ZO 5.4 De ontwikkeling van het ademhalingsapparaat Flashcards
Wanneer begint de vorming van het ademhalingssysteem?
De vorming van het ademhalingssysteem begint in de vierde week met de uitgroei van een uitstulping uit de primitieve voordarm. Uit deze uitstulping, de laryngotracheale divertikel, ontstaan de larynx (het strottenhoofd), de trachea (luchtpijp) en de longen.
Beschrijf de embryogenese van de longen.
De ontwikkeling van de longen begint aan het begin van de 5de week met een dichotome vertakking van het ‘ademhalingsdivertikel’ (ook tracheaaldivertikel, of longknopje genoemd). Uit de eerste vertakking ontstaan de twee hoofdbronchiën, de bronchi principalis. Uit de volgende vertakking ontstaan de bronchi lobulares of stambronchiën, rechts drie en links twee. Bij de volgende vertakkingen ontstaan de bronchi segmentalis, rechts tien links negen.
- Pseudoglandulaire fase (week 8 tot 13-16): Tot de vierde maand volgt een serie van ongeveer 15 meestal dichotome vertakkingen, waarbij met name het niet-respiratoire deel van de bronchiaalboom met bronchiën (met kraakbeen) en bronchioli (zonder kraakbeen) wordt aangelegd.
- Caniculaire fase (week 13-16 tot 25): Vanaf de vierde maand volgt verdere vertakking waarbij het respiratoire deel van de bronchiaalboom wordt aangelegd, met achtereenvolgens de bronchioli respiratorii en de ductuli alveolares. In deze periode vindt ook de vorming van bloedvatcapilairen rond het respiratoire deel van de longen plaats.
- Sacculaire periode (26 tot na de geboorte): In de sacullaire periode ontstaan het laatste deel van bronchiaalboom (de sacculi alveolares) en de alveoli (de longblaasjes). De alveoli ontstaan als uitstulpingen eerst in de sacculi en ductuli alveolares en vervolgens ook in de bronchioli (zie fig. 1).
N.B. De vorming van alveoli in de bronchioli vindt ook na de geboorte tot het achtste levensjaar plaats.
In welke soorten cellen differentiëren de alveoli?
In de alveoli differentiëren de kubische epitheelcellen in twee type cellen:
- dunne, platte cellen waardoor de gasuitwisseling zal plaatsvinden (type 1 alveolaire cellen of pneumocyten);
- kubische secretoire cellen die het surfactans, een vettige vloeistof die de oppervlakte spanning van de wanden van de alveoli verlaagd (type 2 alveolaire cellen).
Wat is de alveolaire periode?
Alveolaire periode (30 weken tot na de geboorte): De laatste weken voor de geboorte worden ook met alveolaire periode aangeduid. De alveoli worden groter, hun aantal neemt sterk toe, en hun epitheel wordt dunner en platter.
Is er bij de eerste vertakkingen al sprake van links-rechts-asymmetrie?
Vanaf de eerste opsplitsing van het ‘ademhalingsdivertikel’ is er reeds sprake van links-rechts asymmetrie
Welke kiembladen (ectoderm, mesoderm, endoderm) dragen bij aan de vorming van de longen?
De longen ontstaan als een uitstulping van de primitieve darm. De longen ontstaan dus uit het endoderm. Dit geldt echter alleen voor de ‘binnenbekleding’ van de longen. Het grootste deel van het longweefsel bestaat uit bindweefsel en bloedvaten. Dit weefsel ontstaat uit het viscerale zijplaatmesoderm. Bij de ontwikkeling van de longen spelen interacties tussen het longepitheel en mesenchym een belangrijke rol. N.B. De foetale longen zijn gevuld met vloeistof. Het grootste deel van de foetale longmassa bestaat daarom uit vloeistof
Doorgaans worden vijf stadia van de longontwikkeling onderscheiden. Wanneer is de foetus levensvatbaar?
- Embryonale periode
- Pseudo-glandulair
- Canaliculair
- Sacculair
- Alveolair
De foetus is pas levensvatbaar aan het einde van de canaliculaire fase (rond 24 weken).
Waarom zijn foetussen die eerder geboren worden niet levensvatbaar?
Kinderen die voor de 24ste week geboren worden zijn niet levensvatbaar omdat te weinig respiratoir epitheel is aangelegd. Bovendien produceren de longen nog te weinig surfactans en is de vascularisatie onvoldoende ontwikkeld.
Welk syndroom kan optreden bij te vroeg geboren baby’s?
Te vroeg geborenen kunnen het respiratory distress syndroom (RDS), ook hyaliene-membraanziekte genoemd, ontwikkelen. RDS wordt gekenmerkt door ademnood en wordt veroorzaakt door te weinig surfactans. De productie van surfactans kan worden gestimuleerd met glucocorticoïden.
De morfogenese van de longen wordt gekenmerkt door het telkens vertakken van bronchiën en vervolgens bronchiolen. De vorming van de bronchiaalboom wordt gestuurd door een genetisch programma. Noem een aantal klassen van eiwitten die de vorming van de bronchiaalboom sturen.
Met name de eerste vertakkingen verlopen volgens een stereotype patroon en worden gecontroleerd door een genetisch programma. Hierbij zijn (evenals bij de ontwikkeling van andere organen) een groot aantal factoren betrokken: transcriptie factoren (e.g. Hox genen), signaaleiwitten (e.g. epimorphin, Shh, BMP-4, FGF-10), en extracellulaire matrixeiwitten (e.g. fibronectines, collageen).
Beschrijf een aangeboren afwijking van de trachea of longen.
De meest voorkomende afwijkingen aan het ademhalingsapparaat hebben betrekking op een verstoorde scheiding van de trachea en de oesophagus, de tracheo-oesophagale fistels. Deze afwijking gaat vaak gepaard met een blind eindigende oesophagus. Omdat het amnionvocht dat door de foetus wordt gedronken nu niet voorbij de oesophagus komt ontstaat er ophoping van amnionvocht (polyhydramnion).
De ontwikkeling van de longen is gekoppeld aan de ontwikkeling van de pleuraholte. Uit welke onderdelen bestaat het diafragma?
Het grootste deel van het diafragma ontstaat uit het septum transversum, de pleuro-peritoneale membranen, en het dorsale mesenterium van de oesophagus. Het septum transversum zal het pezige centrale deel van het diafragma, centrum tendineum, vormen. Later in de ontwikkeling ontstaan de perifere delen van het diafragma uit de lichaamswand. Bij aanleg ligt het diafragma ter hoogte van de derde-vijfde cervicale somieten. Vanuit de myotomen van deze somieten migreren embryonale spiercellen naar het zich ontwikkelende diafragma om de spieren van het diafragma te vormen.
Waar treden aangeboren afwijkingen van het diafragma meestal op?
Aangeboren afwijkingen aan het diafragma leiden tot een hernia diafragmatica. De hernia treedt meestal links op
Wat zijn de consequenties van een congenitale hernia diafragmatica voor de longontwikkeling?
Een congenitale hernia diafragmatica leidt tot een onderontwikkeling (hypoplasie) van de longen. Een groot deel van de kinderen met een hernia diafragmatica overlijdt na de geboorte.
Maakt de foetus vóór de geboorte ademhalingsbewegingen?
De foetus maakt vanaf de twaalfde week ademhalingsbewegingen. Deze bewegingen zijn belangrijk voor het trainen van de ademhalingsspieren.
