Pädiatrie- Neurologie Flashcards
Generalisierte Epilepsien
Idiopathisch generalisierte Epilepsien
Formen, Therapie, Prognose
Formen:
- Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
- Juvenile Absence-Epilepsie
- Juvenile Myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal-, Janz-Syndrom)
- Epilepsie mit Aufwach-Grand-Mal (Aufwach-Epilepsie)
Therapie:
- Valproat
Prognose:
- gut
Generalisierte Epilepsien
kryptogen oder idiopathisch generalisierte Epilepsien
Formen, Prognose
Formen:
- West-Syndrom (BNS-Epilepsie)
- Lennox-Gastaut Syndrom
- Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen
- Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg
Prognose:
- schlecht
- häufige Chronifizierung
- schlechtes Ansprechen auf Medikamente
Absence Epilepsie des Kindesalters
Epi, Klinik, EEG
Epidemiologie:
- Beginn der Erkrankung: 5.-8. Lebensjahr
- Geschlecht: ♀>♂
Klinik:
- Absencen bis zu 100/Tag
EEG:
- 3/s spikes and waves über allen Hirnregionen
Juvenile Absence Epilepsie
Epi, Prognose, Klinik, EEG
Epidemiologie
- Beginn der Erkrankung: 9.-12. Lebensjahr
- Geschlecht: ♂=♀
Prognose:
- 40% werden dauerhaft nicht anfallsfrei
Klinik:
- Absencen (Frequenz niedriger als bei Pyknolepsie), zudem selten Myoklonien
- Im Verlauf häufig (Aufwach‑)Grand-mal
- Übergang zur Impulsiv-Petit-mal möglich
- Photosensibilität
EEG:
- Regelmäßige 3-4/s spikes and waves über allen Hirnregionen
Juvenile Myoklonische Epilepsie
(Impulsiv-Petit-Mal, Janz-Syndrom)
Epi, Klinik, EEG
Epidemiologie:
- Beginn der Erkrankung: 12.-20. Lebensjahr
Klinik
- Astatischer Anfall mit plötzlichem Tonusverlust, der zu blitzartigem Hinfallen führt
- Bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten (“wie elektrischer Schlag”; Wegwerfen von Gegenständen)
- Meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, vor allem bei unvermitteltem Wecken
- Immer ohne Bewusstseinsstörung
EEG:
- 3-5/s spikes and waves und Poly-spikes-and-waves (unregelmäßiger im Vergleich zu den Absencen); Photosensibilität
Epilepsie mit Aufwach-Grand-Mal
(Aufwach Epilepsie)
Epi, Klinik, EEG
Epidemiologie:
- Beginn der Erkrankung: 14.-20. Lebensjahr
Klinik:
- Generalisierte, tonisch-klonische Anfälle kurz nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabend-Anfälle)
EEG:
- Unregelmäßige spikes-and-waves und Poly-spikes-and-waves
West-Syndrom
Blitz-Nick-Salaam Anfälle
Epi, Ursache, Klinik, EEG
Epidemiologie:
- Beginn 3.-8. Lebensmonat
- Geschlecht: ♂>♀
Ursache:
- prä-, peri- oder postnatale Hirnschädigung (z.B.: hypoxisch-ischämische Enzephalopathien, Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen…)
Klinik:
- Blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust
- Bis zu 50 Anfälle in Serie
EEG:
- Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves)
- multifokale sharp-and-slow-waves
Lennox-Gastaut-Syndrom
Epi, Prognose, Klinik, EEG
Epidemiologie:
- Beginn: 2.-5. Lebensjahr
- Geschlecht: ♂>♀
- kann aus West-Syndrom hervorgehen
Prognose:
- Ungünstig (nur 10% unter Therapie anfallsfrei);
Klinik
- Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern
- Entwicklungsverzögerung/Retardierung
EEG:
- Multifokale sharp-and-slow-waves
Epilepsie mit myoklinisch-astatischen Anfällen
Epi, Prognose, Klinik, EEG
Epidemiologie:
- Beginn der Erkrankung: 2.-6. Lebensjahr
- Geschlecht: ♂>♀
Prognose:
- Ungünstig, da Retardierung und häufig in Status epilepticus übergehend
Klinik:
- Myoklonische Anfälle mit plötzlichem atonen Sturz, aber auch andere Anfallsbilder
EEG:
- 2-3/s spikes and waves, sharp-waves, Theta-Rhythmus
Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg
Epi, Ursache, Klinik
Epidemiologie:
- Beginn der Erkrankung: 6.-15. Lebensjahr
Ursache:
- Autosomal-rezessiv, monogene Vererbung
Klinik:
- Neurodegenerative Erkrankung mit mentaler Retardierung und myoklonischen Zuckungen
