59.Pubertad Flashcards
¿Qué es la pubertad?
Periodo de transición entre la infancia y la adustez relacionado con cambios fisiológicos del área física, psicológica y psicosocial.
¿Cuáles son los principales cambios de la pubertad? (3)
- Aparición de características sexuales secundarias
- Adquisición de capacidad reproductiva
- Alcance de talla final
¿Cuáles son los tres ejes que determinan la pubertad?
- Somatotropo
- Gonadotropo
- Adrenocorticotropo
Relacione los principales cambios de la pubertad (Características sexuales 2º, capacidad reproductiva, talla final) su eje correspondiente (Somatotropo, Gonadotropo, Adrenocorticotropo).
- Somatotropo: talla final
- Gonadotropo: capacidad reproductiva.
- Adrenocorticotropo: características sexuales secundarias
¿Cuál es el proceso hipotalámico que da origen a la pubertad?
Patrones de secreción de GnRH hipotalámico
¿Qué produce la secreción de GnRH?
Aumenta la pulsatilidad de gonadotropinas (LH y FSH) en frecuencia y amplitud, generando que los receptores gonadales aumente la secreción de esteroides sexuales, contribuyendo a la pubertad.
¿A qué edad se produce el proceso de secreción de GnRH a nivel hipotálamo y en qué momento del día?
Niñas 7 años
Niños 9 años
Durante el sueño nocturno
¿Cuáles son los 3 sistemas de relevancia en la fisiología del eje H-H-Gonadal?
- GnRH
- Glutamato y kisspeptina
- Leptina
¿De qué es responsable el GnRH?
Secreción de gonadotropinas a través del estímulo que ejerce en la hipófisis
¿Cuál es el principal GnRH y por qué?
GnRH I es el principal Se activa en el periodo embrionario por secreción endógena dada por una mini pubertad que luego se suprime por las hormonas circulantes maternas.
¿Para qué son esenciales el glutamato y la kisspeptina?
Para el inicio de la activación de GnRH. Facilitan su secreción mediante factores de crecimiento TGF-a e IGF-1.
¿Qué induce la leptina? ¿Que efecto puede producir el aumento de su liberación?
Induce la secreción de GnRH y gonadotropinas, ejerciendo un rol permisivo en la regulación del comiendo de la pubertad en el hipotálamo.
El aumento de leptina puede producir una pubertad precoz (sedentario, aumento d peso, aumento de tejido adiposo aumenta la liberación de leptina).
¿Por qué se inicia la pubertad?
Por la pérdida del estímulo inhibitorio del glutamato y GABA
Por un incremento de impulsos excitatorios sobre las neuronas secretoras de GnRH
¿Qué produce el eje gonadotropo en las niñas? (FSH y LH)
FSH induce la maduración de los folículos ováricos y secreta estrógenos.
LH provoca la maduración de los folículos de Graaf y la formación del cuerpo lúteo.
¿Qué provocan los andróginos ováricos?
Aroamtización del tejido adiposo contribuyendo a la formación de estradiol.
¿En qué participa el estradiol?
- Crecimiento mamario, uterino, distribución del tejido adiposo y crecimiento del cartílago epifisiario.
- Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios
- Engrosamiento de la mucosa vaginal y adelgazamiento del moco cervical
¿Qué produce la LH y FSH en los niños?
LH activa las células de Leydig, aumentando el volumen testicular por aumento de los bulos espermáticos provocando la síntesis y secreción de testosterona.
FSH actúa en las células de Sertoli provocando la síntesis y secreción de inhibida y AMH, iniciando la espermatogénesis.
¿Qué es y cuando ocurre la adrenarquia?
Es la maduración de la zona reticular de la corteza suprarrenal que ocurre desde los 6-8 años; induciendo la aparición del olor apocrino, acné y vello axilar y púbico.
¿Cómo se activa la adrenarquia?
Estimulación hipotalámica secreta CRF que estimula la hipófisis para secreción de ACTH que activa la zona reticular de la glándula suprarrenal produciendo andróginos (DHEA y DHEA-S) y en la zona fascicular secretando glucocorticoides.
La pubertad puede considerarse como el punto final de:
Proceso madurativo constituido por las interacciones dinámicas de los genes (70%) y el ambiente (30%).
¿A qué corresponde la minipubertad?
¿Qué puede ocurrir en las niñas y niños?
Sistema neurosecretor de LH que está activo en el periodo RN. Es un proceso normal transitorio que se caracteriza por leves manifestaciones de desarrollo puberal por un retraso o disminución de la inhibición del eje H-H.
Niñas: telarquia, galactorrea o sangrado vaginal.
Niños: acné y espinillas.
¿Hasta que edad es normal la minipubertad?
Hasta los 2 años
¿Cuánto tiempo se demora el progreso del desarrollo de cada etapa de Tanner?
6 a 8 meses
¿Cuál es la primera manifestación de pubertad en las niñas?
Telarquia (90%)
Pubarquia (10%)
¿A qué edad en promedio ocurre la menarquia en nuestra población?
11 o 12 años
¿Cuáles son los grados de Tanner en las niñas?
I: prepuberal, no se palpa botón mamario
II: aparece botón mamario (lentejita no necesariamente bilateral)
III: aumento de la pigmentación
IV: existen 3 contornos.
V: mama adulta, solo protruye el pezón.
¿Cuándo ocurre el estirón puberal y el Peak de crecimiento en las niñas?
Estirón puberal: entre Tanner II y III.
Peak de crecimiento: entre Tanner III y IV
En cuanto a los primeros 2 años de mentruación ¿Cuándo nos deberíamos preocupar?
Cuando la menstruación aparece antes de los 21 días o pasan más de 3 meses con amenorrea.
¿Cuál es el primer signo púbera en los niños?
Crecimiento testicular (4cc)
¿Cuáles son los grados de Tanner en los niños?
I: prepuberal
II: vello suave, largo y pigmentado en base del pene.
III: pelo oscuro, áspero y rizado sobre el pubis
IV: simil adulto, sin extenderse.
V: vello adulto con extensión a muslos y ombligo
¿Cuándo ocurre el estirón puberal y el Peak de crecimiento en los niños?
Estirón puberal: entre Tanner III y IV.
Peak de crecimiento: entre Tanner IV y V
¿Cuándo ocurre la espermaquia?
Primera polución a los 13 años con volumen testicular de 12 cc
¿Cuáles son las variantes normales del desarrollo puberal? (5)
- Telarquia prematura aislada (<8 años)
- Pubarquia y adrenarquia prematura (<8 años niñas - <9 años niños)
- Pseudo menstruación/ menarquia (<10 años)
- Ginecomastia en adolescente
- Retraso constitucional de la pubertad
¿Cuándo se considera pubertad precoz?
- Aparición de cualquier signo puberal
- <8 años en niñas con aparición de botón mamario.
- <9 años en niño con crecimiento testicular >4cc.
- Aceleración de la velocidad de crecimiento y grado variable de maduración ósea
¿Cuáles son las implicancias de una pubertad precoz en niñas?
Menarquia prematura que compromete talla baja, problemas psicosociales y aumento de RCV cuando son adultas.
¿Cómo se clasifica la pubertad precoz?
Según la activación de la secreción pulsátil de GnRH
- Activación de nivel central
- Activación de nivel periférico
¿Cuándo corresponde a una pubertad precoz de activación a nivel central?
- Hipófisis/hipotálamo
- Igual a pubertad normal
- Mecanismo inhibitorios cesan antes secretando gonadotropinas
- Armónica
¿Cuándo corresponde a una pubertad precoz de activación a nivel periférico?
- Gónadas y otra estructura productora de hormonas.
- Origen de los esteroides sexuales es independiente de la producción de gonadotropinas.
- FSH y LH están disminuidas.
- Disarmónica
¿Cómo se realiza el estudio inicial en una pubertad precoz?
- Construir curva de crecimiento
- Solicitar Rx de carpo
- Ecotomografía pelviana en niñas (largo útero <35 mm, volumen ovárico >2cc y linea endometrial)
Dentro del estudio hormonal ¿Cuáles son los niveles basales que se miden?
LH basal >0,3 UI/L
Estradiol en mujeres entre 10 y 12
Testosterona en hombres
Dentro del estudio hormonal ¿Cuáles son los niveles dinámicos que se miden?
Test GnRH (LH basal 30-60 min) > 5 UI es (+) PPC
Test análogo de GnRH (LH 3h post y estradiol 24h post) aumentadas es (+) PPC
En sospecha de pubertad precoz, según el valor de LH ¿A qué tipo de PP correspondería?
LH >0,03 aumentada: dependiente de gonadotropinas o PPC.
Sin aumento de LH: independiente de gonadotropinas o PPP
¿Cuáles son las causas de PPC?
- Idiopáticas o sin anomalias del SNC (familiares, genéticas, exposición crónica esteroides sexuales, etc)
- Orgánicas (tumores SNC o alteraciones monofónicas.
- Neurofibromatosis
- Lesiones SNC (infecciones, vascular, asfixia, TEC)
- Irradiación craneal
- Hipotiroidismo
¿Cuáles son las causas de PPP?
- Adquiridas (quistes o tumors productores de hormonas sexuales, tumores productores de BHCG, hipotiroidismo severo, exposición exógena a hormonas)
- Genéticas (Sd. McCune Albright, HSRC en hombres, Testotoxicosis)
¿Cuáles son los objetivos del tto de PP?
¿Cuáles son las terapias?
Obj:
- Preservar talla final
- Distrés psicológico
Tto
- Análogos GnRH
- Leuprolide y triptorelina
- Histerelina
¿Cuándo se deriva a endocrinólogo en sospecha de PP?
- Telarquia en <8 años con pubarquia/adrenarquia
- Telarquia en <8 años sin pubarquia/adrenarquia entre 2-8 años.
- Aumento de testes en niobios <9 años
¿Cuándo se habla de pubertad retrasada?
Ausencia de inicio puberal >2DS
- No exista telarquia 13 años
- No exista aumento de volumen testicular 14 años
¿Qué es la pubertad detenida?
Aquella que no se completa durante los 4 años en donde se debería adquirir el desarrollo gonadal en los varones y menarquia en las niñas.
- Ausencia de vello púbico 14 años en niñas y 15 años en niños que ya habían comenzado su desarrollo puberal.
- Ausencia de menarquia en niñas de 16 años que inició pubertad.
¿Cuáles son las causas de los retrasos constitucionales del crecimiento? (5)
- Retraso constitucional
- Hipogonadismo hipogonadotropo funcional
- Hipogonadismo hipogonadotropo
- Hipogonadismo hipergonadotropo
- No clasificado
¿Cuáles son características del retraso de la pubertad idiomática o pubertad tardía constitucional?
- Niños sanos con variante de normalidad
- Antecedentes familiares de maduradores tardíos (90%)
- No problemas intelectuales
- Crecen tardíamente (3-4º medio)
- Consultan más los varones
- Retraso de la masa ósea
- Retraso global maduracional
- Retraso adrenarquia y aparición de vello
- Estatura menor TOG, pero no son talla baja
- No criptorquidia
¿Cuáles son las endocrinopatías que pueden causar pubertad retrasada? (4)
- Hipotiroidismo
- DM I
- Enf. Cushing
- Hiperprolactinemia
Pubertad retrasada hipogonadismo hipogonadotrópica
Alteración en hipotálamo o hipófisis, no se produce gonadotrofinas, generalmente son lesiones estructurales del SN como tumores.
Principal defecto genético: Sd. Kallman
¿Cuáles son las características del Sd. Kallman? (6)
- Niños altos y flacos.
- No entran en pubertad
- No tiene olfato
- Vello axilar y púbico peor con testículos pequeños.
- Ocurre en las primeras semanas de vida intrauterina
- Se suele dar en varones, pero también puede darse en mujeres
Pubertad retrasada hipogonadismo hipergonadotrópica
El daño está en la gónada, por lo que las gonadotroginas se cumulan y la medición plasmática de ellas es muy alta.
Varones: problemas en el desarrollo testicular (disgenesia túmulos seminíferos, falla testicular QT/RT, defectos síntesis de esteroides testiculares, mutación receptor LH y anarquía y criptorquidea.
Mujeres: Sd Turner (X0), falla ovárica primario, menopausia precoz, radioterapia, quimioterapia, oforitis autoimmune, mutación receptor LH y resistencia a LH/hCG
Sd Turner (característica y ex. lab)
Adrenarquia (+) sin menarquia.
Gonadotropina coriónica alta
Estrógenos bajos
Asociado a otras alteraciones: compromiso aórtico, compromiso cardiaco izquierdo, manchas en la piel.
Sd. Klinefelter (características)
Niños muy altos con bolsas escrotales grandes pero sus testículos son pequeños.
