77. Cardiopatías congénitas (CC) Flashcards
¿Qué es una cardiopatía congénita?
Aquella alteración del corazón presente desde el nacimiento que se origina durante la etapa del desarrollo embrionario entre la 2° y 8° semana
De mis apuntes:
¿Cuál es el primer órgano que se forma? ¿Por qué?
El corazón, porque es necesario para poder formar el resto de los órganos
¿Cuál es la incidencia de las cardiopatías congénitas?
Entre 8 y 10 por 1000 nacidos vivos
En la lista de causas de muerte en los menores de 1 año, ¿Qué número ocupan las cardiopatías congénitas?
Segundo causa
Sin tratamiento quirúrgico, diagnóstico precoz y derivación a centro especializado oportuno. ¿Qué porcentaje de pacientes con CC enfermerá críticamente y fallecerá en el primer año de vida?
1/3
¿Cuál es la etiología de las CC?
Desconocida en la mayoría de los casos
¿Qué porcentaje de cardiopatías congénitas se asocian a anomalías cromosómicas? ¿Y a otras malformaciones?
10% a anomalías cromosómicas
30% a otras malformaciones
¿Cuáles son factores de riesgo maternos para CC?
- Antecedentes de cardiopatías congénitas en familiar de primer grado
- Enfermedad metabólica: diabetes mellitus.
- Fenilcetonuria
- Infección materna por rubéola o citomegalovirus.
¿Cuáles son factores de riesgo fetales para CC?
- Sospecha cardiopatía fetal
- Cariotipo fetal anormal
- Trastornos de ritmo cardiaco fetal persistentes
¿Cuáles son factores de riesgo ambientales para CC?
- Exposición a teratógenos cardiacos: fenitoína, ácido valproico, entre otros.
¿Qué síndromes cromosómicos se asocian a CC?
- Sd.de Down
- Trisomía 18
- Trisomía 14
- Síndrome de Turner
- Síndrome de Di George
- Espectro oculo-aurícula-vertebral o Sd.Goldenhar
- Síndrome de Noonan
- Síndrome de Williams
- Síndrome Holt-Oram
- Síndrome de Alagille
- Asociación CHARGE
- Asociación de VACTER
- Síndrome Cornelia de Lange
- Síndrome fetal alcohólico
¿Cuáles son los defectos cardiológicos característicos del Síndrome de Down? De más común a menos común
- Comunicación interventricular perimembranosa perimembranosa
- Canal aurículo-ventricular
- Ductus arterioso
- Comunicación interauricular
- Tetralogía de fallor
En clase dijo “comunicación auriculoventricular”
En la trisomía 18, más del 90% presenta….
Defecto septal ventricular, displasia nodular polivalvular y Tetralogía de Fallot
En la trisomía 13 ¿Cuáles son las CC más comunes?
Los defectos septales auriculares y ventriculares, tetralogía de Fallot y displasia nodular valvular.
La doble salida de ventrículo derecho también
¿Cuál es el tipo de CC más común en el síndrome de Turner?
Lesiones obstructivas del corazón izquierdo (válvula aórtica bicúspide , coartación aórtica , estenosis válvula aórtica e hipoplasia de ventrículo izquierdo)
¿Cómo se puede presentar la coartación de la aorta?
Puede manifestarse como un shock cardiogénico en la primera semana de vida
¿Cuáles son los defectos cardíacos que más se asocian al Síndrome de Di George?
Anomalías del arco aórtico (arco aórtico a derecha, doble o interrupción del arco aórtico tipo B), comunicación interventricular mal alineada, atresia o estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y tronco arterioso
¿Qué anomalías son portentes indicadores del Síndrome de Di George?
Anomalías de los grandes vasos tales como:
anillos traqueales o arterias subclavias aberrantes ya sea izquierda o derecha especialmente en ausencia de anomalías estructurales del corazón
¿Cuáles son las cardiopatías más comunes del Síndrome de Goldenhar?
Defectos septales ventriculares, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot y coartación aórtica.
¿Cuáles son las CC más comunes de Sd.Williams?
La más frecuente: estenosis estenosis supravalvular aórtica
Le sigue la estenosis de las arterias pulmonares periféricas.
¿Cuáles son las CC más comunes del Sd.Holt-Oram?
Comunicaciones interauriculares asociadas o no a comunicaciones interventriculares
¿Qué alteración de ritmo se puede encontrar en el Sd.Holt-Oram?
Bloqueo aurículo-ventricular de primer grado o ritmo nodal
¿Cuál es la lesión más característica del Síndrome de Alagille?
Estenosis de las arterias pulmonares
¿Qué implica el acrónimo asociación de CHARGE?
coloboma iris, retina y/o nervio óptico, defecto cardíaco, atresia de coanas, retardo del crecimiento y desarrollo, defectos genitales y anomalías de las orejas y/o sordera.
¿Qué cardiopatías se deben considerar en la asociación de CHARGE?
Defectos conotruncales y de lesiones del lado derecho del corazón; la tetralogía de Fallot y las comunicaciones aurículo-ventriculares son los defectos cianóticos más comunes
¿Cuáles son las anomalías incluidas en la asociación de VACTER?
defectos vertebrales, atresia anal, anomalías cardíacas, fístula traqueoesofágicas, atresia esofágica, defectos renales y de extremidades (radiales)
¿Cómo son las CC en la asociación de VACTER?
Pueden ser de cualquier tipo y severidad
¿Cuáles son las CC más comunes del síndrome Cornelia de Lange?
Las comunicaciones interventriculares
Y “tienen cejas de lado a lado”
¿Cuáles son las CC más frecuentes en el Síndrome Fetal Alcohólico?
Los defectos septales
¿Qué porcentaje de la circulación fetal se va a los pulmones?
Menos del 10%
¿Cómo se clasfican las CC?
- Cianóticas
- No cianóticas
- Obstructivas
Defina las CC cianóticas:
Corresponde a todos aquellos defectos que tienen un cortocircuito de Derecha a Izquierda
¿Cuál es la característica más importante de las CC cianóticas?
Su característica mas importante es la oligohemia
Oligohemia: reducción de volumen sanguíneo en términos absolutos
¿Cuál es la clínica de las CC cianóticas?
Su principal clínica es la cianosis central(en mucosa oral y lengua).
Defina las CC no cianóticas:
Defectos con cortocircuito de izquierda a derecha
¿Cuáles son las CC obstructivas?
Son aquellas en las cuales hay algún tipo de obstrucción, sea del tracto de salida del VI o del VD
¿Cuál es la cardiopatía más frecuente? ¿Cómo se clasifica?
Comunicación interventricular (CIV), NO CIANÓTICA
¿Cuál es la CC cianótica más frecuente?
Tetralogía de fallot
¿Cuáles son las 3 cardiopatías más frecuentes?
- CIV
- CIA
- DAP
¿Cuáles son las cardiopatías no cianóticas?
I–>D
1 - Comunicaciones interventriculares (CIV)
2 -Comunicaciones interauriculares
3 -Ductus arterioso persistente.
3 - Canal auriculoventricular.
4 - Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
En las CC no cianóticas ¿Cuáles son los cambios más relevantes producto del shunt?
El aumento de flujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas. (CIV y DAP)
¿Cuál es la clínica de las CC no cianóticas?
Síntomas y soplo
Síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva y presencia de un soplo sistólico
¿Qué se observaría en una RX de CC no cianótica?
Cardiomegalia y signos de congestión pulmonar.
¿Qué medidas se deben incluir para el tratamiento de cardiopatías congénitas no cianóticas?
Las medidas necesarias para controlar la insuficiencia cardiaca, el hiperflujo pulmonar y disminuir la sobrecarga de volumen de las cavidades del corazón.
¿Cómo se resuelven la mayoría de CIV aisladas?
De forma espontánea
¿Cuál es la clínica de la CIV? ¿Qué se vería en su Rx?
No cianótica:
Soplo holosistólico mesocárdico irradiado ampliamente . Frémito sistólico según intensidad
Rx de Tx con aumento del tamaño de la silueta cardiaca y aumento de la circulación pulmonar
¿Cuál es el tipo más común de CIV?
Perimembranosa, paramembranosa, conoventricular, se pueden formar aneurismas/insuficiencia aórtica
(Incorrectas sería: salida/supracristal/subpulmonar/infundibular/yuxtaarterial/muscular/tipo canal AV)
¿Qué tipo de CIV se suele dar en el síndrome de Down?
Entrada/tipo canal AV
Un manejo inadecuado de una CIV de gran tamaño, ¿A qué podría llevar?
HP secundaria después del año (Eisenmenger)
¿Qué tratamiento podría requerir una CIV de gran tamaño? ¿Por qué?
Requerirá el uso de diuréticos y eventualmente vasodilatadores que disminuyan la post carga en espera de cirugía.
Porque en estas se puede producir un gran hiperflujo pulmonar que produce bronquitis a repetición, sobrecarga VI, IC e inadecuado incremento ponderal
¿Qué tipo de CIV deben ser vigiladas y tratadas quirúrgicamente?
Las ubicadas cerca de la válvula aórtica si es que hay presencia de insuficiencia de esta válvula
Solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
¿Cuándo se dan las complicaciones de la CIA? ¿Cuáles son?
Son a largo plazo, se dan después de los 20 años: hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca y arritmias auriculares.
¿Cuál suele ser la clínica de las CIA?
Rara vez son sintomáticas
¿Cuál es la clínica de la CIA?
Soplo mesosistólico suave en la parte superior del borde esternal izquierdo con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido cardíaco (S2).
¿Cómo se confirma el diagnóstico de una CIA?
Ecocardiografía
¿Cuál es el tratmiento de la CIA?
Reparación quirúrgica o cierre del defecto por vía transcatéter ,el que se efectua habitualmente despues de los 2 años de edad.
En prematuros sin SDR, ¿Cuándo se produce el cierre ductal?
En un período similiar al del RNT
¿Cuál es la definición de DAP? ¿Cómo es su derivación sanguínea?
Persistencia postnatal de la conexión fetal entre la aorta y la arteria pulmonar. En ausencia de resistencia vascular pulmonar elevada, la derivación en el DAP será de izquierda a derecha (desde la aorta hasta la arteria pulmonar).
¿Cuál es la clínica del DAP?
Retraso del crecimiento, mala actitud alimentaria, taquicardia y taquipnea. Cuadros respiratorios a repetición
¿Qué se encuentra en el examen físico de un DAP?
Soplo sistólico o continuo subclavicular izquierdo. Pulsos saltones ,presión diferencial aumentada.
¿Cuál es el tratamiento en el caso de DAP?
Si hay ortocircuito significativo, se puede intentar: inhibidor de la cicloxigenasa (ibuprofeno o indometacina), con o sin restricción hídrica, *Si la conexión persiste, está indicada la corrección quirúrgica o con catéter, lo que habitualmente se hace alrededor del año de vida .
¿En qué tipo de pacientes podría ser efectiva la terapia con inhibidor de la cicloxigenasa en el caso de DAP?
Solo en prematurs
Este tratamiento no es eficaz en recién nacidos de término ni en niños más grandes con DAP.
¿Cuál es la definición del canal auriculo ventricular? ¿Por qué se genera?
Comunicación amplia auricular O.P. ,
Comunicación interventricular y válvula AV única como consecuencia de defecto de desarrollo de lo cojinetes subendocárdicos .
¿Cuáles son los tipos de defectos del canal auriculoventricula?
- Parcial
- Transicional
- Intermedia
- Completa
¿Cuál es la CC más asociada al síndrome de Down?
CANAL AURICULOVENTRICULAR
¿Cuándo y cómo se vuelve sintomático el defecto de canal auriculoventricular?
Durante la infancia, por insuficiencia cardiaca congestiva y dificultad para la deglución
¿Qué puede ocurrir si no se diagóstica a tiempo un defecto por canal auriculoventricular?
La hipertensión pulmonar se puede volver irreversible (por la amplica comunicación sistémica-pulmonar, que sobrepasa el ventriculo derecho), impidiendo la terapia quirúrgica
¿Cuál es el tratamiento en el caso de un defecto del canal auriculoventricular? ¿Cuándo se realiza?
Cirugía, que generalmente se lleva a cabo entre en el tercer y sexto mes de vida.
El tratamiento médico (diuréticos, vasodilatadores), solamente tiene un papel como puente hacia la cx
*La cirugía tiene el objetivo de corregir ambas comunicaciones con un parche y separar ambas válvulas y dejarlas competentes *
¿Cuáles son las cardiopatías obstructivas?
1.- Coartacion aortica
2.- Estenosis aortica
3.- Estenosis pulmonar
4.- Estenosis mitral (frecuencia baja )
¿Cuál es el suceso fisiopatológico que tienen en común las cardiopatías obstructivas?
El aumento de presión en la cámara anterior al sitio de estenosis. Esto determina que se produzca hipertrofia y/o dilatación de la cámara o segmento hipertenso previo a la estenosis.
¿Cuál es la clínica dominante en pacientes con cardiopatía obstructiva? ¿Por qué?
Síndrome de bajo débito o shock cardiogénico. La terapia se dirige a tratar el shock y la falla miocárdica.
Porque se produce alteración en el flujo sub-endocárdico y eventualmente disfunción y falla ventricular a parte en falla ventricular izquierda o estenosis mitral severa, el aumento de presión en la aurícula izquierda puede llegar a producir hipertensión venosa pulmonar y edema pulmonar
¿A qué tipo de CC corresponde la coartación aórtica?
Obstructiva
A parte del shock, ¿Cuál es la clínica de la coartación aórtica?
- Soplo sistólico PEI irradiado a dorso
- Disminución o ausencia de pulsos femorales
- Gradiente de Presión arterial sistólica en 4 extremidades con gradiente > 20 mm de Hg entre superiores e inferiores.
(presión alta antes del punto de coartación y baja más allá del punto de cortación)
¿Cuál es el tratamiento de la coartación aórtica?
Correción quirúrgica o tratamiento percutáneo
¿En qué válvula es más común que se de la estenosis aórtica?
75% es valvular
¿Cuál es la clínica de la estenosis aórtica?
Soplo mesosistólico en foco aortico principal y accesorio irradiado a grandes vasos .Frémito sistólico supraesternal en casos mas severos .Pulso tardus et parvus .
Severos: sincope por hipodébito
*
¿Cuál es el tratamiento de la estenosis aórtica?
Cirugía con valvuloplastia o recambio valvular en casos mas severos .Dilatación con balón y recambio percutáneo en casos seleccionados
¿Cómo podríamos definir una estenosis pulmonar? ¿Cuál es su clínica?
Obstrucción del tracto de salida del VD ,puede ser medioventricular, infundibular ,valvular o supravalvular
Clinica : Soplo mesosistólico PEI irradiado a dorso
¿Cuál es el tratamiento de elección de la estenosis pulmonar?
Valvuloplastía pulmonar percutánea
¿Cuándo se manifiestan la mayoría de las CC cianóticas? ¿Cuál es su dx diferencial y cómo se realiza este?
Se manifiestan en el período neonatal
Se confunden con SDR, se diferencia con una prueba de oxígeno
¿Cuáles son las CC cianóicas más comunes?
Tetralogía de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Atresia tricuspídea.
Atresia pulmonar.
Drenaje venoso anomalo total
Tronco arterioso
Diversas formas de ventrículo único
Hipoplasia de corazón izquierdo
¿Qué alteraciones anatómicas implica la tetralogía de fallot?
Estenosis pulmonar infundibular + CIV+aorta cabalgante+ HVD
Si una tetralogía de fallot debuta en el período de RN ¿Qué se requiere para su supervivencia?
Mantención de un ductus permeable con el uso de prostaglandinas (o cx)
¿En qué consiste la transposición de las grandes arterias?
El origen de la arteria pulmonar desde el VI y de la arteria aorta desde el VD ,lo que determina que la circulación ya no sea en serie ,sino en paralelo
La sangre que viene por ambas cavas vuelve a la circulación sistémica sin pasar por el pulmón
¿Qué se debe generar para la sobrevida en una transposición de las grandes arterias?
Comunicación entre ambos circuitos , a través de una CIA , una CIV o un DAP .
¿Cuáles son los tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo total? ¿Cuál es el más grave?
- Supracardiaco
- Cardiaco
- Infracardiaco: el más grave, requiere cx de urgencia
¿Con qué patología se podría confundir un DVPAT infracardiaco que drena a vena porta o VCI?
Con enfermedad de membrana hialina porque en la rx se ve como vidrio esmerilado por el edema pulmonar que se produce cuando es obstructiva
¿En qué consiste el tronco arterioso?
En un tronco aortico común emerge cabalgante sobre una CIV amplia, su válvula puede tener 4 valvas , y de este nacen las arterias pulmonares, existiendo tres tipos I,II y III.
¿Cuál es la clínica del tronco arterioso?
Cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoración con la alimentación , falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinámico y hepatomegalia, lo más característico.
A la auscultación cardiaca destaca un soplo pansistólico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastólico en presencia de regurgitación truncal y un segundo ruido único.
¿Qué se asocia en la hipoplasia del VI?
- Subdesarollo VI
- Atresia aórtica y de arco aórtico
- Estenosis o atresia mitral
¿Cómo se llama la cx para solucionar la hipoplasia del VI? ¿Cómo es el pronóstico de esta patología
Operación de Norwood o Norwood + fontan modificado, pronóstico incluso con cx es malo
