Kortisolsvikt (medfarm) Flashcards
binjurebarksvikt är dödligt
binjurebarksvikt är dödligt
hur behandlar vi binjurebarksvikt?
Behandla på misstanke, diagnos kan ställas i efterhand eftersom det är så dödligt så vill vi behandla snabbt
- injektion med SoluCortef (med hydrokortison) och koppla upp ett NaCL dropp
- stress och belastning kan vara det som för patienten till svikt.
Kortisols verkan
har många effekter, ligger som basal tonus med stora variationer. Har en stor inpakt på socker, fett metabolism.
Frisätts omedelbart på stressorer. Ökar kortisol så ökar glykonyogenesen, kalium minskar och det gör att BT stiger. Det ger även en antiinflammatorisk effekt.
Diffunderar in i alla celler och binder till glykokortikoidreceptorn som finns i cytosolen. Kan aktivera komplex och gå in aktivt till nukleus och aktivera specifika celler (beroende vilken cell den är inne i).
vad är transaktivation
- ge också exempel på vad som kan aktiveras
när kortisol diffunderar in i cellen och binder till glucocortikoidreceptorn i cytosolen som aktiverar komplexet, transporteras in i nukleus och stimulerar transkribtion av specifika gener (beroende på celltyp). T.ex antiinflammatoriska faktorer
vad är transpression
blockering av translokation till kärnan när receptorkomplexet binder till tramskribtionsfaktorer som blockerar.
När receptorkomplexet binder in till andra transkribtionsfaktorer (som NFkB) och därmed blockerar dessas translokation till kärnan.
kortisol över dygnet
högst på morgonen
lägst mot kvällen
sträckan kommer vara rak hos den som har svikt
vilket enzym är avgörande för att kunna producera aldosteron och kortison?
+ bonus poäng om du vet vad det klyver till vad
21-hydroxylas
- klyver progesteron –> 11 deoxikortikosteron –>–> aldosteron
- klyver 17-alfa-hydroxiprogesteron –> 11 deoxikortisol –> kortisol
vad delas kortisolsvikt in i?
Primär - addisons (man finner orsak i binjurebarjen)
sekundär - Pat är addisonistisk (orsaken inte direkt i binjurebarken)
teriär - pga iatrogent efter steroidbehandling
Primär svikt vad är det
autoimmun adrenalit
- kan vara ensam eller som APS 1 eller 2 (autoiimunt polyglandulärt syndrom)
har ökad dödlighet av t.ex lunginflammationer och icke dödliga inflammationer. Suicid är även en stor dödsorsak då depressioner är mer frekventa hos dessa patienter.
En annan sak kan vara infektioös destruktion som ger primär svikt
även
- sepsis
- metastaser
- kogenital binjurebarkshyperplasi (CAH) som är ärftlight och försvårar produktion av steroidhormoner, sänkt aldosteron och ACTH som stimulerar bark till hyperplasi.
- läkemedel (t.ex mjällshampoo) mitotane (binjurebarkscancer för o hämma kortisolsyntes)
vad är APS 1 och APS 2
APS 1 Hyperparathyroidism och mucokutan candidos monogen autosomalt recessive sjukdom
APS 2 Hashimototyrodit, DM typ 1, coeliaki, vitiligo, alopeci, gonadsvikt, autosomalt dominant låg penetrans
Sekundär binjurebarksvikt
kan bero på skador efter strålning
- blödningar
- infakrt i hjärnan
- inflammatoriska tillstånd.
- shehans syndrom (efter förlossning, mamman får delvis nekroser i hypofysen som stör hormon produktion ofta ACTH brist)
- sarkoidos
- TBC
- kogenitala anemalier som kan skada hypothalamus
är zona globerulosa beroende av ACTH produktion?
nope, så vid sekundär svikt ses ej mineralkortikoidbrist
detta då aldosteron regleras av angiotensin/renin)
aldosteronbrist ger vadå?
ortostatisk hypotension, saltbegär (endast primär)
Vad ger minskad libido, minskad axillarbehåring och upphörande av apokrin svettning?
androgenbrist
kortisolbrist ger vilka symptom?
Trötthet, svaghet, hyperpigmentering (primär endast)
Anorexi/viktnedgång, buksmärta, illampende, diarré, led/muskelvärk
- lågt BT, lätt ökat kreatinin (95), hyperkalemi, hyponatremi, hypoglykemi (hos enstaka patienter)
vilket tydligt symptom får man vid addison? eller allmänt hos de med primär kortisonsvikt
kraftig pigmentering
särskilt av vissa hudväck så det syns bra i handflatan
även vanligt med pigmentfläckar i tandköttet.
vad gör man om man misstänker akut kortisonbrist?
ta blodprov
- Na
- K
- B-glukos
- kreatinin
- ACTH
Du behöver ej vänta på hormonsvar utan gå på kliniska bilden och misstanken
(kan inte skada någon patient att ge kortison, men kan rädda livet)
- ge genast 100mg SoluCortef i.v. (hydrokortison) samtidigt som du ger NaCL 1000ml (eller 5% glukos med natrium)
- ytterligare 200-300 mg hydrokortison första dygnet + ytterligare dropp.
- nedtrappning till underhållsbehandling inom några dagar o tillägg mineralkortikoid om det är fråga om primär addison.
Sedan i lugnt skede kan du utreda ACTH–testet, Får du inga svar av stegrade kortisonnivåer då är problemet i binjurebarken.
utred även 21-OH antikroppar (21 hydroxylas antikroppar) m.m
vad gör man vid addison
livslång hydrokortisonbehandling och mineralcortikoid
- kontroller hos endokrinologer, depressioner är vanliga trots substitution. Ca 8 kriser per 100 patientår. Ca 15% av patienter har en kris under en två års tid.
Patienter ska utbildas och även ha ett kort som säger att de bör ha hydrokortison replacement + att vid diarré, illamående eller spy bör patienten få kortison i.v utan att vänta.
De bör ej stressa mkt. Bör ha dubblerad dos av kortison vid feber mellan 37-39 grader. Har de feber över 39 grader MÅSTE de kontakta sjukvård direkt.
addison och kirurgi
man bör ge 200mg/dygn kortison som infusion och 100mg strax innan narkosinduktion
biologiska effekter av syntetiska steroider
kortisoncetrat 25mg
prednisolon 5mg
täcken på översubstutition av kortison
i princip vad som ses vid cushings
- ansiktsrundning
- rödare ansiktsfärg
- hypertoni
- viktökning
- trombostendens
nedtrappning av kortisonbehandling
poäng med nedtrappning är att minska dygnsdosen bara en gång i veckan med en väldigt liten andel. Minska dosen långsamt annars kan biverkningar ske.
- kortisol och glucocortikoidreceptorn har både korttids- och långtidseffekter i CNS och interagerar med serotonin och noradrenalin i hjärnan.
Hudkrämer för att bleka huden innehåller ofta kortison som kan ge stor risk för vad?
att personen utvecklar addison t.ex vid graviditet (i många afrikanska länder använder kvinnor blekmedel t.ex)
