Hypofysendokrinologi 2, 3 (medfarm) ✓

Question 1

vilket hormon liknar prolaktin?

Answer 1

GH, de kan utöva effekter via varandras receptorer. Ibland samproduktion med GH

Question 2

Prolaktinom

Answer 2

microadenom vanligare hos kvinnor
större tumörer (macroadenom) vanligare hos män

• dygnsvariation så hellst ej ta prov tidigt på morgonen

Question 3

orsaker till prolaktinstegring förutom prolaktinom

Answer 3

finns både fysiologiska och patologiska

• sömn o stress kan ge prolaktinstegring
• amning (fysiologiskt)
• samlag, sömn, stimulering av bröstvårtan (fysiologiskt)

stjälkpåverkan, något som trycker
LM- psykofarmaka
primär hypotyreos
kronisk njursvikt
svår everskada
PCOS

Question 4

obs vid medicinbehandling av prolaktinism

Answer 4

medicinbehandling av prolaktinstegring är kontraindicerad hos patienter med psykos

Question 5

akromegali könsfördelning

Answer 5

de flesta har haft symptom i 5-10 år innan de får sin diagnos (tyvärr)
- lika fördelat bland kvinnor och män.

medelålder är 50år
de flesta tumörer är macroadenom (från 10mm och uppåt, micro är mindre än 10mm)

Question 6

ska man ta ett prov vid GH - akromegali utredning, vilket prov är det?

Answer 6

IGF-1 (normalt IGF-1 utesluter akromegali)

Question 7

behandling av akromegali?

Answer 7

Kirurgi

strålbehandling
- om pat. ej är operabel

medicinsk behandling
somatostatinanaloger
(normaliserar GH och IGF-1 hos ca 60-70%)
- bör ej ges vid symptomgivande gallstenar

• GH-receptorantagonist
  normaliserar IGF-1 hos >90%
• Dopaminantagonister
  normaliserar GH/IGF-1 hos ca 10-20%, särskillt om blandtumörer

pancreasenzym kan vara bra mot biverkningar av LM

kombinationsbehandling hos 1/3 del av patienterna.

Question 8

cushing syndrom

Answer 8

förhöjd kortisol sekretion

Question 9

vad skiljer man på vid cushings

Answer 9

ACTH beroende tumörer

• vanligare hos kvinnor
• vanligare med små tumörer
• 80-85% av fallen

ACTH oberoende tumörer

cyklisk ektopisk cushings hos väldigt få fall

Question 10

vanliga symptom hos cushings

Answer 10

acne vanligt 
lite röd i ansiktet 
depressioner och psykigt ej välmående
muskelsvaghet
bukfetma
smala armar och smala ben 
stria, de är blåröda 
osteoporos om det bestått länge (lätt får frakturer, sämre skelett) 

insulinresistens och hypertoni också vanligt
- hämmning av IGF-1:s effekter

Question 11

Utredning av ACTH

Answer 11

man vill helst ha en kurva, de med cushings har ingen dygnsvariation utan en flack/stel kurva
p- ACTH
u-kortisol
saliv-kortisol (fritt kortisol som kan tas hem och perosnen kan ta sin egen kurva)

Det som påminner om cushingssyndrom är alkohol missbruk så va vaksam!

Question 12

cushings: hypofysärt adenom vs binjure. vilka värden stiger?

Answer 12

hypofysär cushing, då stiger man i ACTH vid binjureadenom stiger man i cortisol istället

Question 13

behandling av cushings

Answer 13

finns tyvärr ingen bra medicinsk behandling

strålbehandling och kirurgi är bättre här.
- Kirurgi är förstahandsbehabdling

man ger D-vit förebyggande innan operation

Question 14

FALL
Man 19 år med andra sjukdomar som ADHD + atypisk autism. Spelar mkt datorspel, svårt att se och sitter nära skärmen. Optiker märker synfältsdefekter. Sitter närmare och närmare skärmen/synen förvärras.
Huvudvärk, trött, orkeslös, dagtrött.

normal pubertet, 201cm, skostorlek 50

mörk röst, svullna läppar, stakettänder, stor tunga.

Stora/svullna händer och fötter.
Vilka prover tar du?
vad misstänker du?
vilken behandling?

Answer 14

acromegali misstänker jag

Prover: 
testosteron (bör vara lågt)
SHBG (bör va lågt)
FSH
LH
GH (bör vara högt)
IGF-1 (bör vara högt) 
TSH
T3
T4
ACTH
kortisol

ta även en MRT

Behandling:
Operation
+ beh med sandostatin (somatostatinanaloger som hämmar GH frisättning)
+ testogel 50mg x 1

hydrokortison (om det sviktar efter OP), levaxin om det sviktar efter OP

Question 15

hypothyreos

Answer 15

vissa behandlas som vid hypothyreos, kolla så du behandlar rätt för symptmen är rätt lika

Question 16

vad hämmar produktion och frisättning av prolaktin?

Answer 16

dopamin

Question 17

vad är ett prolaktinom?

Answer 17

godartad tumör i hypofysen som utsöndrar för mkt prolaktin

Question 18

symptom vid prolaktinom, varför?

Answer 18

hypogodanism - prolaktin hämmar nämligen FSH och LH

detta ger

• sänkt libido
• impotens
• menstruationsrubbningar
• osteoporos (om långvarigt)
• spända bröst och/eller utsöndring från bröstvårtan

Question 19

Utredning vid prolaktinommisstanke

Answer 19

s- prolaktin!
MRT (misstanke kring tumör)
Ögonundersökning (större tumör som går mot synnerv)
bentäthetsmätning (om det pågått länge)

Question 20

Prolaktinom förstahandsbehandling

Answer 20

medicinsk behandling för att minska storlek med dopaminagonist - bromokriptin (pravidel)

långsam upptitrering, minska biverkningar

man kan sätta ut behandling om behandlad >3år och prolaktinnivåerna är normala och markerat reducerad tumörvolym

Question 21

fall man 20 år
tryck bakom ögonen, ser lite sämre sedan 1 månad remiss till ögonläkare via synsam - liten syndefekt

vilka prover tar du som neurokirug?
vad misstänker du?

Answer 21

CT och MR

intrasellärt hypofysadenom

Question 22

fall man 20 år
tryck bakom ögonen, ser lite sämre sedan 1 månad remiss till ögonläkare via synsam - liten syndefekt

Du tog CT som visade intrasellärt hypofysadenom, vilka mer anamnestiska uppgifter vill du ta?

Answer 22

hur är det med skäggväxt och pubishår? Allmänt kroppsbehåring (ej huvudet)

Hur lång är han? jämfört med resten av släkten

Hur är rösten? manlig eller mer ljus

Hur är kroppsfördelsningen, muskulös eller snarare mer mjukdelsmassa och fett kring bålen o brösten?

gynekomasti?

Question 23

fall man 20 år
tryck bakom ögonen, ser lite sämre sedan 1 månad remiss till ögonläkare via synsam - liten syndefekt

Du tog CT som visade intrasellärt hypofysadenom.
I anamnes har han dålig skäggväxt, 190cm lång, ljus röst, ökad mjukdelsmassa, ökad bålfetma, gynekomasti

huvudvärksattacker, nu kostant, huvudvärk i pannan med utstrålning åt tinningar, ibland illamående och kräkningar, suddig syn vänster öga.

Vilka prover och radiologiska undersökningar tar du?

Answer 23

gör en MR

TSH
Hb
f- T4 (lågt)
f- T3 
Prolaktin (mkt högt)
FSH
LH (gräns till lågt)
testosteron (mkt lågt), pga prolaktin hämmande effekt på gonadotropinerna)
östrogen
s-SHBG
GH
IGF-1
Kortisol (lågt)
ACTH

Question 24

Fall man 20 år, vilken
behandling ger du?

fall man 20 år
tryck bakom ögonen, ser lite sämre sedan 1 månad remiss till ögonläkare via synsam - liten syndefekt

Du tog CT som visade intrasellärt hypofysadenom.
I anamnes har han dålig skäggväxt, 190cm lång, ljus röst, ökad mjukdelsmassa, ökad bålfetma, gynekomasti

huvudvärksattacker, nu kostant, huvudvärk i pannan med utstrålning åt tinningar, ibland illamående och kräkningar, suddig syn vänster öga.

Prover visar lågt T4, högt porlaktin, lågt testosteron, begtnnande lågt LH, sjunkande kortisol

Answer 24

T hydrokortison 20mg dagligen

T levaxin 25ug

T Kabergolin 0,5mg 1/2 tablett 2ggr i veckan (dopaminagonist)

Question 25

vad är skillnaden på akromegali och gigantism?

Answer 25

Vid båda har man förhöjd utsöndring av GH/tillväxthormon. (hypersekretion av GH i hypofysen)

akromegali är det man får i vuxenålder medan gigantism är när man får akromegali innan hypofyslinjerna har slutits = innan man har vuxit färdigt. Bara då blir man långväxt.

Question 26

vad beror akromegali och gigantism på?

Answer 26

hypofysadenom (98%)
vilket leder till en hypersekretion av GH i hypofysen

kan även vara ektopisk GHRH produktion eller central GHRH produktion.

finns ärftliga former
MEN1 - adenom i hypofysen, parathyroidea, pancreas
Carney complex
FIPA - mutation i AIP genen hos 20% (unga)

Question 27

Hur vanligt är gigantism?

Answer 27

<5%

beror på mutation i AIP genen hos barn, ungdomar, unga vuxna

Question 28

hur vanligt är acromegali?

Answer 28

4 fall/milj/år

>60% makroadenom

Question 29

GH effekter, hur ser de med acromegali ut?

Answer 29

skelett växer till i vissa ställen

• mandibel
• pannben
• näsben
• larynx
• stakettänder

brosktillväxt, förtjockning vidgning i ledspringor

Huden blir grövre, mer acne och svettningar , grövre kroppsbehåring.

fötterna växer till, man får nån skostorlek större

Händer/mjukdelar växer till så att ring inte längre passar t.ex

karpaltunnelsyndrom är vanligt

ansiktet blir grövre och man får en ansiktssvullnad

organförstoring
- hypertension
vänsterkammarförstoring/hjärtförstoring

sömnapné är vanligt förekommande/snarkning

insulinresistens

stor tunga

Question 30

mortalitet och acromegali

Answer 30

ökar om den är obehandlad med 2-4ggr.

cardiocerebrovaskulära sjukdommar
respiratoriska sjukdomar

Question 31

utredning vid acromegali, vilka prover tar du?

Answer 31

IGF-1 (normalt IGF-1 utesluter akromegali) alltid förhöjt vid acromegali

enstaka GH <1 ug/l utesluter i det närmaste akromegali (bör vara högt)

GH-kurva (var 30:e-60:e minut)

Glukosbelastning (2h po glukosbelastning 75g glukos <0,4ug/L hos friska (ingen suppression vid acromegali)

Prolaktin (ca 30% har prolaktinstegring)

MRT hypofys
snfältsundersökning
comorbiditet: Lipider (HDL, LDL, glukos, HbA1c, BT) 
EKG/hjärteko
sömnapnéutredning?

Question 32

hur är skillnaden på GH kurva hos en normal person jämfört med en som har acromegali?

Answer 32

En normal person har väldigt låga/ingen utsöndring under dagen och sedan kan den vara mkt hög under natten.

Hos en prson med acromegali är GH nivåerna kontinuerligt förhöjda. Det finns inga omätbara GH-nivåer, de kanske inte alltid är superhöga men de är konstanta och utsöndras hela tiden vilket de inte gör hos en normal person.

IGF-1 är alltid förhöjd

Question 33

DEL 3

Answer 33

DEL 3

Question 34

vad är cushingsyndrom?

Answer 34

förhöjda kortisolsekretion

Question 35

vad kan orsaka cushingsyndrom/vart kan orsaken sitta?

Answer 35

hypofysen (morbus cushing om vi snackar om hypofysen)
binjuren
exogent

Question 36

Vad är ett typiskt cushinoint utseende

Answer 36

moonface

smala armar och ben men bålfetma

Question 37

vilka sorts tumörer skiljs mb. cushings in i och vad är skillnaden på dem?

vilken typ är vanligast ?

Answer 37

ACTH oberoende tumörer
- man kan ha ett adenom i binjuren (oftast små tumörer till skillnad från prolaktinom) (själva ACTH produktionen är inte förhöjd då)

ACTH beroende tumörer 80-85%
- Hypofystumör
(själva ACTH produktionen är förhöjd då)

Question 38

vad är en cyklisk ACTH beroende tumör?

Answer 38

hypofystumör som har en cykliskt förhöjd produktion av ACTH

hos 10-20%

Question 39

vad är en ektopisk ACTH beroende tumör?

Answer 39

en som finns på en annan plats, t.ex småcellig ungcancer, thymus.. m.m

Question 40

täcken på hyperkortisolism, nämn 5st tidiga och 5 st sena tecken.

vilka prov kan man göra för att se om patienten har cushings t.ex?

Answer 40

månansikte 
akne 
hypertoni 
viktökning
latenta infektioner
sämrad sårläkning
sömnstörningar
hirsuitism
central fetma 
psykiska besvär, psykos 
dåligt psykiskt mående (till skillnad från de med acromegali t.ex som inte mår så dpligt psykiskt) 

sent
bukfetma med smala armar och smala ben.
res dig från en stol utan att ta tag med händerna (muskelsvaga så de klarar ej av det)
blåmärken
sänkt libido, impotens, man får hämning i gonadaxeln
osteoporos
blåröda striae (patienterna blir lite blåröda)

Question 41

vad är vanligt hos en barn-cushingspatient om man kollar på en längd/viktkurva?

Answer 41

viker av i längd ungefär samtidigt som man går upp i vikt

Question 42

Vilka effekter har kortisol på kroppen?

Answer 42

kolhydrat/lipidmetabolism!

insulinresistens och stegrat blodsocker

påverkan på fettväv!

visceral/central adipositas

kardiovaskulära och renala systemet!

hypertoni

längdtillväxt/mognad!

Hämmar linjär skelettillväxt

hämmar IGF-1:s effekter

Endokrina effekter!

hämmar LH/FSH insöndring

Question 43

skelettet och cushings

- vilka effekter har cortisol på skelettet och vad innebär det?

Answer 43

man får sämre kvalité på skelettet, kanske inte sämre bentäthet men man kan lätt få fraktur för att skelettet blir sämre/skörare. Detta då kortisol hämmar osteoblaster/bennybildning vilket ger en osteopeni (sänkt benmassa)

Question 44

Hur är det med muskelbindning vid cushings?

Answer 44

dåligt, cortisol har en katabol effekt vilket ger muskelatrofi. Både muskler och binväv nedgraderas

Question 45

anti-inflammatorisk effekt vid cushings kan innebära vad?

Answer 45

att de med andra autoiimuna sjukdomar (som psoriasis) kan bli bättre i dessa sjukdommar när de får cushings.

Question 46

Hur utreder vi någon med cushings?

Answer 46

dexametasonhämningstest (s-kortisol tas kl. 8 på morgonen, 1mg dexametason ges kl.23 och nästa morgon kl. 08 tas kortisol igen. En frisk person bör hämma den egna axeln och ett lågt värde bör fås nästa morgon (kom ihåg att kortison bör annars vara högt på morgonen) någon med cushings kommer ha ett högre värde än 50nmol/L

ta även CRH-test för att skilja om ektopisk cushing eller hypofysär (hypofysär kommer ge höjd ACTH, annars kommer det ej stiga)

s- kortisolkurva (visar ingen dygnsvariation, sträcket är rakt)

p-ACTH

• vid ACTH oberoende tumör kommer det vara lågt eller omätbart
• vid ACTH beroende tumörer eller ektopiska kommer det vara högt, men kan även vara normalt. Viktigt är iaf att om du kan mäta ett ACTH då är det förmodligen inte en oberoende tumör (adenom i binjuren)

u kortisol
- inte det bästa provet då pat. kan ha svårt att samla sin urin, men här bör ma finna förhöjs fritt kortisol. (2-3 dygnssamlingar)

saliv kortisol
- mkt bra prov och representativt. Fritt kortisol mäts och patienten kan även göra detta hemma och göra sin egna dygnsskurva utan stress på sjukhus.

comorbiditeter:
B-glukos, lipider, koagulationsstatus, BT, bentätsmätning- Kalk + D-vit , bisfosfonater? (om länge)

Question 47

pseudocushings kan fås av vad?

tänk cecilia, psykos

Answer 47

alkoholmissbruk kan ge en pseudocushings, en bild som påminner väldigt mkt om cushings (tänk cecilia och hennes psykos )

Question 48

vilket prov bör även tas förutom ACTH och kortisol?

Answer 48

PeTH för att utesluta pseudosuchings

även östrogen som kan öka leverns produktion av CBG (bindarprotein)

Question 49

vad kan sänka CBG och albumin? varför är detta relevant?

Answer 49

svår sjukdom!

det kan även genom det ge lägre s- kortisol

Question 50

inferior petrosal sinus sampling, vad är det

Answer 50

via ljumsken sprutas CRH in perifert och man mäter kvoten av ACTH. Innan man har sprutat om kvoten är över 2 eller efter att man sprutat om den är >3 så har man hypofysär cushings

Question 51

behandling av cushings?

Answer 51

Kirurgi! 1:a hand

Strålbehandling adjuvant eller om inoperabel tumör/patient

Medicinsk beh: finns ingen riktigt bra men
- ketokonazol kan hjälpa då det hämmar syntes av kortisol i binjuren (br ej ges under lång tid dock, kan ge leverpåverkan)

• somatostatinanaloger hämmar ACTH sekretion

adrenalektomi om ingen effekt av övrig terapi.

Question 52

FALL
kvinna 33 år
tidigare smal, pigg, frisk och glad. Nu har hon viktuppgång efter 20-års åldern runt mage, bröst, hals, rund i ansiktet. Behåring i ansiktet, acne, mensrubbningar. Röd svettig hud, lätt till blåmärken, magbesvär, sura uppstötningar, halsbränna, orkeslös, andfådd, tungt att gå i trappor, muskel-och ledvärk. Humörsvängningar, ledsen och nedstämd. slocknad blick.

ramusfraktur vid gång

vad misstänker du?
vilka prover tar du?
vilken behandling?

Answer 52

Mb. cushings

dexametasonhämningstest
CRH- prov för att se ifall den är ektopisk eller hypofysär

p- ACTH

s- kortisol dygnsvariationskurva

TSH, T4/T3 (utesluta hypotyreos)
PTH och vit. D (pga fraktur)
blodstatus
B12, järn och folat (brist på dessa kan ge depressiva symptom)
FSH och LH (menstrationsrubbningar)
östradiol (kan vara pseudo-cushings)
testosteron och SHBG (behåring i ansiktet)
DHEA-SO4
androstendion
GH och IGF-1
insulin och p-glukos (sker att det är höjt)

ta även MRT!!
+ DEXA (bentäthetsmätning)

BEHANDLING:
MRT visar 5mm stort adenom centralt i hypofysen. Sätt in på T Ketokonazol 200mg (minskar kortisol nivåer), kalk och vit D. innan OP

Operera!! ta bort tumören kirurgiskt. mät om u-kortisol.
hemskriv med hydrokortison 40mg dagligen. sätts vanligen ut efter ca 1-2år.

gör synacthentest för att se binjurarnas funktion, hur mkt kortisol de tillvärkar.

Question 53

Mb. cushings FALL, kvinna 33 år. prover visar förhöjd ACTH och kortisol, vilken diagnos?

Answer 53

Hypofysär Mb. cushings , hade den vart ektopisk (i binjuren) så hade ACTH ej varit höjd.

Question 54

TSH-om incidens

Answer 54

0,15 nya fall/ 1000 000/år

Question 55

TSH-om, vad är det?

vad visar tyroideaprover?

Answer 55

Har förhöjda tyreoideahormonnivåer och förhöjda eller ej nedpressat TSH (så högt T4, T3 och TSH)
GH -höjd samtidigt

ofta är detta stora tumörer

symptom som vid hypertyreos (viktnedgång, varm, svettig, sömnsvårigheter)

Question 56

vad bör uteslutas vid misstanke om TSH-om?

Answer 56

tyroideahormonresistens, heterofila antikroppar (ger falskt höjda nivåer, men bör ej ge symptom då)

Question 57

FALL 2
Du får en patient i 52 års åldern som har haft palpationer, tremor, viktnedgång trots bra aptit, svettig, varm, sömnsvårigheter, orokänsla.

Vilka prover tar du?
Vilka diffdiagnoser har du?

Answer 57

TSH 
T3
T4 
Prolaktin 
GH
FSH
Testosteron 
SHBG
IGF-1
ACTH
kortisol 

Diff: Hypertyreos (bör ha högt T4/T3, men lågt TSH)
Tyreoidit (bör dock ha ont i thyroidea)
TSH-om (bör ha TSH, T3 och T4 högt, kanske även GH pga tumör som trycker)

gör även TRH belastning (bör vid TSH-om ej ge en stegring av TSH, flackt)
kolla TRAK och TPO -ak

MRT

Question 58

FALL 2
Du får en patient i 52 års åldern som har haft palpationer, tremor, viktnedgång trots bra aptit, svettig, varm, sömnsvårigheter, orokänsla.

visar högt TSH, T4 och T3 samt högt FSH, testosteron, SHBG, GH

vad misstänker du nu?
behandling

Answer 58

TSH-om med blanding av hypofysadenom som även trycker på FSH och GH utsöndring

behandling: Thacapzol (tyrostatika) i väntan på OP

operation + gammaknivsbehandling

Question 59

FSH/LH-om mkt ovanligt, men vad är det? vad visar labb?

Answer 59

immunhistokemisk färgning uttrycker FSH/LH + stegring i blodet.

kan ge höga testosteronnivåer pga höjd LH och/eller testikulär förstoring vid FSH stegring.

hos fertila kvinnor kan symptom på ovariell hyperstimulering finnas. Men postmenopausala kvinnor har inga soecifika symptom.