Kortisolsvikt (medfarm)

Question 1

binjurebarksvikt är dödligt

Answer 1

binjurebarksvikt är dödligt

Question 2

hur behandlar vi binjurebarksvikt?

Answer 2

Behandla på misstanke, diagnos kan ställas i efterhand eftersom det är så dödligt så vill vi behandla snabbt
- injektion med SoluCortef (med hydrokortison) och koppla upp ett NaCL dropp

• stress och belastning kan vara det som för patienten till svikt.

Question 3

Kortisols verkan

Answer 3

har många effekter, ligger som basal tonus med stora variationer. Har en stor inpakt på socker, fett metabolism.

Frisätts omedelbart på stressorer. Ökar kortisol så ökar glykonyogenesen, kalium minskar och det gör att BT stiger. Det ger även en antiinflammatorisk effekt.

Diffunderar in i alla celler och binder till glykokortikoidreceptorn som finns i cytosolen. Kan aktivera komplex och gå in aktivt till nukleus och aktivera specifika celler (beroende vilken cell den är inne i).

Question 4

vad är transaktivation

- ge också exempel på vad som kan aktiveras

Answer 4

när kortisol diffunderar in i cellen och binder till glucocortikoidreceptorn i cytosolen som aktiverar komplexet, transporteras in i nukleus och stimulerar transkribtion av specifika gener (beroende på celltyp). T.ex antiinflammatoriska faktorer

Question 5

vad är transpression

Answer 5

blockering av translokation till kärnan när receptorkomplexet binder till tramskribtionsfaktorer som blockerar.

När receptorkomplexet binder in till andra transkribtionsfaktorer (som NFkB) och därmed blockerar dessas translokation till kärnan.

Question 6

kortisol över dygnet

Answer 6

högst på morgonen
lägst mot kvällen

sträckan kommer vara rak hos den som har svikt

Question 7

vilket enzym är avgörande för att kunna producera aldosteron och kortison?

+ bonus poäng om du vet vad det klyver till vad

Answer 7

21-hydroxylas

• klyver progesteron –> 11 deoxikortikosteron –>–> aldosteron
• klyver 17-alfa-hydroxiprogesteron –> 11 deoxikortisol –> kortisol

Question 8

vad delas kortisolsvikt in i?

Answer 8

Primär - addisons (man finner orsak i binjurebarjen)

sekundär - Pat är addisonistisk (orsaken inte direkt i binjurebarken)

teriär - pga iatrogent efter steroidbehandling

Question 9

Primär svikt vad är det

Answer 9

autoimmun adrenalit
- kan vara ensam eller som APS 1 eller 2 (autoiimunt polyglandulärt syndrom)

har ökad dödlighet av t.ex lunginflammationer och icke dödliga inflammationer. Suicid är även en stor dödsorsak då depressioner är mer frekventa hos dessa patienter.

En annan sak kan vara infektioös destruktion som ger primär svikt

även

• sepsis
• metastaser
• kogenital binjurebarkshyperplasi (CAH) som är ärftlight och försvårar produktion av steroidhormoner, sänkt aldosteron och ACTH som stimulerar bark till hyperplasi.
• läkemedel (t.ex mjällshampoo) mitotane (binjurebarkscancer för o hämma kortisolsyntes)

Question 10

vad är APS 1 och APS 2

Answer 10

APS 1 Hyperparathyroidism och mucokutan candidos monogen autosomalt recessive sjukdom

APS 2 Hashimototyrodit, DM typ 1, coeliaki, vitiligo, alopeci, gonadsvikt, autosomalt dominant låg penetrans

Question 11

Sekundär binjurebarksvikt

Answer 11

kan bero på skador efter strålning

• blödningar
• infakrt i hjärnan
• inflammatoriska tillstånd.
• shehans syndrom (efter förlossning, mamman får delvis nekroser i hypofysen som stör hormon produktion ofta ACTH brist)
• sarkoidos
• TBC
• kogenitala anemalier som kan skada hypothalamus

Question 12

är zona globerulosa beroende av ACTH produktion?

Answer 12

nope, så vid sekundär svikt ses ej mineralkortikoidbrist

detta då aldosteron regleras av angiotensin/renin)

Question 13

aldosteronbrist ger vadå?

Answer 13

ortostatisk hypotension, saltbegär (endast primär)

Question 14

Vad ger minskad libido, minskad axillarbehåring och upphörande av apokrin svettning?

Answer 14

androgenbrist

Question 15

kortisolbrist ger vilka symptom?

Answer 15

Trötthet, svaghet, hyperpigmentering (primär endast)

Anorexi/viktnedgång, buksmärta, illampende, diarré, led/muskelvärk
- lågt BT, lätt ökat kreatinin (95), hyperkalemi, hyponatremi, hypoglykemi (hos enstaka patienter)

Question 16

vilket tydligt symptom får man vid addison? eller allmänt hos de med primär kortisonsvikt

Answer 16

kraftig pigmentering
särskilt av vissa hudväck så det syns bra i handflatan
även vanligt med pigmentfläckar i tandköttet.

Question 17

vad gör man om man misstänker akut kortisonbrist?

Answer 17

ta blodprov

• Na
• K
• B-glukos
• kreatinin
• ACTH

Du behöver ej vänta på hormonsvar utan gå på kliniska bilden och misstanken
(kan inte skada någon patient att ge kortison, men kan rädda livet)

• ge genast 100mg SoluCortef i.v. (hydrokortison) samtidigt som du ger NaCL 1000ml (eller 5% glukos med natrium)
• ytterligare 200-300 mg hydrokortison första dygnet + ytterligare dropp.
• nedtrappning till underhållsbehandling inom några dagar o tillägg mineralkortikoid om det är fråga om primär addison.

Sedan i lugnt skede kan du utreda ACTH–testet, Får du inga svar av stegrade kortisonnivåer då är problemet i binjurebarken.
utred även 21-OH antikroppar (21 hydroxylas antikroppar) m.m

Question 18

vad gör man vid addison

Answer 18

livslång hydrokortisonbehandling och mineralcortikoid

• kontroller hos endokrinologer, depressioner är vanliga trots substitution. Ca 8 kriser per 100 patientår. Ca 15% av patienter har en kris under en två års tid.

Patienter ska utbildas och även ha ett kort som säger att de bör ha hydrokortison replacement + att vid diarré, illamående eller spy bör patienten få kortison i.v utan att vänta.

De bör ej stressa mkt. Bör ha dubblerad dos av kortison vid feber mellan 37-39 grader. Har de feber över 39 grader MÅSTE de kontakta sjukvård direkt.

Question 19

addison och kirurgi

Answer 19

man bör ge 200mg/dygn kortison som infusion och 100mg strax innan narkosinduktion

Question 20

biologiska effekter av syntetiska steroider

Answer 20

kortisoncetrat 25mg

prednisolon 5mg

Question 21

täcken på översubstutition av kortison

Answer 21

i princip vad som ses vid cushings

• ansiktsrundning
• rödare ansiktsfärg
• hypertoni
• viktökning
• trombostendens

Question 22

nedtrappning av kortisonbehandling

Answer 22

poäng med nedtrappning är att minska dygnsdosen bara en gång i veckan med en väldigt liten andel. Minska dosen långsamt annars kan biverkningar ske.

• kortisol och glucocortikoidreceptorn har både korttids- och långtidseffekter i CNS och interagerar med serotonin och noradrenalin i hjärnan.

Question 23

Hudkrämer för att bleka huden innehåller ofta kortison som kan ge stor risk för vad?

Answer 23

att personen utvecklar addison t.ex vid graviditet (i många afrikanska länder använder kvinnor blekmedel t.ex)