GUCH II (zoom) ✓

Question 1

embryologi av hjärta, hur börjar allt? vilken vecka?

Answer 1

först två kärltubar som fuserar i fostervecka 3-4. Tuben väckar sig, roterar sig och förmakseptum samt kammarseptum skapas. Sedan fås klaffar v.7

Question 2

vanligaste medfödda hjärtfelet, hur många % har detta?

Answer 2

2% bicuspid aortaklaff (den bör vara tricuspid)

Question 3

en del medfödda hjärtfel upptäcks först i vuxenålder, varför?

Answer 3

detta pga belastning på hjärtat vilken ökar med ålder då den längre har varit under belastning då

Question 4

Fall
23 år
- ingen ärftlighet för hjärtkärlsjukdom. Tidigare frisk. Jobbar tungt. Senaste tiden mer andådd och trött.
Vid kontroll hos läkare, hypertoni. Påbörjar behandling med ARB (Angiotensinreceptor-blockerare) och diuretika.

vad tror du hypertonin beror på och hur går du vidare?
vad kan det vara?

Answer 4

Känns som att denna hypertoni ej är essenciell utan snarare sekundär.

Vi gör hjärteko
njurartärstenos? Hormonutredning? man vill leta efter orsak till hypertoni.
Lungröntgen är bra eftersom han var andfådd.

CT thorax gjordes sen. - visade på aorta coarctation.

(lungröntgen visar på lungförändring)

Question 5

aorta coarctation.

• lokalisation
• vad är det?

Answer 5

en aorta förtätning som sitter strax nedan ductus arteriosus (ska stänga sig i fosterstadiet). Dessa patienter kan ha kärlanomalier i övre kärlen ( som hypoplasi av aortabågen) och kan få aneurysm.

coarctation = narrowing/pressing togehter.

Kolla om fler ändringar skett i samma tid. Finns stor risk för bicuspid klaff i 85% av fallen. Eller öppetstående ductus, VSD. Har man bicuspid klaff behöver man inte misstänka att man har aorta coarctation, men har man aorta coarctation så bör man misstänka fler medfödda fel som bicuspid klaff

Question 6

Symptom av aorta coarctation

Answer 6

beror på graden av stenos

• huvudvärk
• andfåddhet
• claudicatio
• bukangina
• trötthet i benen
• kalla fötter
• lätt andfådd

Question 7

status hos en med aorta coarctation, vad undersöker vi och vad förväntar vi oss hitta?

Answer 7

Hjärta
- blåsljud (systoliskt, när blodet ska ut ur aorta får vi turbulenta flödet då det är trångt)
Kan höra på hela hjärtat och mot rygg. Aortastenos har fortledning mot carotiderna och hörs I2.
- parasternalt hörs det diastoliska ljudet bäst.

Pulsar
- hög puls för att hjärtat ska kompensera att få ut rätt mängd. Stor intensitet i armarna och lägre i fötterna. Tydlig puls i radialis och väldigt svag i femoralis. Kolla även BT i höger arm.

Lågt ABI
- finns förträngnig som går ner så trycket kmr vara lägre i nedre extremiteter. Viktigt att mäta BT arm och ben och kolla på gradienten. Kan vara bilateralt lågt om inga andra ändringar i kärlsystemet förekommer.

rytmen och saturationen bör kollas (rytm bör vara normal), saturation kan vara sänkt.

Question 8

vilka är indikationer för operation av aorta coarctation?

Answer 8

BT skillnad arm-ben >20mmHg i kombination med hypertoni BT >140/90mmHg

Vid hypertoni och en >50% aortaförsnävning, jämfört med aortadiametern vid diafragma.

Question 9

operativ behandling, vilken teknik?
varför vill du känna till hur patienten har blivit opererad?

vad är förstahandsbehandling?

Answer 9

öppen kirurgi har varit ledande historiskt. Man vidgar upp förträngning

Stentbehandling är förstahandsbehandlingen innan man går över till operativt ingrepp om det ej fungerar med stent.

End-to end anastomos

subclavian flap (dålig puls i radialis på den sidan)

patch (ger mkt aneurysm bildningar, risk)

Question 10

Medicinsk behandling hos de med aorta coarctation

Answer 10

ökad risk för hypertoni, så dessa patienter ska kollas upp minst vartannat år. Värdering av coarctationsområdet och övriga associerade förändringar. + behandlas för hypertoni

Viktigt att behandla hypertonin.

anamnes och status
ekokardiografi
MR hjärta

Question 11

FALL 2
45 årig man kommer till akuten med bröstsmärta

infarkt OBS men

• Troponin normalt
• CRP stegring

misstänker inte infarkt och skickar hem honom

kommer sen tillbaka, i bagaget har han känd aortacoarctation sedan barndomen, ej opererad och behandlad hypertoni.

EKG visar ospecifika ST-förändringar

Vad misstänker du?

Answer 11

aorta dissektion

Aneurysm vid coarctationsområdet

Question 12

D-TGA - •Diskordans mellan kammare och de stora kärlen, förklara mer vad det är

hur gör man med barn som har detta/där man innan förlossning kollar med UL

vad ingår i planeringen? Hur föds dessa barn?

Answer 12

vi får helt olika blodsystem

barn blev snabbt cyanotiska och överlevde inte. Idag har vi utvecklat fosterdiagnostik fantastiskt och ser man anläggningsrubbning i hjärtat så hör man fosterhjärt-UL. Då hittas dessa barn vilket är viktigt för planeringen. De utvecklas normalt, dock lite senare men normalt. Sedan planerar man snabb kirurgi eftersom man vet att de har denna förändring. OP antigen i lund eller göteborg. Man kan åka dit o ha förlossning där och direkt operera barnet o återgärda felet.

Genom att ge prostaglandiner så sluter sig ductus inte så snabbt och då hinner man göra planeringen.

barnen föds “pink babies”

Question 13

Atrial switch, vad innebär det?

• vad har det för risk om man ej åtgärdar?
• vilken åtgärd görs idag?

Answer 13

blodet dirigeras om på förmaksnivå. Det venösa blodet styrs till mitralklaffen

Den morfologiska RV blir systemkammare

detta kommer göra att höger kammare inte riktigt orkar efter tid då den är annorlunda uppbyggd. Inte lika stark som vänster.

Numera så byter man plats på kärlen för att ha den morfologiska vänsterkammare som systemkammare. Reinplanterar koronarkärlen. - Arterial switch

Question 14

FALL 3
32 årig kvinna
mkt aktiv, nästan elit 
3 barn 
tilltagande trötthet och andfåddhet som ej funnits där innan 

EKG visar AV-block typ II (P-våg o QRS komplex men de går inte samman utan för sig själva)
men detta är inte så vanligt som vuxen hittils allt bra, vad mer kan det vara?

Answer 14

Hon har dubbel discordans discordans mellan förmak-kamare, fel förmak till fel kammare och fdiskordans mellan kammare och de stora kärlen -fel kammare till de stora kärl.

Den morfologiska högerkammare (RV) är systemkammare.
- Venöst blod går från RA till LV via
mitralisklaffen
Arteriellt blod från LA till RV via
trikuspidalisklaffen. Sedan kommer även Venöst blod från LV till PA och Syresatt blod från RV till aorta

benägenhet att få AV-block pga den anatomiska förändringen. Sämre prestationsförmåga.

Question 15

Congenital corrected transposition of the great arteries ccTGA (L-TGA)

• när upptäcks det? hur ter det sig?

behandling?

Answer 15

Normal i barn och ung-vuxen ålder, men då ofta asymptomatiska så svårt att upptäcka.

i 30 års ålder dyspné, minskad fysisk prestationsförmåga

rytmrubbningar.
- pga sviktande systemkammare
- läckage i systemkammarens AV-klaff

Rytmrubbningar pga
•förmaksarytmier
•AV-block

det som sker är att: Den morfologiska RV är systemkammare, istället för LV.

BEHANDLING: : Pacemaker, Sviktbehandling, Transplantation

Question 16

GUCH

- bör man vara fysiskt aktiva eller ej?

Answer 16

JA, uppmana att de är fysiskt aktiva och får bra bedömningar av sina fysiotyrapeuter. De bör va aktiva, men måste veta på vilket sätt de får vara det.

Question 17

GUCH utmaningar

Answer 17

• andra sjukdomar som utvecklas pga GUCH

graviditet

övervikt

dålig fysisk aktivitet

Question 18

vad är den vanligaste orsaken till sjukhusiläggning hos de patienter som har GUCH?

varför?

Answer 18

Arytmier
- de har en ökad risk för olika typer av arytmier och när vi opererar patienterna så skapar vi substrat för att de ska ska få mer hjärtrubbningar

Question 19

vanligaste orsak till död hos de med GUCH

Answer 19

Hjärtsvikt tillsammans med arytmier

hjärtsvikt med nedsatt systolisk funktion eller bevarad systolisk funktion

detta då de är mer känsliga för tryck, volym, tension, flöde

Behandling:
• Vid systolisk svikt av LV behandla enligt trappan
• Vid systolisk svikt av systemisk RV viktigt om symptom eller inte
• Vid systolisk svikt av sub-pulmonell RV viktigt om symptom

Question 20

GUCH på akuten, vad kan de söka för?

vad bör du göra?

Answer 20

kärlkris
Arytmier
Hjärtsvikt
Pulmonell hypertension

kolla vad det är för fel, försök förstå vart operationen var, jämför EKG från när pat. var bra. Lyssna hjärta lungor och kolla på kärl. Kontakta bakjour!

Question 21

Vad står GUCH för

Answer 21

Grown-up cogenital Heart

Question 22

aorta coarctation och bicuspid klaff. Om man har ett av dem behöver man ej misstänka det andra, men tvärtom med om man har det andra.

Answer 22

Har man bicuspid klaff behöver man inte misstänka att man har aorta coarctation, men har man aorta coarctation så bör man misstänka fler medfödda fel som bicuspid klaff (85% av fallen)

Question 23

vad är viktigt att behandla hos de med aorta coarctation?

Answer 23

hypertoni!! + check ups vartannat år.

Question 24

ett barn föds “pink babie”, vad misstänker du och vad borde man ha gjort innan?

Answer 24

Misstänker Diskordans mellan kammare och de stora kärlen (två helt olika blodflöden) D-TGA.
- Konkordans mellan förmak och kammare - RA kopplad till
RV med trikuspidalisklaffen
LA kopplad till LV med mitralklaffen. Blod från RV kommer åka ut i aorta och blod från vänster kammare kommer åka ut i pulmonalis. Två paralella system.

Man skulle ha funnit detta under fosterkontrollerna genom foster-hjärt UL. Då planerar man genom att ge prostaglandiner för att hindra slutning av ductus och gör förlossningen i göteborg eller lund där barnet efter födelse direkt opereras.
- man skapar en förbindelse mellan det venösa och arteriella flödet kirurgiskt/kateter på förmaksseptum via navelsträngen.