Hypofysendokrinologi 1 (medfarm) ✓

Question 1

vad kan påverka hypofysen?

Answer 1

operation i området, strålbehandling (iatrogen)
infektioner - meningit, encefalit, tuberkulos
apoplexi/infarkt
vaskulära påverkan
traumatisk skallskada (TBI)
mutationer, anläggningsrubbningar
Empty sella

Question 2

Apoplexi är?

symptom

Answer 2

apoplexi - blödning i hypofysen, ofta i hypofysadenom. Ger plötslig svår huvudvärk. Kan även ge plötslig hypofyssvikt där kortisolsvikt kan vara livshotande.

Question 3

sheehans syndrom, vad är det och hur kan det märkas?

Answer 3

infarkt i hypofysen efter förlossning, ovanligt men man bör vara uppmärksam. Misstänk om någon ej kan amma efter en förlossning.

Question 4

traumatisk skallskada, vad har det med hypofys att göra?

Answer 4

syns inte alltid på CT att även hypofysen är skadad

Question 5

Vad gör att patienter kommer till diagnos/utredning?

- ofta är det när en patient redan har en misstänkt diagnos

Answer 5

När någon har lokal effekt av hypofystumör t.ex
- synfältsinkränkning
- synnedsättning
- huvudvärk (inte så vanligt)
- hydrocephalus
- kranialnervspåverkan (mer ovanligt, vid stor tumör som går ut mot sidorna)
tar lång tid för pat att upptäcka då det tar lång tid att utvecklas

kan vara av incidens eller om man har misstanke av under/överproduktion av hypofyshormon.

Question 6

vad menas med incidentalom?

Answer 6

slumpmässig upptäckt hypofystumör

Question 7

Hur förs hormonerna som produceras i hypothalamus till hypofysen?

Answer 7

portakretsloppet till kärlsystemet i framloben, sen förs de ut i kroppen till målorganen

• GNRH –> FSH och LH –> östradiol/testosteron
• GHRH –> GH
• CRH –> ACTH
• TRH –> TSH och PRL
• Dopamin (hämmar prolaktin)

i neurohypofysen aka bakloben har vi oxytocin och ADH som transporteras i sekretoriska granulae via axon till bakloben där dom frisätts.

Framloben är lite större än bakloben

Question 8

vilka hormon har vi som förs från hypothalamus till hypofysen, vad stimulerar de frisättning av?

Answer 8

GNRH- FSH och LH
GHRH- GH
TRH - TSH och PRL
CRH - ACTH
Dompamin, hämmar frisättning av prolaktin

Question 9

Hypofys- binjure- axeln även kallas cortisol axeln eller HPA.
Vad gör den?
vad är skillnad på primär och sekundär?
vad resulterar de båda i?

Answer 9

Primär och sekundär skiljs åt och beror på ursprung, men konsekvens blir samma: brist på hormonet kortisol!

Hos den primära: binjure fungerar ej som den ska

Sekundära: hypofysen fungerar ej som den ska

Question 10

symptom på kortisolsvikt

Answer 10

gradvis, kan gå sakta och man kan ha en partiell kortisolsvikt

-trötthet
-värk
slö i kroppen
man känner sig lite allmänt sjuk

kan komma akut vid skada på hypofys, hypofysapoplexi

Question 11

kortisol och dess dygnsvariation

Answer 11

den har en uttalad dygnsvariation, inte helt lika hos alla men för de flesta är kortisol nivåerna är som lägst på natten (kl. 23-02), högst tidigt på morgontimmarna kring 8.

Man vill ta ett morgonprov för att fånga det i regel högsta värdet

Question 12

vad är refferensområden för kortisol?

- vilket värde är mer sannolikt att innebära svikt och vilket är ej det?

Answer 12

> 350nmol/L = kortisolbrist osannolik.

<100nmol/L = kortisolbrist trolig/möjlig men måste ej vara så

Kom ihåg att ta prover på morgonen annars kommer nivåerna vara lägre än normalt.

Question 13

p- ACTH vid binjurebarksvikt, hur ser det ut?

Answer 13

ACTH skiljer sig åt mellan de olika tillstånden då det är högt vid primär binjurebarksvikt och lågt eller normalt vid sekundär (iaf inte förhöjt)

Question 14

Hypofys binjure axeln utvidgad provtagning -vid misstänkt brist, vilket test görs då?

Answer 14

synacthentest (syntetiskt ACTH)

man ger lågdos kortison (sprutar i.v syntetiskt ACTH) valfri tid på dygnet och kollar om kortisonnivåerna stiger till en viss nivå (>450 nmol/l på ackis) om det stiger, fungerar binjuren. Gör det ej de så fungerar den ej.

ITT- insulintolerans test kan göras men obehagligt för pat och görs inte lika ofta.
- kollar glukos. Pat. ska bli hypoglykemisk vid denna test.
man sprutar in i.v insulin och glukos bör sjunka till <2,4mmol/l sedan mäter man kortison var 15:e minut upp till 2h och den bör stegra.

Question 15

Hur behandlas hypokortison

vad bör ändras om en person har stress i kroppen (infektion, feber, olycka)

Answer 15

med hydrokortison 15-25mg dagligen, helst uppdelat 2-3 doser per dag.
Behandlas man med detta bör ett kort om de finnas i plånboken

man får i regel ingen hypernatremi eller hyperkalemi.

vid feber, olycka, infektion bör dosen kortison ökas. pga mer stress i kroppen behöver högre kortison halter. vid över 38C ta dubbla dos kortison. Vid kraftig diarré sök vård och ge solucortef 100mg i.v + koksalt i dropp.

Question 16

Lågt DHEA hos kvinnor, vad innebär det?

Answer 16

de bör ta substition med Prasteron 15-25mg/dag

Question 17

Vilka är symptom vid sekundär hypothyreos?

hur ser TSH ut vid sekundär brist?
vilka prover bör tas för att upptäcka?

Answer 17

trötthet
Frusenhet
Tröghet i tanke och rörelser
torr hud

ofta mindre uttalade än vid primär

TSH vid sekundär brist är vanligen normalt så man bör även testa T4 och T3
- man kan även göra test för utsöndring av TSH. Peak efter 20-30min (utvidgad provtagning)

Question 18

hypofys- gonad axeln

- vilka biverkningar kan man få vid hypogonadotrop hypogonadism?

Answer 18

hypogonadotrop hypogonadism - olika symptom beroende på ålder

GnRH –> FSH (spermatogenes/follikelbildning) och LH (produktion o frisöttning av tstosteron/östradiol samt ägglossning)

• utebliven/försenad pubertet
• förlångsammad eller förlängd längdtillväxt
• nedsatt libido
• impotens

äldre

• sämrad skäggväxt
• menstrutionsrubbningar
• barnlöshet
• dålig vitalitet
• nedsatt bentäthet/osteoporos (särkillt vid längre tid)

Question 19

provtagning hos misstänkt hypofys-gonadaxel rubbning?

Answer 19

Testosteron/östradiol

• vi vill veta den fria mängden testosteron (kan vara låg vid en mängd olika saker som övervikt, sjuklighet, kraftig fysisk aktivitet, vissa LM)
• s-SHBG
• s-FSH
• s-LH

FSH och LH skall vara höga hos post postmenopausala kvinnor, men vid sekundär gonadsvikt är de låga.

utvidgad provtagning
GnRH-belastning
- man testar insöndring av FSH och LH, peak efter 20-30min
(detta görs dock sällan)

Question 20

behandling av kvinnor med hypofys- gonad axel störning

Answer 20

Kvinnor behandlas hos gynekolog, östrogenpreparat, P-piller (under fertil ålder)

Question 21

män med hypofys- gonad axel störning

- behandling

Answer 21

testosteron gel oftast
i.m långverkande testosteron
testosteron plåster (sällan används)

kan höja Hb och kan behöva sänka testodos då

Question 22

GHRH, vad gör den?

Answer 22

stimulerar hypofysen till frisättning av GH, den har dels egen effekter på fettväv, muskler och ben. Men den påverkar även andra organ som Lever vilken då utsöndrar IGF-1 (insulin llike growth factor)

Ghrelin har också en starkt påverkande effekt på GH frisättning, den stiger vid hunger.

somatostatin hämmar GH frisättning

Question 23

symptom på GH brist

• hur undersöker man detta?

Answer 23

Nu för tiden ej så tydligt längre

• ändrad kroppssammansättning, mer fett mindre muskler
• nedsatt fysisk arbetsförmåga (man är ej lika pigg o allärt)
• nedsatt livskvalitet
• trötthet, uttröttbarher, dålig sömn.

GH är dygns, ålders och könsvarierad. Högst på natten o tidigt på morgonen. Unga kvinnor har högre nivåer. Östrogen kan ha en påverkan där.

lågt IGF-1 och 3 eller fler hormonbrister talar för GH-defficiency och då behöver inga fler tester göras
med GHRH-arginin-belastning

Question 24

Hur behandlas GH brist?

Answer 24

0,3/0,4/0,5 injektioner dagligen, bör vara försiktig och tänka på kön, ålder m.m som avgör dos. För mycket ger biverkningar och för lite hjälper ej.

kvinnor kräver högre doser än män. Kvinnor med p-piller kräver högre doser (man får lägre utsöndring av IGF-1 av östrogen p-piller)

när kvinnan blir gravid får den naturligt högre GH utsöndring och då kan behandling sättas ut under graviditeten.

Question 25

Diabetes Insipitus (smaklöst betyder det) vilket hormon är det fel på och vad gör detta hormon (vart bildas det)?

Answer 25

ADH bildas i kärnor i hypothalamus och förs i sekretoriska granulae via axon till bakloben. (sällan i framloben fel)
- man kan få den direkt efter hypofyskirurgi, den går dock i regel över.

vanligt vid kranium pharyngeom. Hypofisyter, metastaser..

ADH gör att vi inte kissar

Question 26

Diabetes Insipitus

• vad innebär det?
• vilka symptom/utredning?

Answer 26

Brist på ADH

• ADH bildas i kärnor i hypothalamus och förs i sekretoriska granulae via axon till bakloben.
• man kan få den direkt efter hypofyskirurgi, den går dock i regel över.

vanligt vid kranium pharyngeom. Hypofisyter, metastaser..

Man kissar mycket, men drickandet är kompensatoriskt och är inte kopplat till kissandet utan kommer pga personen kissar mkt och blir dehydrerad.

Kolla via: törstighetsprov
- 1-2 dygnsmängder urin + kreatinin

labb visar: P-osm hög, U-osm låg, P-Natrium hög

dessa personer kissar väldigt mkt (polyuri), är törstiga och ökar sitt vätskeintag.

Question 27

män eller kvinnor, vem får hypofystumörer mer frekvent i sverige?

Answer 27

fler män än kvinnor som får hypofystumörer

- makroadenom är vanligast

Question 28

Hur går ett synacthentest (syntetiskt ACTH) test till och när görs detta?

Answer 28

Vid misstanke om binjurebarksvikt där kortison nivåerna t.ex är låga.

man sprutar in syntetiskt ACTH i.v i lågdos och ser om det fås en stegring. stiger kortison över 450nmol/l så är binjuren ok.

kan inte användas för tätt inpå en hypofysskada

Question 29

hur testas misstanke kring lågt GH?

Answer 29

s-GH
s-IGF-1

ITT test (insulintoleranstest) <3ug/L talar för uttalad brist

GHRG-arginin-belastning (BMI beroende)

tät nattkurva - utförs på barn, sällan vuxna

Question 30

Central Diabetes insipidus (CDI), vart kan den koma ifrån?
vs
nerogen diabetes insipidus (NDI)
vad är skillnaden?

Answer 30

kan vara övergående efter hypofyskirurgi. sällsynt vid framlobstumörer. Vanligt vid inflammatoriskt tillstånd, neoplasm, karniofaryngiom.

vid nefrogen diabetes insipidus så kommer det sig pga nedsatt svar på ADH i njuren och inte själva avsaknaden av ADH som vid central diabetes insipidus

Question 31

vad visar labbprover vid diabetes insipidus?

varför?

Answer 31

P-osm hög, U-osm låg, P-Natrium hög

P osm är hög eftersom personen kissar mkt och blodet blir koncentrerat, ADH hjälper att återuppta vatten och nu kan det ej göra det.
U-osm låg eftersom det är mycket vatten i urinen som ej togs upp av vassopressinreceptorerna.
Natrium är högt eftersom personen är uttorkad(tror jag?)

Question 32

Hur testas diabetes insipidus?

Answer 32

via labb (p + u osmolalitet tas)

törstprov - törstar från morgon och väger sig, sen tar man urin och blodprov enligt ett visst schema. Man slutar kissa om man är frisk, annars fortsätter man kissa om man har diabetes insioidus.

minirintest

Question 33

behandlingar för endokrint inaktiva hypofystumörer

- när används vilken av dessa metoder, när är de förstahandsval?

Answer 33

kirurgi - förstahandsbehandling om det finns chiasmapåverkan och/eller förväntad tillväxt

Strålbehandling - adjuvant, tumörrest, tumörtillväxt (förstahandsbehandling om patienten/tumören ej är operabel)

farmakologisk - Temodal (temozolomidebehandling) vid aggresiva eller maligna tumörer

Aktiv expektans - följa regelbundet med MRT, ögonkontroller