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Pediatría > 77. Cardiopatías congénitas (CC) > Flashcards

77. Cardiopatías congénitas (CC) Flashcards

1
Q

¿Qué es una cardiopatía congénita?

A

Aquella alteración del corazón presente desde el nacimiento que se origina durante la etapa del desarrollo embrionario entre la 2° y 8° semana

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2
Q

De mis apuntes:

¿Cuál es el primer órgano que se forma? ¿Por qué?

A

El corazón, porque es necesario para poder formar el resto de los órganos

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3
Q

¿Cuál es la incidencia de las cardiopatías congénitas?

A

Entre 8 y 10 por 1000 nacidos vivos

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4
Q

En la lista de causas de muerte en los menores de 1 año, ¿Qué número ocupan las cardiopatías congénitas?

A

Segundo causa

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5
Q

Sin tratamiento quirúrgico, diagnóstico precoz y derivación a centro especializado oportuno. ¿Qué porcentaje de pacientes con CC enfermerá críticamente y fallecerá en el primer año de vida?

A

1/3

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6
Q

¿Cuál es la etiología de las CC?

A

Desconocida en la mayoría de los casos

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7
Q

¿Qué porcentaje de cardiopatías congénitas se asocian a anomalías cromosómicas? ¿Y a otras malformaciones?

A

10% a anomalías cromosómicas
30% a otras malformaciones

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8
Q

¿Cuáles son factores de riesgo maternos para CC?

A
  1. Antecedentes de cardiopatías congénitas en familiar de primer grado
  2. Enfermedad metabólica: diabetes mellitus.
  3. Fenilcetonuria
  4. Infección materna por rubéola o citomegalovirus.
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9
Q

¿Cuáles son factores de riesgo fetales para CC?

A
  1. Sospecha cardiopatía fetal
  2. Cariotipo fetal anormal
  3. Trastornos de ritmo cardiaco fetal persistentes
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10
Q

¿Cuáles son factores de riesgo ambientales para CC?

A
  1. Exposición a teratógenos cardiacos: fenitoína, ácido valproico, entre otros.
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11
Q

¿Qué síndromes cromosómicos se asocian a CC?

A
  1. Sd.de Down
  2. Trisomía 18
  3. Trisomía 14
  4. Síndrome de Turner
  5. Síndrome de Di George
  6. Espectro oculo-aurícula-vertebral o Sd.Goldenhar
  7. Síndrome de Noonan
  8. Síndrome de Williams
  9. Síndrome Holt-Oram
  10. Síndrome de Alagille
  11. Asociación CHARGE
  12. Asociación de VACTER
  13. Síndrome Cornelia de Lange
  14. Síndrome fetal alcohólico
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12
Q

¿Cuáles son los defectos cardiológicos característicos del Síndrome de Down? De más común a menos común

A
  • Comunicación interventricular perimembranosa perimembranosa
  • Canal aurículo-ventricular
  • Ductus arterioso
  • Comunicación interauricular
  • Tetralogía de fallor

En clase dijo “comunicación auriculoventricular”

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13
Q

En la trisomía 18, más del 90% presenta….

A

Defecto septal ventricular, displasia nodular polivalvular y Tetralogía de Fallot

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14
Q

En la trisomía 13 ¿Cuáles son las CC más comunes?

A

Los defectos septales auriculares y ventriculares, tetralogía de Fallot y displasia nodular valvular.
La doble salida de ventrículo derecho también

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15
Q

¿Cuál es el tipo de CC más común en el síndrome de Turner?

A

Lesiones obstructivas del corazón izquierdo (válvula aórtica bicúspide , coartación aórtica , estenosis válvula aórtica e hipoplasia de ventrículo izquierdo)

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16
Q

¿Cómo se puede presentar la coartación de la aorta?

A

Puede manifestarse como un shock cardiogénico en la primera semana de vida

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17
Q

¿Cuáles son los defectos cardíacos que más se asocian al Síndrome de Di George?

A

Anomalías del arco aórtico (arco aórtico a derecha, doble o interrupción del arco aórtico tipo B), comunicación interventricular mal alineada, atresia o estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y tronco arterioso

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18
Q

¿Qué anomalías son portentes indicadores del Síndrome de Di George?

A

Anomalías de los grandes vasos tales como:
anillos traqueales o arterias subclavias aberrantes ya sea izquierda o derecha especialmente en ausencia de anomalías estructurales del corazón

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19
Q

¿Cuáles son las cardiopatías más comunes del Síndrome de Goldenhar?

A

Defectos septales ventriculares, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot y coartación aórtica.

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20
Q

¿Cuáles son las CC más comunes de Sd.Williams?

A

La más frecuente: estenosis estenosis supravalvular aórtica
Le sigue la estenosis de las arterias pulmonares periféricas.

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21
Q

¿Cuáles son las CC más comunes del Sd.Holt-Oram?

A

Comunicaciones interauriculares asociadas o no a comunicaciones interventriculares

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22
Q

¿Qué alteración de ritmo se puede encontrar en el Sd.Holt-Oram?

A

Bloqueo aurículo-ventricular de primer grado o ritmo nodal

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23
Q

¿Cuál es la lesión más característica del Síndrome de Alagille?

A

Estenosis de las arterias pulmonares

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24
Q

¿Qué implica el acrónimo asociación de CHARGE?

A

coloboma iris, retina y/o nervio óptico, defecto cardíaco, atresia de coanas, retardo del crecimiento y desarrollo, defectos genitales y anomalías de las orejas y/o sordera.

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25
Q

¿Qué cardiopatías se deben considerar en la asociación de CHARGE?

A

Defectos conotruncales y de lesiones del lado derecho del corazón; la tetralogía de Fallot y las comunicaciones aurículo-ventriculares son los defectos cianóticos más comunes

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26
Q

¿Cuáles son las anomalías incluidas en la asociación de VACTER?

A

defectos vertebrales, atresia anal, anomalías cardíacas, fístula traqueoesofágicas, atresia esofágica, defectos renales y de extremidades (radiales)

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27
Q

¿Cómo son las CC en la asociación de VACTER?

A

Pueden ser de cualquier tipo y severidad

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28
Q

¿Cuáles son las CC más comunes del síndrome Cornelia de Lange?

A

Las comunicaciones interventriculares

Y “tienen cejas de lado a lado”

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29
Q

¿Cuáles son las CC más frecuentes en el Síndrome Fetal Alcohólico?

A

Los defectos septales

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30
Q

¿Qué porcentaje de la circulación fetal se va a los pulmones?

A

Menos del 10%

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31
Q

¿Cómo se clasfican las CC?

A
  • Cianóticas
  • No cianóticas
  • Obstructivas
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32
Q

Defina las CC cianóticas:

A

Corresponde a todos aquellos defectos que tienen un cortocircuito de Derecha a Izquierda

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33
Q

¿Cuál es la característica más importante de las CC cianóticas?

A

Su característica mas importante es la oligohemia

Oligohemia: reducción de volumen sanguíneo en términos absolutos

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34
Q

¿Cuál es la clínica de las CC cianóticas?

A

Su principal clínica es la cianosis central(en mucosa oral y lengua).

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35
Q

Defina las CC no cianóticas:

A

Defectos con cortocircuito de izquierda a derecha

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36
Q

¿Cuáles son las CC obstructivas?

A

Son aquellas en las cuales hay algún tipo de obstrucción, sea del tracto de salida del VI o del VD

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37
Q

¿Cuál es la cardiopatía más frecuente? ¿Cómo se clasifica?

A

Comunicación interventricular (CIV), NO CIANÓTICA

38
Q

¿Cuál es la CC cianótica más frecuente?

A

Tetralogía de fallot

39
Q

¿Cuáles son las 3 cardiopatías más frecuentes?

A
  • CIV
  • CIA
  • DAP
40
Q

¿Cuáles son las cardiopatías no cianóticas?

I–>D

A

1 - Comunicaciones interventriculares (CIV)
2 -Comunicaciones interauriculares
3 -Ductus arterioso persistente.
3 - Canal auriculoventricular.
4 - Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.

41
Q

En las CC no cianóticas ¿Cuáles son los cambios más relevantes producto del shunt?

A

El aumento de flujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas. (CIV y DAP)

42
Q

¿Cuál es la clínica de las CC no cianóticas?

Síntomas y soplo

A

Síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva y presencia de un soplo sistólico

43
Q

¿Qué se observaría en una RX de CC no cianótica?

A

Cardiomegalia y signos de congestión pulmonar.

44
Q

¿Qué medidas se deben incluir para el tratamiento de cardiopatías congénitas no cianóticas?

A

Las medidas necesarias para controlar la insuficiencia cardiaca, el hiperflujo pulmonar y disminuir la sobrecarga de volumen de las cavidades del corazón.

45
Q

¿Cómo se resuelven la mayoría de CIV aisladas?

A

De forma espontánea

46
Q

¿Cuál es la clínica de la CIV? ¿Qué se vería en su Rx?

A

No cianótica:
Soplo holosistólico mesocárdico irradiado ampliamente . Frémito sistólico según intensidad

Rx de Tx con aumento del tamaño de la silueta cardiaca y aumento de la circulación pulmonar

47
Q

¿Cuál es el tipo más común de CIV?

A

Perimembranosa, paramembranosa, conoventricular, se pueden formar aneurismas/insuficiencia aórtica

(Incorrectas sería: salida/supracristal/subpulmonar/infundibular/yuxtaarterial/muscular/tipo canal AV)

48
Q

¿Qué tipo de CIV se suele dar en el síndrome de Down?

A

Entrada/tipo canal AV

49
Q

Un manejo inadecuado de una CIV de gran tamaño, ¿A qué podría llevar?

A

HP secundaria después del año (Eisenmenger)

50
Q

¿Qué tratamiento podría requerir una CIV de gran tamaño? ¿Por qué?

A

Requerirá el uso de diuréticos y eventualmente vasodilatadores que disminuyan la post carga en espera de cirugía.
Porque en estas se puede producir un gran hiperflujo pulmonar que produce bronquitis a repetición, sobrecarga VI, IC e inadecuado incremento ponderal

51
Q

¿Qué tipo de CIV deben ser vigiladas y tratadas quirúrgicamente?

A

Las ubicadas cerca de la válvula aórtica si es que hay presencia de insuficiencia de esta válvula

52
Q

Defina las CC de CIA (comunicación interauricular)

A

Solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

53
Q

¿Cuándo se dan las complicaciones de la CIA? ¿Cuáles son?

A

Son a largo plazo, se dan después de los 20 años: hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca y arritmias auriculares.

54
Q

¿Cuál suele ser la clínica de las CIA?

A

Rara vez son sintomáticas

55
Q

¿Cuál es la clínica de la CIA?

A

Soplo mesosistólico suave en la parte superior del borde esternal izquierdo con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido cardíaco (S2).

56
Q

¿Cómo se confirma el diagnóstico de una CIA?

A

Ecocardiografía

57
Q

¿Cuál es el tratmiento de la CIA?

A

Reparación quirúrgica o cierre del defecto por vía transcatéter ,el que se efectua habitualmente despues de los 2 años de edad.

58
Q

En prematuros sin SDR, ¿Cuándo se produce el cierre ductal?

A

En un período similiar al del RNT

59
Q

¿Cuál es la definición de DAP? ¿Cómo es su derivación sanguínea?

A

Persistencia postnatal de la conexión fetal entre la aorta y la arteria pulmonar. En ausencia de resistencia vascular pulmonar elevada, la derivación en el DAP será de izquierda a derecha (desde la aorta hasta la arteria pulmonar).

60
Q

¿Cuál es la clínica del DAP?

A

Retraso del crecimiento, mala actitud alimentaria, taquicardia y taquipnea. Cuadros respiratorios a repetición

61
Q

¿Qué se encuentra en el examen físico de un DAP?

A

Soplo sistólico o continuo subclavicular izquierdo. Pulsos saltones ,presión diferencial aumentada.

61
Q

¿Cuál es el tratamiento en el caso de DAP?

A

Si hay ortocircuito significativo, se puede intentar: inhibidor de la cicloxigenasa (ibuprofeno o indometacina), con o sin restricción hídrica, *Si la conexión persiste, está indicada la corrección quirúrgica o con catéter, lo que habitualmente se hace alrededor del año de vida .

62
Q

¿En qué tipo de pacientes podría ser efectiva la terapia con inhibidor de la cicloxigenasa en el caso de DAP?

A

Solo en prematurs
Este tratamiento no es eficaz en recién nacidos de término ni en niños más grandes con DAP.

63
Q

¿Cuál es la definición del canal auriculo ventricular? ¿Por qué se genera?

A

Comunicación amplia auricular O.P. ,
Comunicación interventricular y válvula AV única como consecuencia de defecto de desarrollo de lo cojinetes subendocárdicos .

64
Q

¿Cuáles son los tipos de defectos del canal auriculoventricula?

A
  • Parcial
  • Transicional
  • Intermedia
  • Completa
65
Q

¿Cuál es la CC más asociada al síndrome de Down?

A

CANAL AURICULOVENTRICULAR

66
Q

¿Cuándo y cómo se vuelve sintomático el defecto de canal auriculoventricular?

A

Durante la infancia, por insuficiencia cardiaca congestiva y dificultad para la deglución

67
Q

¿Qué puede ocurrir si no se diagóstica a tiempo un defecto por canal auriculoventricular?

A

La hipertensión pulmonar se puede volver irreversible (por la amplica comunicación sistémica-pulmonar, que sobrepasa el ventriculo derecho), impidiendo la terapia quirúrgica

68
Q

¿Cuál es el tratamiento en el caso de un defecto del canal auriculoventricular? ¿Cuándo se realiza?

A

Cirugía, que generalmente se lleva a cabo entre en el tercer y sexto mes de vida.

El tratamiento médico (diuréticos, vasodilatadores), solamente tiene un papel como puente hacia la cx

*La cirugía tiene el objetivo de corregir ambas comunicaciones con un parche y separar ambas válvulas y dejarlas competentes *

69
Q

¿Cuáles son las cardiopatías obstructivas?

A

1.- Coartacion aortica
2.- Estenosis aortica
3.- Estenosis pulmonar
4.- Estenosis mitral (frecuencia baja )

70
Q

¿Cuál es el suceso fisiopatológico que tienen en común las cardiopatías obstructivas?

A

El aumento de presión en la cámara anterior al sitio de estenosis. Esto determina que se produzca hipertrofia y/o dilatación de la cámara o segmento hipertenso previo a la estenosis.

71
Q

¿Cuál es la clínica dominante en pacientes con cardiopatía obstructiva? ¿Por qué?

A

Síndrome de bajo débito o shock cardiogénico. La terapia se dirige a tratar el shock y la falla miocárdica.
Porque se produce alteración en el flujo sub-endocárdico y eventualmente disfunción y falla ventricular a parte en falla ventricular izquierda o estenosis mitral severa, el aumento de presión en la aurícula izquierda puede llegar a producir hipertensión venosa pulmonar y edema pulmonar

72
Q

¿A qué tipo de CC corresponde la coartación aórtica?

A

Obstructiva

73
Q

A parte del shock, ¿Cuál es la clínica de la coartación aórtica?

A
  • Soplo sistólico PEI irradiado a dorso
  • Disminución o ausencia de pulsos femorales
  • Gradiente de Presión arterial sistólica en 4 extremidades con gradiente > 20 mm de Hg entre superiores e inferiores.
    (presión alta antes del punto de coartación y baja más allá del punto de cortación)
74
Q

¿Cuál es el tratamiento de la coartación aórtica?

A

Correción quirúrgica o tratamiento percutáneo

75
Q

¿En qué válvula es más común que se de la estenosis aórtica?

A

75% es valvular

76
Q

¿Cuál es la clínica de la estenosis aórtica?

A

Soplo mesosistólico en foco aortico principal y accesorio irradiado a grandes vasos .Frémito sistólico supraesternal en casos mas severos .Pulso tardus et parvus .
Severos: sincope por hipodébito

77
Q

*

¿Cuál es el tratamiento de la estenosis aórtica?

A

Cirugía con valvuloplastia o recambio valvular en casos mas severos .Dilatación con balón y recambio percutáneo en casos seleccionados

78
Q

¿Cómo podríamos definir una estenosis pulmonar? ¿Cuál es su clínica?

A

Obstrucción del tracto de salida del VD ,puede ser medioventricular, infundibular ,valvular o supravalvular

Clinica : Soplo mesosistólico PEI irradiado a dorso

79
Q

¿Cuál es el tratamiento de elección de la estenosis pulmonar?

A

Valvuloplastía pulmonar percutánea

80
Q

¿Cuándo se manifiestan la mayoría de las CC cianóticas? ¿Cuál es su dx diferencial y cómo se realiza este?

A

Se manifiestan en el período neonatal
Se confunden con SDR, se diferencia con una prueba de oxígeno

81
Q

¿Cuáles son las CC cianóicas más comunes?

A

Tetralogía de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Atresia tricuspídea.
Atresia pulmonar.
Drenaje venoso anomalo total
Tronco arterioso
Diversas formas de ventrículo único
Hipoplasia de corazón izquierdo

82
Q

¿Qué alteraciones anatómicas implica la tetralogía de fallot?

A

Estenosis pulmonar infundibular + CIV+aorta cabalgante+ HVD

83
Q

Si una tetralogía de fallot debuta en el período de RN ¿Qué se requiere para su supervivencia?

A

Mantención de un ductus permeable con el uso de prostaglandinas (o cx)

84
Q

¿En qué consiste la transposición de las grandes arterias?

A

El origen de la arteria pulmonar desde el VI y de la arteria aorta desde el VD ,lo que determina que la circulación ya no sea en serie ,sino en paralelo
La sangre que viene por ambas cavas vuelve a la circulación sistémica sin pasar por el pulmón

85
Q

¿Qué se debe generar para la sobrevida en una transposición de las grandes arterias?

A

Comunicación entre ambos circuitos , a través de una CIA , una CIV o un DAP .

86
Q

¿Cuáles son los tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo total? ¿Cuál es el más grave?

A
  • Supracardiaco
  • Cardiaco
  • Infracardiaco: el más grave, requiere cx de urgencia
87
Q

¿Con qué patología se podría confundir un DVPAT infracardiaco que drena a vena porta o VCI?

A

Con enfermedad de membrana hialina porque en la rx se ve como vidrio esmerilado por el edema pulmonar que se produce cuando es obstructiva

88
Q

¿En qué consiste el tronco arterioso?

A

En un tronco aortico común emerge cabalgante sobre una CIV amplia, su válvula puede tener 4 valvas , y de este nacen las arterias pulmonares, existiendo tres tipos I,II y III.

89
Q

¿Cuál es la clínica del tronco arterioso?

A

Cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoración con la alimentación , falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinámico y hepatomegalia, lo más característico.

A la auscultación cardiaca destaca un soplo pansistólico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastólico en presencia de regurgitación truncal y un segundo ruido único.

90
Q

¿Qué se asocia en la hipoplasia del VI?

A
  • Subdesarollo VI
  • Atresia aórtica y de arco aórtico
  • Estenosis o atresia mitral
91
Q

¿Cómo se llama la cx para solucionar la hipoplasia del VI? ¿Cómo es el pronóstico de esta patología

A

Operación de Norwood o Norwood + fontan modificado, pronóstico incluso con cx es malo

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