Hypofysendokrinologi 1 (medfarm) ✓ Flashcards
vad kan påverka hypofysen?
operation i området, strålbehandling (iatrogen)
infektioner - meningit, encefalit, tuberkulos
apoplexi/infarkt
vaskulära påverkan
traumatisk skallskada (TBI)
mutationer, anläggningsrubbningar
Empty sella
Apoplexi är?
symptom
apoplexi - blödning i hypofysen, ofta i hypofysadenom. Ger plötslig svår huvudvärk. Kan även ge plötslig hypofyssvikt där kortisolsvikt kan vara livshotande.
sheehans syndrom, vad är det och hur kan det märkas?
infarkt i hypofysen efter förlossning, ovanligt men man bör vara uppmärksam. Misstänk om någon ej kan amma efter en förlossning.
traumatisk skallskada, vad har det med hypofys att göra?
syns inte alltid på CT att även hypofysen är skadad
Vad gör att patienter kommer till diagnos/utredning?
- ofta är det när en patient redan har en misstänkt diagnos
När någon har lokal effekt av hypofystumör t.ex
- synfältsinkränkning
- synnedsättning
- huvudvärk (inte så vanligt)
- hydrocephalus
- kranialnervspåverkan (mer ovanligt, vid stor tumör som går ut mot sidorna)
tar lång tid för pat att upptäcka då det tar lång tid att utvecklas
kan vara av incidens eller om man har misstanke av under/överproduktion av hypofyshormon.
vad menas med incidentalom?
slumpmässig upptäckt hypofystumör
Hur förs hormonerna som produceras i hypothalamus till hypofysen?
portakretsloppet till kärlsystemet i framloben, sen förs de ut i kroppen till målorganen
- GNRH –> FSH och LH –> östradiol/testosteron
- GHRH –> GH
- CRH –> ACTH
- TRH –> TSH och PRL
- Dopamin (hämmar prolaktin)
i neurohypofysen aka bakloben har vi oxytocin och ADH som transporteras i sekretoriska granulae via axon till bakloben där dom frisätts.
Framloben är lite större än bakloben
vilka hormon har vi som förs från hypothalamus till hypofysen, vad stimulerar de frisättning av?
GNRH- FSH och LH GHRH- GH TRH - TSH och PRL CRH - ACTH Dompamin, hämmar frisättning av prolaktin
Hypofys- binjure- axeln även kallas cortisol axeln eller HPA.
Vad gör den?
vad är skillnad på primär och sekundär?
vad resulterar de båda i?
Primär och sekundär skiljs åt och beror på ursprung, men konsekvens blir samma: brist på hormonet kortisol!
Hos den primära: binjure fungerar ej som den ska
Sekundära: hypofysen fungerar ej som den ska
symptom på kortisolsvikt
gradvis, kan gå sakta och man kan ha en partiell kortisolsvikt
-trötthet
-värk
slö i kroppen
man känner sig lite allmänt sjuk
kan komma akut vid skada på hypofys, hypofysapoplexi
kortisol och dess dygnsvariation
den har en uttalad dygnsvariation, inte helt lika hos alla men för de flesta är kortisol nivåerna är som lägst på natten (kl. 23-02), högst tidigt på morgontimmarna kring 8.
Man vill ta ett morgonprov för att fånga det i regel högsta värdet
vad är refferensområden för kortisol?
- vilket värde är mer sannolikt att innebära svikt och vilket är ej det?
> 350nmol/L = kortisolbrist osannolik.
<100nmol/L = kortisolbrist trolig/möjlig men måste ej vara så
Kom ihåg att ta prover på morgonen annars kommer nivåerna vara lägre än normalt.
p- ACTH vid binjurebarksvikt, hur ser det ut?
ACTH skiljer sig åt mellan de olika tillstånden då det är högt vid primär binjurebarksvikt och lågt eller normalt vid sekundär (iaf inte förhöjt)
Hypofys binjure axeln utvidgad provtagning -vid misstänkt brist, vilket test görs då?
synacthentest (syntetiskt ACTH)
man ger lågdos kortison (sprutar i.v syntetiskt ACTH) valfri tid på dygnet och kollar om kortisonnivåerna stiger till en viss nivå (>450 nmol/l på ackis) om det stiger, fungerar binjuren. Gör det ej de så fungerar den ej.
ITT- insulintolerans test kan göras men obehagligt för pat och görs inte lika ofta.
- kollar glukos. Pat. ska bli hypoglykemisk vid denna test.
man sprutar in i.v insulin och glukos bör sjunka till <2,4mmol/l sedan mäter man kortison var 15:e minut upp till 2h och den bör stegra.
Hur behandlas hypokortison
vad bör ändras om en person har stress i kroppen (infektion, feber, olycka)
med hydrokortison 15-25mg dagligen, helst uppdelat 2-3 doser per dag.
Behandlas man med detta bör ett kort om de finnas i plånboken
man får i regel ingen hypernatremi eller hyperkalemi.
vid feber, olycka, infektion bör dosen kortison ökas. pga mer stress i kroppen behöver högre kortison halter. vid över 38C ta dubbla dos kortison. Vid kraftig diarré sök vård och ge solucortef 100mg i.v + koksalt i dropp.
Lågt DHEA hos kvinnor, vad innebär det?
de bör ta substition med Prasteron 15-25mg/dag
Vilka är symptom vid sekundär hypothyreos?
hur ser TSH ut vid sekundär brist?
vilka prover bör tas för att upptäcka?
trötthet
Frusenhet
Tröghet i tanke och rörelser
torr hud
ofta mindre uttalade än vid primär
TSH vid sekundär brist är vanligen normalt så man bör även testa T4 och T3
- man kan även göra test för utsöndring av TSH. Peak efter 20-30min (utvidgad provtagning)
hypofys- gonad axeln
- vilka biverkningar kan man få vid hypogonadotrop hypogonadism?
hypogonadotrop hypogonadism - olika symptom beroende på ålder
GnRH –> FSH (spermatogenes/follikelbildning) och LH (produktion o frisöttning av tstosteron/östradiol samt ägglossning)
- utebliven/försenad pubertet
- förlångsammad eller förlängd längdtillväxt
- nedsatt libido
- impotens
äldre
- sämrad skäggväxt
- menstrutionsrubbningar
- barnlöshet
- dålig vitalitet
- nedsatt bentäthet/osteoporos (särkillt vid längre tid)
provtagning hos misstänkt hypofys-gonadaxel rubbning?
Testosteron/östradiol
- vi vill veta den fria mängden testosteron (kan vara låg vid en mängd olika saker som övervikt, sjuklighet, kraftig fysisk aktivitet, vissa LM)
- s-SHBG
- s-FSH
- s-LH
FSH och LH skall vara höga hos post postmenopausala kvinnor, men vid sekundär gonadsvikt är de låga.
utvidgad provtagning
GnRH-belastning
- man testar insöndring av FSH och LH, peak efter 20-30min
(detta görs dock sällan)
behandling av kvinnor med hypofys- gonad axel störning
Kvinnor behandlas hos gynekolog, östrogenpreparat, P-piller (under fertil ålder)
män med hypofys- gonad axel störning
- behandling
testosteron gel oftast
i.m långverkande testosteron
testosteron plåster (sällan används)
kan höja Hb och kan behöva sänka testodos då
GHRH, vad gör den?
stimulerar hypofysen till frisättning av GH, den har dels egen effekter på fettväv, muskler och ben. Men den påverkar även andra organ som Lever vilken då utsöndrar IGF-1 (insulin llike growth factor)
Ghrelin har också en starkt påverkande effekt på GH frisättning, den stiger vid hunger.
somatostatin hämmar GH frisättning
symptom på GH brist
- hur undersöker man detta?
Nu för tiden ej så tydligt längre
- ändrad kroppssammansättning, mer fett mindre muskler
- nedsatt fysisk arbetsförmåga (man är ej lika pigg o allärt)
- nedsatt livskvalitet
- trötthet, uttröttbarher, dålig sömn.
GH är dygns, ålders och könsvarierad. Högst på natten o tidigt på morgonen. Unga kvinnor har högre nivåer. Östrogen kan ha en påverkan där.
lågt IGF-1 och 3 eller fler hormonbrister talar för GH-defficiency och då behöver inga fler tester göras
med GHRH-arginin-belastning
Hur behandlas GH brist?
0,3/0,4/0,5 injektioner dagligen, bör vara försiktig och tänka på kön, ålder m.m som avgör dos. För mycket ger biverkningar och för lite hjälper ej.
kvinnor kräver högre doser än män. Kvinnor med p-piller kräver högre doser (man får lägre utsöndring av IGF-1 av östrogen p-piller)
när kvinnan blir gravid får den naturligt högre GH utsöndring och då kan behandling sättas ut under graviditeten.
Diabetes Insipitus (smaklöst betyder det) vilket hormon är det fel på och vad gör detta hormon (vart bildas det)?
ADH bildas i kärnor i hypothalamus och förs i sekretoriska granulae via axon till bakloben. (sällan i framloben fel)
- man kan få den direkt efter hypofyskirurgi, den går dock i regel över.
vanligt vid kranium pharyngeom. Hypofisyter, metastaser..
ADH gör att vi inte kissar
Diabetes Insipitus
- vad innebär det?
- vilka symptom/utredning?
Brist på ADH
- ADH bildas i kärnor i hypothalamus och förs i sekretoriska granulae via axon till bakloben.
- man kan få den direkt efter hypofyskirurgi, den går dock i regel över.
vanligt vid kranium pharyngeom. Hypofisyter, metastaser..
Man kissar mycket, men drickandet är kompensatoriskt och är inte kopplat till kissandet utan kommer pga personen kissar mkt och blir dehydrerad.
Kolla via: törstighetsprov
- 1-2 dygnsmängder urin + kreatinin
labb visar: P-osm hög, U-osm låg, P-Natrium hög
dessa personer kissar väldigt mkt (polyuri), är törstiga och ökar sitt vätskeintag.
män eller kvinnor, vem får hypofystumörer mer frekvent i sverige?
fler män än kvinnor som får hypofystumörer
- makroadenom är vanligast
Hur går ett synacthentest (syntetiskt ACTH) test till och när görs detta?
Vid misstanke om binjurebarksvikt där kortison nivåerna t.ex är låga.
man sprutar in syntetiskt ACTH i.v i lågdos och ser om det fås en stegring. stiger kortison över 450nmol/l så är binjuren ok.
kan inte användas för tätt inpå en hypofysskada
hur testas misstanke kring lågt GH?
s-GH
s-IGF-1
ITT test (insulintoleranstest) <3ug/L talar för uttalad brist
GHRG-arginin-belastning (BMI beroende)
tät nattkurva - utförs på barn, sällan vuxna
Central Diabetes insipidus (CDI), vart kan den koma ifrån?
vs
nerogen diabetes insipidus (NDI)
vad är skillnaden?
kan vara övergående efter hypofyskirurgi. sällsynt vid framlobstumörer. Vanligt vid inflammatoriskt tillstånd, neoplasm, karniofaryngiom.
vid nefrogen diabetes insipidus så kommer det sig pga nedsatt svar på ADH i njuren och inte själva avsaknaden av ADH som vid central diabetes insipidus
vad visar labbprover vid diabetes insipidus?
varför?
P-osm hög, U-osm låg, P-Natrium hög
P osm är hög eftersom personen kissar mkt och blodet blir koncentrerat, ADH hjälper att återuppta vatten och nu kan det ej göra det.
U-osm låg eftersom det är mycket vatten i urinen som ej togs upp av vassopressinreceptorerna.
Natrium är högt eftersom personen är uttorkad(tror jag?)
Hur testas diabetes insipidus?
via labb (p + u osmolalitet tas)
törstprov - törstar från morgon och väger sig, sen tar man urin och blodprov enligt ett visst schema. Man slutar kissa om man är frisk, annars fortsätter man kissa om man har diabetes insioidus.
minirintest
behandlingar för endokrint inaktiva hypofystumörer
- när används vilken av dessa metoder, när är de förstahandsval?
kirurgi - förstahandsbehandling om det finns chiasmapåverkan och/eller förväntad tillväxt
Strålbehandling - adjuvant, tumörrest, tumörtillväxt (förstahandsbehandling om patienten/tumören ej är operabel)
farmakologisk - Temodal (temozolomidebehandling) vid aggresiva eller maligna tumörer
Aktiv expektans - följa regelbundet med MRT, ögonkontroller
