Hypofyspatologi (medfarm) Flashcards

1
Q

vad förväntas, vad är vanligast

A

tumörer i hypofysen

ovanligt med inflammatoriska behandlingar i hypofysen, sällan att patologer undersöker immunologiska färändringar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

patologiska förändringar i cellregioner som kräver kirurgisk behandling, hur opereras de?

A

transnasal- transsvenoidal kirurgi

  • man skickar tumör/förändringen sedan till patologen för att kunna avgöra typen och vad som kan göras åt det?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

inflammatoriska sjukdomar i hypofys, hur vanligt är det?

A

ovanligt och behandlas med antiinflammatorisk behandling. Ovanligt att patologer undersöker då det bara opereras om antiinflammatorisk behandling ej hjälper

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

vart finner vi hypofysen?

A

sela dorsica, en del av svenoidalbenet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

hypofysens framlob, hur många % av hypofysen?

A

80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

vikt av hypofys

A

0,5g

- väser under amning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

ursprung för adeno-, isthmus och neuroepofys

A

från ectodermalcell proliferation - rathkes ficka (adenohypofys är främre lob och bakre är isthmus, behåller epiteliala celler)

neurohypofys är neuronal struktur och där är det hypothalamus som växer ner och bildar neurohypofysen. Består av axoner från hypothalamus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

vart finner vi gliaceller + GFAP, TTF1 (pituicyter)?

A

i neurohypofysen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vanligaste tumörtyp (90% + av alla tumörer i hypofysen)

A

Neuroendokrin tumör eller hypofysadenom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hypofyscarcinom

- hur vanligt och vad är det?

A

metastaserande neuroendokrin-hypofys tumör

extremt ovanligt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hypofysglastom

A

tumör hos barn, ovanligt

- germ line mutation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

tumörer från pitocyter (pitucytoma)

A

benigna
granullär cell tumör

uttrycker TTF1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

neuronala tumörer ex.

A

gangliocytoma
gangliocytoma + adenoma
neurocytoma
neuroblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

craniopharyngeoma

A

sella region

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

neuroendocrina tumörer

- hur vanligt och vad är symptomen?

A

15% av alla intracraniala tumörer

kan ge metabola framlobshormon relaterade symptom

  • hypersekretion av hormon
  • icke hormonproducerande kan de också vara och symptomen kommer pga en växande tumörmassa i ett ormåde

60% lokaliserade till sella
40% lokalt invasiva (kan växa uppåt och trycka mot chiasma så en person blir blind/ser dåligt)
0,2% metastaseras och dessa klassas som hypofyscarcinom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka transkribtionsfaktorer är extra viktiga och reglerar differentiering av hormonproducerande hypofysceller?
- dessa används i diagnos av tumör

A

SF-1 (steroidogenic factor 1)
- viktig för utväxklig av gonadotropa celler som producerar FSH och LH

T-pit 1
- viktig för utveckling av korticotrofa celler som producerar ACTH

Pit-1
- viktig för utveckling av somatotrofa (GH), lactotorofa (PRL) och tyrotrofa (TSH) celler

dessa hypofysspecifika transkribtionsfaktorer uttrycks i normala hypofysceller, men även i tumörer som differencieras mot dessa specifika hypofysceller.

17
Q

principiellt finns det tre stora grupper av hypofystumörer, vilka är det?

A

Pit-1 positiva
laktotrofa, tyrotrofa, samotrofa, pluripulmonella

T-pit positiva corticotrofa tumörer

SF-1 positiva gonadotrofa tumörer

dessutom finns en liten grupp som är negativa immunhistokemiskt (1%) - nullcellsadenom (uttrycker ej några hypofysspecifika hormoner/markörer) så viktigt att överväga möjlighet av antrotumörer t.ex metastas av neuroendokrina tumörer från andra organ när en null cell adenom diagnostiseras.

18
Q

vad är viktigt vid diagnos av nullcellsadenom och vad är de specifika för?

A

viktigt att överväga möjlighet av antrotumörer t.ex metastas av neuroendokrina tumörer från andra organ när en null cell adenom diagnostiseras

de uttrycker inga hypofys-specifika markörer. De har en ovanlig immunhistokemisk cell kombination.

utgör 1% av alla neuro-endokrina tumörer

19
Q

Vilken tumör är vanligast i hypofysen och hur behandlas denna?

A

50% av hypofystumörer är hormonproducerande och ger metabola endokrina symptom pga hormon överproduktion. Prolaktinom är vanligast

  • flesta behandlas farmakologiskt, bara om man ej svarar på farmaka eller har akuta symotom pga snabbt växande tumör opereras man.
20
Q

vilken tumör orsakar acromegali?

A

somatotrof tumör

  • GH
  • tillväxfaktor Pit 1
21
Q

vilken tumör orsakar Mb. cushings?

A

corticotrof tumör

  • ACTH
  • tillväxtfaktor T-Pit1
22
Q

tyrotrofa tumörer och hormonproducerande gonadotrofa tumörer, hur vanligt är de?

A

mkt ovanliga!!

23
Q

varför är mer än hälften av hypofystumörerna ff.a gonadotropa tumörer icke hormon producerande?

A

oklart varför även fast de…

24
Q

Vilka är “hög risk hypofys adenom”

A

snabbt tillväxande

invasiva (radiologiskt/histologiskt)

prolifererar snabbt (mitoser, förhöjd Ki67 index)

25
Q

silent corticotroph adenom

A

potentiellt aggresivt beteende

- en tumör som ej producerar hormon och uttrycker ACTH och Tpit eller bara transkribtionsfaktor T-Pit

26
Q

densly granulated tumör

A

man ser sekretoriska granulae i cytoplasma (ej i sparsly)

starkare uttryck av tillväxthormon

det viktigaste är att densly och sparsly skiljes också kliniskt. Sparsly förekommer hos yngre patienter, större och mer invasiva tumörer, sämre svar på somatostatin analog behandling (octreotide). sannolikt pga svagare uttryck av tillväxthomron i denna tumörtyp - sämre prognostiskt och preduktiv hos de med acromegali.

27
Q

Pituicytoma

A

utvecklas från neurohypofys

  • benign tumör
  • påminer om normala pituicyter och uttrycker GFAP
  • modifierade gliaceller i neurohypofysen

Symptom som vid icke hormon-producerande makroadenom: synfältsdefekter pga tryck mot chiasma, huvudvärk, hypopituitarysm
pga tumören växer till

28
Q
kraniofaryngeom
vilka drabbas?
vad är det? 
farlighet
behandling
A

epitelial tumör som utvecklas från embryonala rester av rathkes ficka. Ofta suprasellär.

ofta hos barn (5-15 år) och äldre (65+)

svår för kirurgisk behandling, ger allvarliga kliniska porblem men är benign.

behandling med BRAF inhibitorer. Också bra effekt med kirurgisk behandling + BRAFV då det kan recidivera annars.

29
Q

rathkes cysta

A

epitelialcysta som utvecklas från rester av rathkes ficka. Mindre cysta kan vara asymptomatisk livet ut. De behandlas först när de är symptomgivande eller när de rupturerar och ger inflammatorisk reaktion

30
Q

Vad är hypofysyt?

A

inflammatoriska processer i hypofysen

kan drabba primärt och isolerat hypofys (primär autoimmun) eller vara del av en mer generaliserad process (sekundär hypofysit).

  • T.ex olika systemiska sjukdomar som sarcoidos, wegner granulomatos, crohsn, IgG4 relaterade sjukdomar kan ha manifestationer i hypofysen.
  • reaktion till patologiska processer som sker i näromkringliggande struktuirer
  • som reaktion till olika läkemedel
  • infection (bakteriell, virus, fungus)
31
Q

adenohypofysyt symptom

A

huvudvärk
- då hypofysen blir större

Hypopituitarism
- ACTH brist utvecklas oftast först och kan poteinteillt vara livshotande pga akut adrenal insufficines om man inte behandlas

32
Q

vad är är vanligt symptom vid hypofisit men inte vid hypofys tumör?

A

diabetes insipidus

man tänker oftast på inflammation när någon utvecklar diabetes insipidus, man misstänker inte tumör då

33
Q

autoiimun lymphocytic hypophysit är starkt associerad med?

A

sen graviditet eller tidigt postpartum (60% av kvinnliga patienter)

också associerad med andra autoimmuna endokrinopatier (som thyroidit)

34
Q

vad är symptomen vid autoimmun lymphocytic hypofisit?

A

huvudvärk, hypofyssvikt (ACTH brist), diabetes insipidus

35
Q

vad associeras utvecklaing av diabetes insipidus med?

A

hypofisit

autoimmun lymphocytic hypofisit

36
Q

En patient har flera metastaserande maligna tumörer och behandlas med immunterapi för sin cancer (med Ipilimumab), vad kan denne då utveckla som är endokrint kopplat?

A

sekundär autoimmun hypofisit
(AH hos >15% av patienterna)

immunchepoint inhibitor som blockerar immuncheckpoint protein CTLA4)
- Ipilimumab aktiverar T- lymfocyter som sedan attackerar tumörceller, men även kan ge inflammatoriska förändringar i andra organ (särskilt hypofysen då den uttrcyker CTLA4 receptorn i sina hypofysceller)

37
Q

vad är det som gör att patienter lätt utvecklas hypofisit efter behandling med Ipilimumab?

A

Det är en immunchepoint inhibitor som blockerar immuncheckpoint protein CTLA4)
- Ipilimumab binder till CTLA-4 vilket blockerar den inhibitoriska signalen och tillåter Cytotoxiska T-lymfocyter (CTL’s) att känna igen och förstöra cancerceller. Den aktiverar T- lymfocyter som sedan attackerar tumörceller, men även kan ge inflammatoriska förändringar i andra organ (särskilt hypofysen då den uttrcyker CTLA4 receptorn i sina hypofysceller)

Detta vet vi men vi behandlar ändå med Ipilimumab och samtidigt bahandlar vi hypofisiten med glucocorticoider (kortisol)

38
Q

hypofisit som är associerad till andra immuncheckpoint är ovanligt men finns, vilka checkpoint inhibitorer är det då?

A

PD1 (programmed cell death protein-1)

PD-L1