57.Síndrome nefrótico Flashcards
El síndrome nefrótico es la ___________ más frecuente de la infncia
El síndrome nefrótico es la glomerulopatía más frecuente de la infncia
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
- Incidencia: 1 – 3 por 100.000 niños < 16 años.
- Prevalencia: 16 casos por 100.000 niños.
EDAD MÁS FRECUENTE DE PRESENTACIÓN DEL SD NEFRÓTICO IDEOPÁTICO:
5 AÑOS
mayor frecuencia del sd nefróntico: 2-10años
Frecuencia (%)de presentación Sd nefrótico en:
- Cambios minimos
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
- Cambios mínimos: 80 – 90%
- GEFS: 10%
cómo es la respuesta a corticoidess en el Sd nefrótico de Cambios minimos y GEFS.
- Cambios minimos: Respuesta favorable a corticoides
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): 20-50% respuesta a corticoides
“En términos generales el Sd nefrótico tiene un__________ pronóstico global a largo plazo y conservación de función renal”
“En términos generales el Sd nefrótico tiene un buen pronóstico global a largo plazo y conservación de función renal”
*
SNCR (GEFS):
- Pronóstico variable
- 50% cursan con ERC.
*
¿A qué hace alusión el termino de remisión en terminos generlaes en Sd Nefrótico?
Remisión hace referencia al cese de pérdida de proteínas por la orina.
¿qué porcentaje app de pacientes tiene remisión completa con CS?
85-90%
Pacientes con SNCS
70 – 80% resuelven en la pubertad
Porcentaje de recaídas globales
Recaídas globales: 80 – 90%
¿Qué es la tira reactiva de orina? ¿qué mide?
Mecanismo de tamizaje que mide la albúmina en orina, no mide proteínas de bajo peso molecular.
CARACTERÍSTICAS TIPICAS/CLÁSICAS DE UN SD NEFRÓTICO
PROTEINURIA MASIVA: Índice proteinuria/creatininuria en orina > 2.5mg/mg
o en proteinuria de 24 horas >40mg/m2/h o >50mg/kg/día
- Hipoalbuminemia (albuminemia< 2.5g/dL) / otras guías proponen <3g/dL.
- Hipercolesterolemia (>200-250 mg/dL).
- Edema: Blando, indoloro, con fóvea. Localizados o difusos con aumento de peso .
RANGO DE IPC NORMAL
IPC normal: cuando es <0.2mg/mg
IPC CON PROTEINURIA EN RANGO NO NEFRÓTICO
proteinuria en rango no nefrótico: IPC entre 0.2 a 2
mg/mg
IPC CON PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO:
IPC MAYOR A 2MG/MG
“EXISTE síndrome nefrótico cuando hay una albúmina sérica bajo _______________ o _______________ si la albúmina no está disponible la albúmina sérica.”
EXISTE síndrome nefrótico cuando hay una albúmina sérica bajo 3 (<30 g/L) o edema si la albúmina no está disponible la albúmina sérica.
DEFINA REMISIÓN COMPLETA
Es cuando se tiene un paciente con una proteinuria que se negativizó, que está en rango normal (es decir, <0.2mg/mg) o con tener una proteinuria menor a 100 mg/m2 al día, o al tener las cintas con trazas/negativas durante 3 días consecutivos.
DEFINA REMISIÓN PARCIAL
Una remisión parcial es cuando un paciente que tenía una proteinuria masiva y reduce la intensidad de la proteinuria, pero sin lograr negativizarla.
DEFINA SD NEFRÓTICO CORTICO-SENSIBLE
“aquellos pacientes que responden favorablemente a los corticoides con una remisión en menos de 4 semanas”
DEFINA SD NEFRÓTICO CORTICO-RESISTENTE
“Aquellos pacientes que No tienen una completa remisión en menos de 4 semanas con tratamiento corticoidal a dosis estándar o que no negativiza luego de las 4 semanas al ajustar el tratamiento”
DEFINA RESPONDEDOR TARDÍO
“Aquel paciente que luego de hacer algunos ajustes de terapia responden dentro de la semana 4-6, logrando negativizar y tendiendo a la remisión completa”
DEFINA RECAÍDA
“aquel paciente que debuta con Sd. nefrótico, Logra una remisión completa y por alguna causa vuelve a tener una proteinuria >2mg/mg (IPC) por tres días consecutivos.
DEFINA RECAEDOR INFRECUENTE
corresponde a menos de 2 recaídas en 6 meses después de la remisión.
DEFINA RECAEDOR FRECUENTE
más de 2 recaídas en 6 meses o 3 recaídas en 12 meses después de la remisión
DEFINA CORTICODEPENDIENTE
paciente al que se le inicia corticoide a dosis plenas, pero que a medida que se va ajustando según el protocolo con el descenso y empieza con recaídas.
DEFINA CORTICORRESISTENCIA SECUNDARIA
ocurre cuando un paciente inicialmente responde a la terapia, tiene una respuesta completa pero que Hace una recaída y en esta recaída el corticoide ya no logra llevar al paciente a la negativización completa.
¿cómo se puede clasificar el sd nefrótico en base a la edad?
Edad:
o Congénito <3 meses
o Infantil 3m-12 meses
o Juvenil >12 meses
En un paciente menor de 3 meses la causa más probable del Sd nefrótico es por:
una causa genética (mutación genética de una proteína de membrana)
Entre los 4 y 12 meses de vida la causa más probable del Sd nefrótico es por:
“la probabilidad de que la causa sea de origen genético es alta, pero ya se suman posibles causas idiopáticas”
Sobre el año de vida ya se encuentra el síndrome nefrótico estándar.
En caso de que la causa del Sd nefrótico sea primaria, ¿ en qué casos probablemente habría una respuesta favorable a la terapia con corticoides?
Cuando la edad es sobre
los 2 años hasta los 10 años (como
media los 5 años) se puede pensar
con bastante probabilidad que la
causa es primaria (causa idiopática)
Clasificaciones de Sd nefrótico en base a afecciones secundarias:
-
Farmacológico: ATB como la penicilamina,
AINES, etc. -
Alérgenos, venenos o agentes inmunizantes:
picadura de abeja, pólenes, etc. -
Infecciones: los agentes más frecuentes son ª
Hepatitis B y C, VIH, PB19, Epstein Barr, CMV, VHS, sífilis y micoplasma. Siempre plantearse
como posibilidad estos agentes. - Neoplásicos: las leucemias y los linfomas
- Enfermedad multisistémica: Desde el punto de vista sistémico también se debe tener en cuenta el Lupus.. También en esta clasificación caen las vasculitis IgA y la colitis ulcerativa.
- Inmunológicos.
- Metabólico.
-
Misceláneos: hipotiroidismo, enfermedad de
Graves, etc.
la clasificación corticosensible vs corticorresistente corresponde a el ________________
la clasificación corticosensible vs corticorresistente corresponde a el mejor predictor de las clasificaciones
¿qué tan probable es que un sd nefrótico de causa ideopática responda a corticoides?
existe una probabilidad elevada de que el paciente responda a
corticoides.
¿qué tan probable es que un sd nefrótico de causa genética responda a corticoides?
En caso de que sea por causas genéticas, los corticoides e inhibidores de la calcineurina no cumplen un rol en el
tratamiento, se da más bien tratamiento de soporte.
patrones histológicos más relevantes:
enfermedad de cambios mínimos (ECM) y glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS
El síndrome nefrótico es una glomerulopatía que afecta el
componente de la _______________, desde el punto de vista del glomérulo.
El síndrome nefrótico es una glomerulopatía que afecta el componente de la membrana basal, desde el punto de vista del glomérulo.
Mecanismo inmunológico:
Compromiso de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular, provocando:
¿Cuáles son los mecanismos de generación del edema?
UNDERFILL (baja presión oncótica)
OVERFILL
en un Sd nefrótico congénito, ¿cuál es el manejo?
- Se solicita estudio genético
o Manejo sintomático con uso de IECA en dosis establecidas.
o Manejo de edema con albúmina en reposición + diuréticos.
o Profilaxis de tromboembolismo.
o Soporte nutricional + Vitamina D.
o Seguimiento de la función tiroidea.
en qué se debe enfocar el enfrentamiento inicial en la sospecha del SN
- Confirmar el diagnóstico
- Descartar causas secundarias
- Asegurar la ausencia de complicaciones relacionadas con el SN
ESTUDIOS DE PRIERA LÍNEA EN SD NEFRÓTICO
Estudios de base:
* Orina completa.
* Índice proteinuria/creatininuria.
* Recolección de orina de 24 horas: al ser difícil de obtener en niños, existen diferentes estudios que se correlacionan con solo una
muestra ª índice de proteinuria aislado.
* Perfil bioquímico, albúmina en sangre, electrolitos, proteína total, estado ácido-base, función renal, perfil lipídico y perfil tiroideo.
ESTUDIOS DE SEGUNDA LÍNEA EN SD NEFRÓTICO
- Estudio inmunológico
- Infeccioso.
- Genético
- Biopsia.
ESTÁ RECOMENDADA LA BIOPSIA CUANDO:
Las recomendaciones de biopsia de la Rama (2015):
a) Edad menor de un año.
b) SN corticorresistente.
c) SN asociado a hematuria macroscópica, HTA, falla renal (VFG <90ml/min/1.73m2), hipocomplementemia.
d) Disminución de la función renal en niños que reciben terapia con ICN.
BASE DEL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
CORTICOIDES: Prednisona, prednisolona, metilprednisona.
(primera línea en niñx con SN ideopático)
Con este tratamiento de logrará la remisión en más del 90% de los casos
DURACIÓN Y DOSIS DEL TRATAMIENTO
- tratamiento mínimo por 3 meses
- Dosis: 2mg/ kg o 60mg/mt2/ día por 4 semanas, SIEMMPRE con seguimiento mediante IPC
4 semanas dosis diaria, 8 semanas días alternos y 6 semanas dosis decreciente
Ajustes si no hay remisión a las 4 semanas:
Si tras las primeras 4 semanas de tratamiento no hay remisión:
- Se administrarán 3 bolos de metilprednisolona :1g/1,73 m2 = 580 mg/m2 con una dosis máxima de 1g cada 48 horas.
- A estas alturas de las 4-6 semanas se comienza a evaluar la necesidad de estudio genético, de biopsia renal o exámenes de causas secundarias.
Efectos secundarios de la corticoterapia crónica:
MUUUUUCHOS
- Síndrome de Cushing.
- Ganancia de peso y un apetito .
- Alteraciones cutáneas: estrías, hirsutismo, atrofia de la
piel, telangiectasias. - Neurológicos: alteraciones en el sueño, cambios de
humor, irritabilidad, hiperactividad, psicosis 2ria a uso de corticoides - Inmunodepresión por tratamiento prolongado.
- Cataratas, aumento de la presión intraocular .
- Retraso de crecimiento.
- Miopatía, osteopenia: masa muscular y masa ósea se ven comprometidas.
- Necrosis avascular de la cabeza del fémur: GRAVE, deja
secuelas importantes, se ve principalmente en etapas de
alto crecimiento como los dos primeros años de vida y en
el estirón puberal (90% de los casos descritos en la
literatura). - HTA, hiperglucemia (DM), hiperlipidemia: desde el día 1
que se parte con el uso de los corticoides se van a tener
cambios en las presiones arteriales. Se debe tener en
cuenta el efecto hiperglucémico en especial en personas
con DM1. - Nefrolitiasis.
- Úlcera péptica y gastritis.
- Supresión del eje hipotálamo hipófisis suprarrenal.
Indicaciones de inmunosupresor ahorrador de corticoides
Indicados cuando:
Efectos secundarios de los corticoides son inaceptables y/o cuando no se logra la remisión o la mantención de esta con corticoides.
SIEMPRE se induce la remisión con corticoides (pauta corta), luego se retiran precozmente, y se deja un inmunosupresor, para mantener remisión y reducir la toxicidad por corticoides.
Tratamiento no específico del SN (medidas básicas):
- Actividad: NO debe tener un reposo absoluto en cama porque tiene el riesgo de presentar eventos tromboembólicos, se debe indicar un reposo relativo, que el paciente se mueva dentro de las posibilidades que permita su edema.
- Manejo dietético: se debe indicar una dieta normoproteica; inicialmente hiposódica, no se debe pensar en dar proteínas por la pérdida ni tampoco en limitarle el aporte de proteínas.
- Tratamiento farmacológico del edema.
- Evaluaciones de las complicaciones/manejo del riesgo elevado de infecciones: o Profilaxis o Vacunación
- Prevención de complicaciones trombóticas: si el paciente tiene antecedente de trombosis se hacen mediciones particulares de algunos elementos que permitan evaluar si el paciente necesita que se le indique clexane de profilaxis o alguna otra medida.
- Tratamiento hipotensor.
- Prevención de osteoporosis y osteomalacia: con el aporte de calcio y vitamina D
- Protección gástrica.
OJITO:
NO se recomienda la instauración de tratamiento antibiótico profiláctico durante los brotes
NO anticoagulación ni antiagregante plaquetario de rutina, PERO Si presenta antecedente de episodio trombótico está indicado el inicio de HBPM + anticoagulantes orales por 6 meses.
Si el edema es moderado se maneja con restricción del sodio; si es severo restricción del aporte de sodio y de fluidos como tal, y dependiendo de las características se debe aportar albúmina + diuréticos.
Vacunas contraindicadas en brotes y tratamiento inmunosupresor activo:
Contraindicadas: Vacunas de virus
vivos (triple vírica y varicela)
