Restriktiv - sarkoidos Flashcards
vad är sarkoidos och vilka varainter finns?
Sarkoidos är en granulomatös inflammatorisk sjukdom som vanligen ger påverkan på lungor och/eller intrathorakala lymfkörtlar (90% av fallen) men sjukdomen kan även involvera andra organ (extrapulmonell sarkoidos) så som hud, ögon, hjärta och CNS.
Finns olika varianter av sjukdomen:
- Akut lungsakoidos
- Kronisk lungsarkoidos
- Extrapulmonell sarkoidos
- Systemisk skleros
epidiologi
Utvecklas i 20–50 års åldern
Vanligare bland kvinnor
Vanligaste ILD
Ofta god prognos
orsaker till sarkoidos
Etiologin är okänd, men mycket talar för att ett specifikt agens startar en inflammatorisk reaktion i lungorna karakteriserad av en kraftig ansamling där av T-lymfocyter (CD4+).
Eventuellt associerat med infektioner t.ex. mykobakterier då det är en granulomatös sjukdom precis som TB. Skillnaden är att det vid TB bildas granulom med centrala nekroser, vid sarkoidos hittar man istället icke-nekrotiserande granulom
Granulom
En bild av ett välavgränsat epiteloidcellsgranulom utan nekros ses. Dessa celler producera ACE. Granulom kan förekomma i alla organ, men vanligast förekommer granulom i lungor, hud, ögon eller lever.
vad är akut sarkoidos?
- Heter Löfgrens syndrom
- Akut insjuknande och god prognos (vanligare hos skandinavier).
- På några dagar utvecklas feber, muskelvärk och fotledssvullnad.
- Erytema nodosum, knölros, ses ofta.
- På lungröntgen ses förstorade lymfkörtlar (hiluslymfom)
vad är kronisk, samt extrapulmonell sarkoidos
Kronisk lungsarkoidos
- Heter pulmonell sarkoidos
- Har smygande symptomdebut med ett sjukdomsförlopp som kan variera från asymptomatisk med spontant tillfrisknande till progredierande avancerad sjukdom med behov av lungtransplantation
Extrapulmonell sarkoidos
- Sarkoidos kan ge en komplex sjukdomsbild
- Engagemang av flera olika organ (Hud, ögon, lever, njurar, hjärta och CNS)
vilka olika organ kan sarkoidos drabba?
- Hud – med knölros och lupus pernio
- Ögon med uveit
- Hjärtsarkoidos – där symptomgivande sarkoidosförändringar i hjärtmuskeln drabbar ca 5% av sarkoidospatienterna och diagnosen kan oftast ställas med EKG och MR. Symptomen är typiskt palpationer, yrsel och/eller svimning men livshotande arytmier och dödsfall förekommer.
- Njure – där man ser hyperkalcemi och hyperkalcirui.
- Lever och mjälte
- Muskler och leder
vad är hjärtsarkioids? Diagnos, underöknin och behadnlign
Hjärtsarkoidos
- Granulom i hjärtat kan orsaka överledningshinder, arytmier och svikt.
- Diagnos - blir oftast sannolikhetsbaserad efter det att sarkoidos påvisats i annat organ.
- Undersökning – EKG, PFG-PET, proBNPoch ultraljud.
- EKG – visar AV-block typ 2,2 eller 3. Kan även se ventrikel-takykardi och mutlifokala VES
- Behandling – Preinisolon och methptrexate
skillnad på akut och smygande symtom
Akut debut
- Ofta plötslig hög feber
- Knölros på underben
- Mest kvinnor
- Fotledsartrit
- Mest män
- Bilaterala hiluslymfom och ibland även nodulärt lunginfitrat
- Akuta ögonsymptom med ljuskänslighet och värk
Smygande debut
- Trötthet
- Hosta
- Långintensiv bröstsmärta
- Viktnedgång
- Dyspne
diff till sarkoidos
Då sjukdomen har manifestation i organ så har den många diffdiagnoser – så som:
Tuberkulos
Allergisk alveolit
Lungcancer
Lymfom
utredning sarkoidos?
anamnes
lungor
hud
ögon
Anamnes – med symtombild, andningspåverkan, nattliga svettningar och trötthet.
Lungor - vanligtvis normala andningsljud, men fina inspiratoriska krepitationer kan föreligga basalt bilateralt
Hud – med knölros (erythema nodosum) och lupus pernio med utslag på kinder.
Ögon – där främre uveit är vanligast och förekommer hos 65 % av alla med ögonbesvär, medan bakre uveit är mer sällsynt
Är en inflammation i uvea så som iris, cilarkroppar och åderhinnan.
utredning hjärta och nervsystem
Hjärta – där symtom ses hos 5%, men sjukdom ses i 25% av fallen vid obduktion.
Höggradigt AV-block och ventrikulär takykardi/ventrikulär fibrillation är de vanligaste arytmierna vid kardiell sarkoidos
- Lyssna på hjärtat
- Ta EKG
Nervsystem – där kranialnervsförlamningar och hypotalamisk/hypofysär dysfunktion kan förekomma
blodprover vid sarkoidos?
- CRP/SR ofta högt vid Löfgrens syndrom
- Serum-ACE-aktivitet är ofta ökad, men vanligen inte de första veckorna efter insjuknande i Löfgrens syndrom. Sjunker någon vecka efter inledd steroidbehandling.
- Immunglobuliner – där IgG är stegrat
- ANA – kan ses lätt stegrat ibland
- Urinkalciumstegring – ses hos ca 30%.
- Även B-Ca+
- HLA klass II typing – för att bedöma prognos
- Leverprover - patologiskt förhöjda leverenzymvärden är inte ovanliga vid sarkoidos. Vanligen rör det sig om lätt stegrade, något fluktuerande ASAT-, ALAT- eller ALP-värden.
- Glöm inte tuberkulostest för att utesluta TBC. Detta för att man sätter in immunmodulerande behandling och de är inte bra vid TBC:
spriometri och pad + BAL vid sarkoidos?
Spirometri – ses oftast som restriktiv. Även diffusionskapacitet ska mätas.
- Lågt TLC
- Låg diffusionskapacitet
PAD - Biopsi tas från det engagerade organ som är lättast tillgängligt, som hud, perifera lymfkörtlar, tårkörtlar eller konjunktiva.
Bronkoskopi med bronkoalveolärt lavage (BAL) för differentialräkning och odling.
vad ses på lungröntgen vid sarkoiods? hur delas de upp i grader?
Lungröntgen – där man sätter efter staium 1-4. Man kan se förstorade lymfkörtlar i hili och mediastinum, parenkymförändringar eller en kombination av dessa. Fokala infiltrat och i enstaka fall kan kaviteter påvisas. Även CTkan göras.
- Normal lungröntgen
- Bilaterala hiluslymfom (BHL)
- BHL och lunginfiltrat, ofta nodulära
- Lunginfiltrat utan BHL
- Skrumpning, fibrosbild
(se bilder själv)
vad kan ses på pet?
PET-DT – kan vara till hjälp att bedöma och kartlägga sjukdomens utbredning. Detta görs med en FDG PET
