Primär hyperparathyreoidism (medfarm) Flashcards
vart kommer parathyroideakörtlar ifrån?
- vart finner vi dem?
hjälfickorna och lägger sig bakom thyroidea
thymus utvecklas också feån hjälfickorna och ibland kan man finna en parathyroideakörtel där vid toppen av thymus, som åkt med vid utvecklingen
vilka receptorer har parathyroideacellerna?
calcium- sensing receptor (CaR) som gör att PTH sekretion hindras när kalcium binder.
PTH ökar nämligen calciumnivåerna
Hur regleras calcium i kroppen?
calciumreceptorerna (CaR) som vid kontakt med calcium hindrar PTH utsöndring
VitD binder till, går in i kärnan och kan slå av och på olika gener vilket är viktigt för kalbildning. Därför behövs VitD tsm med kalk som tillskott om man har underproduktion av PTH.
vad ger hyperparathyroidism för symptom?
- för mkt PTH tillverkas då
bones, stones and abdominal groans and psychic moans
- skelettförändringar (urkalkas)
- njurstenar
- depressivitet/trötthet
vad kan ge hyperparathyroidism?
- Adenom (knöl/tumör)-85% av fallen
- Hyperplasi (föestorade körtlar) - 15% - sämre då man ej kan ta bort alla körtlar, inte så bra iaf att göra det
- carcinom <1%
vilka hereditära tillstånd kan ge hyperparathyroidism?
MEN 1
MEN 2a
fammiljärt isolerat HPT
hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome
vad är MEN1?
- vad ger det? (komma ihåg regel där)
en genmutation på kromosom 11 som ger parathyroidea tumörer
- pHPT (hyperplasi)
- hypofystumör
- neuroendokrina pancreas tumörer
PPP
- PTH
- pituitary
- pancreas neuroendocrint
vad är MEN2a?
- vad ger det?
mutation i kromosom 10 (punktmutation i RET-proto-onkogenen)
- medullär tyroidea cancer
- mild pHPT
- feokromocytom
vilka är de klassiska och mindre klassiska symptom som primär hyperparathyroidea kan ge?
- njurstenar
- bensjukdomar
mindre klassiska/de som inte syns direkt:
- ökat cardiovaskulär mortalitet
- insulinresistens
- dyslipidemi
- hypertension
om en kommer in med diabetes + höjda PTH och man tar bort parathyroidean så kan dess diabetes ofta botas.
cardiovaskulär mortalitet och morbiditet vid pHPT ökar till samma som någon som gör vad?
röker
du har en patient som har - neuromuskulär svaghet - proximal muskelatrofi - öka uttröttbarhet - intelektuell trötthet - ökad sömnbehov vill bara sova och är extremt trött!! - vad tror du det kan vara?
hyperparathyroidism
hitta de patologiska körtlarna med ultraljud, normala syns oftast ej, ser du så är de förstorade
om du ser parathyroideakörtlar på UL vad innebär det?
kan vara hyperparathyroidism för vanliga körtlar syns ej på UL
vad är en risk vid hyperkalcemi?
njursvikt
är man ung och har adenom eller hyperkalcemi/hyperparathyreoidism vad innebär det?
att man förmodligen har genetisk och då bör alla körtlar tas bort. En bör skäras upp och inplanteras i armen
vid hereditär är det stor risk för recidiv. Vi vet att alla celler är sjuka och så småningom kommer även de i armen att ge symptom. När detta sker så kan man operera bort den där, mycket mindre operation i armen än om man skulle behöva gå in i halsen igen där fler känsliga strukturer finns.
gör man fryssnitt vid HPT?
nej
hur vet man att man har tagit bort parathyroidean?
man tar ett prov på PTH innan OP och efter att man tagit bort parathyroidean. Sedan väntar man 20min (PTH har kort halveringstid) och har värdet sjunkit så har man tagit bort rätt körtel.
vad gör man om en person har hyperplasi och inte adenom. Vid adenom tar man bort den körteln som har adenomet, men vid hyperplasi är det oftast alla körtlar som är förstorade och måste åtgärdas.
man letar upp alla fyra körtlar
- tar bort 3
- sparar en halv
subtotal parathyreodektomi
om person har hereditär (MEN1 eller MEN2a) så tar man bort den sista halvan också, skär upp den och inplanterar 1/4 del in i muskeln. Efter nån vecka får den tillbaka sin funktion.
vid hereditär är det stor risk för recidiv. Vi vet att alla celler är sjuka och så småningom kommer även de i armen att ge symptom. När detta sker så kan man operera bort den där, mycket mindre operation i armen än om man skulle behöva gå in i halsen igen där fler känsliga strukturer finns.
Kan man behandla HPT medicinskt, inte OP?
- vilka sätt finns
jodå, men svårt
- kalcitonin injektion, motverkar PTH: kort effekt. dessutom kommer kalcitonin receptorerna att regleras ner efter ett tag så detta fungerar bara första dygnet
- bisfosfonater, så skelettet ej degraderas (hjälper dock inte njurar där kalcium regleras)
- kalciumimetika (liknar kalcium, en kalciummolekyl) binder till Ca2+ receptorn och kan påverka känsligheten så att PTH sekretion regleras ner. Ger dock mkt biverkningar så många kan ej ta detta.
vad gör du vid akut hyperkalcemi, hyperkalcemisk kris?
- VÄTSKA 4-6l ringerAcetat (>200ml/h urin). När timurin ok–> ge furix 10-20mg iv.
i. v saline, hydration och djures - Glucocorticoider för att minska inflammatoriska responsen som sätter fart på hyperkacemi (de med sarcoidos, tuberculos)
- bisfosfonater (minskar frisättning av kalcium från skelett) - pamidronate eller prolia
- calcitonin i.m eller subcutant var 6:e timme (400). 2-3 gånger tills effekten slutar.
- calciumemmetika för att minska calciumsekretionen
- även dialys för refraktär hyperkalcemisk kris
- akut operation sen, innan pat går hem
- cinacalcet 30mg Postoperativt (ökar sensitivitet av calcium sensing receptor)
vanligast ålder 60-70 åringar, om yngre vad gör du?
Då kan det vara ärftlig sjukdom och då är det viktigt att även undersöka andra organ om de har något fynd där.
