Binjure 1-6

Question 1

binjurar anatomiska lokalisation

Answer 1

retroperitonealt
superiort och medialt om njurarnas övre poler

a. suprarenialis (från aorta)
a. suprarenalis superior (utgår från a. phrenica inferior)
a. suprarenalis inferior (från njurartärer/a. suprarenalis) förser njurarna med blod

Question 2

hur är det med venförsörjning av binjurarna (höger/vänster)

Answer 2

på höger sida tömmer sig binjurevenen direkt i vena cava

på vänster sida tömmer sig binjurevenen in i njurvenen som därpå tömmer sig in i v. cava. Detta för att det på vänster sida är längre till v. cava än på höger sida.

Question 3

vilka hormoner produceras i barken (yttre) och vilka i märgen (inre)?
vilka färger och varför macroskopiskt

Answer 3

BARK
aldosteron
kortisol och könshormoner (östrogen o testosteron)
- den är gul och fettrik

MÄRG
Katekolaminer (noradrenalin, adrenalin, dopamin)
- den är rödbrun

Question 4

histologi på binjurebarken

- de olika lager och vad som tillverkas där

Answer 4

BARK - 80/90% av volym

• zona glamerulosa (aldosteron, mineralocorticoid, påverkar blodsaltnivåer)
• zona fasciculata (kortisol, glucocorticoid, påverkar sockernivå)
• zona reticularis (östrogen o testosteron, könshormoner)

Komma ihåg regel:
minerals are glamurous so they go first (zona glamerulosa, aldosteron mineralcorticoid) aldonka lubi sól, your face does not like glucose and kortisol (fasciculata, glucocortikoider som kortisol). retikel är som testikel och där finner vi könshormonen

Question 5

histologi på binjuremärgen och vilka celler som finns där, vad de gör

Answer 5

MÄRG
chromaffina celler
- producerar katekolaminer (adrenalin, noradrenaline och dompamin)

Komma ihåg regel:
the chrome maffia likes to pet cats AND give adrenaline drugs. They hide inside the box (inne i binjurens mitt) AND- adrenaline, noradrenaline, dopamine

Question 6

vad reglerar binjurebarkhormonerna?

Answer 6

ACTH som bildas i hypofysens framlob (negativ feedback)

• aldosteron (10% bara, mest av angiotensin 2 och renin)
• kortison (100%)
• östrogen, testosteron

Question 7

ge ex på tillstånd som kommer höja aldosteronfrisättningen

Answer 7

Minskad perfussionstryck 
- hypertoni
- blödning
- hjärtsvikt 
- natriumbrist
Frisätter renin 

renin från juxtaglomerulära celler i njuren som kommer känna av perfussionstrycket

RAS –> syntes av aldosteron ökar som hjälper kroppen att spara natrium och minska kalium. Ökad Na ökar vatten och även BT.

angiotensin II

Question 8

stress och cortison

Answer 8

stressreamktion gör att hypothalamus aktiveras

• -> frisläpper CTH
• -> aktiverar celler i hypofys till ACTH
• -> zona fasciculata aktiveras och kortison frisläpps
• -> blodsockernivåer påverkas.
• ökad aptit
• ökat BT
• ökad insulinresistens
• ökad gluconeogenes
• ökad lipolys

Question 9

Vad aktiverar binjuremärgen?

Answer 9

Sympaticus

Question 10

aktivering av sympaticus leder till vad?

Answer 10

Sympaticus av en t.ex stressreaktion kmr

• öka hjärtfrekvens
• öka BT
• bronkodilatation

via frisläpp av noradrenalin, adrenalin och dopamin ur binjuremärgen

Binjuremärgen består av samma celler som paraganglievävnad. Finns i anslutning till sympatiska ganglier längst aorta. Dessa producerar noradrenalin och dopamin eftersom det saknas det sista syntes steget till adrenalin.

Question 11

Hur identifierar du binjureincidentalom?

Answer 11

tumör eller förändring i binjure som upptäcks vid röntgenundersökning som utförs av annan anledning, förstorad binjure funnen accidentellt vid radiologi

> 85% icke funktionella

Question 12

Du finner ett incidentalom i binjuren, hur kan du finna ett sånt? vad är det? är det farligt?

Answer 12

Ifall jag undersöker patienten radiologiskt av en annan anledning och incidentellt/råkar finna en förstoring av binjuren.

oftast är detta ganska litet, <1cm.

I flesta fall är detta ofarligt och ger ej överproduktion av hormoner eller utvecklas heller ej till cancer och är oskadligt/behöver ej opereras.

Förekommer i 10% av befolkningen. ökar med ålder

Question 13

Du har funnit ett incidentalom i binjuren, vad gör du?

Answer 13

75% av binjureincidentalom är benigna och producerar ej hormon. Stöter du på ett sådant är det viktigt att ställa dig två frågor

• cancer?
• producerar det hormon?

För att avgöra om det är cancer måste du mäta storleken och bedömma attenuering, nekrosförekomst eller förekomst av blödning o förkalkningar.

För att se om den är homronproducerande måste du screena binjuren. Skicka remiss till endokrinkirurg!

vanligare är att det är kortisolproducerande (9%)
feokormocytom 4-7%

UTFÖR ej biopsi, kirurgi eller cytologi innan utredning!!

Question 14

Radiologisk utredning av incidentalom, vad kollar du på?

vad är kriterierna för ett benignt adenom

Answer 14

• risk för cancer ökar med storlek
• CT utan kontrast (attenuering, form, storlek)

låg attenuering, HU
- <10 utan kontrast homogen,
- välavgränsad
= benignt adenom. ingen ytterligare radiologi krävs då

Question 15

Hur bedömmer du om tumören är funktionell?

Answer 15

via homornscrenn

• feokromocytom
• binjure-cushing
• primär aldesteronism

Question 16

vad är viktigt att ALDRIG göra när du finner ett incidentalom?

Answer 16

utför aldrig biopsi, operation eller cytologi av patient med outrett incidentalom

kan vara feokromocytom/binjurecancer och det är mkt farligt om man råkar förstöra kapseln på/spräcka ett sånt. Då kan stora mängder katekolaminer utsöndras vilket ger fatala konsekvenser.
om binjurebarkscancer så kan det leda till stor risk av metastasering. Så inte bra på nått sätt ;)

Question 17

du ställer dig två frågor vid incidentalom, vilka är det? vad gör du när du besvarat på dessa?

Answer 17

1. Är det cancer, misstänkt malignitet (primär eller metastas då). Hur stor är förädnringen? är det välavgränsad? attenuering, <10 HU utan kontrast.
2. hormonell överaktivitet? endokrinkirurg remiss

om svar på dessa är NEJ => förändring lämnas kvar

större tumörer än 3cm opereras ofta då de har stor risk för malignitet.
Är den hormonproducerande, oavsätt storlek, opereras den!

Question 18

CUSHINGS del 4

Answer 18

CUSHINGS del 4

Question 19

vad kan cushings bero på?

Answer 19

• kortisonmedicinering
• ACTH-producerande tumör i hypofysen
• ektopisk ACTH-produktion
• kortisolproducerande binjuretumör

Question 20

vanligaste symptom vid cushings

Answer 20

• moonface
• central fetma
  atroferande muskulatur på armar
• blåmärken på armar och lite random ställen

Question 21

olika orsaker till för hög kortisol nivå

Answer 21

Mb cushing
- ACTH från hypofysen pga tumör där

Ektopisk ACTH produktion
- lungcancer t.ex

binjureorsakad cushing

• benign (barkadenom, nodulär hyperplasi)
• malignt (binjurebarkscancer)

Question 22

diagnostik av hyperkortisolism

Answer 22

biokemi
- tar tablett av dexametason (dexametasonhämmningstest) kl. 23 –> bör stänga av ACTH och kortisol bör vara lågt på morgonen.
Är värdet ej lågt tyder det på autonom produktion av kortisol som ej styrs av ACTH och då kan man misstänka kortisolproducerande tumör i binjuren.
- kolla dygnskurva
- saliv kortisol
- ACTH är viktigt att ta (om en med cushings har höga värden beror det på tumör i hypofys eller ektopiskt) är ACTH lågt betyder det att hypofysen är ok, men i binjuren kan de va tumör.

lokalisation

• CT/MRT (hypofys, binjurar, thorax+buk)
• PET

Question 23

patologisk produktion av kortisol, hur ser kurvan ut?

Answer 23

platt, utslätad dygnskurva (inte högt på morgon och lågt på kvällen)

Question 24

behandling av hyperkortisolism

Answer 24

målet är att minska kortisolutsöndringen

• om i hypofysen, vi angriper hypofysen (transsfenoidal (genom näsan) hypofyskirurgi/strålning)
• mitotan(hämmar enzymer som bildar hormonerna) , ketoconazol
• adrenalektomi (vid adenom, cancer)

Question 25

hur utför man binjurekirurgi?

Answer 25

vanligast: laproskopiskt från sidan eller retroperitonealoskopiskt. Fyller på med högt tryck koldioxid

öppen, man lyfter pancreas. Detta gör man vid en stor tumör

Question 26

vad är subklinisk cushing?

Answer 26

ökad insöndring av kortisol utan kliniska symptom (som moonface).

• patologiskt dexametasonhämmningstest visas
• ev störd dygnsrytm av kortisol
• ev supprimerat ACTH
• normal dU-kortisol

associerat med obesitas, metabola syndromet, typ2DM, ökad risk för kardiovaskulära sjukdomar/morbiditet.

Question 27

FEOKROMOCYTOM

Answer 27

FEOKROMOCYTOM

Question 28

Vad är feokromocytom?

• vad består den av?
• vart finner vi den oftast?
• vad producerar den, beroende på lokalisation

Answer 28

katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärgen.

består av chrommaffina celler. Oftast i binjure (producerar noradrenalin och adrenalin)

extraadrenala feokromocytom producerar vanligen enbart noradrenalin (ibland också dopamin).

10% kan vara maligna

Question 29

hur vanligt är det med feokromocytom i sverige?

Answer 29

2-8/1 000 000 invånare i sverige

Question 30

feokormocytom ökar produktion av adrenalin och noradrenalin (om ektopisk även dopamin), vad ger det för symptom?

Answer 30

hyperaktivering av alfa och ß-receptorer =>

• vasokonstriktion
• takycardi
• ökad cardiellt output

symptomen ger

• huvudvärk (attackvis och svår) 80%
• svettningar (70%)
• hjärtklappningar/tacy 70%

oro, dyspné och ångest kan förekomma i samband med detta.

ortostatisk hypertension, viktnedgång, polyuri och förstoppning är mindre vanliga men förekommande symptom.

STRESS, op, anestesi eller intag av ost, alkohol eller nikotin kan TRIGGA.

Question 31

Hur diagnostiseras feokromocytom?

- vad bör man tänka på?

Answer 31

Biokemisk diagnos

• nedbrytningsprodukter av katekolaminer som metanefriner/metoxykatekolaminer i plasma eller urin (24h).
• undvik att mäta själva katekolaminer, ger ofta falskt positivt

lokalisation
- CT

i specialfall

• PET
• MRT
• MIBG scint (radioaktiv jodmärkning som kan lokalisra katekolamin producerande vävnad utanför binjurar som kan påvisa ev. metastaser.

Question 32

Hur behandlar man feokormocytom?

- vad är viktigt innan detta?

Answer 32

Operation

• viktigt att ge alfareceptor block innan OP (alfadil eller dibenyline) tills pat. blir ortostatisk. För att skydda pat mot BT svingningar och återställa blodvolym genom gradvis relaxation av kärlträdet.
• 2 veckor innan OP ge alfadil 1/dag –> 3-5/dag. tills ortostatisk nivå uppnås.

under operation är det viktigt att inte spräcka tumören. Kirurg och anestesi måste ha bra kontakt. Högt BT kan förekomma och då måste OP pausas för några minuter så BT kan sänkas.

Meddela narkos när binjureven är klippsad. Då minskar man det kraftiga flödet av adrenalin och noradrenalin från själva tumören och pat kan istället bli hypoton.

Question 33

paragangliom, vad är det?

Answer 33

benämning av tumörer från paragangliesystem
- extraadrenala feokromocytom

från skallbas till bäcken
- kan vara sporadisk eller hereditär.

vissa paragangliom producerar inga katekolaminer och vissa producerar noradrenalin eller/och dopamin. ALDRIG dock adrenalin!

paraganglionvävnad utgår från neuroektoderm i embryot. sympatiska ganglier.

ge ej alfareceptor blockad då det kan ge paradoxal kris

paragangliom är 50% hereditär

Question 34

katekolaminer är viktiga för fosterutvecklingen

Answer 34

katekolaminer är viktiga för fosterutvecklingen

Question 35

vilken genmutation ger feokromocytom? den ärftliga typen?

Answer 35

MEN 2a, typ 2b eller hyper.. syndrom

Question 36

MALIGNITET i binjure

Answer 36

MALIGNITET i binjure

Question 37

Hur vanligt är det med binjurebarkscancer och vad är prognosen?

• hur stort per invånare
• vilken åldersgrupp?
• hur åtgärdar man?
• vilka grupper finns?

Answer 37

Det är ganska ovanligt,
- 0,5-1 fall/ 1000 000 (milj) invånare
oftast hos folk mellan 30-50år

den är dock tyvärr mycket aggressiv och har en dålig prognos. Behöver radikal kirurgi. 50% är funktionella med blandad hormonell bild

delas in i funktionella och icke funktionella tumörer

Question 38

vilka cancerformer metastaserar ofta till binjuren?

Answer 38

lungcancer, coloncancer, bröstcancer, melanom (hudcancer), njurcancer

Question 39

Hur presenterar sig en funktionell tumör i binjuren?

Answer 39

genom cushings syndrom

överproduktion av androgen hos kvinnor eller överproduktion av östrogen hos män

Question 40

Hur ter sig icke funktionella tumörer i binjuren?

Answer 40

oftast asymptomatiska 
lite som andra cancersjukdomar 
- viktminskning
- trötthet 
- lätt illamående

Question 41

Hur diagnostiserar man binjurebarkscancer?

Answer 41

radiologiskt - CT utan kontrast

biokemisk analys av binjurehormoner

kontrollera med CT med kontrast.

Dom är ovanliga, ofta stora och växer fort - så snabb utredning är viktig

Question 42

Hur behandlar man binjurecancer?

- hur gör man på ackis i uppsala?

Answer 42

radikal kirurgi
- adrenalektomi

öppen kirurgi (stor) eller laparoskopiskt (liten) beroende på hur stor tumören är. Om större än 5cm behöver resektion av intilliggande organ göras

på ackis, laparoskopiskt retroperitoneal posterior approach. patient ligger på mage då