37.Atresia esofágica Flashcards
¿Cuál es la anomalía congénita más común del esófago?
Atresia esofágica
¿Cómo se caracteriza la atresia esofágica?
Esta dada por una discontinuidad anatómica del esófago con un lumen no-patente y en la mayoría de los casos asociada a una fístula en el árbol traqueobronquial
Describa:
OA + distal TOF
Esofago llega hasta un cabo ciego superior
Esófago inferior está conectado a la tráqueapor la fístula traqueoesofágica
82 - 85%
Describa:
OA + double TOF
Hay una doble fistula traqueoesofágica, una en el cabo superior y otra en el cabo inferior
Describa
Only TOF (tipo H):
No es una AE propiamente tal, pero si pertenece al grupo.
El esófago está totalmente normal, pero existe una comunicación entre tubo digestivo y respiratoria.
Describa isolated OA:
No existe fistula traqueoesofágica a diferencia de los otros tipos
¿Cuáles son los 2 tipos de AE conocidos como long gap? ¿Por qué se conocen así?
Isolated OA
OA + proximal TOF
En estos casos los cabos esofágicos proximal y distal están ampliamente separados (3 cm o 2 cuerpos vertebrales de distancia entre ambos aproximadamente) por lo cual necesitan
un manejo distinto
¿A qué tipo de AE podría corresponde el siguiente caso?
* RNT.
* Sin antecedentes perinatales.
* Nace en buenas condiciones.
* Presencia abundante de saliva (sialorrea).
* Avance de Sonda Nasogástrica no llega al estómago, si no que hasta nivel cervical
OA + TOF distal
OA + double TOF
¿A qué tipo de AE podría corresponder el siguiente caso?
* G2P0A1.
* Control ecográfico 22 – 24 semanas.
* Hallazgos en ecografía:
o Polihidramnios.
o Ausencia de cámara gástrica: se distingue la pared abdominal, una glándula suprarrenal, el intestino, pero no se distingue la cámara del estómago
Alguna Long GAP, es decir:
* Isolated OA
* OA + proximal TOF
¿A qué tipo de AE podría corresponder el siguiente caso?
* Niña de 4 meses.
* RNT pero de peso menor al esperado, atresia tricúspidea y costilla supernumeraria.
* Alteración de deglución; usuaria de SNG.
* Crisis de cianosis en el último tiempo, se presentan durante la alimentación.
* Cuadro actual: neumonía que requiere ventilación mecánica (VM)
* Microbiología: bacterias comensales cavidad oral (no los típicos gérmenes causantes de NAC).
* Una vez que comienza con requerimientos de VM, comienza con distensión abdominal importante → se evidencia en la imagen una comunicación entre el tubo digestivo y la vía aérea.
Fístula H
¿Qué tipo de AE puede ser diagnósticada en la etapa prenatal? ¿Cómo?
AE long gap
ECO: polihidroamnios + ausencia de cámara gástrica
Ya que al no haber comunicación hacia distal, el estómago nunca se va a ver en las ecografías
¿Cuál es el tubo común desde el que parten la tráquea y el esófaco embriologicamente hablando?
Intestino primativo
¿Cuál es el factor de transcripción principal de la porción ventral del intestino primitivo? ¿A qué da origen?
Nkx2.1, da origien a la futura tráquea y pulmones
¿Cuál es el factor de transcripción principal de la porción dorsal del intestino primitivo? ¿A qué da origen?
Sox2, da origen al futuro esógafo
¿Qué tipo de malformación congénita tienen asociada el 23% de los pacientes con AE?
Alguna cardiopatía
¿Qué porcentaje de los apcientes con AE tienen otra malformación congénita asociada?
50% o más
De las cuales la mitad son cardiopatías
¿Qué porcentaje de personas con AE tienen malformaciones anorrectal-intestinales?
16%
¿Qué anomalía asociada tienen TODOS los pacientes con AE? ¿Cómo se produce?
Traqueomalacia, se produce por un problema al nivel de los cartílagos de la tráquea, quedando débil y con tendencia al colapso.
VACTER:
Secuencia donde hay más de una malformación de un sistema asociado:
* Anomalías vertebral
* Anomalía ano-rectal
* Anomalía traqueo-esofágico
* Anomalía renal
* Anomalía limb (agenesia del radio u otras problemas de las extremidades, principalmente superiores).
Al parecer se necesitarían 3 o más.
CHARGE:
Secuencia donde hay más de una malformación de un sistema asociado:
* Coloboma
* Alteraciones cardiacas
* Atresia de coanas
* Retraso mental
* Hipoplasia genital
* Ear (problemas a nivel óticos).
¿Existe un componente hereditario en las AE?
Si bien existe un componente hereditario, la mayoría de las AE ocurren de forma aislada
¿Cómo se presentan clínicamente las AE?
- Imposibilidad de avanzar sonda orogástrica.
- Sialorrea.
- Alimentación → regurgitación, asfixia.
- Aspiración → cianosis y distrés respiratorio.
- Fístula distal → hiperinsuflación gástrica (cuando hay necesidad de VM).
- Dificultad respiratoria por reflujo gástrico o acumulación de saliva.
¿Cómo se presenta AE tipo H?
- Sospecha tardía (4 meses o durante la infancia).
- Buena tolerancia oral.
- Infecciones respiratorias recurrentes.
- Tos tras alimentarse.
¿Qué se debe buscar al examen físico de un bebé un AE?
Buscar anomalías, especialmente anorrectales
¿Qué es un babygram? ¿Cuál es su objetivo en un paciente con AE?
Babygram es una radiografía de lactante completo, donde se introduce la SNG y se insufla con una pequeña cantidad de aire para distender.
* Si hay presencia de aire en el intestino: fístula traqueoesofágica,
* Si no hay presencia de aire en el intestino: AE aislada.
¿Qué estudios a parte del babygram se realizan en un paciente con AE?
- Rx de columna y extremidades
- Ecocardiograma
- Eco renal
- Estudio cromosómico
- Broncoscopía
¿Cuál es la forma de demostrar si existe una o dos fístulas?
Broncoscopía
Describa la cirugía que soluciona AE:
- Ligar vena ácigos
- Individualizar fístula
- Cerrarla
- Juntar cabos esofágicos proximal y distal (anastomosis)
- Dejar sonda como tutor
- Dejar drenaje en caso de filtración de la anastomosis.
¿Cuáles son las alternativas quirúrgicas en caso de AE long-gap?
- Anastomosis primaria
- Anastomosis diferida
- Técnicas de elongación
- Reemplazo esofágico.
¿Cómo es la irrigación del esófago?
Segmentaria, el cabo proximal tiene buena irrigación a través de la tiroidea anterior, el cabo distal tiene ramas que van desde la aorta (irritación pobre)
¿Cómo son los resultados al realizar una anastomosis primaria en una AE long gap? ¿Por qué?
Malos resultados postoperatorios
Porque queda con mucha tensión y el esófago tiene irrigación segmentaria
¿Con qué se debe dejar a un paciente con AE long gap al cuál se le decide realizar una anastomosis diferida?
Esofagostomía nivel cervical: para que salga la saliva
Gastrostomía: para que se pueda alimentar
¿Por qué no se puede utilizar tejido protésico para solucionar AE long gap?
Porque los niños van crecinedo día a día, se tendría que someter a muchas cx para ir manteniendo el largo
¿Por qué no se puede utilizar un transplante para solucionar AE long gap?
Porque no existe una arteria que irrigue todo el esófago, si no que es segmentaria
¿Cuál es la complicación más temida de la cx que soluciona la AE?
Filtración de la anastomosis
¿Cuál es la complicación más frecuente de la cx que soluciona la AE?
Estenosis
¿Con qué tipo de tratamiento quedan casi de por vida los niños con AE? ¿Por qué?
Antiácido, porque una complicación de la cx es el reflujo
¿Cuáles son todas las complicaciones post cx de AE? ¿En qué casos son aún más severos?
- Filtración de la anastomosis (5-20%).
- Estenosis (6-40%)
- Disfagia (50-75%)
- Reflujo (30-60%
- Fístula recurrente (10%).
- Deformidad pared torácica (5%)
- Escoliosis (5%).
Más severos en caso de AE LONG GAP
¿Dónde se suelen presentar las estenosis post cx que soluciona AE?
Cabo inferior por su mala vasculatura
¿Cuáles son las comorbilidades a futuro de la AE?
- RGE.
- Disfagia.
- Comorbilidad respiratoria.
- Esofagitis eosinofílica (EoE): mucho más frecuente en AE long-gap.
- Cáncer de esófago: (tanto adenocarcinoma como cáncer de células escamosas)
