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pediatría > 59.Pubertad > Flashcards

59.Pubertad Flashcards

1
Q

¿Qué es la pubertad?

A

Periodo de transición entre la infancia y la adustez relacionado con cambios fisiológicos del área física, psicológica y psicosocial.

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2
Q

¿Cuáles son los principales cambios de la pubertad? (3)

A
  1. Aparición de características sexuales secundarias
  2. Adquisición de capacidad reproductiva
  3. Alcance de talla final
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3
Q

¿Cuáles son los tres ejes que determinan la pubertad?

A
  1. Somatotropo
  2. Gonadotropo
  3. Adrenocorticotropo
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4
Q

Relacione los principales cambios de la pubertad (Características sexuales 2º, capacidad reproductiva, talla final) su eje correspondiente (Somatotropo, Gonadotropo, Adrenocorticotropo).

A
  1. Somatotropo: talla final
  2. Gonadotropo: capacidad reproductiva.
  3. Adrenocorticotropo: características sexuales secundarias
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5
Q

¿Cuál es el proceso hipotalámico que da origen a la pubertad?

A

Patrones de secreción de GnRH hipotalámico

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6
Q

¿Qué produce la secreción de GnRH?

A

Aumenta la pulsatilidad de gonadotropinas (LH y FSH) en frecuencia y amplitud, generando que los receptores gonadales aumente la secreción de esteroides sexuales, contribuyendo a la pubertad.

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7
Q

¿A qué edad se produce el proceso de secreción de GnRH a nivel hipotálamo y en qué momento del día?

A

Niñas 7 años
Niños 9 años

Durante el sueño nocturno

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8
Q

¿Cuáles son los 3 sistemas de relevancia en la fisiología del eje H-H-Gonadal?

A
  1. GnRH
  2. Glutamato y kisspeptina
  3. Leptina
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9
Q

¿De qué es responsable el GnRH?

A

Secreción de gonadotropinas a través del estímulo que ejerce en la hipófisis

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10
Q

¿Cuál es el principal GnRH y por qué?

A

GnRH I es el principal Se activa en el periodo embrionario por secreción endógena dada por una mini pubertad que luego se suprime por las hormonas circulantes maternas.

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11
Q

¿Para qué son esenciales el glutamato y la kisspeptina?

A

Para el inicio de la activación de GnRH. Facilitan su secreción mediante factores de crecimiento TGF-a e IGF-1.

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12
Q

¿Qué induce la leptina? ¿Que efecto puede producir el aumento de su liberación?

A

Induce la secreción de GnRH y gonadotropinas, ejerciendo un rol permisivo en la regulación del comiendo de la pubertad en el hipotálamo.

El aumento de leptina puede producir una pubertad precoz (sedentario, aumento d peso, aumento de tejido adiposo aumenta la liberación de leptina).

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13
Q

¿Por qué se inicia la pubertad?

A

Por la pérdida del estímulo inhibitorio del glutamato y GABA
Por un incremento de impulsos excitatorios sobre las neuronas secretoras de GnRH

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14
Q

¿Qué produce el eje gonadotropo en las niñas? (FSH y LH)

A

FSH induce la maduración de los folículos ováricos y secreta estrógenos.
LH provoca la maduración de los folículos de Graaf y la formación del cuerpo lúteo.

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15
Q

¿Qué provocan los andróginos ováricos?

A

Aroamtización del tejido adiposo contribuyendo a la formación de estradiol.

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16
Q

¿En qué participa el estradiol?

A
  1. Crecimiento mamario, uterino, distribución del tejido adiposo y crecimiento del cartílago epifisiario.
  2. Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios
  3. Engrosamiento de la mucosa vaginal y adelgazamiento del moco cervical
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17
Q

¿Qué produce la LH y FSH en los niños?

A

LH activa las células de Leydig, aumentando el volumen testicular por aumento de los bulos espermáticos provocando la síntesis y secreción de testosterona.
FSH actúa en las células de Sertoli provocando la síntesis y secreción de inhibida y AMH, iniciando la espermatogénesis.

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18
Q

¿Qué es y cuando ocurre la adrenarquia?

A

Es la maduración de la zona reticular de la corteza suprarrenal que ocurre desde los 6-8 años; induciendo la aparición del olor apocrino, acné y vello axilar y púbico.

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19
Q

¿Cómo se activa la adrenarquia?

A

Estimulación hipotalámica secreta CRF que estimula la hipófisis para secreción de ACTH que activa la zona reticular de la glándula suprarrenal produciendo andróginos (DHEA y DHEA-S) y en la zona fascicular secretando glucocorticoides.

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20
Q

La pubertad puede considerarse como el punto final de:

A

Proceso madurativo constituido por las interacciones dinámicas de los genes (70%) y el ambiente (30%).

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21
Q

¿A qué corresponde la minipubertad?
¿Qué puede ocurrir en las niñas y niños?

A

Sistema neurosecretor de LH que está activo en el periodo RN. Es un proceso normal transitorio que se caracteriza por leves manifestaciones de desarrollo puberal por un retraso o disminución de la inhibición del eje H-H.

Niñas: telarquia, galactorrea o sangrado vaginal.
Niños: acné y espinillas.

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22
Q

¿Hasta que edad es normal la minipubertad?

A

Hasta los 2 años

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23
Q

¿Cuánto tiempo se demora el progreso del desarrollo de cada etapa de Tanner?

A

6 a 8 meses

24
Q

¿Cuál es la primera manifestación de pubertad en las niñas?

A

Telarquia (90%)
Pubarquia (10%)

25
Q

¿A qué edad en promedio ocurre la menarquia en nuestra población?

A

11 o 12 años

26
Q

¿Cuáles son los grados de Tanner en las niñas?

A

I: prepuberal, no se palpa botón mamario
II: aparece botón mamario (lentejita no necesariamente bilateral)
III: aumento de la pigmentación
IV: existen 3 contornos.
V: mama adulta, solo protruye el pezón.

27
Q

¿Cuándo ocurre el estirón puberal y el Peak de crecimiento en las niñas?

A

Estirón puberal: entre Tanner II y III.
Peak de crecimiento: entre Tanner III y IV

28
Q

En cuanto a los primeros 2 años de mentruación ¿Cuándo nos deberíamos preocupar?

A

Cuando la menstruación aparece antes de los 21 días o pasan más de 3 meses con amenorrea.

29
Q

¿Cuál es el primer signo púbera en los niños?

A

Crecimiento testicular (4cc)

30
Q

¿Cuáles son los grados de Tanner en los niños?

A

I: prepuberal
II: vello suave, largo y pigmentado en base del pene.
III: pelo oscuro, áspero y rizado sobre el pubis
IV: simil adulto, sin extenderse.
V: vello adulto con extensión a muslos y ombligo

31
Q

¿Cuándo ocurre el estirón puberal y el Peak de crecimiento en los niños?

A

Estirón puberal: entre Tanner III y IV.
Peak de crecimiento: entre Tanner IV y V

32
Q

¿Cuándo ocurre la espermaquia?

A

Primera polución a los 13 años con volumen testicular de 12 cc

33
Q

¿Cuáles son las variantes normales del desarrollo puberal? (5)

A
  1. Telarquia prematura aislada (<8 años)
  2. Pubarquia y adrenarquia prematura (<8 años niñas - <9 años niños)
  3. Pseudo menstruación/ menarquia (<10 años)
  4. Ginecomastia en adolescente
  5. Retraso constitucional de la pubertad
34
Q

¿Cuándo se considera pubertad precoz?

A
  • Aparición de cualquier signo puberal
  • <8 años en niñas con aparición de botón mamario.
  • <9 años en niño con crecimiento testicular >4cc.
  • Aceleración de la velocidad de crecimiento y grado variable de maduración ósea
35
Q

¿Cuáles son las implicancias de una pubertad precoz en niñas?

A

Menarquia prematura que compromete talla baja, problemas psicosociales y aumento de RCV cuando son adultas.

36
Q

¿Cómo se clasifica la pubertad precoz?

A

Según la activación de la secreción pulsátil de GnRH

  1. Activación de nivel central
  2. Activación de nivel periférico
37
Q

¿Cuándo corresponde a una pubertad precoz de activación a nivel central?

A
  1. Hipófisis/hipotálamo
  2. Igual a pubertad normal
  3. Mecanismo inhibitorios cesan antes secretando gonadotropinas
  4. Armónica
38
Q

¿Cuándo corresponde a una pubertad precoz de activación a nivel periférico?

A
  1. Gónadas y otra estructura productora de hormonas.
  2. Origen de los esteroides sexuales es independiente de la producción de gonadotropinas.
  3. FSH y LH están disminuidas.
  4. Disarmónica
39
Q

¿Cómo se realiza el estudio inicial en una pubertad precoz?

A
  1. Construir curva de crecimiento
  2. Solicitar Rx de carpo
  3. Ecotomografía pelviana en niñas (largo útero <35 mm, volumen ovárico >2cc y linea endometrial)
40
Q

Dentro del estudio hormonal ¿Cuáles son los niveles basales que se miden?

A

LH basal >0,3 UI/L
Estradiol en mujeres entre 10 y 12
Testosterona en hombres

41
Q

Dentro del estudio hormonal ¿Cuáles son los niveles dinámicos que se miden?

A

Test GnRH (LH basal 30-60 min) > 5 UI es (+) PPC

Test análogo de GnRH (LH 3h post y estradiol 24h post) aumentadas es (+) PPC

42
Q

En sospecha de pubertad precoz, según el valor de LH ¿A qué tipo de PP correspondería?

A

LH >0,03 aumentada: dependiente de gonadotropinas o PPC.

Sin aumento de LH: independiente de gonadotropinas o PPP

43
Q

¿Cuáles son las causas de PPC?

A
  1. Idiopáticas o sin anomalias del SNC (familiares, genéticas, exposición crónica esteroides sexuales, etc)
  2. Orgánicas (tumores SNC o alteraciones monofónicas.
  3. Neurofibromatosis
  4. Lesiones SNC (infecciones, vascular, asfixia, TEC)
  5. Irradiación craneal
  6. Hipotiroidismo
44
Q

¿Cuáles son las causas de PPP?

A
  1. Adquiridas (quistes o tumors productores de hormonas sexuales, tumores productores de BHCG, hipotiroidismo severo, exposición exógena a hormonas)
  2. Genéticas (Sd. McCune Albright, HSRC en hombres, Testotoxicosis)
45
Q

¿Cuáles son los objetivos del tto de PP?
¿Cuáles son las terapias?

A

Obj:
- Preservar talla final
- Distrés psicológico

Tto
- Análogos GnRH
- Leuprolide y triptorelina
- Histerelina

46
Q

¿Cuándo se deriva a endocrinólogo en sospecha de PP?

A
  1. Telarquia en <8 años con pubarquia/adrenarquia
  2. Telarquia en <8 años sin pubarquia/adrenarquia entre 2-8 años.
  3. Aumento de testes en niobios <9 años
47
Q

¿Cuándo se habla de pubertad retrasada?

A

Ausencia de inicio puberal >2DS
- No exista telarquia 13 años
- No exista aumento de volumen testicular 14 años

48
Q

¿Qué es la pubertad detenida?

A

Aquella que no se completa durante los 4 años en donde se debería adquirir el desarrollo gonadal en los varones y menarquia en las niñas.
- Ausencia de vello púbico 14 años en niñas y 15 años en niños que ya habían comenzado su desarrollo puberal.
- Ausencia de menarquia en niñas de 16 años que inició pubertad.

49
Q

¿Cuáles son las causas de los retrasos constitucionales del crecimiento? (5)

A
  1. Retraso constitucional
  2. Hipogonadismo hipogonadotropo funcional
  3. Hipogonadismo hipogonadotropo
  4. Hipogonadismo hipergonadotropo
  5. No clasificado
50
Q

¿Cuáles son características del retraso de la pubertad idiomática o pubertad tardía constitucional?

A
  1. Niños sanos con variante de normalidad
  2. Antecedentes familiares de maduradores tardíos (90%)
  3. No problemas intelectuales
  4. Crecen tardíamente (3-4º medio)
  5. Consultan más los varones
  6. Retraso de la masa ósea
  7. Retraso global maduracional
  8. Retraso adrenarquia y aparición de vello
  9. Estatura menor TOG, pero no son talla baja
  10. No criptorquidia
51
Q

¿Cuáles son las endocrinopatías que pueden causar pubertad retrasada? (4)

A
  1. Hipotiroidismo
  2. DM I
  3. Enf. Cushing
  4. Hiperprolactinemia
52
Q

Pubertad retrasada hipogonadismo hipogonadotrópica

A

Alteración en hipotálamo o hipófisis, no se produce gonadotrofinas, generalmente son lesiones estructurales del SN como tumores.

Principal defecto genético: Sd. Kallman

53
Q

¿Cuáles son las características del Sd. Kallman? (6)

A
  1. Niños altos y flacos.
  2. No entran en pubertad
  3. No tiene olfato
  4. Vello axilar y púbico peor con testículos pequeños.
  5. Ocurre en las primeras semanas de vida intrauterina
  6. Se suele dar en varones, pero también puede darse en mujeres
54
Q

Pubertad retrasada hipogonadismo hipergonadotrópica

A

El daño está en la gónada, por lo que las gonadotroginas se cumulan y la medición plasmática de ellas es muy alta.

Varones: problemas en el desarrollo testicular (disgenesia túmulos seminíferos, falla testicular QT/RT, defectos síntesis de esteroides testiculares, mutación receptor LH y anarquía y criptorquidea.

Mujeres: Sd Turner (X0), falla ovárica primario, menopausia precoz, radioterapia, quimioterapia, oforitis autoimmune, mutación receptor LH y resistencia a LH/hCG

55
Q

Sd Turner (característica y ex. lab)

A

Adrenarquia (+) sin menarquia.

Gonadotropina coriónica alta
Estrógenos bajos
Asociado a otras alteraciones: compromiso aórtico, compromiso cardiaco izquierdo, manchas en la piel.

56
Q

Sd. Klinefelter (características)

A

Niños muy altos con bolsas escrotales grandes pero sus testículos son pequeños.

pediatría (77 decks)

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