Pädiatrie - Neonatologie Flashcards
Definition Frühgeburt
Geburt vor der 37. vollendeten Schwangerschaftswoche (≤36+6 SSW)
Normwerte eines Neugeborenen Atemfrequenz Herzfrequenz pH Bilirubin
Atemfrequenz: Ca. 40/min
Herzfrequenz: Zwischen 120 und 160/min
Bilirubin: 0,2-0,5mg/dl
pH-Metrie: ≥7,2
APGAR (Einschätzung und Parameter)
Normal 9-10 Punkte; grenzwertig 5-8 Punkte; 100)
Grimassieren (nix, grimassieren, schreien)
Activity (Muskeltonus) (nix, schlaffe flexionsbewegungen)
Respiration (nix, unregelmäßig, regelmäßig und >40)
Perinatalperiode
Beginn der 29. SSW bis vollendeter 7. Lebenstag
Neugeborenenscreening
Erkrankungen (alphabetisch ;-)
Adrenogenitales Syndrom Ahornsirupkrankheit Biotinidase-Mangel Carnitin-SW-Defekte Galaktosämie Glutaracidurie Typ I Hypothyreose Isovalerianacidämie LCHAD-Mangel, VLCAD-Mangel MCAD-Defekt Phenylketonurie
Caput succedaneum
Lage, Prognose
Geburtsgeschwulst zwischen Galea aponeurotica und Kopfhaut
Ödem im subkutanen Gewebe der Kopfhaut
Rückbildung innerhalb von Stunden bis Tagen ohne Therapie
Kephalhämatom
Lage, Prognose
subperiostal (zwischen Knochen und äußerem Periost)
Rückbildung nach Wochen-Monaten evtl. Vit.K
subgaleatisches Hämatom
Lage, Klinik, Ätiologie, Diagnostik, Therapie
Lage:zwischen Galea aponeurotica und periost
Klinik: evtl. Schock durch Volumenmangel
Ätiologie: Forceps- o Vakuumgeburt
Diagnostik: Vitalparameterkontrolle, Hkt, Kopfumfang, CT/MRT
Therapie: evtl. Volumensubstitution, FFP, Transfusion
Obere Plexuslähmung (Erb-Duchenne) Definition Epidemiologie Klinik Körperliche Untersuchung
Definition: geburtstraum. Schäd Nervenfasern aus C5/C6
Epidemiologie: 80% der geburtstraumatischen Plexusschäden
Klinik: Herabhängender schlaffer Arm (innenrotiert und proniert)
Körperliche Untersuchung:
Bizepssehnenreflex nicht auslösbar
Radiusperiostreflex nicht auslösbar
Moro-Reflex asymmetrisch
Untere Plexuslähmung (Klumpke)
Klinik
Körperliche Untersuchung
Definition: geburtstraum. Schäd Nervenfasern aus C7/C8/Th1, oft zusammen mit oberer Plexuslähmung
Klinik: Bewegung des Handgelenks und der Finger nicht möglich, Horner-Syndrom
Körperliche Untersuchung
Fehlen des Greifreflexes
Bizepssehnenreflex intakt
Hypoxisch ischämische Enzephalopathie
Klinik (mild,moderat, schwer)
Mild: 24h Übererregbarkeit
Moderat: Lethargie, muskuläre Hypotonie über 2-14 Tage
Schwer: Stupor und Fehlen der Primitivreflexe
Porenzephalie (multizystische Enzephalopathie)
Definition
Ursache
Klinik
Definition: Umschriebene, intrazerebrale Bildung von Hohlräumen unterschiedlichen Ausmaßes
Ursache:Prä- oder perinatale hypoxisch-ischämische Insulte
Klinik:Zerebralparesen, Geistige Retardierung, Zerebrales Krampfleiden
Sarnat-Score
Stadieneinteilung zur Beurteilung des Schweregrads bzw. outcome-wahrscheinlichkeit von hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie bei Kindern,
Indikation für Hypothermie, wenn min. ein Kriterium erfüllt (Asphyxiezeichen, Encephalopathiekriterien)
Systemische Neugeboreneninfektion
Early-Onset-Infektion
Erreger
Gruppe B-Streptokokken (Streptococcus agalactiae) und E. coli, seltener Listeria monocytogenes und Staphylococcus aureus
Systemische Neugeboreneninfektion
Late-Onset-Infektion
Erreger
Koagulase-negative Staphylokokken, Enterobacter, gelegentlich Enterokokken und Klebsiellen
Neugeborenenmeningitis-Klinik
Kein Meningismus!
Frühphase: Lethargie, Erbrechen, Irritabilität, Trinkschwäche, Atemstörungen
Spätphase: Vorgewölbte Fontanelle, schrilles Schreien, Lethargie, Krampfanfälle
Systemische Neugeboreneninfektion
Diagnostik
CRP↑
Interleukin-6 (IL-6) und Interleukin-8 (IL-8)↑
Atemnotsyndrom des Neugeborenen
Röntgen-Thorax - Stadien
Stadium 1 Feingranuläre Verschattung als Kennzeichen der Mikroatelektasen
Stadium 2 Zusätzlich positives Aerobronchogramm
Stadium 3 Zusätzliche Verdichtung des Lungengewebes, Verschwinden der Herz- und Zwerchfellkonturen
Stadium 4 “Weiße Lunge” (ubiquitäre Atelektase)
Ziel SpO2 bei Frühgeborenen
90% (100% wären toxisch)
Bronchopulmonale Dysplasie
Definition
Ätiologie
Röntgenzeichen
Def: Beatmungslunge
Ätiologie: Unreife Lunge, die unter Beatmung mit Sauerstoff steht → Barotrauma, toxische Sauerstoffwirkung, Entzündungsreaktion
Röntgen: streifig-retikuläre Verschattungen, überblähte und atelektatische Bereich
Phokomelie
Ansatz von Hand bzw. Fuß unmittelbar an Schulter bzw. Hüfte
z.B.: durch Thalidomid-Embrypathie
Ektromelie
Sammelbegriff für Hypo- und/oder Aplasien einzelner oder mehrerer langer Röhrenknochen mit resultierender Fehlstellung der Extremität
Peromelie/Perodaktylie
Amputationsstumpfartige Anlage einer Extremität, eines Fingers bzw. von Zehen
Embryofethopathie
Diazepam/Tetrazepam
Klinik
Postpartale Atemdepression, Muskelhypertonie, Hyperreflexie, Tremor, „Floppy-Infant-Syndrom“
Embryofethopathie
Phenprocoumon
Klinik
Skelettfehlbildungen (z.B. hypoplastische Nase)
Fehlbildungen des zentralen Nervensystems (Optikusatrophie, mentale Retardierung)
Mikrophthalmie
Lues connata praecox
Klinik
Symptome nach Geburt bis Ende des 2. Lebensjahres
Blutiger Schnupfen (“Koryza”)
Blasenbildung an Plantae und Palmae (“Syphilitisches Pemphigoid”)
Epiphysenlösung (“Osteochondritis syphilitica”)
Hepatosplenomegalie
Lues connata tarda
Tabes dorsalis Paralyse Neuritis nervi acustici Defektheilung mit typischen Stigmata Parrot'sche Furchen (Parrot-Narben im Mundwinkel bei chron. Lippeneinriss) Caput natiforme (Quadratschädel) Sattelnase Säbelscheiden-Tibia Hutchinson-Trias: Keratitis parenchymatosa, Innenohrschwerhörigkeit, Tonnenzähne
Trias der konnatalen Toxoplasmose
Hydrozephalus
Intrazerebrale Verkalkung
Chorioretinitis
Weitere Symptome: Hepatosplenomegalie, Ikterus
Listerien
Klinik:
Klinik
Transplazentare Übertragung auf den Fetus
Gefahr der Frühgeburtlichkeit und des Fruchttodes
Early-onset-Sepsis: Schwere systemische Infektion mit Atemnotsyndrom und Hautläsionen (Granulomatosis infantiseptica)
Übertragung im Geburtskanal und postnatal durch Kontakt
Late-onset-Sepsis: Oft mit Enzephalitis/Meningitis
Konnatales Varizellensyndrom
Klinik
Hautveränderungen
Einseitige, hypoplastische, paralytische Atrophie der Extremität
Augen: Chorioretinitis, Katarakt, Mikrophthalmus
ZNS: Kortikale Atrophie, Ventrikeldilatation, Kleinhirnhypoplasie
Perinatales Varizellensyndrom
Mütterliches Exanthem bis 5 Tage vor der Geburt: Gute Prognose
Mütterliches Exanthem ab 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt: Hohes Risiko der konnatalen Varizellen-Erkrankung mit oft schwerwiegendem Verlauf (ggf. hämorrhagisches Exanthem, Enzephalitis, Pneumonie)
Letalität von bis zu 30%
Parvovirus B19-Infektion während der Schwangerschaft
Klinik
Diagnostik
Therapie
Klinik:
Schwere Anämie → Evtl. Hydrops fetalis → Abortrate↑
Diagnostik:
Hb-Bestimmung intrauterin über die Nabelvene
Fruchtwasser- oder Blutuntersuchung auf Parvovirus B19 mittels PCR (IgM-Bestimmung im fetalen Blut oft falsch negativ)
V.a.Hydrops fetalis: U.a. Dopplersonographie der fetalen Gefäße
Therapie: Intrauterine Bluttransfusionen, ggf. Immunglobulingabe
Gregg-Trias
Innenohrtaubheit, Katarakt und Herzfehler
bei Rötelnembryopathie
Rötelnembryopathie
Abort
Gregg-Trias
Herzfehler
Mikrozephalie, geistige Retardierung
Rötelnfetopathie
Hepatitis, Splenomegalie
Hämolytische Anämie, Thrombozytopenie
Symptome bilden sich in der Regel zurück
Ggf. auch Symptome der Embryopathie
Therapie seronegativer schwangerer Frauen (nach Kontakt mit Röteln)
Keine aktive Immunisierung, wenn die Möglichkeit einer Schwangerschaft besteht
Ggf. passive Immunisierung mit IgG-Antikörpern bis zur 18. SSW innerhalb von maximal 5 Tagen (besser 72 Stunden) nach Kontakt der Mutter mit Röteln.
Empfehlung zur Interruptio: Bis zur 12. SSW kann bei Nachweis einer maternalen Infektion eine Empfehlung zum künstlichen Abort ausgesprochen werden
Konnatale CMV-Infektion
Klinik
Diagnostik
vielfältige Symptome: ZNS, Auge, Ikterus,
Spätfolgen: Hör-, Sehschäden, Intelligenzminderung, Psychomotorische Retardierung, Zahndefekte
Diagnostik: Sono:Hydrozephalus und Balkenmangel, Hydrops fetalis
Konnatale Herpes-simplex-Infektion
Transplazentäre Übertragung (5%): Hypotrophie, Mikrozephalie und -ophthalmie, intrazerebrale Verkalkungen
Intrapartale (85%) und postpartale Übertragung (10%)
Lokale Infektion mit typischen Herpesbläschen, Herpes-simplex-Keratitis
Disseminierte systemische Infektion, ggf. mit ZNS-Beteiligung (gleicht einem septischen Krankheitsbild)
Physiologischer Neugeborenenikterus
Dauer, Höhe Bilirubin
3-8. Lebenstag (Maximum: 5. Lebenstag)
Bili:
Pathologische Formen des Neugeborenenikterus
Icterus praecox: Unkonjugiertes Bilirubin >7mg/dl innerhalb der ersten 24 Lebensstunden
Icterus gravis: Gesamtbilirubin >15mg/dl
Icterus prolongatus: Erhöhte Bilirubinspiegel nach dem 10. Lebenstag
Kernikterus
Ätiologie
Klinik
Bilirubinenzephalopathie (chronisch)
Zerebralparese, Hörstörung, vertikale Blickparese
vtl. Intelligenzminderung, Zahnschmelzdefekte
Ursachen für einen Anstieg des konjugierten Bilirubins
intra- und extrahepatisch
Intrahepatisch:
Infektiöse Hepatitis
Stoffwechselstörungen (z.B. Galaktosämie, homozygoter α1-Antitrypsin-Mangel)
Neonatale „idiopathische” Hepatitis
Alagille-Syndrom (hypoplastische Gallengänge)
Extrahepatisch
Extrahepatische Gallengangsatresie
Choledochuszyste (sonographische Abklärung)
Phototerapie (Negeborenenikterus)- Prinzip
Prinzip:
Blaulicht (Wellenlänge 420-480nm) → Umwandlung des in der Haut vorhandenen (hydrophoben) indirekten Bilirubins in eine wasserlösliche Form → Ausscheidung über Galle und Urin
Morbus haemolyticus neonatorum
Therapie
Intrauterine Bluttransfusionen
Anämie: Eisensubstitution, Ggf.: Gabe von Erythrozytenkonzentraten: Grenzwert nach PINT-Studie in erster Lebenswoche 10g/dl
Hyperbilirubinämie: Phototherapie, ggf. sogar Austauschtransfusion
Immunglobulin-Gabe bei schweren Verläufen: 0,5-1g/kg i.v. über 2 Stunden als Kurzinfusion
Rhesusprophylaxe
Durchführung, Wirkung
Gabe von Anti-D-Immunglobulinen in der 28.-30. SSW diese eliminieren fetale Rhesus-D-Erythrozyten, die in den mütterlichen Organismus gelangen, bevor das Immunsystem der Mutter reagieren und eigene Antikörper bilden kann.
Morbus haemorrhagicus neonatorum
Klinik
Frühmanifestation
Blutungen am 3.-7. Lebenstag:Hautblutungen, GI-Blutung mit Meläna, Intrakranielle Blutung
Spätmanifestation
Auftreten: 2. Woche - 6. Lebensmonat
Ursache: Ggf. gestörte Resorption von Vitamin K
Klinik: In 50% der Fälle intrakranielle Blutungen
Hyperbilirubinämie-Syndrome
Erhöhtes indirektes Bilirubin
Morbus Meulengracht/Morbus Gilbert
Crigler-Najjar-Syndrom
Hyperbilirubinämie-Syndrome
Erhöhtes direktes Bilirubin
Dubin-Johnson-Syndrom
Rotor-Syndrom
Infantile Zerebralparese
Ätiologie, Klinik
Ätiologie: Frühkindliche Schädigung des unreifen Gehirns durch z.B.: Gefäßverschlüsse, Hirnblutung, Infektionen
Klinik: Spastische Erhöhung des Muskeltonus, Extrapyramidale Störungen(Chorea, Dystonie), Gesteigerte Muskeleigenreflexe, positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Reflex)
