32. Leucemia aguda en niñxs Flashcards
¿Cuál es el cáncer más frecuente en pediatría?
LEUCEMIA
3 causas más importantes de cáncer en pediatría:
- Leucemia (40%)
- Tumores SNC (17%)
- Linfomas (13%)
¿Qué es la leucemia aguda (LA)?
Grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas sistémicas, caracterizadas por proliferación clonal y acúmulo de células hematopoyéticas inmaduras en médula ósea, sangre y múltiples órganos.
¿Qué tipo de leucemia es la más frecuente?
75% de las leucemias son de origen LINFÁTICO (alteración precursores linfocitos T y B)
¿Cuál es el peak etario de LA?
2 - 4 años (pre-escolares); es variable
¿Cuál es la leucemia más frecuente en población masculina?
Leucemia linfática T (LLAT)
¿Cómo se clasifican las leucemias?
Según su origen:
a) LINFÁTICO (alteración en precursores de linfocitos B como T)
b) MIELOIDE (alteración precursores eritrocitos, trombocitos y serie granulocítica)
¿Qué factores genéticos se relacionan etiológicamente con leucemia?
- asociación con anomalías cromosómicas (Sd. Down x30 riesgo)
- ocurrencia familiar (hermanos / gemelos idénticos)
- demostración de anomalías cromosómicas en blastos
¿Cuáles patologías están asociadas a leucemia?
Enfermedades que afectan la reparación del ADN o generan inmunodeficiencias
- Sd. de Down (x30 riesgo)
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Bloom
- Ataxia telangectasia
- Neurofibromatosis
- Schwachmann Diamond
- Síndrome de Klinefelter
¿Cuáles factores ambientales están relacionados a leucemia?
- radiaciones ionizantes (TAC)
- bencenos
- quimioterápicos
- infecciones virales (VEB, HTVL1, etc)
- inmunodeficiencias (déficit/falla células NK)
Presentación clínica de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA):
- SD. ANEMICO: palidez, decaimento, dificultad respiratoria
- SD. HEMORRÁGICO: disminución plaquetas y producción sustancias que aumentan más el sangrado
- SD. FEBRIL: neutropenia predispone a infecciones –> cuadros febriles prolongados
- SD TUMORAL: infiltración de blastos en diferentes órganos, visceromegalias, adenopatías y ganglios mediastínicos
Síntomas generales más importantes de leucemia:
CEG y anorexia
Presentación clínica más frecuente de LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA):
Síntomas: CEG, palidez, fiebre.
Signos: hepatomegalia y adenopatías.
Lab: anemia (<7 algunos), leucopenia, neutropenia, trombocitopenia y VHS elevada.
Presentación clínica más frecuente de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA):
Síntomas: más variada. Fiebre, palidez, anorexia, debilidad, hipertrofia gingival,etc.
Signos: Hepatoesplenomegalia
¿Qué exámenes conforman el estudio inicial de una leucemia?
- Hemograma
- Grupo sanguíneo
- Gasometría - ELP
- Estudio de coagulación
- Bioquímica completa
- Rx Tórax
- Evaluación cardiológica
- Imágenes: Eco abdominal (u otras según necesidad)
¿Cuáles son los exámenes más importantes en el estudio de leucemia y cuál es confirmatorio?
- Hemograma
- Mielograma –> CONFIRMATORIO
¿Con qué valores se confirma una leucemia en el mielograma?
> 25% células nucleadas = LEUCEMIA (por lo general son recuentos >80%)
5 ≥ x ≤ 25: Linfoma leucemizado (la célula tumoral se originó en otro lugar, pero está invadiendo la M.O)
¿Para qué sirve el estudio de inmunofenotipo?
Permite establecer pronóstico de la leucemia y enfocar su tratamiento
¿Para qué sirve el estudio de citogenética de médula ósea?
Tiene valor pronóstico.
Permite analizar las características cromosómicas de la médula.
¿Cuál es el tipo de leucemia con mejor/peor pronóstico y con cuál examen se define?
Mejor pronóstico: LLA B común
Peor pronóstico: LLA T
Se define con inmunofenotípica.
¿Cuál es el origen más frecuente de LLA?
En un 85% de los casos se origina en células B
¿Cuánto % de células de la médula ósea tiene alteración cromosómica?
Según el estudio de citogenética: 90%
En el estudio de citogenética, que significa: t (9;22)
- Cromosoma Filadelfia
- TRASLOCACIÓN: cromosoma 9 gana un trozo del cromosoma 22
- característica de leucemias mieloides crónicas
- MAL PRONÓSTICO
Complicaciones de leucemias agudas:
1) Síndrome de Lisis tumoral
2) Neutropenia febril
3) Síndrome de vena cava superior
4) Shock medular
5) Síndrome hemorragíparo
¿Urgencia oncológica?
SÍNDROME DE LISIS TUMORAL
ELP en Sd de lisis tumoral:
Hiperuricemia + Hiperkalemia + Hiperfosfatemia
+ Hipocalcemia
¿Factores de riesgo para Sd de lisis tumoral?
- Gran masa tumoral
- Hiperuricemia
- Aumento LDH
- Diuresis escasa
- Mayor edad (adolescencia)
¿Por qué ocurre Sd de lisis tumoral?
Hay una gran cantidad de células tumorales (BLASTOS) que empiezan a destruirse, liberando al plasma grandes cantidades de K, P, ácido úrico y disminuyen las cantidades de Ca.
*Generalmente se observa al inicio de QMT o 1 - 5 días post.
¿Cuáles son los efectos/consecuencias del Sd de lisis tumoral?
Produce insuficiencia renal, cardíaca y edema pulmonar.
Efectos:
- ac. úrico y fósforo precipitan, dañando al riñón.
- desbalance fósforo y calcio = hipocalcemia
- hipocalcemia + hiperkalemia = falla cardíaca, arritmias e incluso PCR
¿Cómo se maneja un Sd de lisis tumoral?
PREVENTIVO:
Hidratación 3.000 cc/m2 SF (sin potasio), Alopurinol – Urato oxidasa, forzar diuresis, evitar aumento de la viscosidad y corrección de alteraciones electrolíticas.
DIÁLISIS (UCI):
K > 6 mEq/L, Creatinina > 10 mg/dl, Ácido úrico > 10 mg/dl, P >10mg/dl, Hipocalcemia sintomática, Hipervolemia.
¿Cómo se maneja una neutropenia febril?
- Hospitalización
- Buscar la causa/agente infección
- ATB
¿Qué es el Síndrome de vena cava superior?
El aumento de volumen o cantidad de adenopatías a nivel de mediastino comprimen a la vena cava superior.
*Requiere manejo rápido, puede requerir intubación
¿Qué es el Shock medular?
Infiltración de blastos a nivel vertebral genera compresión del canal medular. Genera daño neurológico local.
¿Qué es el Síndrome hemorragíparo?
Hemorragias generadas por el descenso de las plaquetas y también se asocia a proteínas producidas por algunos blastos.
