiperbilirrubinemia, si progresa, se va a asociar a anemia, posteriormente también se puede asociar a hepatoesplenomegalia x eritropoyesis extramedular
- puede llegar a anemia severa, falla hepáica, insuficiencia cardiaca, hidrops fetal
manejo hiperbilirrubinemia por incompatibilidad
- derivar a seguimiento por alto riesgo obstétrico, se determina si la madre está sensibilizada o no, se determina si el feto tiene anemia, y si es severa se puede hacer transfusión intrauterina
- para disminuir el rieesgo de sensibilización de la madre, se le da inmunoglobulina anti-Rho (D) en las 72 h post parto
enfrentamiento de la ictericia
- analizar la historia, el inicio de la ictericia antes de 24 h, después de 36 h, si su progresión fue rápida o lenta, síntomas asociados como palidez (asociado a anemia, es patológico), coluria y acolia (ictericia obstructiva).
- antecedentes como grupo sanguíneo materno, enf hemolítica en hermanos, consanguinidad (autosómica recesiva), parto instrumental (fx, hematoma–>patológica)
escala de kramer
1: solo cara (4-6 mg/dl)
2: tronco, sobre el ombligo (8-10 mg/dl)
3: al nivel de los muslos (12-14 mg/dl)
4: si sobrepasa las rodillas y afecta extremidades (15-18 mg/dl)
5: generalizada (15-20 mg/dl)
examen físico
- si ha bajado mucho de peso es signo de hipoalimentación
- cefalohematoma
- fractura
- hepatoesplenomegalia
cuándo y qué examenes pedir
- se puede pedir solo bilirrubina total o con directa
pedir - siempre que exista ictericia en el primer día de vida
- ictericia que alcanza las rodillas (15 mg/dl)
otros exámenes - hemograma
- recuento de reticulocitos
- clasificación de grupo sanguíneo del RN
- albuminemia (hipoalbuminemia aumenta el riesgo de paso a la BHE)
bilirrubina total por espectrofotometría
se usa como método de screening pre alta, tiene buena correlación con bilirrubina sérica, pero en valores >15 pueden subestimarla, por lo que si se tienen valores altos hay que corroborar con bilirrubinemia
- tampoco sirve para evaluar respuesta a fototerapia
tratamiento con fototerapia
- hay que saber la edad del RN en horas y el valor de la bilirrubina
- en una curva, si el RN se encuentra sonre la curva, entonces tiene indicación de fototerapia
fototerapia
- fotones hacen isómero de la bilirrubina que se llama lumibilirrubina, se elimina principalmente por las heces, permite bajar los niveles y disminuir el riesgo de daño del SNC
- luz azul es la más efectiva, depende de cuánta piel está expuesta, mientras mayor exposición, mejor el efecto, en niveles muy altos se puede rapar para exponer el cuero cabelludo
- mantener a 30 cm de distancia, si tiene niveles muy altos puede estar más cerca
- no hay riesgo de deshidratación con la luz azul, si se puede dañar la retina, por lo que hay que indicar uso de antifaz
RN sin factores de riesgo fototerapia
- control de bilirrubinemia enn 24 h desde el inicio de la terapia (si hay descenso, con eso se puede suspender, con 1 descenso fuera del rango de fototerapia)
- tomar hemograma y reticulocitos inicial
- seguimiento en APS
RN en rango de exanguineotransfusión fototerapia
- bilirrubinemia cada 4-6 h
- con 2 descensos fuera del rango de fototerapia y reticulocitos en descenso
- seguimiento: exámenes 12 h posterior a la suspensión de fototerapia
RN con factores de riesgo fototerapia
- control bilirrubinemia 12 h post inicio de fototerapia y según evolución (si sigue aumentando, se pueden hacer controles más seriados)
- hemograma y reticulocitos 12 h post inicio de fototerapia
- suspensión con 2 descensos fuera del rango de fototerapia
- solicitar exámenes en 24 h posterior a la suspensión de la terapia, en caso de rebote
exanguineotransfusión
- tienen un riesgo de daño del SNC más alto, no controlable por fototerapia
- es un recambio de la volemia del paciente, se necesitan accesos vasculares, sangre de grupo O Rh-, y se hace extracción isovolumétrica, puede haber hiipocalcemia, hay que pasar bolo de gluconato de calcio
- se escapa de la curva de fototerapia, pero está sobre la curva de exansguineotransfusión, si se encontrara bajo esta curva, debe recibir fototerapia intensiva
inmunoglobulina EV
- contiene inmunoglobulina G, administrar dosis alta de 0,5-1 g/kg y que esta inmunoglobulina compita por los sitios de unión de los anticuerpos maternos, lo que disminuye el proceso de destrucción de eritrocitos
- pacientes con isoinmunización Rh o ABO ayuda a reducir la necesidad de exanguineotransfusión, la duración de la fototerapia y el tiempo de estancia en hospital
