44.Gastrosquisis

Question 1

Defina gastrosquisis

Answer 1

Malformación congénita de causa desconocida que consiste en un defecto de la pared abdominal, generalmente, paraumbilical derecho, con cordón umbilical intacto, a través del cual se eviscera el intestino.

Question 2

características generales de gastrosquisis

Answer 2

» Coexisten además distintos grados de malrotación, y en algunos casos, pueden presentarse atresias intestinales (no tan frecuente).
» En casos menos frecuentes de gastrosquisis masivas pueden estar expuestos hígado, estómago y órganos pélvicos.

Question 3

De qué tamaño suele ser el defecto de la pared

Answer 3

El tamaño del defecto es variable, pero por lo general es pequeño, usualmente menos de 4 cm.

Question 4

¿Qué tan frecuente es la gastrosquisis?

Answer 4

» ES UNA DE LAS ANOMALÍAS QUIRÚRGICAS MÁS FRECUENTES.
» Prevalencia va en ascenso: 1-4 por cada 10.000, sin embargo ahora se dice que es 1 por cada 2.000-3.000.

Question 5

¿En qué se diferencia el onfalocoele con la gastrosquisis?

Answer 5

El onfalocele efectivamente tiene evisceración del contenido abdominal pero se encuentra cubierto por peritoneo o gelatina de Warthon que son capas de cordón umbilical.

En palabras simples, todos los órganos quedan dentro del cordón
El onfalocele es/está:
» Menos frecuente.
» Más grave (por lo grande del defecto).
» Mas difícil de manejar (por el cierre de la pared)
» Asociado a otras cromosomopatías.

Question 6

¿Cuál es la teoría más aceptada que explica la gastrosquisis?

Answer 6

TEORIA MÁS ACEPTADA: isquemia de la pared por accidente vascular durante la embriogénesis.

la etiología exacta es desconectada
Asociada a: madres jóvenes, primigestas, dieta materna pobre y bajo nivel socioeconómico.
» Posibles factores: uso de salicilatos, consumo de tabaco, OH y drogas (marihuana y cocaína principalmente), y fármacos (descongestionantes, AINES).

Question 7

¿Qué eventos producen daño intestinal intrautero en un px con gastrosquisis?

Answer 7

Intrautero:
» Exposición a liquido amniótico.
» Isquemia.

Question 8

¿Qué alteraciones produce el líquido amníotico en el intestino expuesto?

Answer 8

• Alteración enzimática que daña directamente la pared del intestino.
• Hipomotilidad intestinal.
• Malabsorción intestinal

Question 9

¿cómo se produce la isquemia como mecanismo de daño intestinal intrauterino?

Answer 9

Comprensión de las asas del intestino, el intestino sale con su meso (irrigación).

isquemias también podrían generar atresias del intestino en diferentes zonas
Hay casos más graves de gastrosquisis donde el defecto se comienza a cerrar solo dentro del útero, provocando una isquemia intestinal
completa, siendo algo MUY SEVERO y con muy mala evolución a posterior

Question 10

¿Qué daños intestinales pueden derivar del daño intestinal inrautero?

Answer 10

» Atresia intestinal.
» Necrosis intestinal.
» Formación de peel inflamatoria de la serosa.

Question 11

“Se cree que desde las ___________ del embarazo comienza el daño REAL, por lo que en este período sería ideal plantear la idea de interrumpir el embarazo.”

Answer 11

“Se cree que desde las 34 semanas del embarazo comienza el daño REAL, por lo que en este período sería ideal plantear la idea de interrumpir el embarazo.”

A medida que avanza la gestación hay mayor daño

Interrumpir el embarazo es un tópico muy controversial, debido a que hay grupos que están a favor de interrumpirlo en esta etapa, otros abogan a llevarlo a término, y un tercer grupo propone interrupción dependiendo de la condición del intestino (según ecografía). La docente menciona que está última opción sería lo más acertado.

Question 12

¿Qué mecanismos existen de daño intestinal extrauterino?

Answer 12

» Deglución de aire: que provoca la distensión de las asas, porque el aire pasa al intestino y dilatando las asas.
» Contacto con aire ambiente/manipulación: genera riesgo de infección.
» Perdidas de humedad y calor (por exposición directa al ambiente).
» Dolor.

Question 13

El diagnóstico IDEALMENTE es prenatal mediante ___________________

Answer 13

El diagnóstico IDEALMENTE es prenatal mediante una ecografía prenatal.

Sensibilidad (eco): 78-100%.

Question 14

¿Qué se puede observar en la ecografía en un paciente con gastrosquisis?

Answer 14

» Asas intestinales que flotan libremente dentro de la cavidad amniótica en forma de “racimos de uva”.
» Indemnidad del cordón umbilical, así como también su ubicación
» En algunos casos puede presentarse restricción del crecimiento intrauterino y/o oligoaminios.
» En cada control se evalúa en forma detallada la anatomía fetal, el perfil biofísico fetal y la estimación del peso fetal.
» Se busca dirigidamente la presencia de dilatación intestinal intra y extra abdominal.
» Se realizan ecografías cada 2-3 semanas y se va observando la dilatación y grosor del intestino para ir pesquisando el peeling.
» Se examina la calidad de las asas herniadas, se mide el diámetro del defecto y** se busca y monitoriza el diámetro y grosor de la
pared del asa centinela** (asa de mayor tamaño que corresponde al colon la mayoría de las veces.)

Question 15

¿Qué manifestaciones clínicas ocurren en la mujer embarazada por la gastrosquisis?

Answer 15

No ocurren manifestaciones clínicas en la embarazada por la gastrosquisis

Question 16

¿Qué parámetros ecográficos son relevantes para el manejo de la gastrosquisis? ¿Cuál es el más relevante? ¿Por qué?

Answer 16

» Grosor de la pared intestinal.
» Dilatación de las asas.
» Diámetro del defecto.

El** DIÁMETRO DEL DEFECTO
es el parámetro de mayor relevancia**. Si esta complicación se presenta con una pared abdominal de diámetro pequeño, ésta se presentará con mayor isquemia e inflamación de las asas intestinales. Por otro lado, si se tiene un diámetro más
amplio hay alta probabilidad de poder intervenir quirúrgicamente al recién nacido para reintroducir los órganos comprometidos.
Por lo tanto, la eco prenatal es muy importante para decidir el momento del parto.

Question 17

¿Qué está descrito respecto al parto vía cesárea y PV?

Answer 17

Esta descrito que se puede realizar parto vaginal, pero no es lo recomendado, ya que a través del canal de parto las asas sufren más
traumas, compresiones y contaminación.

Question 18

En caso de una mujer embarazada sin controles prenatales que da a luz por vía vaginal, ¿cuáles son los objetivos inmediatos?

Answer 18

• El objetivo es mantener
  las asas protegidas.
• Se debe realizar una derivación precoz considerando que los intestinos estén en óptimas condiciones.

Question 19

En caso de una mujer embarazada sin controles prenatales que da a luz por vía vaginal, ¿cuá es la atención inmediata del RN?

Answer 19

» Se debe contar con una** cuna calefaccionada para recibirlo.
» El médico que lo vaya a manipular debe estar con ropa estéril al momento del contacto de las asas.
» Se cubre el defecto y las asa con una bolsa plástica estéril trasparente de polietileno (ej: bolsa de plasma) la que permite que se
mantenga el calor, humedad y haya protección a bacterias. Nunca se debe cubrir con apósitos, compresas o gasas húmedas en
contacto directo con las asas, debe ser de plástico ya que previene las pérdida de calor. Fijar a la piel como se pueda.
» Se debe aspirar el contenido gástrico e instalar SNG gruesa para evitar que las asas se distiendan con aire.
» El paciente del estar en decúbito lateral **para evitar isquemia por compresión del intestino.
» Previo al traslado se debe asegurar la vía aérea del paciente (intubación
orotraqueal, disminuye paso de aire a vía digestiva), acceso venoso (para
monitorizar, quedan en régimen cero hasta que lo vea el especialista),
antibióticos EV de alto espectro (Ej: Ampicilina + Gentamicina/Amikacina,
varía según esquema de cada establecimiento), monitorización y calcular el balance estricto de ganancias y pérdidas estrictas.

Question 20

¿Cuáles son los objetivos (2) del tratamiento quirúrgico?

Answer 20

» Reducir todo el contenido en un primer tiempo en forma segura y cerrar el defecto.
» No generar aumento de la presión intraabdominal que pueda alterar el retorno yenoso, la perfusión esplácnica y la mecánica
ventilatoria (síndrome compartimental abdominal)

Question 21

¿Qué técnicas de reducción de las asas existen?

Answer 21

Existen dos formas de reducción:
» Cierre primario: reducir todo y cerrar de inmediato la pared abdominal.
» Cierre por etapas: se realiza cuando no se puede reducir todo de inmediato por el tamaño de la cavidad o la presión intraabdominal
es elevada.

Question 22

¿En qué escenarios se realiza el cierre por etapas? (4)

Answer 22

» Desproporción entre la cavidad/contenido: por la inflamación las asas no entran en la cavidad en un cierre primario.
»** Presencia de edema o aglutinamiento de asas severo**: está tan inflamado que las asas están adheridas entre sí.
» Condiciones adversas del paciente: por ejemplo, en complicaciones respiratorias.
» Cierre primario fallido.

Question 23

¿En qué consiste el cierre por etapas?

Answer 23

Se instala un silo, lo que significa dejar las asas de intestino en una bolsa firme y alargada. Por gravedad, las asas deberían entrar a la cavidad y todos los días (o día por medio) la
bolsa se va achicando para facilitar la entrada.

Question 24

¿Qué técnicas de cierre primario existen? (3)

Answer 24

»En cuna, sin anestesia o sedación mínima. Con todo el ambiente estéril se introducen las asas de intestino y se cierra la pared abdominal con anestesia local.

» En pabellón con anestesia general (opción más frecuente)

» Simil-EXIT (reducción intraparto de asas)

Question 25

¿En qué consiste el Simil- Exit?

Answer 25

Se realiza poco porque es poco conocida, el bebé nace por cesárea y con el cordón aún conectado se pone en los muslos de la madre y se introducen las asas de intestino. Lo bueno de esto, es que como el bebé aún no respira porque recibe O2 por el cordón umbilical, significa que aún no ha tragado aire y por lo tanto su intestino está menos
inflamado (poco tiempo expuesto a ambiente), lo que ayuda a que la reducción sea más rápida (se puede demorar 3 minutos).
Luego de la reducción, se corta el cordón umbilical y se lleva el bebé a la cuna para cerrar el defecto. Con esto se evita la anestesia
general (que en bebés muy pequeños podría dejarlos con ventilación mecánica por algunos días) y se disminuyen todas las
complicaciones del contacto con el ambiente, pero aún existen profesionales que no aceptan la técnica por ser muy arriesgado o
por el apuro que se debe tener reduciendo las asas.

Question 26

¿Cuál es la gran ventaja del Simil-Exit en caso de que no funcione como procedimiento?

Answer 26

La gran ventaja del simil exit es que, en caso de que no funcione, el bebé se pasa a pabellón y se intenta el cierre primario con anestesia. Por lo que,** intentar este procedimiento no quita la posibilidad de realizar los siguientes (en caso de fracaso)**.

Question 27

Los niños quedan en régimen cero hasta que se logre cerrar la pared abdominal. La alimentación se entrega por vía _______________, a través de _______________

Answer 27

Los niños quedan en régimen cero hasta que se logre cerrar la pared abdominal. La alimentación se entrega por vía parenteral (NPT), a través de un catéter venoso central.

Question 28

¿Cuál es el pronóstico de la gastrosquisis?

Answer 28

• Variable según el tamaño del defecto, relación cavidad/contenido, edad gestacional, peso y anomalías asociadas
• La posibilidad de cierre primario es alto (la mayoría se logra el día de nacimiento), el pronóstico es favorable y sobrevida sobre el
  90%.

Question 29

¿Cuáles son las complicaciones post operatorias más frecuentes?

Answer 29

Las complicaciones post operatorias más frecuentes son infección de la herida operatoria, sepsis, íleo prolongado.

Question 30

¿Cuál es el pronóstico de las gastrosquisis complejas?

Answer 30

En los casos de gastrosquisis complejas (que tiene asociada atresias, necrosis asociadas etc) la evolución es menos favorable, con
sobrevida menor (70%)