Leukämie Flashcards
Äthiologie ALL AML CML CLL
ALL
Kinder
Genetik: z.B. Trisomie
AML Philadelphia-Chromosom 20% Benzol ionisierende Strahlung Genetik: z.B. Trisomie
CML
Philadelphia-Chromosom 90%
Benzol
ionisierende Strahlung
CLL
Hohes Alter
organische Lösungsmittel
familiäre Disposition
CLL Klassifikation
nach Binet
Lymphozytenzahl, Thrombozytenzahl, Betroffene LK-Stationen und Hämoglobinwert
Symptomatik CLL
B-Symptomatik Indolente Lymphknotenschwellungen Evtl. Hepato- und Splenomegalie Dermatologische Symptome Chronischer Pruritus Chronische Urtikaria Einschränkung der Immunabwehr
Mikulicz-Syndrom: Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Ohrspeicheldrüse
Diagnostik CLL
Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks
Antikörpermangelsyndrom - erniedrigte γ-Bande
Leukozytose mit hohem Lymphozytenanteil
Gumprecht-kernschatten
FISH-Analyse auf Deletion 17p13 → Ungünstige Prognose
Therapie CLL
medikamentös nicht heilbar, wegen niedriger Teilungsrate
Abhängig vom Allgemeinzustand des Patienten
Therapie im Wandel und häufig im Rahmen klinischer Studien
CD-20-AK und CD52-AK
allogene Stammzelltransplantation
Klinik CML 3 Phasen
Chronische Phase
Müdigkeit, B-Symptomatik
extreme Splenomegalie
Akzelerationsphase
weitere Mutation - Stärkere Verdrängung der gesunden Zeltreihen
Erythrozytopenie: Anämie
Thrombozytopenie: Petechiale Spontanblutungen
Extreme Pleozytose: Leukostase mit Bildung leukämischer Tromben
- Infarkte: Milzinfarkt, Myokardinfarkt
- Retina: Zentralvenenverschluss
- Leukämischer Priapismus
Blasenkrise
Progressive Knochenmarkinsuffizienz → Symptome der Panzytopenie
CML Diagnostik
- Linksverschiebung
- Splenomegalie
- ausgeprägteste Leukozytose (>500.000/μl möglich) aller Leukämien
- Verminderung der alkalischen Leukozytenphosphatase !!!!
- Zytogenetik: Nachweis des BCR-ABL-Fusionsgens, bzw. des Philadelphia-Chromosoms
Therapie CML
Imantinib - Thyrosinkinasehemmer
Hydroxyurea - hemmt Zellteilung
was sind myeloproliferative Erkrankungen
Erkrankungen bei denen die drei Blutbildenden Systeme des Knochenmarks einzeln oder kombiniert betroffen sind.
Ursache: Defekt einer pluripotenten Knochenmarkstammzelle
- CML
- Osteomyelofibrose
- polycytämia vera
- primäre essenzielle Thrombozythämie
Arten der Angina Pectoris
Stabil: Reproduzierbare Symptomatik einer Angina pectoris ohne Anhalt für eine klinische Progredienz
Instabil
Prinzmetal: passagere Koronarspasmen EKG: Reversible ST-Hebung Klinische Chemie: Kein Anstieg von Troponin T oder I - Kalziumantagonisten - Keine ß-Blocker!!!!
walking-through: durch anaeroben Stoffwechsel, Freisetzung von Vasodilatatoren insb. Adenosin
Akutes Koronarsyndrom Def
Zusammenfassung der vier Krankheitsbilder
plötzlicher Herztod
i
nstabile Angina
Infarkttypische Symptomatik (>20min) (in Ruhe oder bei geringster Belastung)
Jede neu aufgetretene Angina pectoris (De-novo-Angina) oder zunehmende Angina pectoris (Crescendo-Angina)
Angina pectoris nach Myokardinfarkt
Troponin T negativ
STEMI
Infarkttypische Symptomatik (>20min)
Länger als 20 Minuten anhaltende ST-Strecken-Hebung oder neu aufgetretener Linksschenkelblock
Troponin T positiv
NSTEMI
Infarkttypische Symptomatik (>20min)
Unauffällige bzw. unspezifische EKG-Befunde
Troponin T positiv
DD akuter Thoraxschmerz
Kardial ACS AP Perimyokarditis Taka-tsubu-myokardie
Pulmonal Spannungspneu LAE Pneumonie Pleuriti sicca
Mediastinal
Aortendissektion
Epigstrisch
Boerhaave-/Milleroy-WEiss-Syndrom
ulcus duodeni
Pankreatitis
Anderes
intercostalneuralgie
Funktionelle Herzbeschwerden
muskuloskelettale Genese
Akutmaßnahmen ACS
Behandlung der Symptome
Sauerstoff per Maske oder Nasensonde (4-8 Liter), wenn Sauerstoffsättigung <90-95%
Nitrate sublingual oder intravenös (Vorsicht bei Hypotonie)
Analgesie: Morphin i.v. oder s.c. (3-5 mg)
“Blutverdünnung”
Thrombozytenaggregationshemmung
ASS (150-300mg oral, alternativ 250-500mg i.v.) plus
Ticagrelor (180mg oral) oder ein anderer P2Y12-Rezeptorantagonist
Antikoagulation: Fondaparinux (2,5mg s.c.) oder ein anderes Antikoagulans
Ggf. Beta-Blocker
Sofortiger Transport in ein Zentrum mit Herzkatheterlabor
- bei STEMI 90-120 min
- bei NSTEMI 2-72h
Komplikationen ACS Früh und Spät
Frühkomplikationen (innerhalb 48 Stunden)
Plötzlicher Herztod
Herzrhythmusstörungen
Linksherzinsuffizienz
Rupturen des Myokards
Spätkomplikationen (mittel- und langfristige Folgeerkrankungen)
Herzwandaneurysma (Ventrikelaneurysma) Arterielle Embolien mit Risiko für zerebralen Insult Reinfarkt Perikarditis Herzinsuffizienz
Post ACS Medikation und Prävention
ASS
Statine
ACE-Hemmer
ß-Blocker
Hodgkin-lymphom Epik und Ätiologie
Geschlecht: ♂>♀
Alter: Zweigipfliger Verlauf
Häufigkeitsgipfel: Zwischen 25 und 30 Jahren
Häufigkeitsgipfel: Zwischen 50 und 70 Jahren
Vermehrtes Auftreten im Zusammenhang mit Viruserkrankungen (EBV, HIV) konnte nachgewiesen werden
Bei 50% der erkrankten Patienten war das EB-Virus in Lymphomzellen nachweisbar
Rauchen
Hodgkin-Klinik
B-Symptomatik (Nachtschweiß, Gewichtsverlust >10% in den letzten 6 Monaten, Fieber >38°C)
indolente LK-Schwellung v.a. im Halsbereich Abgeschlagenheit Hautjucken Pel-Ebstein-Fieber Alkoholschmerz
Stadieneinteilung M. Hodgkin und Diagnostik
Ann Arbor
I: eine LK-Station
II: auf eine Seite des Zwerchfells
III: auf beiden Seiten des Zwerchfells
IV : Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe unabhängig vom Lymphknotenstatus
Diagnostik
Histologie
Einkernige Hodgkin-Zellen: Maligne monoklonale B-Lymphozyten
Mehrkernige Reed-Sternberg-Zellen: Mehrkernige Sternberg-Reed-Riesenzellen entstehen durch Fusion mehrerer Hodgkin-Zellen und sind pathognomonisch für den Torbus Hodgkin
Histologische Typen nodulärere Sklerose am häufigsten Lymphozytenarmer Typ Mischtyp Lymphozytenreicher Typ
Therapie Hodgkin
und Prognose
Radiatio bei lokalisierten Stadien
Chemo bei Deissemination
BAECOPP- Schema
ABVD- Schema
Sehr gute Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate ca. 80-90% (im Kindesalter sogar >90%)
Allerdings erleiden ca. 10-20% der Betroffenen ein Zweitmalignom mit einer Latenzzeit von bis zu 30 Jahren (z.B. Schilddrüsenkarzinom, Mammakarzinom, akute myeloische Leukämie)
Definition Non-Hodgkin-L
heterogene Gruppe an B- und T-Zell-Lymphonen Einteilung in niedrig- und hochmaligne Niedrigmalignes B-Z-L: CLL Niedrigm. T-Zell-L: Mukosis fungoides hochmalignes B-Z: Burkett-Lymphon
niedrigmaligne niedrige Teilungsrate schwerer zu Therapieren aber langsamer Verlauf
hochmaligne - unbehandelt schlechte Prognose aber generell kurativer Ansatz möglich
diverse Ursachen
Infektionen
EBV → HIV-assoziiertes und endemisches Burkitt-Lymphom
Helicobacter pylori → MALT-Lymphom
HTL-Viren → Endemisches (Japan, Karibik) adultes T-Zell Lymphom (=ATLL)
Zellschädigung
Toxische Substanzen: Aromatische Kohlenwasserstoffe (z.B. Benzol)
Immunsuppressive und zytostatische Therapie in der Anamnese
Radiatio
Diagnostik Non- Hodgkin Lymphome Unterscheidung b-Zell und T-zell
LK- und KM-Histo
Immunhistochemie
B-Zell-Lymphome: CD20-positiv
T-Zell-Lymphome: CD3-positiv
Bildgebung
Thorax-Röntgen , CT-Untersuchung
Sonographie des Abdomen
Ggf. PET-CT
Nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung)
Ätiologie unbekannt
Epidemiologie: In Asien häufig, in Europa selten (Reiseanamnese)
Klinik: Zervikal betonte, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Allgemeinsymptomatik und Fieber
Histologisch unregelmäßig konfigurierte Nekrosezonen mit umgebender Histiozytose, aber ohne Granulozytenbeteiligung
Mögliche Ursache einer unklaren, fieberhaften Lymphadenopathie
Zumeist spontane Abheilung
generell Therapie NHL
Niedrigmaligne Stadium I und II: Radiatio
Niedrigmaligne Stadium III u IV: watch and wait ggf. Polychemo
hochmaligne alle Stadien: Polychemo
Multiples Myelom Def. und Einteilung
Vom Knochenmark ausgehender Plasmazelltumor, der monoklonale Immunglobuline bzw. Ig-Leichtketten produziert und zu den B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) gezählt wird.
Multiples Myelom: Diffuse Infiltration des Knochenmarks
Plasmozytom: Solitäre Plasmazellvermehrung an einer Lokalisation
Plasmazell-Leukämie: Leukämischer Verlauf
Typ IgG: 50% aller multiplen Myelome
Typ IgA: 25% aller multiplen Myelome
Typ Bence-Jones-Myelom (Leichtketten): 20% aller multiplen Myelome
Eine abnorme Produktion von monoklonalen IgM-Antikörpern spricht nicht für ein multiples Myelom, sondern für einen Morbus Waldenström!
