Pädiatrie- Gastroenterologie Flashcards
Einteilung der Ösophagusatresie
Einteilung nach Vogt
I fehlender Ösophagus
II langstreckige Atresie ohne Fistel
IIIa Atresie mit oberer Ösophago-trachealer Fistel
IIIb Atresie mit unterer Ösophago-trachealer Fistel (85%)
IIIc Atresie mit oberer und unterer ösophago-trachealer Fistel
IV H Fistel - Fistel ohne Atresie
Schnabelzeichen
‘beak sign’
Sonographiebefund (oder Röntgenkontrastaufnahme) bei Pylorushypertrophie
Pylorushypertrophie Therapie
OP nach Weber-Ramstedt (Pyloromyotomie): longitudinale Durchtrennung aller Pylorusfasern unter Schleimhautpreservation
‘Double bubble sign’
Röntgenbefund bei Duodenalatresie
Der Magen des ungeborenen Kindes ist mit Flüssigkeit gefüllt (erste Blase / „Bubble“) und auch das Duodenum (Zwölffingerdarm) weist Flüssigkeit auf (zweite Blase / „Bubble“). Nebeneinander liegend zeigt sich aufgrund dessen im Ultraschall das Bild einer Doppel-Blase (sog. „Double-Bubble“)
Duodenalatresie
assoziierte Anomalien
30% Chromosomenanomalien: Trisomie 21
50% assoz Anomalien von Pankreas, Hepatobiliäres Sytem, anorektal, urologisch, kardial
Zuelzer Wilson Syndrom
Definition, Klinik
Def.: Aganglionose des kompletten Kolons (Sonderform des M. Hirschsprung)
Klinik: Subileus, Ileus, geblähtes Abdomen, galliges Erbrechen, Nahrungsverweigerung, Peritonismus bei Durchwanderungsperitonitis
Laparoschisis
Definition, Prognose
spontan entstehende meist rechts vom Nabelgelegene Fehlbildung der Bauchwand mit Vorfall von Darmschlingen
Ursache: fehlende Ausbildung der Zölomhöhle
Prognose: Gefahr Kurzdarm, >20% nekrotisierende Enterokolitis, >90%Überleben
Omphalozele
Definition, assoziierte Erkrankungen
Nabelschnurhernie
ist mit Amnion und Peritoneum bedeckt (Bruchsack! DD zur Laparoschisis)
assoziiert mit Trisomie 21
Extrahepatische Gallengangsatresie
Ätiologie, Klinik, Diagnostik, Therapie
Ätiologie: ? toxisch, infektiös kombi mit anderen anatom. Fehlbildungen
Klinik: Icterus, acholische Stühle, dunkler Urin, Hepatomegalie
Diagnostik: gemischte Bilirubinämie, Sono: triangular cord sign (echoreiche Pfortadergabel), Szinti (HBSS-hepato-biliärr Sequenzszintigraphie, kein Ausscheiden des Tracers in den Darm)
Therapie: Hepato-Porto-Jejunostomie nach Kasai
Alagille Syndrom
Definion; Erbgang, Klinik, weitere Merkmale
Definition: Intrahepatische Gallengangshypoplasie
autosomal-dominant
Cholestase mit Ikterus
weitere Merkmale: Auge, Herz, Gesicht, Skelettfehlbildungen
Nekrotisierende Enterokolitis
Diagnostik
Abdomensono: Darmwandverdickung
Röntgen Abdomen:
Dilatation der Darmschlingen
Verdickung der Darmwand
Spiegelbildung
Pneumatosis intestinalis
Pneumatosis hepatis
Bei Perforation freie Luft im Abdomen
Pneumatosis intestinalis des li unteren Quadranten:
Nekrotisierende Enterokolitis
Therapie, Prognose
Therapie: Nahrungskarenz !, Ernährung parenteral
Antibiose: Ampicillin+ Tobramycin+Metronidazol (Anaerobier)
Prognose: 10-30% Letalität
10% Kurzdarm
10% Darmstrikturen mit Notwendigkeit zur operativen Revision
Darminvagination
Ursachen
Meist idiopathisch
Vermutlich spielen eine gesteigerte Peristaltik sowie eine Vergrößerung der Peyer-Plaques im Rahmen eines gastrointestinalen Infekts (z.B. Adenovirus-Infektionen) eine Rolle
Seltener anatomische Ursache mit Führungsstruktur (nehmen mit steigendem Alter zu)
Darmwandschwellung bei Purpura-Schönlein-Hennoch
Meckel-Divertikel
Darmpolypen
Darmduplikaturen
Hämatome, Hämangiome
Vergrößerte Lymphknoten, Lymphome
Adhäsionen
Tumoren
