Pädiatrie- Kinderkardiologie Flashcards
Ventrikelseptumdefekt Auskultationsbefund
Pressstrahlgeräusch systolisch im Erb-Punkt, ‘Viel Lärm um nichts’ (heißt kleiner Defekt häufig viel Geräusch) infrasternales Schwirren evtl. verlagerter Herzspitzenstoß (nach unten außen) a.G.v. exzentrischer Kardiomyopathie
Ventrikelseptumdefekt Therapie
kleiner Defekt: i.d.R. Spontanverschluß großer Defekt: Patch-Verschluss (interventionell) Eisenmenger-Reaktion: Herz-Lungen-Tpx oder Lungen-Tpx + patch-verschluss
Persistierendes Foramen ovale (PFO) Komplikation, Therapie der Komplikation
Paradoxe Embolie, Thrombozytenaggregationshemmer
Atriumseptumdefekt ASD
ASD I
Lage, Klassifikation, Epi
Ostium primum defekt,
ventrikelnah
Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe
15-20%
Atriumseptumdefekt
ASD II
Ätiologie, Anatomie, Epidemiologie
Ostium secundum typ: Ausbleibendes Wachstum des Septum secundum oder überschießende Resorption des Septum primum
Defekt liegt im Bereich der Fossa ovalis und damit ventrikelfern.
70% der ASD
Atriumseptumdefekt
Diagnostik
Mittel der ersten Wahl: Echokardiographie
Auskultation: Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links)
Systolikum im 2. ICR links parasternal
EKG: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie
Röntgen: Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung
Atriumseptumdefekt
Klinik
kleine Defekte erst ab Adoleszenz symptomatisch
Rechtsherzinsuffizienz-Sympt.: Belastungsdyspnoe, …
häufige bronchopulmonale Infekte
supraventrikuläre Rhythmusstörungen
Persistierender Ductus arteriosus botalli
Kinik, Auskultationsbefund
Pulsus celer et altus (Verlust der Windkesselfkt→diast. Druck ↓)
Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren
Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligourie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung
Auskultation: syst-diast. Maschinengeräusch, p.m. 2. ICR parasternal li
Aortenisthmusstenose
Präduktale Stenose
Patho
Klinik
→ Perfusion der unteren Körperhälfte über persistierenden Ductus arteriosus Botalli → Rechts-Links-Shunt → Bei Verschluss des Ductus: Hypotonie der unteren Extremität und Volumen- sowie Druckbelastung des linken Ventrikels
Klinik:
Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität
Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Herzinsuffizienzzeichen, Hypotonie der unteren Extremität, mögliches Organversagen durch Minderdurchblutung (Niere → Oligurie, Anurie; Darm → Nekrotisierende Enterokolitis; Leberfunktionsstörung)
Aortenisthmusstenose
juxta- o. postduktale Form
Patho, Klinik
(Ductus arteriosus Botalli pathophysiologisch nicht von Interesse) → Brachiocephale Hypertonie, abdomino-femorale Hypotonie → Perfusion der unteren Körperhälfte über Kollateralgefäße → Evtl. lange unauffällig
RR↑: obere Extremität (warme Hände) und zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus, Epistaxis, Schwindel)
Hypotonie an den unteren Extremitäten: Kalte Füße, abgeschwächte Fußpulse, Claudicatio intermittens
Stenose proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra, ↓Durchblutung li Arm →RR-Diff re-li Arm
Aortenisthmusstenose
Diagnostik
Goldstandard: Echo
Auskultation: Systolikum m p.m. infraclaviculär oder intrascapulär
EKG: unspezifisch, evtl. li-herz-Hypertrophie
Untersuchung: RR u./o. Puls-Diff UE vs. OE
Rö-Thorax: sanduhrförm. Einschnürung der Aorta, Epsilon-Zeichen in der Seitaufnahme, bei älteren Patienten Rippenusuren (Einkerbungen am Rippenunterrand wg. der Umgehungskreisläufe)
Was gehört eigentlich zu ‘Fallot-Tetralogie’
- Pulmonalstenose
- Rechtsherzhypertrophie
- hoher VSD
- über dem VSD reitende Aorta (Dextro- und Anteposition)
(Primär) Zyanotische Vitien
5 T
- Fallot Tetralogie
- Transposition der großen Gefäße
- Truncus arteriosus communis
- Trikuspidalatresie
- Totale Lungenvenenfehleinmündung
Fallot-Tetralogie
Pathophysiologie Zyanose
Geringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe Zyanose
Starke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke Zyanose
Fallot-Tetralogie
Klinik, Diagnostik
Klinik:
Zunehmende Zyanose
Hypoxische Anfälle ab der 4.-6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.)
Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken
Diagnostik:
Untersuchung: Hypoxie-Zeichen
Blut: Polyglobulie durch Zyanose
Auskultation: rauhes Systolikum p.m. Erb
Fallot-Tetralogie
Therapie
Akut: O2-Gabe, Knie an Brust, Morphin, Beta-Blocker (wirken Infundibulum-Spasmus entgegen)
Langfristig: OP im ersten Lebensjahr
(1. VSD Patchverschluss, 2.Resektion des Infundibulums, 3.Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, 4.ggf. pulmonale Valvulotomie)
Transposition der großen Arterien
Patho
Klinik
Therapie
Patho:
Es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe
Ein Überleben ist nach Geburt nur bei persistierendem Foramen ovale (PFO) und/oder persistierendem Ductus arteriosus Botalli (PDA) möglich (Shunt)
Klinik: Zyanose
Therapie:
Offenhalten des PDA durch Prostaglandingabe
Erstellung oder Erweiterung eines PFO mittels Rashkind-Manöver (Ballonatrioseptostomie)
Operative Korrektur in den ersten 2 Lebenswochen: Arterielle Switch-Technik
Doppelter Aortenbogen
Definition, Ursache, Klinik, Therapie
Definition: Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt
Ursache: Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie
Klinik:Ösophagus-Einschnürung(Schluckstörung,Würgereiz, Erbrechen), Trachea-Einschnürung (Dyspnoe, Atemstillstand, Inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor)
Therapie: durchtrennen des kleinen Bogens
Ebstein-Anomalie
was ist das, wozu führt das(Patho), Klinik
Def: vergrößerte Trikuspidalklappe + ASD
Patho: Rückstrom in den re Vorhof (a.G.d. Trikuspidalhyperplasie) → über das persist. For. ovale re-li-Shunt →Zyanose
Klinik:Hydrops fetalis, Zynose, Herzinsusffizienz
Bland-White-Garland-Syndrom
Patho, Klinik
Koronararterienanomalie, Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (auch (Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery (ALCAPA))
führt in jungen Jahren zu rezidivierenden Myokardinfarkten
Trikuspidalatresie
Patho
fehlende bzw. rudimentäre Klappe (nur ein Septum)
Folge: funktionell univentrikuläres Herz (rechtes Herz ist ja quasi kaputt)
rechts-links-shunt auf Vorhofebene→Zyanose, Volumenbelastung des linken Herzens
(Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene oder einen persistierenden Ductus arteriosus Botalli aufrecht erhalten werden)
Trikuspidalatresie
Therapie
Offenhalten der Shuntverbindungen (Rashkind-OP, Prostaglandine)
Bei Pulmonalklappenatresie oder schwerer -stenose: Aorto-pulmonaler Shunt zur Verbesserung der Durchblutung
Bei Gefahr von pulmonaler Hypertonie: Drosselung der Lungendurchblutung durch Pulmonalarterien-Banding (sonst. pulmonaler Hypertonus durch reaktive Vasokonstriktion)
Abschließend: Operative Trennung von Lungen- und Körperkreislauf mittels Norwood- bzw. Fontan-Operation
