Pädiatrie - Neonatologie

Question 1

Definition Frühgeburt

Answer 1

Geburt vor der 37. vollendeten Schwangerschaftswoche (≤36+6 SSW)

Question 2

Normwerte eines Neugeborenen
Atemfrequenz
Herzfrequenz
pH
Bilirubin

Answer 2

Atemfrequenz: Ca. 40/min
Herzfrequenz: Zwischen 120 und 160/min
Bilirubin: 0,2-0,5mg/dl
pH-Metrie: ≥7,2

Question 3

APGAR (Einschätzung und Parameter)

Answer 3

Normal 9-10 Punkte; grenzwertig 5-8 Punkte; 100)
Grimassieren (nix, grimassieren, schreien)
Activity (Muskeltonus) (nix, schlaffe flexionsbewegungen)
Respiration (nix, unregelmäßig, regelmäßig und >40)

Question 4

Perinatalperiode

Answer 4

Beginn der 29. SSW bis vollendeter 7. Lebenstag

Question 5

Neugeborenenscreening

Erkrankungen (alphabetisch ;-)

Answer 5

Adrenogenitales Syndrom
Ahornsirupkrankheit
Biotinidase-Mangel
Carnitin-SW-Defekte
Galaktosämie
Glutaracidurie Typ I
Hypothyreose
Isovalerianacidämie
LCHAD-Mangel, VLCAD-Mangel
MCAD-Defekt
Phenylketonurie

Question 6

Caput succedaneum

Lage, Prognose

Answer 6

Geburtsgeschwulst zwischen Galea aponeurotica und Kopfhaut
Ödem im subkutanen Gewebe der Kopfhaut
Rückbildung innerhalb von Stunden bis Tagen ohne Therapie

Question 7

Kephalhämatom

Lage, Prognose

Answer 7

subperiostal (zwischen Knochen und äußerem Periost)

Rückbildung nach Wochen-Monaten evtl. Vit.K

Question 8

subgaleatisches Hämatom

Lage, Klinik, Ätiologie, Diagnostik, Therapie

Answer 8

Lage:zwischen Galea aponeurotica und periost
Klinik: evtl. Schock durch Volumenmangel
Ätiologie: Forceps- o Vakuumgeburt
Diagnostik: Vitalparameterkontrolle, Hkt, Kopfumfang, CT/MRT
Therapie: evtl. Volumensubstitution, FFP, Transfusion

Question 9

Obere Plexuslähmung (Erb-Duchenne)
Definition
Epidemiologie
Klinik
Körperliche Untersuchung

Answer 9

Definition: geburtstraum. Schäd Nervenfasern aus C5/C6
Epidemiologie: 80% der geburtstraumatischen Plexusschäden
Klinik: Herabhängender schlaffer Arm (innenrotiert und proniert)
Körperliche Untersuchung:
Bizepssehnenreflex nicht auslösbar
Radiusperiostreflex nicht auslösbar
Moro-Reflex asymmetrisch

Question 10

Untere Plexuslähmung (Klumpke)
Klinik
Körperliche Untersuchung

Answer 10

Definition: geburtstraum. Schäd Nervenfasern aus C7/C8/Th1, oft zusammen mit oberer Plexuslähmung
Klinik: Bewegung des Handgelenks und der Finger nicht möglich, Horner-Syndrom
Körperliche Untersuchung
Fehlen des Greifreflexes
Bizepssehnenreflex intakt

Question 11

Hypoxisch ischämische Enzephalopathie

Klinik (mild,moderat, schwer)

Answer 11

Mild: 24h Übererregbarkeit
Moderat: Lethargie, muskuläre Hypotonie über 2-14 Tage
Schwer: Stupor und Fehlen der Primitivreflexe

Question 12

Porenzephalie (multizystische Enzephalopathie)
Definition
Ursache
Klinik

Answer 12

Definition: Umschriebene, intrazerebrale Bildung von Hohlräumen unterschiedlichen Ausmaßes

Ursache:Prä- oder perinatale hypoxisch-ischämische Insulte

Klinik:Zerebralparesen, Geistige Retardierung, Zerebrales Krampfleiden

Question 13

Sarnat-Score

Answer 13

Stadieneinteilung zur Beurteilung des Schweregrads bzw. outcome-wahrscheinlichkeit von hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie bei Kindern,
Indikation für Hypothermie, wenn min. ein Kriterium erfüllt (Asphyxiezeichen, Encephalopathiekriterien)

Question 14

Systemische Neugeboreneninfektion
Early-Onset-Infektion
Erreger

Answer 14

Gruppe B-Streptokokken (Streptococcus agalactiae) und E. coli, seltener Listeria monocytogenes und Staphylococcus aureus

Question 15

Systemische Neugeboreneninfektion
Late-Onset-Infektion
Erreger

Answer 15

Koagulase-negative Staphylokokken, Enterobacter, gelegentlich Enterokokken und Klebsiellen

Question 16

Neugeborenenmeningitis-Klinik

Answer 16

Kein Meningismus!
Frühphase: Lethargie, Erbrechen, Irritabilität, Trinkschwäche, Atemstörungen
Spätphase: Vorgewölbte Fontanelle, schrilles Schreien, Lethargie, Krampfanfälle

Question 17

Systemische Neugeboreneninfektion

Diagnostik

Answer 17

CRP↑

Interleukin-6 (IL-6) und Interleukin-8 (IL-8)↑

Question 18

Atemnotsyndrom des Neugeborenen

Röntgen-Thorax - Stadien

Answer 18

Stadium 1 Feingranuläre Verschattung als Kennzeichen der Mikroatelektasen
Stadium 2 Zusätzlich positives Aerobronchogramm
Stadium 3 Zusätzliche Verdichtung des Lungengewebes, Verschwinden der Herz- und Zwerchfellkonturen
Stadium 4 “Weiße Lunge” (ubiquitäre Atelektase)

Question 19

Ziel SpO2 bei Frühgeborenen

Answer 19

90% (100% wären toxisch)

Question 20

Bronchopulmonale Dysplasie
Definition
Ätiologie
Röntgenzeichen

Answer 20

Def: Beatmungslunge
Ätiologie: Unreife Lunge, die unter Beatmung mit Sauerstoff steht → Barotrauma, toxische Sauerstoffwirkung, Entzündungsreaktion
Röntgen: streifig-retikuläre Verschattungen, überblähte und atelektatische Bereich

Question 21

Phokomelie

Answer 21

Ansatz von Hand bzw. Fuß unmittelbar an Schulter bzw. Hüfte

z.B.: durch Thalidomid-Embrypathie

Question 22

Ektromelie

Answer 22

Sammelbegriff für Hypo- und/oder Aplasien einzelner oder mehrerer langer Röhrenknochen mit resultierender Fehlstellung der Extremität

Question 23

Peromelie/Perodaktylie

Answer 23

Amputationsstumpfartige Anlage einer Extremität, eines Fingers bzw. von Zehen

Question 24

Embryofethopathie
Diazepam/Tetrazepam
Klinik

Answer 24

Postpartale Atemdepression, Muskelhypertonie, Hyperreflexie, Tremor, „Floppy-Infant-Syndrom“

Question 25

Embryofethopathie
Phenprocoumon
Klinik

Answer 25

Skelettfehlbildungen (z.B. hypoplastische Nase)
Fehlbildungen des zentralen Nervensystems (Optikusatrophie, mentale Retardierung)
Mikrophthalmie

Question 26

Lues connata praecox

Klinik

Answer 26

Symptome nach Geburt bis Ende des 2. Lebensjahres
Blutiger Schnupfen (“Koryza”)
Blasenbildung an Plantae und Palmae (“Syphilitisches Pemphigoid”)
Epiphysenlösung (“Osteochondritis syphilitica”)
Hepatosplenomegalie

Question 27

Lues connata tarda

Answer 27

Tabes dorsalis
Paralyse
Neuritis nervi acustici
Defektheilung mit typischen Stigmata
Parrot'sche Furchen (Parrot-Narben im Mundwinkel bei chron. Lippeneinriss) 
Caput natiforme (Quadratschädel)
Sattelnase
Säbelscheiden-Tibia 
Hutchinson-Trias: Keratitis parenchymatosa, Innenohrschwerhörigkeit, Tonnenzähne

Question 28

Trias der konnatalen Toxoplasmose

Answer 28

Hydrozephalus
Intrazerebrale Verkalkung
Chorioretinitis
Weitere Symptome: Hepatosplenomegalie, Ikterus

Question 29

Listerien

Klinik:

Answer 29

Klinik
Transplazentare Übertragung auf den Fetus
Gefahr der Frühgeburtlichkeit und des Fruchttodes
Early-onset-Sepsis: Schwere systemische Infektion mit Atemnotsyndrom und Hautläsionen (Granulomatosis infantiseptica)
Übertragung im Geburtskanal und postnatal durch Kontakt
Late-onset-Sepsis: Oft mit Enzephalitis/Meningitis

Question 30

Konnatales Varizellensyndrom

Klinik

Answer 30

Hautveränderungen
Einseitige, hypoplastische, paralytische Atrophie der Extremität
Augen: Chorioretinitis, Katarakt, Mikrophthalmus
ZNS: Kortikale Atrophie, Ventrikeldilatation, Kleinhirnhypoplasie

Question 31

Perinatales Varizellensyndrom

Answer 31

Mütterliches Exanthem bis 5 Tage vor der Geburt: Gute Prognose
Mütterliches Exanthem ab 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt: Hohes Risiko der konnatalen Varizellen-Erkrankung mit oft schwerwiegendem Verlauf (ggf. hämorrhagisches Exanthem, Enzephalitis, Pneumonie)
Letalität von bis zu 30%

Question 32

Parvovirus B19-Infektion während der Schwangerschaft
Klinik
Diagnostik
Therapie

Answer 32

Klinik:
Schwere Anämie → Evtl. Hydrops fetalis → Abortrate↑
Diagnostik:
Hb-Bestimmung intrauterin über die Nabelvene
Fruchtwasser- oder Blutuntersuchung auf Parvovirus B19 mittels PCR (IgM-Bestimmung im fetalen Blut oft falsch negativ)
V.a.Hydrops fetalis: U.a. Dopplersonographie der fetalen Gefäße
Therapie: Intrauterine Bluttransfusionen, ggf. Immunglobulingabe

Question 33

Gregg-Trias

Answer 33

Innenohrtaubheit, Katarakt und Herzfehler

bei Rötelnembryopathie

Question 34

Rötelnembryopathie

Answer 34

Abort
Gregg-Trias
Herzfehler
Mikrozephalie, geistige Retardierung

Question 35

Rötelnfetopathie

Answer 35

Hepatitis, Splenomegalie
Hämolytische Anämie, Thrombozytopenie
Symptome bilden sich in der Regel zurück
Ggf. auch Symptome der Embryopathie

Question 36

Therapie seronegativer schwangerer Frauen (nach Kontakt mit Röteln)

Answer 36

Keine aktive Immunisierung, wenn die Möglichkeit einer Schwangerschaft besteht
Ggf. passive Immunisierung mit IgG-Antikörpern bis zur 18. SSW innerhalb von maximal 5 Tagen (besser 72 Stunden) nach Kontakt der Mutter mit Röteln.
Empfehlung zur Interruptio: Bis zur 12. SSW kann bei Nachweis einer maternalen Infektion eine Empfehlung zum künstlichen Abort ausgesprochen werden

Question 37

Konnatale CMV-Infektion
Klinik
Diagnostik

Answer 37

vielfältige Symptome: ZNS, Auge, Ikterus,
Spätfolgen: Hör-, Sehschäden, Intelligenzminderung, Psychomotorische Retardierung, Zahndefekte
Diagnostik: Sono:Hydrozephalus und Balkenmangel, Hydrops fetalis

Question 38

Konnatale Herpes-simplex-Infektion

Answer 38

Transplazentäre Übertragung (5%): Hypotrophie, Mikrozephalie und -ophthalmie, intrazerebrale Verkalkungen
Intrapartale (85%) und postpartale Übertragung (10%)
Lokale Infektion mit typischen Herpesbläschen, Herpes-simplex-Keratitis
Disseminierte systemische Infektion, ggf. mit ZNS-Beteiligung (gleicht einem septischen Krankheitsbild)

Question 39

Physiologischer Neugeborenenikterus

Dauer, Höhe Bilirubin

Answer 39

3-8. Lebenstag (Maximum: 5. Lebenstag)

Bili:

Question 40

Pathologische Formen des Neugeborenenikterus

Answer 40

Icterus praecox: Unkonjugiertes Bilirubin >7mg/dl innerhalb der ersten 24 Lebensstunden
Icterus gravis: Gesamtbilirubin >15mg/dl
Icterus prolongatus: Erhöhte Bilirubinspiegel nach dem 10. Lebenstag

Question 41

Kernikterus
Ätiologie
Klinik

Answer 41

Bilirubinenzephalopathie (chronisch)
Zerebralparese, Hörstörung, vertikale Blickparese
vtl. Intelligenzminderung, Zahnschmelzdefekte

Question 42

Ursachen für einen Anstieg des konjugierten Bilirubins

intra- und extrahepatisch

Answer 42

Intrahepatisch:
Infektiöse Hepatitis
Stoffwechselstörungen (z.B. Galaktosämie, homozygoter α1-Antitrypsin-Mangel)
Neonatale „idiopathische” Hepatitis
Alagille-Syndrom (hypoplastische Gallengänge)

Extrahepatisch
Extrahepatische Gallengangsatresie
Choledochuszyste (sonographische Abklärung)

Question 43

Phototerapie (Negeborenenikterus)- Prinzip

Answer 43

Prinzip:
Blaulicht (Wellenlänge 420-480nm) → Umwandlung des in der Haut vorhandenen (hydrophoben) indirekten Bilirubins in eine wasserlösliche Form → Ausscheidung über Galle und Urin

Question 44

Morbus haemolyticus neonatorum

Therapie

Answer 44

Intrauterine Bluttransfusionen

Anämie: Eisensubstitution, Ggf.: Gabe von Erythrozytenkonzentraten: Grenzwert nach PINT-Studie in erster Lebenswoche 10g/dl

Hyperbilirubinämie: Phototherapie, ggf. sogar Austauschtransfusion

Immunglobulin-Gabe bei schweren Verläufen: 0,5-1g/kg i.v. über 2 Stunden als Kurzinfusion

Question 45

Rhesusprophylaxe

Durchführung, Wirkung

Answer 45

Gabe von Anti-D-Immunglobulinen in der 28.-30. SSW diese eliminieren fetale Rhesus-D-Erythrozyten, die in den mütterlichen Organismus gelangen, bevor das Immunsystem der Mutter reagieren und eigene Antikörper bilden kann.

Question 46

Morbus haemorrhagicus neonatorum

Klinik

Answer 46

Frühmanifestation
Blutungen am 3.-7. Lebenstag:Hautblutungen, GI-Blutung mit Meläna, Intrakranielle Blutung

Spätmanifestation
Auftreten: 2. Woche - 6. Lebensmonat
Ursache: Ggf. gestörte Resorption von Vitamin K
Klinik: In 50% der Fälle intrakranielle Blutungen

Question 47

Hyperbilirubinämie-Syndrome

Erhöhtes indirektes Bilirubin

Answer 47

Morbus Meulengracht/Morbus Gilbert

Crigler-Najjar-Syndrom

Question 48

Hyperbilirubinämie-Syndrome

Erhöhtes direktes Bilirubin

Answer 48

Dubin-Johnson-Syndrom

Rotor-Syndrom

Question 49

Infantile Zerebralparese

Ätiologie, Klinik

Answer 49

Ätiologie: Frühkindliche Schädigung des unreifen Gehirns durch z.B.: Gefäßverschlüsse, Hirnblutung, Infektionen
Klinik: Spastische Erhöhung des Muskeltonus, Extrapyramidale Störungen(Chorea, Dystonie), Gesteigerte Muskeleigenreflexe, positive Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Reflex)