Binjure 1-6 Flashcards
binjurar anatomiska lokalisation
retroperitonealt
superiort och medialt om njurarnas övre poler
a. suprarenialis (från aorta)
a. suprarenalis superior (utgår från a. phrenica inferior)
a. suprarenalis inferior (från njurartärer/a. suprarenalis) förser njurarna med blod
hur är det med venförsörjning av binjurarna (höger/vänster)
på höger sida tömmer sig binjurevenen direkt i vena cava
på vänster sida tömmer sig binjurevenen in i njurvenen som därpå tömmer sig in i v. cava. Detta för att det på vänster sida är längre till v. cava än på höger sida.
vilka hormoner produceras i barken (yttre) och vilka i märgen (inre)?
vilka färger och varför macroskopiskt
BARK
aldosteron
kortisol och könshormoner (östrogen o testosteron)
- den är gul och fettrik
MÄRG
Katekolaminer (noradrenalin, adrenalin, dopamin)
- den är rödbrun
histologi på binjurebarken
- de olika lager och vad som tillverkas där
BARK - 80/90% av volym
- zona glamerulosa (aldosteron, mineralocorticoid, påverkar blodsaltnivåer)
- zona fasciculata (kortisol, glucocorticoid, påverkar sockernivå)
- zona reticularis (östrogen o testosteron, könshormoner)
Komma ihåg regel:
minerals are glamurous so they go first (zona glamerulosa, aldosteron mineralcorticoid) aldonka lubi sól, your face does not like glucose and kortisol (fasciculata, glucocortikoider som kortisol). retikel är som testikel och där finner vi könshormonen
histologi på binjuremärgen och vilka celler som finns där, vad de gör
MÄRG
chromaffina celler
- producerar katekolaminer (adrenalin, noradrenaline och dompamin)
Komma ihåg regel:
the chrome maffia likes to pet cats AND give adrenaline drugs. They hide inside the box (inne i binjurens mitt) AND- adrenaline, noradrenaline, dopamine
vad reglerar binjurebarkhormonerna?
ACTH som bildas i hypofysens framlob (negativ feedback)
- aldosteron (10% bara, mest av angiotensin 2 och renin)
- kortison (100%)
- östrogen, testosteron
ge ex på tillstånd som kommer höja aldosteronfrisättningen
Minskad perfussionstryck - hypertoni - blödning - hjärtsvikt - natriumbrist Frisätter renin
renin från juxtaglomerulära celler i njuren som kommer känna av perfussionstrycket
RAS –> syntes av aldosteron ökar som hjälper kroppen att spara natrium och minska kalium. Ökad Na ökar vatten och även BT.
angiotensin II
stress och cortison
stressreamktion gör att hypothalamus aktiveras
- -> frisläpper CTH
- -> aktiverar celler i hypofys till ACTH
- -> zona fasciculata aktiveras och kortison frisläpps
- -> blodsockernivåer påverkas.
- ökad aptit
- ökat BT
- ökad insulinresistens
- ökad gluconeogenes
- ökad lipolys
Vad aktiverar binjuremärgen?
Sympaticus
aktivering av sympaticus leder till vad?
Sympaticus av en t.ex stressreaktion kmr
- öka hjärtfrekvens
- öka BT
- bronkodilatation
via frisläpp av noradrenalin, adrenalin och dopamin ur binjuremärgen
Binjuremärgen består av samma celler som paraganglievävnad. Finns i anslutning till sympatiska ganglier längst aorta. Dessa producerar noradrenalin och dopamin eftersom det saknas det sista syntes steget till adrenalin.
Hur identifierar du binjureincidentalom?
tumör eller förändring i binjure som upptäcks vid röntgenundersökning som utförs av annan anledning, förstorad binjure funnen accidentellt vid radiologi
> 85% icke funktionella
Du finner ett incidentalom i binjuren, hur kan du finna ett sånt? vad är det? är det farligt?
Ifall jag undersöker patienten radiologiskt av en annan anledning och incidentellt/råkar finna en förstoring av binjuren.
oftast är detta ganska litet, <1cm.
I flesta fall är detta ofarligt och ger ej överproduktion av hormoner eller utvecklas heller ej till cancer och är oskadligt/behöver ej opereras.
Förekommer i 10% av befolkningen. ökar med ålder
Du har funnit ett incidentalom i binjuren, vad gör du?
75% av binjureincidentalom är benigna och producerar ej hormon. Stöter du på ett sådant är det viktigt att ställa dig två frågor
- cancer?
- producerar det hormon?
För att avgöra om det är cancer måste du mäta storleken och bedömma attenuering, nekrosförekomst eller förekomst av blödning o förkalkningar.
För att se om den är homronproducerande måste du screena binjuren. Skicka remiss till endokrinkirurg!
vanligare är att det är kortisolproducerande (9%)
feokormocytom 4-7%
UTFÖR ej biopsi, kirurgi eller cytologi innan utredning!!
Radiologisk utredning av incidentalom, vad kollar du på?
vad är kriterierna för ett benignt adenom
- risk för cancer ökar med storlek
- CT utan kontrast (attenuering, form, storlek)
låg attenuering, HU
- <10 utan kontrast homogen,
- välavgränsad
= benignt adenom. ingen ytterligare radiologi krävs då
Hur bedömmer du om tumören är funktionell?
via homornscrenn
- feokromocytom
- binjure-cushing
- primär aldesteronism
vad är viktigt att ALDRIG göra när du finner ett incidentalom?
utför aldrig biopsi, operation eller cytologi av patient med outrett incidentalom
kan vara feokromocytom/binjurecancer och det är mkt farligt om man råkar förstöra kapseln på/spräcka ett sånt. Då kan stora mängder katekolaminer utsöndras vilket ger fatala konsekvenser.
om binjurebarkscancer så kan det leda till stor risk av metastasering. Så inte bra på nått sätt ;)
du ställer dig två frågor vid incidentalom, vilka är det? vad gör du när du besvarat på dessa?
- Är det cancer, misstänkt malignitet (primär eller metastas då). Hur stor är förädnringen? är det välavgränsad? attenuering, <10 HU utan kontrast.
- hormonell överaktivitet? endokrinkirurg remiss
om svar på dessa är NEJ => förändring lämnas kvar
större tumörer än 3cm opereras ofta då de har stor risk för malignitet.
Är den hormonproducerande, oavsätt storlek, opereras den!
CUSHINGS del 4
CUSHINGS del 4
vad kan cushings bero på?
- kortisonmedicinering
- ACTH-producerande tumör i hypofysen
- ektopisk ACTH-produktion
- kortisolproducerande binjuretumör
vanligaste symptom vid cushings
- moonface
- central fetma
atroferande muskulatur på armar - blåmärken på armar och lite random ställen
olika orsaker till för hög kortisol nivå
Mb cushing
- ACTH från hypofysen pga tumör där
Ektopisk ACTH produktion
- lungcancer t.ex
binjureorsakad cushing
- benign (barkadenom, nodulär hyperplasi)
- malignt (binjurebarkscancer)
diagnostik av hyperkortisolism
biokemi
- tar tablett av dexametason (dexametasonhämmningstest) kl. 23 –> bör stänga av ACTH och kortisol bör vara lågt på morgonen.
Är värdet ej lågt tyder det på autonom produktion av kortisol som ej styrs av ACTH och då kan man misstänka kortisolproducerande tumör i binjuren.
- kolla dygnskurva
- saliv kortisol
- ACTH är viktigt att ta (om en med cushings har höga värden beror det på tumör i hypofys eller ektopiskt) är ACTH lågt betyder det att hypofysen är ok, men i binjuren kan de va tumör.
lokalisation
- CT/MRT (hypofys, binjurar, thorax+buk)
- PET
patologisk produktion av kortisol, hur ser kurvan ut?
platt, utslätad dygnskurva (inte högt på morgon och lågt på kvällen)
behandling av hyperkortisolism
målet är att minska kortisolutsöndringen
- om i hypofysen, vi angriper hypofysen (transsfenoidal (genom näsan) hypofyskirurgi/strålning)
- mitotan(hämmar enzymer som bildar hormonerna) , ketoconazol
- adrenalektomi (vid adenom, cancer)
hur utför man binjurekirurgi?
vanligast: laproskopiskt från sidan eller retroperitonealoskopiskt. Fyller på med högt tryck koldioxid
öppen, man lyfter pancreas. Detta gör man vid en stor tumör
vad är subklinisk cushing?
ökad insöndring av kortisol utan kliniska symptom (som moonface).
- patologiskt dexametasonhämmningstest visas
- ev störd dygnsrytm av kortisol
- ev supprimerat ACTH
- normal dU-kortisol
associerat med obesitas, metabola syndromet, typ2DM, ökad risk för kardiovaskulära sjukdomar/morbiditet.
FEOKROMOCYTOM
FEOKROMOCYTOM
Vad är feokromocytom?
- vad består den av?
- vart finner vi den oftast?
- vad producerar den, beroende på lokalisation
katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärgen.
består av chrommaffina celler. Oftast i binjure (producerar noradrenalin och adrenalin)
extraadrenala feokromocytom producerar vanligen enbart noradrenalin (ibland också dopamin).
10% kan vara maligna
hur vanligt är det med feokromocytom i sverige?
2-8/1 000 000 invånare i sverige
feokormocytom ökar produktion av adrenalin och noradrenalin (om ektopisk även dopamin), vad ger det för symptom?
hyperaktivering av alfa och ß-receptorer =>
- vasokonstriktion
- takycardi
- ökad cardiellt output
symptomen ger
- huvudvärk (attackvis och svår) 80%
- svettningar (70%)
- hjärtklappningar/tacy 70%
oro, dyspné och ångest kan förekomma i samband med detta.
ortostatisk hypertension, viktnedgång, polyuri och förstoppning är mindre vanliga men förekommande symptom.
STRESS, op, anestesi eller intag av ost, alkohol eller nikotin kan TRIGGA.
Hur diagnostiseras feokromocytom?
- vad bör man tänka på?
Biokemisk diagnos
- nedbrytningsprodukter av katekolaminer som metanefriner/metoxykatekolaminer i plasma eller urin (24h).
- undvik att mäta själva katekolaminer, ger ofta falskt positivt
lokalisation
- CT
i specialfall
- PET
- MRT
- MIBG scint (radioaktiv jodmärkning som kan lokalisra katekolamin producerande vävnad utanför binjurar som kan påvisa ev. metastaser.
Hur behandlar man feokormocytom?
- vad är viktigt innan detta?
Operation
- viktigt att ge alfareceptor block innan OP (alfadil eller dibenyline) tills pat. blir ortostatisk. För att skydda pat mot BT svingningar och återställa blodvolym genom gradvis relaxation av kärlträdet.
- 2 veckor innan OP ge alfadil 1/dag –> 3-5/dag. tills ortostatisk nivå uppnås.
under operation är det viktigt att inte spräcka tumören. Kirurg och anestesi måste ha bra kontakt. Högt BT kan förekomma och då måste OP pausas för några minuter så BT kan sänkas.
Meddela narkos när binjureven är klippsad. Då minskar man det kraftiga flödet av adrenalin och noradrenalin från själva tumören och pat kan istället bli hypoton.
paragangliom, vad är det?
benämning av tumörer från paragangliesystem
- extraadrenala feokromocytom
från skallbas till bäcken
- kan vara sporadisk eller hereditär.
vissa paragangliom producerar inga katekolaminer och vissa producerar noradrenalin eller/och dopamin. ALDRIG dock adrenalin!
paraganglionvävnad utgår från neuroektoderm i embryot. sympatiska ganglier.
ge ej alfareceptor blockad då det kan ge paradoxal kris
paragangliom är 50% hereditär
katekolaminer är viktiga för fosterutvecklingen
katekolaminer är viktiga för fosterutvecklingen
vilken genmutation ger feokromocytom? den ärftliga typen?
MEN 2a, typ 2b eller hyper.. syndrom
MALIGNITET i binjure
MALIGNITET i binjure
Hur vanligt är det med binjurebarkscancer och vad är prognosen?
- hur stort per invånare
- vilken åldersgrupp?
- hur åtgärdar man?
- vilka grupper finns?
Det är ganska ovanligt,
- 0,5-1 fall/ 1000 000 (milj) invånare
oftast hos folk mellan 30-50år
den är dock tyvärr mycket aggressiv och har en dålig prognos. Behöver radikal kirurgi. 50% är funktionella med blandad hormonell bild
delas in i funktionella och icke funktionella tumörer
vilka cancerformer metastaserar ofta till binjuren?
lungcancer, coloncancer, bröstcancer, melanom (hudcancer), njurcancer
Hur presenterar sig en funktionell tumör i binjuren?
genom cushings syndrom
överproduktion av androgen hos kvinnor eller överproduktion av östrogen hos män
Hur ter sig icke funktionella tumörer i binjuren?
oftast asymptomatiska lite som andra cancersjukdomar - viktminskning - trötthet - lätt illamående
Hur diagnostiserar man binjurebarkscancer?
radiologiskt - CT utan kontrast
biokemisk analys av binjurehormoner
kontrollera med CT med kontrast.
Dom är ovanliga, ofta stora och växer fort - så snabb utredning är viktig
Hur behandlar man binjurecancer?
- hur gör man på ackis i uppsala?
radikal kirurgi
- adrenalektomi
öppen kirurgi (stor) eller laparoskopiskt (liten) beroende på hur stor tumören är. Om större än 5cm behöver resektion av intilliggande organ göras
på ackis, laparoskopiskt retroperitoneal posterior approach. patient ligger på mage då
