Enf de Kawasaki Flashcards
Enfermedad de Kawasaki
Se considera como una vasculitis aguda de pequeños y medianos vasos sanguíneos. Es de etiología
desconocida, pero se postula que puede estar asociada a una respuesta inmunológica en pacientes
susceptibles genéticamente.
Es una enfermedad que es clásica de la infancia: 8% de los casos son en < 5 años. Raro en escolares y
adolescentes.
Presentación clínica
Su diagnóstico es clínico, con una sumatoria entre exámenes de laboratorio y sintomatología. Tiene una
sintomatología muy variable.
● Presentación asincrónica: No aparecen todos al mismo tiempo.
● El ecocardiograma ayuda, pero no hace el diagnóstico.
● Complicaciones: Aneurismas coronarios gigantes. Estos se buscan prevenir.
Criterios diagnósticos para Enfermedad de Kawasaki
≥ 4 de los siguientes:
● Fiebre (100%): ≥ 5 días.
● Alteraciones en labios y mucosa oral (90%):
○ Eritema con fisuras en labios.
○ Lengua aframbuesada.
○ Eritema orofaríngeo, sin exudados ni ulceraciones.
● Inyección conjuntival (85%): Está es bilateral, bulbar y no supurativa.
● Exantema macular (80%): Polimorfo, fluctuante, sin vesículas y costras.
● Linfadenopatía (70%): Cervical ≥ 1,5 cm. A menudo unilateral.
● Alteraciones en extremidades (70%):
○ Estadio inicial: Eritema y edema indurado en palmas y plantas. Se produce malestar al deambular.
○ Estadio evolucionado: Descamación subungueal.
Fiebre
Autolimitada a las 2 semanas pero con mucha cuantía.
Artritis
Aparece después de la 1era semana
Cambios CV
Tienen 2 peaks.
○ Miocarditis en la 1era semana.
○ Aneurismas coronarias después del 10mo día pero con su peak a la 4ta semana. Hacer control de coronarias a la cuarta semana.
Cambios en piel
○ 1er mes: 1-2da semana palmas rojas y descamación terminando el mes.
○ Después del 2do mes: Cambios en las uñas.
Trombocitosis
Parte en la primera semana y de ahí aumentan, con un peak a la 3era y 4ta semana.
● Compromiso cardiovascular
○ Trombosis de la arteria coronaria.
○ Miocarditis, pericarditis, regurgitación valvular y shock.
○ Aneurismas coronarios, las cuales van aumentando en el tiempo (necesitan control).
○ Alargamiento de la raíz aórtica.
○ Gangrena periférica (raro).
Compromiso respiratorio
○ Infiltrados peribroncovasculares.
○ Nódulos pulmonares.
Artritis y artralgia
(pleocitosis del líquido sinovial)
Compromiso gastrointestinal
En general son poco frecuentes.
○ Hidrops vesicular: Objetivable en la ecografía.
○ Diarreas, vómitos y dolor abdominal.
○ Hepatitis e ictericia.
○ Pancreatitis.
Compromiso de SNC
○ Irritabilidad extrema: Es lo más común. Los pacientes dicen “este niño no es mi hijo” de lo irritable
que está el niño.
○ Meningitis aséptica: Pleocitosis de LCR.
○ Parálisis del nervio facial.
○ Pérdida de la audición sensorioneural.
Compromiso genitourinario
○ Piuria aséptica: Leucocitos o piocitos en la orina, pero sin secreción uretral.
○ Uretritis, meaitis e hidrocele.
○ Descamación de la zona inguinal.
○ Flegmon retrofaríngeo.
○ Uveítis anterior.
○** Eritema e inflamación del sitio de vacunación con BCG**. Es característica pero no es criterio porque cuando estos se hicieron aun no se vacunaba contra BCG.
Diagnósticos diferenciales
● Sarampión: Por la edad, fiebre y compromiso con rash. (antecedente de viaje, vacuna, respiratorio)
● Escarlatina
● PIMS
● Adenovirus. (conjuntivitis, exantema)
● Enterovirus.
● Infecciones estafilocócicas y estreptocócicas.
● Reacción adversa a medicamentos: Síndrome de Stevens Johnson.
● Debut sistémico de artritis idiopática juvenil.
● Infección por rickettsia y leptospirosis: Pero aquí se necesitan los antecedentes epidemiológicos.
Flujograma de manejo
- niños con > o =5 días de fiebre o 2-3 criterios clínicos compatibles o infantes con fiebre por > o =7 días de fiebre sin otra explicación
- PCR > o =30 y/o VHS > o =40 + 3 o más de los siguientes hallazgos en laboratorio:
- anemia
- plaquetas > o = 450 mil (trombosis, después de 7 días de fiebre)
- albúmina < 0 =3
- FA elevada
- GB > o =15 mil
- orina con > o = 10 leucocitos
- tratar independiente de los días de fiebre si cumple algún criterio
¿Cuándo sospechar Kawasaki?
● Fiebre ≥ 5 días + Signos clínicos compatibles.
● Fiebre en niño que después de 7 días de estudio no tiene explicación.
En estos pacientes hay que hacer PCR, VHS y ecocardiograma,
Clasificación de los aneurismas coronarios
● 2 ≤ dilatación < 2,5: Dilatación transitoria de la arteria coronaria. Se puede resolver espontáneamente entre 2-4 semanas.
● 2,5 ≤ dilatación < 5: Aneurisma pequeño.
● 5 ≤ dilatación de < 10: Aneurisma mediano.
● 10 ≤ o > 8 mm de dilatación: Aneurismas gigantes. Se debe hacer anticoagulación de por vida y derivar para que se le haga un stent de la coronaria.
Tratamiento
- Se le da a pacientes con criterios completos de enfermedad de Kawasaki (y criterios de enfermedad de
Kawasaki incompleto): 2 gramos/kg de gammaglobulina EV dentro de los 10 días posteriores al inicio de los
síntomas: Lo antes posible, se hace al momento del diagnóstico, independiente si es que la fiebre cumplio con los 5 días de evolución. Esta medida es la que reduce el inicio de los aneurismas coronarios. - aspirina en dosis moderada-alta (30 - 100 mg/kg) hasta que el paciente esté afebril. Después que se
haya ido la fiebre se disminuye a una dosis de 3-5 mg/kg como antiagregante plaquetario por 4-8 semanas
(dependiendo del aneurisma que tenga). - gammaglobulina > 10 días si se ha hecho diagnóstico tardío, persiste la fiebre, hay alteraciones coronarias
o alteraciones de laboratorio que orienten a inflamación (PCR elevada).
Kawasaki refractario
Se sospecha si no se tiene una mejoría dentro de las siguientes 48 horas.
● 2da dosis de inmunoglobulinas: Es la opción más frecuente para Kawasaki refractario. Misma dosis de 2
gramos/kg.
● Inmunoglobulina + Corticoides (prednisolona): Se da una dosis de 2 mg/kg/día dividida en dosis de cada
8 horas hasta que el paciente esté afebril. Luego se traslapa a prednisona oral hasta que se baje la PCR,
y está se reduce gradualmente durante 2-3 semanas.
● Infliximab: Anticuerpo monoclonal anti TNF-alfa. Se hace en una infusión única de 5 mg/kg EV que se da
durante 2 horas.
Más de 3 dosis de gammaglobulina se asocia a anemia hemolítica y reacciones adversas importantes, por lo que nunca se debe utilizar una tercera dosis.
