Primär hyperparathyreoidism (medfarm)

Question 1

vart kommer parathyroideakörtlar ifrån?

- vart finner vi dem?

Answer 1

hjälfickorna och lägger sig bakom thyroidea

thymus utvecklas också feån hjälfickorna och ibland kan man finna en parathyroideakörtel där vid toppen av thymus, som åkt med vid utvecklingen

Question 2

vilka receptorer har parathyroideacellerna?

Answer 2

calcium- sensing receptor (CaR) som gör att PTH sekretion hindras när kalcium binder.

PTH ökar nämligen calciumnivåerna

Question 3

Hur regleras calcium i kroppen?

Answer 3

calciumreceptorerna (CaR) som vid kontakt med calcium hindrar PTH utsöndring

VitD binder till, går in i kärnan och kan slå av och på olika gener vilket är viktigt för kalbildning. Därför behövs VitD tsm med kalk som tillskott om man har underproduktion av PTH.

Question 4

vad ger hyperparathyroidism för symptom?

- för mkt PTH tillverkas då

Answer 4

bones, stones and abdominal groans and psychic moans

• skelettförändringar (urkalkas)
• njurstenar
• depressivitet/trötthet

Question 5

vad kan ge hyperparathyroidism?

Answer 5

• Adenom (knöl/tumör)-85% av fallen
• Hyperplasi (föestorade körtlar) - 15% - sämre då man ej kan ta bort alla körtlar, inte så bra iaf att göra det
• carcinom <1%

Question 6

vilka hereditära tillstånd kan ge hyperparathyroidism?

Answer 6

MEN 1
MEN 2a

fammiljärt isolerat HPT
hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome

Question 7

vad är MEN1?

- vad ger det? (komma ihåg regel där)

Answer 7

en genmutation på kromosom 11 som ger parathyroidea tumörer

• pHPT (hyperplasi)
• hypofystumör
• neuroendokrina pancreas tumörer

PPP

• PTH
• pituitary
• pancreas neuroendocrint

Question 8

vad är MEN2a?

- vad ger det?

Answer 8

mutation i kromosom 10 (punktmutation i RET-proto-onkogenen)

• medullär tyroidea cancer
• mild pHPT
• feokromocytom

Question 9

vilka är de klassiska och mindre klassiska symptom som primär hyperparathyroidea kan ge?

Answer 9

• njurstenar
• bensjukdomar

mindre klassiska/de som inte syns direkt:

• ökat cardiovaskulär mortalitet
• insulinresistens
• dyslipidemi
• hypertension

om en kommer in med diabetes + höjda PTH och man tar bort parathyroidean så kan dess diabetes ofta botas.

Question 10

cardiovaskulär mortalitet och morbiditet vid pHPT ökar till samma som någon som gör vad?

Answer 10

röker

Question 11

du har en patient som har 
- neuromuskulär svaghet
- proximal muskelatrofi
- öka uttröttbarhet
- intelektuell trötthet 
- ökad sömnbehov 
vill bara sova och är extremt trött!! 
- vad tror du det kan vara?

Answer 11

hyperparathyroidism

hitta de patologiska körtlarna med ultraljud, normala syns oftast ej, ser du så är de förstorade

Question 12

om du ser parathyroideakörtlar på UL vad innebär det?

Answer 12

kan vara hyperparathyroidism för vanliga körtlar syns ej på UL

Question 13

vad är en risk vid hyperkalcemi?

Answer 13

njursvikt

Question 14

är man ung och har adenom eller hyperkalcemi/hyperparathyreoidism vad innebär det?

Answer 14

att man förmodligen har genetisk och då bör alla körtlar tas bort. En bör skäras upp och inplanteras i armen

vid hereditär är det stor risk för recidiv. Vi vet att alla celler är sjuka och så småningom kommer även de i armen att ge symptom. När detta sker så kan man operera bort den där, mycket mindre operation i armen än om man skulle behöva gå in i halsen igen där fler känsliga strukturer finns.

Question 15

gör man fryssnitt vid HPT?

Answer 15

nej

Question 16

hur vet man att man har tagit bort parathyroidean?

Answer 16

man tar ett prov på PTH innan OP och efter att man tagit bort parathyroidean. Sedan väntar man 20min (PTH har kort halveringstid) och har värdet sjunkit så har man tagit bort rätt körtel.

Question 17

vad gör man om en person har hyperplasi och inte adenom. Vid adenom tar man bort den körteln som har adenomet, men vid hyperplasi är det oftast alla körtlar som är förstorade och måste åtgärdas.

Answer 17

man letar upp alla fyra körtlar
- tar bort 3
- sparar en halv
subtotal parathyreodektomi

om person har hereditär (MEN1 eller MEN2a) så tar man bort den sista halvan också, skär upp den och inplanterar 1/4 del in i muskeln. Efter nån vecka får den tillbaka sin funktion.

vid hereditär är det stor risk för recidiv. Vi vet att alla celler är sjuka och så småningom kommer även de i armen att ge symptom. När detta sker så kan man operera bort den där, mycket mindre operation i armen än om man skulle behöva gå in i halsen igen där fler känsliga strukturer finns.

Question 18

Kan man behandla HPT medicinskt, inte OP?

- vilka sätt finns

Answer 18

jodå, men svårt

• kalcitonin injektion, motverkar PTH: kort effekt. dessutom kommer kalcitonin receptorerna att regleras ner efter ett tag så detta fungerar bara första dygnet
• bisfosfonater, så skelettet ej degraderas (hjälper dock inte njurar där kalcium regleras)
• kalciumimetika (liknar kalcium, en kalciummolekyl) binder till Ca2+ receptorn och kan påverka känsligheten så att PTH sekretion regleras ner. Ger dock mkt biverkningar så många kan ej ta detta.

Question 19

vad gör du vid akut hyperkalcemi, hyperkalcemisk kris?

Answer 19

1. VÄTSKA 4-6l ringerAcetat (>200ml/h urin). När timurin ok–> ge furix 10-20mg iv.
   i. v saline, hydration och djures
2. Glucocorticoider för att minska inflammatoriska responsen som sätter fart på hyperkacemi (de med sarcoidos, tuberculos)
3. bisfosfonater (minskar frisättning av kalcium från skelett) - pamidronate eller prolia
4. calcitonin i.m eller subcutant var 6:e timme (400). 2-3 gånger tills effekten slutar.
5. calciumemmetika för att minska calciumsekretionen

• även dialys för refraktär hyperkalcemisk kris
• akut operation sen, innan pat går hem
• cinacalcet 30mg Postoperativt (ökar sensitivitet av calcium sensing receptor)

Question 20

vanligast ålder 60-70 åringar, om yngre vad gör du?

Answer 20

Då kan det vara ärftlig sjukdom och då är det viktigt att även undersöka andra organ om de har något fynd där.