Pädiatrie- maligne Erkrankungen Flashcards
Neuroblastom
Definition, Ätiologie, Klassifikation, Klinik, Stadien, Diagnostik, Prognose
Definition: maligner Tumor des sympathischen Nervengewebes
Ätiologie: 1p-Deletion- führt zu myc-Amplifikation
Klassifikation:Malignitätsgrade nach Hughes (Grad 1-3, 1= Mix: undifferenzierte und Ganglienzellen, 3 = undifferenziert mit gelegentl. Rosetten)
Klinik: ↑Katecholaminausschüttung →chron. Diarrhoe, Hyprertonus
entsprechend dem befallenen Organ: Auge→Ekchymosen, Hals→ Horner-Syndrom, Thorax→Husten, Abdomen→Schmerzen, Sanduhrtumor (Foramen intervertebrale)→ drohender QUERSCHNITT, KM→Knochenschmerz
Stadieneinteilung nach Evans (1,2a,2b,3,4S0Säuglinge im 1.Lj→bessere Prognose als 4)
Diagnostik: Katecholaminabbauprodukte im 24h Sammelurin, LDH↑, NSE↑, Ferritin↑, MIBG-Szintigraphie, Histophatho:n-myc onkogen
Prognose: +Faktoren: ↓Stadium (50%diagnosestellung in S4), ↓LDH, ↓Patientenalter
lokalisierter Tm ohne n-myc spontane Remission möglich
Retinoblastom
Ätiologie, Klinik, Diagnostik, Therapie, Prognose
Ätiologie: autosomal-dominant oder Spontanmutation Rb-Gen, Chromosom 13
Klinik: Leukokorie(Katzenauge), Strabismus, gerötetes schmerzhaftes Auge, Visusverschlechterung, Orbitaphlgemone(selten), ↑Risiko für Osteosarkom
Diagnostik: Fundoskopie→grau-weißer, vaskularisierter Netzhauttumor, Geschwister untersuchen, Biopsie ist kontraindiziert !
Therapie: Enukleation, bulbuserhaltend: Brachytherapie, Kryotherapie, Chemotherapie
Prognose: → Risiko für 2.Tumore, behandelt Letalität
