02.FISIOPATO CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Flashcards
¿Cómo es el flujo en los defectos no cianóticos?
Izquierda->derecha
¿Cómo es el flujo en los defectos cianóticos?
Derecha->Izquierda
¿Cuál es el porcentaje de defectos del septum auricular que se explican por defectos de la formación de cada septum?
Septum secundario: 90%
Septum primario: 10% (la mayoría de estos por sd. de down)
¿Cómo es la adaptabilidad de la frecuencia cardiaca en un corazón con defecto del septum auricular?
La adaptabilidad se refiere a la variabilidad de la frecuencia cardiaca.
En un corazón con defecto del septum auricular existe una variabilidad disminuida, lo que significa que el corazón es poco adaptable frente a condiciones normales.
¿Qué efectos produce la sobrecarga de sangre en los defectos moderados/grandes del septum auricular?
Dilatación de la aurícula y ventrículo derecho, provocando que aumente el flujo sanguíneo a nivel pulmonar y dilatación del circuito pulmonar, lo que puede generar edema pulmonar.
¿Cuáles son las porciones del septum ventricular? ¿Cómo es su volumen? ¿Cúal presenta mayor defecto?
Porción muscular: mayor volumen del SV
Porción membranosa: mayor parte de los defectos
¿Por qué en los defectos del septum ventricular la sangre no se acumula en el ventrículo derecho si el flujo de la sangre es de Izquierda a Derecha?
Porque el traspaso de la sangre del VI al VD es un evento sistólico, por lo tanto, cuando ocurre, el VD se encuentra contraído, entonces la sangre sale directamente a la circulación pulmonar
Y de ahí “se devuelve” a la zona izquierda, provocando dilatación de la AI y del VI
¿Cómo se afectan los parámetros hemodinámicos en los defectos del septum ventricular?
- Disminución del gasto cardíaco
- Taquicardia compensatoria (por activación de barorreceptores)
¿Cuáles son las complicaciones del defecto septal ventricular?
- Cardiopatía y disfunción izquierda
Después se dan complicaciones a nivel derecho:
* Edema pulmonar
* Hipertrofia derecha
* Falla cardíaca derecha
* Hepatomegalia
¿Cuál es la complicación más grave del defecto septal ventricular?
¿Cómo ocurre?
Síndrome de Eisenmenger (se asocia a la sobrecarga del sistema pulmonar)
- Shunt izquierdo - derecho
- Incremento del flujo sanguíneo pulmonar
- Disfunción endotelial y remodelación vascular
- Aumento de la resistencia vascular pulmonar
- Shunt inverso: derecho - izquierdo
- Cianosis
¿Qué conecta el ductus arterioso? ¿Cuándo deberia cerrarse?
Conecta el tronco pulmonar con la arteria aorta
Debiera cerrarse al nacer y convertirse en el ligamento arterioso.
¿Qué etapas de cierre normal existen en el ductus arterioso?
Cierre funcional (reversible): contracción de la capa media de la musculatura vascular lisa (ocurre dentro de las 10-15hrs desde el nacimiento)
Cierre anatómico (irreversible): formación de tejido conectivo con fibrosis y se produce el ligamento arterioso (se completa dentro de 2-3 semanas).
¿Cuál es la función que cumple el ductus arterioso en el feto?
Devuelve el “flujo porfiado” (que pese al foramen oval, igual ingreso al tronco pulmonar) a la circulación sistémica.
¿A qué se relacionan las alteraciones en el cierre del ductus arterioso y cuándo se producen generalmente?
Suelen relacionarse al remodelado funcional y se producen generalmente en embarazos de pretérmino.
¿Cuál es el tratamiento de ductus arterioso persistente?
AINES:
- Indometacina.
- Ibuprofeno oral en altas dosis (15-20mg/kg) muestra cierres significativos después de 1 semana de tratamiento.
¿Cómo se afectan los parámetros hemodinámicos en los defectos del ductus arterioso persistente?
- Presión de pulso más amplia –> disminuye la presión diastólica, lo que se compensa mediante taquicardia.
- Soplo continuo –> detectable a nivel de la región infraclavicular izquierda
En la coartación aórtica, ¿qué posición (pre-post ductal) genera un defecto cianótico y no cianótico?
Preductal: cianótica (infantil).
Postductal: no cianótica (adulta).
¿A qué corresponde la coartación aórtica postductal?
Contracción anormal de la aorta posterior al ligamento arterioso, provocando una distribución diferencial de presiones entre el tronco superior e inferior
¿Qué efectos produce la caída de la presión sistémica en la coartación aórtica postductal?
Produce una disminución de la percusión renal, generando activación del SRAA, desencadenando hipertensión.
También existe una disminución de la presión de pulso y claudicación de las EEII.
A nivel superior hay manifestaciones como dolor de cabeza, aparición de aneurismas, enf coronarias y hemorragias subaracnoideas.
¿De qué manera se compensa a nivel cardiaco el aumento de presión en la coartación aórtica postductal?
Por el aumento de presión hay un aumento de la postcarga izquierda, que se compensa con hipertrofia ventricular izquierda concéntrica.
¿Qué ocurre si la coartación postductal se asocia a ductus arterioso persistente?
El flujo sanguíneo se distribuirá hacia la circulación sistémica y hacia la circulación pulmonar, lo que va a generar un aumento de la postcarga derecha, que se compensa con hipertrofia ventricular derecha concéntrica, desencadenando IC derecha.
¿A qué suele asociarse la coartación aórtica preductal?
Al ductus arterioso persistente
¿Qué condiciones contempla la tetralogía de Fallot?
- Estenosis pulmonar
- Hipertrofia ventricular derecha
- Arteria aorta superpuesta
- Defecto en el septum ventricular
¿A qué corresponde la dextrotransposición de las grandes arterias?
Es la inversión de los puntos de salida de la arteria aorta y del tronco pulmonar
¿Con qué defectos se debe acompañar la dextrotransposición de las grandes arterias para que el paciente pueda sobrevivir?
Debe acompañarse de defectos en el septum auricular, ventricular, ductus arterioso persitente o foramen oval persistente.
Si no se acompaña de algún otro defecto cardiaco es incompatible con la vida.
¿A qué corresponde el tronco arterioso? ¿Con qué defectos se debe acompañar para que el paciente pueda sobrevivir?
Origen común entre la arteria aorta y la arteria pulmonar
Debe acompañarse de un defecto del septum ventricular
¿Qué efectos produce la presencia del tronco arterioso?
Aumento del flujo sanguíneo pulmonar, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva con edema pulmonar.
¿A qué corresponde el retorno venoso pulmonar anómalo total? ¿Con qué defectos se debe acompañar para que el paciente pueda sobrevivir?
Corresponde a cuando al retorno venoso de las venas pulmonares no llega a la aurícula izquierda, sino que fluye a través de una vena de conexión hacia la aurícula derecha.
Debe acompañarse de un defecto auricular para el sustento de la vida.
¿A qué condiciones predispone el retorno pulmonar anómalo total?
- Congestión venosa pulmonar
- Edema pulmonar
- Hipertensión pulmonar
- Bajo gasto cardiaco
- Cianosis
¿A qué corresponde el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?
Corresponde a un flujo normal en el lado derecho pero a una atresia mitral y ventriculo izquierdo mal formado.
¿Con qué defectos se debe acompañar el Sd de hipoplasia del VI para que el paciente pueda sobrevivir?
Se debe contar con un defecto del septum auricular (para mezclar sangre oxigenada y no oxigenada), y un ductus arterioso persistente (para ingresar sangre a la circulación sistémica).
¿Qué consecuencia produce el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?
Hipertrofia ventricular derecha concéntrica (debido a que hay un aumento en la postcarga del ventrículo derecho por el flujo pulmonar aumentado)
¿Cuáles son los defectos no cianóticos?
- Defectos del septum ventricular (VSD).
- Defectos del septum auricular (ASD).
- Ducto arterioso persistente (PDA).
- Coartación aórtica.
¿Cuáles son los defectos cianóticos?
- Tetralogía de Fallot.
- Transposición.
- Tronco arterioso.
- Retorno venoso pulmonar total anómalo.
- Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo.