Síndromes mielodisplásicos

Question 1

Definição de síndrome mielodisplásico

Answer 1

Grupo heterogéneo de entidades clínicas clonais e adquiridas

Hematopoiese ineficaz - Citopenias a nível do sangue periférico (SP)

Question 2

Síndrome mielodisplásico - 5 caraterísticas

Answer 2

• Células morfologicamente displásicas: >10% em todas as linhagens
• Falência medular
• Citopenias com evolução crónica (pelo menos 4 meses)
• Risco variável de evolução para Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
• Diagnóstico baseado em alterações morfológicas ou em alterações genéticas específicas

Question 3

Definição de síndrome mielodisplásico segundo 4ª edição da WHO

Answer 3

Fatores a serem considerados para classificação:
* Nº de linhagens com displasia em >10% das células
* Proporção de blastos (ou equivalentes) em MO e SP
* Presença de alterações citogenéticas definidoras de
doença

SMD: <20% de blastos na MO
VS
LMA: ≥20% de blastos na MO ou SP OU presença de alterações cariotípicas definidoras de LMA

Question 4

Definição de síndrome mielodisplásico, segundo 5ª edição da WHO

Answer 4

• SMD - neoplasia mielodisplásica
• > 10% de células displásicas em todas as linhagens
• Inclusão das alterações genéticas na classificação (-
  5q, mutação no gene SF3B1,…)
• SMD: LMA… um contínuo que não deverá ser
  “quebrado” através de um número arbitrário de
  blastos