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Pediatría > 57.Síndrome nefrótico > Flashcards

57.Síndrome nefrótico Flashcards

1
Q

El síndrome nefrótico es la ___________ más frecuente de la infncia

A

El síndrome nefrótico es la glomerulopatía más frecuente de la infncia

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2
Q

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

A
  • Incidencia: 1 – 3 por 100.000 niños < 16 años.
  • Prevalencia: 16 casos por 100.000 niños.
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3
Q

EDAD MÁS FRECUENTE DE PRESENTACIÓN DEL SD NEFRÓTICO IDEOPÁTICO:

A

5 AÑOS
mayor frecuencia del sd nefróntico: 2-10años

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4
Q

Frecuencia (%)de presentación Sd nefrótico en:
- Cambios minimos
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)

A
  • Cambios mínimos: 80 – 90%
  • GEFS: 10%
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5
Q

cómo es la respuesta a corticoidess en el Sd nefrótico de Cambios minimos y GEFS.

A
  • Cambios minimos: Respuesta favorable a corticoides
  • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): 20-50% respuesta a corticoides
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6
Q

“En términos generales el Sd nefrótico tiene un__________ pronóstico global a largo plazo y conservación de función renal”

A

“En términos generales el Sd nefrótico tiene un buen pronóstico global a largo plazo y conservación de función renal”
*
SNCR (GEFS):
- Pronóstico variable
- 50% cursan con ERC.
*

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7
Q

¿A qué hace alusión el termino de remisión en terminos generlaes en Sd Nefrótico?

A

Remisión hace referencia al cese de pérdida de proteínas por la orina.

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8
Q

¿qué porcentaje app de pacientes tiene remisión completa con CS?

A

85-90%
Pacientes con SNCS
70 – 80% resuelven en la pubertad

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9
Q

Porcentaje de recaídas globales

A

Recaídas globales: 80 – 90%

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10
Q

¿Qué es la tira reactiva de orina? ¿qué mide?

A

Mecanismo de tamizaje que mide la albúmina en orina, no mide proteínas de bajo peso molecular.

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11
Q

CARACTERÍSTICAS TIPICAS/CLÁSICAS DE UN SD NEFRÓTICO

A

PROTEINURIA MASIVA: Índice proteinuria/creatininuria en orina > 2.5mg/mg
o en proteinuria de 24 horas >40mg/m2/h o >50mg/kg/día

  • Hipoalbuminemia (albuminemia< 2.5g/dL) / otras guías proponen <3g/dL.
  • Hipercolesterolemia (>200-250 mg/dL).
  • Edema: Blando, indoloro, con fóvea. Localizados o difusos con aumento de peso .
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12
Q

RANGO DE IPC NORMAL

A

IPC normal: cuando es <0.2mg/mg

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13
Q

IPC CON PROTEINURIA EN RANGO NO NEFRÓTICO

A

proteinuria en rango no nefrótico: IPC entre 0.2 a 2
mg/mg

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14
Q

IPC CON PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO:

A

IPC MAYOR A 2MG/MG

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15
Q

“EXISTE síndrome nefrótico cuando hay una albúmina sérica bajo _______________ o _______________ si la albúmina no está disponible la albúmina sérica.”

A

EXISTE síndrome nefrótico cuando hay una albúmina sérica bajo 3 (<30 g/L) o edema si la albúmina no está disponible la albúmina sérica.

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16
Q

DEFINA REMISIÓN COMPLETA

A

Es cuando se tiene un paciente con una proteinuria que se negativizó, que está en rango normal (es decir, <0.2mg/mg) o con tener una proteinuria menor a 100 mg/m2 al día, o al tener las cintas con trazas/negativas durante 3 días consecutivos.

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17
Q

DEFINA REMISIÓN PARCIAL

A

Una remisión parcial es cuando un paciente que tenía una proteinuria masiva y reduce la intensidad de la proteinuria, pero sin lograr negativizarla.

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18
Q

DEFINA SD NEFRÓTICO CORTICO-SENSIBLE

A

“aquellos pacientes que responden favorablemente a los corticoides con una remisión en menos de 4 semanas”

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19
Q

DEFINA SD NEFRÓTICO CORTICO-RESISTENTE

A

“Aquellos pacientes que No tienen una completa remisión en menos de 4 semanas con tratamiento corticoidal a dosis estándar o que no negativiza luego de las 4 semanas al ajustar el tratamiento”

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20
Q

DEFINA RESPONDEDOR TARDÍO

A

“Aquel paciente que luego de hacer algunos ajustes de terapia responden dentro de la semana 4-6, logrando negativizar y tendiendo a la remisión completa”

21
Q

DEFINA RECAÍDA

A

“aquel paciente que debuta con Sd. nefrótico, Logra una remisión completa y por alguna causa vuelve a tener una proteinuria >2mg/mg (IPC) por tres días consecutivos.

22
Q

DEFINA RECAEDOR INFRECUENTE

A

corresponde a menos de 2 recaídas en 6 meses después de la remisión.

23
Q

DEFINA RECAEDOR FRECUENTE

A

más de 2 recaídas en 6 meses o 3 recaídas en 12 meses después de la remisión

24
Q

DEFINA CORTICODEPENDIENTE

A

paciente al que se le inicia corticoide a dosis plenas, pero que a medida que se va ajustando según el protocolo con el descenso y empieza con recaídas.

25
DEFINA CORTICORRESISTENCIA SECUNDARIA
ocurre cuando un paciente inicialmente responde a la terapia, tiene una respuesta completa pero que **Hace una recaída y en esta recaída el corticoide ya no logra llevar al paciente a la negativización completa.**
26
¿cómo se puede clasificar el sd nefrótico en base a la edad?
Edad: o Congénito <3 meses o Infantil 3m-12 meses o Juvenil >12 meses
27
En un paciente menor de 3 meses la causa más probable del Sd nefrótico es por:
una causa genética (mutación genética de una proteína de membrana)
28
Entre los 4 y 12 meses de vida la causa más probable del Sd nefrótico es por:
"la probabilidad de que la causa sea de origen genético es alta, pero ya se suman posibles causas idiopáticas" *Sobre el año de vida ya se encuentra el síndrome nefrótico estándar.*
29
En caso de que la causa del Sd nefrótico sea primaria, ¿ en qué casos probablemente habría una respuesta favorable a la terapia con corticoides?
Cuando la edad es sobre los 2 años hasta los 10 años (como media los 5 años) se puede pensar con bastante probabilidad que la causa es primaria (causa idiopática)
30
Clasificaciones de Sd nefrótico en base a afecciones secundarias:
* **Farmacológico:** ATB como la penicilamina, AINES, etc. * **Alérgenos, venenos o agentes inmunizantes:** picadura de abeja, pólenes, etc. * **Infecciones:** los agentes más frecuentes son ª **Hepatitis B y C, VIH, PB19, Epstein Barr, CMV, VHS, sífilis y micoplasma. Siempre plantearse como posibilidad estos agentes**. * **Neoplásicos:** las leucemias y los linfomas * **Enfermedad multisistémica:** Desde el punto de vista sistémico también se debe tener en cuenta el **Lupus**.. También en esta clasificación caen las **vasculitis IgA y la colitis ulcerativa.** * **Inmunológicos.** * **Metabólico.** * **Misceláneos:** hipotiroidismo, enfermedad de Graves, etc.
31
la clasificación corticosensible vs corticorresistente corresponde a el ________________
la clasificación corticosensible vs corticorresistente corresponde a el mejor predictor de las clasificaciones
32
¿qué tan probable es que un sd nefrótico de causa ideopática responda a corticoides?
existe una probabilidad elevada de que el paciente responda a corticoides.
33
¿qué tan probable es que un sd nefrótico de causa genética responda a corticoides?
En caso de que sea por causas genéticas, los corticoides e inhibidores de la calcineurina no cumplen un rol en el tratamiento, se da más bien tratamiento de soporte.
34
patrones histológicos más relevantes:
enfermedad de cambios mínimos (ECM) y glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS
35
El síndrome nefrótico es una glomerulopatía que afecta el componente de la _______________, desde el punto de vista del glomérulo.
El síndrome nefrótico es una glomerulopatía que afecta el componente de la **membrana basal**, desde el punto de vista del glomérulo.
36
Mecanismo inmunológico:
Compromiso de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular, provocando:
37
¿Cuáles son los mecanismos de generación del edema?
UNDERFILL (baja presión oncótica) OVERFILL
38
en un Sd nefrótico congénito, ¿cuál es el manejo?
- Se solicita estudio genético o Manejo sintomático con uso de IECA en dosis establecidas. o Manejo de edema con albúmina en reposición + diuréticos. o Profilaxis de tromboembolismo. o Soporte nutricional + Vitamina D. o Seguimiento de la función tiroidea.
39
en qué se debe enfocar el enfrentamiento inicial en la sospecha del SN
- Confirmar el diagnóstico * Descartar causas secundarias * Asegurar la ausencia de complicaciones relacionadas con el SN
40
ESTUDIOS DE PRIERA LÍNEA EN SD NEFRÓTICO
Estudios de base: * Orina completa. * Índice proteinuria/creatininuria. * Recolección de orina de 24 horas: al ser difícil de obtener en niños, existen diferentes estudios que se correlacionan con solo una muestra ª índice de proteinuria aislado. * Perfil bioquímico, albúmina en sangre, electrolitos, proteína total, estado ácido-base, función renal, perfil lipídico y perfil tiroideo.
41
ESTUDIOS DE SEGUNDA LÍNEA EN SD NEFRÓTICO
* Estudio inmunológico * Infeccioso. * Genético * Biopsia.
42
ESTÁ RECOMENDADA LA BIOPSIA CUANDO:
Las recomendaciones de biopsia de la Rama (2015): a) Edad menor de un año. b) SN corticorresistente. c) SN asociado a hematuria macroscópica, HTA, falla renal (VFG <90ml/min/1.73m2), hipocomplementemia. d) Disminución de la función renal en niños que reciben terapia con ICN.
43
BASE DEL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
CORTICOIDES: Prednisona, prednisolona, metilprednisona. *(primera línea en niñx con SN ideopático)* *Con este tratamiento de logrará la remisión en más del 90% de los casos*
44
DURACIÓN Y DOSIS DEL TRATAMIENTO
- tratamiento mínimo por 3 meses - Dosis: 2mg/ kg o 60mg/mt2/ día por 4 semanas, SIEMMPRE con seguimiento mediante IPC *4 semanas dosis diaria, 8 semanas días alternos y 6 semanas dosis decreciente*
45
Ajustes si no hay remisión a las 4 semanas:
Si tras las primeras 4 semanas de tratamiento no hay remisión: - Se administrarán 3 bolos de metilprednisolona :1g/1,73 m2 = 580 mg/m2 con una dosis máxima de 1g cada 48 horas. - A estas alturas de las 4-6 semanas se comienza a evaluar la necesidad de estudio genético, de biopsia renal o exámenes de causas secundarias.
46
Efectos secundarios de la corticoterapia crónica:
MUUUUUCHOS * Síndrome de Cushing. * Ganancia de peso y un apetito . * Alteraciones cutáneas: estrías, hirsutismo, atrofia de la piel, telangiectasias. * Neurológicos: alteraciones en el sueño, cambios de humor, irritabilidad, hiperactividad, psicosis 2ria a uso de corticoides * Inmunodepresión por tratamiento prolongado. * Cataratas, aumento de la presión intraocular . * Retraso de crecimiento. * Miopatía, osteopenia: masa muscular y masa ósea se ven comprometidas. * Necrosis avascular de la cabeza del fémur: GRAVE, deja secuelas importantes, se ve principalmente en etapas de alto crecimiento como los dos primeros años de vida y en el estirón puberal (90% de los casos descritos en la literatura). * HTA, hiperglucemia (DM), hiperlipidemia: desde el día 1 que se parte con el uso de los corticoides se van a tener cambios en las presiones arteriales. Se debe tener en cuenta el efecto hiperglucémico en especial en personas con DM1. * Nefrolitiasis. * Úlcera péptica y gastritis. * Supresión del eje hipotálamo hipófisis suprarrenal.
47
Indicaciones de inmunosupresor ahorrador de corticoides
Indicados cuando: Efectos secundarios de los corticoides son inaceptables y/o cuando no se logra la remisión o la mantención de esta con corticoides. *SIEMPRE se induce la remisión con corticoides (pauta corta), luego se retiran precozmente, y se deja un inmunosupresor, para mantener remisión y reducir la toxicidad por corticoides.*
48
Tratamiento no específico del SN (medidas básicas):
* **Actividad: NO debe tener un reposo absoluto en cama** porque tiene el riesgo de presentar eventos tromboembólicos, se debe indicar un reposo relativo, que el paciente se mueva dentro de las posibilidades que permita su edema. * Manejo dietético: se debe indicar una **dieta normoproteica; inicialmente hiposódica**, no se debe pensar en dar proteínas por la pérdida ni tampoco en limitarle el aporte de proteínas. * **Tratamiento farmacológico del edema**. * Evaluaciones de las complicaciones/manejo del riesgo elevado de infecciones: o Profilaxis o Vacunación * Prevención de complicaciones trombóticas: si el paciente tiene antecedente de trombosis se hacen mediciones particulares de algunos elementos que permitan evaluar si el paciente necesita que se le indique clexane de profilaxis o alguna otra medida. * **Tratamiento hipotensor.** * Prevención de osteoporosis y osteomalacia: con el **aporte de calcio y vitamina D** * **Protección gástrica.** **OJITO:** *NO se recomienda la instauración de tratamiento antibiótico profiláctico durante los brotes* *NO anticoagulación ni antiagregante plaquetario de rutina, PERO Si presenta antecedente de episodio trombótico está indicado el inicio de HBPM + anticoagulantes orales por 6 meses.* *Si el edema es moderado se maneja con restricción del sodio; si es severo restricción del aporte de sodio y de fluidos como tal, y dependiendo de las características se debe aportar albúmina + diuréticos.*
49
Vacunas contraindicadas en brotes y tratamiento inmunosupresor activo:
Contraindicadas: Vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela)

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