Neurologie Tag 1 - Tag 60 Flashcards
EMG
Indikation
was sieht man bei Myopathie und Neuropathie
- Differenzierung von neurogener und myopathischer Muskelschädigung
- Einschätzung des Alters einer Läsion
- Nachweis muskulärer Schädigung, die sich klinisch noch nicht manifestiert hat
- Differenzierung der Schädigungslokalisation
Myopathie
- Potentiale motorischer Einheiten niedrig, polyphasisch und verkürzt
- Interferenzmuster: Dichtes Aktivitätsmuster mit kleiner Amplitude
Neuropathie
- Potentiale motorischer Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert
- Interferenzmuster: Gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude
ENG
Was leitet man ab
- Nervenleitgeschwindigkeit: Verringerung der Nervenleitgeschwindigkeit ist ein Hinweis für Demyelinisierung
- Amplitude: Höhe der Amplitude gibt groben Anhalt auf Anzahl der leitenden Fasern → Verringerung der Amplitude ist ein Hinweis auf einen axonalen Schaden
- Motorische Latenz: Zeit, die bei Reizung eines peripheren Nervs bis zur muskulären Antwort vergeht
- F-Wellen-Latenz: Nach Reizung eines peripheren motorischen Nerven wird die Reizleitung nicht nur in Richtung Muskel (orthodrom), sondern auch antidrom (“rückwärtslaufend”) zum Rückenmark fortgeleitet. Hier wird der elektrische Impuls reflektiert und läuft nun orthodrom zum Muskel
EEG
Welche wellen sieht man Wann
was ist der Berge Effekt
Delta-Wellen
- 0,1-4Hz
- Im traumlosen Tiefschlaf
Theta-Wellen
- 4-8Hz
- Bei Schläfrigkeit und in leichteren Schlafstadien, sog. “Zwischenwellen”
Alpha-Wellen
- 8-12Hz
- Im Wachzustand bei geschlossenen Augen
-
Alpha-Blockade (Berger-Effekt)
- Physiologisches Phänomen, bei dem der Alpha-Rhythmus durch Augenöffnen oder starke Konzentration blockiert wird (Übergang in Beta-Wellen)
Beta-Wellen
- 13-30Hz
- Im wachen, aufmerksamen Zustand bei geöffneten Augen
Gamma-Wellen
- >30Hz
- Im wachen Zustand bei starker Konzentration
Ruhetremor
Tremor, der bei körperlicher Entspannung auftritt und bei mentaler Anspannung zunimmt
Aktionstremor
Halte- und Zieltremor
Aktionstremor: Tremor der bei aktiven Bewegungen eintritt
Haltetremor:
- Tremor, der eintritt, wenn eine bestimmte Körper-Stellung durch Muskelarbeit gegen die Schwerkraft gehalten werden muss
Zieltremor
- (zerebellärer Tremor; Intentionstremor):
- Tremor, der bei Zielbewegung auftritt und mit zunehmender Nähe zum Ziel stärker wird
- (→ Hinweis für eine Kleinhirnläsion, nur schwer behandelbar)
Essentieller Tremor
Manifestationsalter, Erbgang, Klinik (Frequenz)Faktoren die ihn verbessern/verschlechtern, Lokalisation, Therapie
- ab dem 40. LJ
- autosomal-dominant, wechselnde penetranz
- Meist symmetrischer Haltetremor (Armvorhalteversuch) mit einer Frequenz von 5-10/s
- besser nach Alkohol
- schlechter bei Stress
- extrem selten Ruhetremor
- Lokalisation: Hände (ca. 90%), Kopf (ca. 30%; sog. Ja-Ja- oder Nein-Nein-Tremor), Stimme (ca. 15%)
-
Therapie:
- Propranolol (Beta-Blocker)
- Primidon (Antikonvulsivum)
orthostatischer Tremor
Manifestationsalter, Klinik (Frequenz, Lokalisation), Therapie
- ab 60. LJ
- bei längerem Stehen kommt es zu:
- Subjektiver Standunsicherheit und Stürzen
- Gefühl des Bebens der Beine
- Oberflächenelektromyographie der Beine im Stehen mit Nachweis eines 13-18Hz Tremors
- Therapie
- Gabapentin, Clonazepam, Primidon oder Valproat
Multisystematrophien
Definition, Ätiologie, Pathologie, Klassifikation, Diagnosekriterien
Definiton:
- seltene, neurodegenerative Erkankung
- Klinik: autonome Dysregulation, parkinsonoid, zerebelläre Symptomatik
Ätiologie:
- Polymorphismen im α-Synuclein-Genlocus
- Störung des basischen Myelin-Proteins
Pathologie:
- α-Synuclein-positive, oligodendrogliale, zytoplasmatische Einschlusskörperchen
Klassifikation:
- früher Shy-Drager jetzt:
- MSA-P (parkinsonoid )+ MSA-C (cerebellär)
Diagnose
- Erwachsener (>30 Lj.) sporadisches, progredientes Auftreten von
- Autonomer Dysfunktion (entweder Urininkontinenz oder orthostatischem Blutdruckabfall ) +
- Parkinson-Syndrom mit geringem Ansprechen auf L-Dopa oder
- Kleinhirnsyndrom
MSA-P
Definition, Symptomem, Verlauf
Definition:
- Vorrangig parkinsonoid (ehemals Striatonigrale Degeneration)
Symptome:
- Bradykinesie und zwei der weiteren:
- Rigor,
- Tremor,
- posturale Instabilität
Verlauf:
- Die Parkinson-Symptomatik ist bei den MSA schneller progredient als beim idiopathischen Parkinson-Syndrom
MSA-C
Definition, Symptome,
Definition:
- Vorrangig zerebellär (ehemals Olivopontozerebelläre Atrophie, OPCA)
Symptome:
- Gangataxie und zwei der weiteren:
- Dysarthrie (z.B. skandierende Sprache),
- Rumpfataxie,
- gestörte Feinmotorik,
- Blickrichtungsnystagmus
Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
- vertikale Blickparese nach unten
- Später häufige Stürze bei posturaler Instabilität
Zusätzlich Demenz, Rigor und Akinese
Lewy-Body-Demenz
Definition, Klinik, Therapie
- Neurodegenerative Demenz mit histopathologischem Korrelat kortikaler und limbischer Lewy-Einschluss-Körperchen
Klinik
- Typisch sind niedriges Alter bei Erkrankungsbeginn und rasche Progredienz
- Kognitive, demenzielle Defizite
- Visuelle Halluzinationen und paranoide Episoden
- Extrapyramidalmotorische Symptome (Bradykinese, Rigor)
Therapie
- Parkinson-Syndrom: L-Dopa
- Behandlung der Demenz: Symptomatisch mit Acetylcholinesterase-Hemmer (z.B. Galantamin, Donepezil)
Überempfindliche Reaktion auf Neuroleptika - lebensbedrohliche akinetische Krisen!!!
Ballismus
Was ist geschädigt, Pathomechanismus, Therapie, Prognose
- Schädigung des kontralateralen Ncl. subthalamicus oder seiner Projektionen zum Thalamus
- fehlende Hemmung des Thalamus
- Therapie
- Ursache behandeln
Kann sich innerhalb von Wochen spontan bessern
Symptomatisch medikamentös: Valproat, ggf. atypische Neuroleptika
- Ursache behandeln
Kleinhirnsyndrom
Symptome, Def. ‘Charcot-Trias’
- Zerebelläre Ataxie, Gangataxie, Rumpfataxie
- Dysmetrie
- Dysdiadochokinese
- Dysarthrie
- Rebound-Phänomen
- Muskelhypotonie
CharcotTrias:
- Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache
Fremdreflexe
Th6-Th12
L1-L2
S3-S5
Th6-Th12 - Bauchhautreflexe
L1-L2 - Kremasterreflex
S3-S5 - Analreflex
Oppenheim-Zeichen
Durchführung, Befund Interpretation
Kräftiges Bestreichen entlang der Tibiavorderkante
Bei positivem Ausfall Dorsalextension der Großzehe mit Beugung und Spreizen der Kleinzehen. Streckt sich lediglich die Großzehe, gilt der Test als fraglich positiv
Pyramidenbahnzeichen
Strümpell Zeichen
Durchführung, Befund, Bedeutung
Beugung im Kniegelenk gegen Widerstand
Bei positivem Ausfall tonische Dorsalextension der Großzehe ggf. begleitet von Dorsalflexion und Supination des Fußes
Pyramidenbahnzeichen
Klonus
Ursache, Beschreibung, path. Befund
Fußklonus, Patellarklonus (klin. Manöver)
fehlende Hemmung afferenter Impulse auf die α-Motoneurone
rhythmisches (klonisches) Zucken der betroffenen Skelettmuskulatur
pathol.: Seitendifferenz, Erschöpflichkeit
Fußklonus: Dorsalflex
Patellarklonus: Patella ruckartig nach distal verschieben
Zahnradphänomen
Beschreiben, welche Pathologie
Hinweis für einen Rigor
Bei passiver Bewegung des Gelenkes einer Extremität wird eine stockende, zahnradähnliche Bewegung spürbar
Taschenmesser-Phänomen
Hinweis für eine Spastik
Initialer Widerstand aufgrund des erhöhten muskulären Tonus,
gefolgt von plötzlichem Nachlassen des Widerstandes
Romberg-Stehversuch
Durchführung, Befundinterpretation
Differenzierung: spinale Ataxie vs. zerebelläre Ataxie
Durchführung: Hinstellen, Augen zu, Arme vorstrecken
- schwanken = Romberg- positiv = spinale Ataxie
- Koordination bleibt gleich (Augen zu oder auf egal) = Romberg negativ = zerebelläre Ataxie
- Fallneigung zu einer Seite = vestibuläre Störung
Amnestische Aphasie
Sprachverständnis intakt
Wortfindungsstörungen
Umschreibungen mit ähnlichen Begriffen
Apraxie
Ideomotorische Apraxie
Ideatorische Apraxie
Störung der Ausführung willkürlicher zielgerichteter Bewegungen trotz intakter motorischer Funktion
Ideomotorische Apraxie:
Vorgeführte Handlungsabläufe können nicht korrekt nachgeahmt werden (z.B. Winken wird nicht reproduziert, stattdessen Kratzen am Ohr). Spontan können die Bewegungen dagegen korrekt durchgeführt werden. Oft mit Perseverationen
Ideatorische Apraxie
Patient kann keine komplexen Handlungsabfolgen durchführen. Die “Idee” für eine Handlungsabfolge fehlt.
Prosopagnosie
Gesichtsblindheit
Delpech-Lichtblau-Quotient
was ist das, wie wird es dargestellt
Verhältnis der Liquor/Serum-Quotienten von IgG- und Albumin
dieser Index kann mit dem Reiber-Schema veranschaulicht werden
Delpech-Lichtblau-Quotient
bei
- intrathekaler Immunglobulin-Synthese
- Störung der Blut-Liquor-Schranke
intrathekaler Immunglobulin-Synthese:
- Liquor-Serum-Quotient für Albumin normal
- für Immunglobulin erhöht
Störung der Blut-Liquor-Schranke:
- Liquor-Serum-Quotient für Albumin und für Immunglobulin erhöht
Symptomatisches Parkinson-Syndrom
Ätiologie (5)
metabolisch: M. Wilson
medikamentös: Dopaminantagonisten (MCP, Antipsychotika)
toxisch: Mangan, CO
vaskulär: Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
entzündlich: HIV-Enzephalopathie, Encephalitis lethargica
Diagnosekriterien des idiopathischen Parkinson-Syndroms (M. Parkinson)
einseitiger Beginn
persistierende Asymmetrie im Verlauf
Ruhetremor
L-Dopa- Sensitivität
Verlauf >10 Jahre
Festination
Unwillkürliche Tendenz zu kleinen, immer schneller werdenden Schritten
mögliches Symptom des M. Parkinson
Kopffalltest
Nach passivem Anheben und plötzlichem Loslassen des Kopfes sinkt dieser nur langsam wieder ab
positiv bei parkinson
Froment-Manöver
Während der Untersucher den einen Arm durchbewegt, wird der Patient aufgefordert, wiederholt Bewegungen des kontralateralen Arms auszuführen (z.B. Öffnen und Schließen der Hand). Hierdurch wird ein subklinischer Rigor demaskiert (und eine aktive Mitbewegung des Patienten unterdrückt).
diagnostik des frühen Parkinson
Detrusorhyperaktivität
Therapie
Anticholinergika:
Trospiumchlorid, Oxybutinin, Tolterodin
M. Parkinson
Therapieschemata
< 70 keine Komorbiditäten:
- Wahl : Non-Ergot-Dopaminagonisten:
* Apomorphin, Ropinirol, Pramipexol - Wahl (UAWs oder Nichtansprechen)
* Dopaminagonisten s.o. + L-Dopa
Alternativen oder Kombinationen
- Ergot-Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin, α-Dihydroergocryptin, Lisurid, Pergolid)
- NMDA-Antagonisten (Amantadin, Budipin) (↓ Dyskinesien)
- COMT-Hemmer (Entacapon
- MAO-B-Hemmer (Selegilin)
- Anticholinergika (Biperiden) (! ↓von psych.Befunden)
> 70 oder (Multimorbide jeden Alters)
1.Wahl: L-Dopa + Decarboxalase-Hemmer (Benserazid, carbidopa)
Chorea major Huntington
Therapie
keine kausale Therapie möglich!
Symptomatisch
Medikamentös
- Riluzol gegen Glutamatausschüttung
- Tiaprid oder Sulpirid gegen Hyperkinesien
- Atypische Neuroleptika bei psychotischen Zuständen und SSRI bei depressiven Zuständen
sonstiges
- Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie, ggf. Psychotherapie
- humangenetische Beratung
Chorea minor Sydenham
Therapie
Allgemeinmaßnahmen: Bettruhe
- Bei rheumatischem Fieber: Penicillin G hochdosiert
- Antiphlogistische Therapie: Glukokortikoide und ASS über Wochen (essentiell, da nur hierdurch Remission!)
- Psychiatrisch: ruhige Umgebung, Sedativa, ggf. Neuroleptika
- Rezidivprophylaxe: (Depot‑)Penicillin in niedriger Dosierung im Zeitraum von 5 Jahren bis hin zu lebenslanger Gabe bei gleichzeitiger Herzklappenbeteiligung
Restless-Legs-Syndrom
Diagnosekriterien
(obligat, zusätzlich)
Minimalkriterien:
- sensible Störungen der unteren Extremität
- Symptome ↑ in Ruhe, ↓ bei Bewegung
- Bewegungsdrang, Unruhe
- zirkadianer Charakter, abends/nachts schlimmer
Zusatzkriterien
- Schlafstörungen
- Positive Familienanamnese
- Unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund
- Initial fluktuierender Verlauf, der später kontinuierlich voranschreitet
- Periodische Beinbewegungen im Schlaf
Restless-Legs-Syndrom
Therapie
allgemein:
- Kaffe- und Alkoholkarenz
- evtl. Behandlung der Grundkrankheit
medikamentös:
- leichtgradig: L-Dopa+Decarboxylasehemmer (Benserazid, Carbidopa)
- schwergradig: Dopaminagonisten (Ropinirol, Pramipexol)
- Mittel der 2. Wahl: Carbamazepin, Valproinsäure, Benzodiazepine, Opioidtherapie
Symptomatische Hinweise auf atypisches Parkinson-Syndrom
- Nichtansprechen auf hohe L-Dopa Dosen
- Frühzeitige Beteiligung des autonomen Nervensystems (orthostatische Hypotension, Impotenz, Inkontinenz, Anhidrose)
- Zeichen der Kleinhirnbeteiligung
- Positives Babinski-Zeichen; Steigerung der Muskeleigenreflexe
- Starke Dysphagie
- Ausgeprägte Dysarthrie
- Supranukleäre vertikale Blickparese
- Frühzeitig auftretende posturale Instabilität
- Demenzielles Syndrom + visuelle Halluzinationen (Hinweise auf eine Lewy-Body Erkrankung)
- Stürze
- Apraxie
