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Pediatría > 37.Atresia esofágica > Flashcards

37.Atresia esofágica Flashcards

1
Q

¿Cuál es la anomalía congénita más común del esófago?

A

Atresia esofágica

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Q

¿Cómo se caracteriza la atresia esofágica?

A

Esta dada por una discontinuidad anatómica del esófago con un lumen no-patente y en la mayoría de los casos asociada a una fístula en el árbol traqueobronquial

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3
Q

Describa:
OA + distal TOF

A

Esofago llega hasta un cabo ciego superior
Esófago inferior está conectado a la tráqueapor la fístula traqueoesofágica

82 - 85%

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4
Q

Describa:
OA + double TOF

A

Hay una doble fistula traqueoesofágica, una en el cabo superior y otra en el cabo inferior

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5
Q

Describa
Only TOF (tipo H):

A

No es una AE propiamente tal, pero si pertenece al grupo.
El esófago está totalmente normal, pero existe una comunicación entre tubo digestivo y respiratoria.

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6
Q

Describa isolated OA:

A

No existe fistula traqueoesofágica a diferencia de los otros tipos

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7
Q

¿Cuáles son los 2 tipos de AE conocidos como long gap? ¿Por qué se conocen así?

A

Isolated OA
OA + proximal TOF
En estos casos los cabos esofágicos proximal y distal están ampliamente separados (3 cm o 2 cuerpos vertebrales de distancia entre ambos aproximadamente) por lo cual necesitan
un manejo distinto

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8
Q

¿A qué tipo de AE podría corresponde el siguiente caso?
* RNT.
* Sin antecedentes perinatales.
* Nace en buenas condiciones.
* Presencia abundante de saliva (sialorrea).
* Avance de Sonda Nasogástrica no llega al estómago, si no que hasta nivel cervical

A

OA + TOF distal
OA + double TOF

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9
Q

¿A qué tipo de AE podría corresponder el siguiente caso?
* G2P0A1.
* Control ecográfico 22 – 24 semanas.
* Hallazgos en ecografía:
o Polihidramnios.
o Ausencia de cámara gástrica: se distingue la pared abdominal, una glándula suprarrenal, el intestino, pero no se distingue la cámara del estómago

A

Alguna Long GAP, es decir:
* Isolated OA
* OA + proximal TOF

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10
Q

¿A qué tipo de AE podría corresponder el siguiente caso?
* Niña de 4 meses.
* RNT pero de peso menor al esperado, atresia tricúspidea y costilla supernumeraria.
* Alteración de deglución; usuaria de SNG.
* Crisis de cianosis en el último tiempo, se presentan durante la alimentación.
* Cuadro actual: neumonía que requiere ventilación mecánica (VM)
* Microbiología: bacterias comensales cavidad oral (no los típicos gérmenes causantes de NAC).
* Una vez que comienza con requerimientos de VM, comienza con distensión abdominal importante → se evidencia en la imagen una comunicación entre el tubo digestivo y la vía aérea.

A

Fístula H

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11
Q

¿Qué tipo de AE puede ser diagnósticada en la etapa prenatal? ¿Cómo?

A

AE long gap
ECO: polihidroamnios + ausencia de cámara gástrica

Ya que al no haber comunicación hacia distal, el estómago nunca se va a ver en las ecografías

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12
Q

¿Cuál es el tubo común desde el que parten la tráquea y el esófaco embriologicamente hablando?

A

Intestino primativo

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13
Q

¿Cuál es el factor de transcripción principal de la porción ventral del intestino primitivo? ¿A qué da origen?

A

Nkx2.1, da origien a la futura tráquea y pulmones

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14
Q

¿Cuál es el factor de transcripción principal de la porción dorsal del intestino primitivo? ¿A qué da origen?

A

Sox2, da origen al futuro esógafo

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15
Q

¿Qué tipo de malformación congénita tienen asociada el 23% de los pacientes con AE?

A

Alguna cardiopatía

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16
Q

¿Qué porcentaje de los apcientes con AE tienen otra malformación congénita asociada?

A

50% o más

De las cuales la mitad son cardiopatías

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17
Q

¿Qué porcentaje de personas con AE tienen malformaciones anorrectal-intestinales?

A

16%

18
Q

¿Qué anomalía asociada tienen TODOS los pacientes con AE? ¿Cómo se produce?

A

Traqueomalacia, se produce por un problema al nivel de los cartílagos de la tráquea, quedando débil y con tendencia al colapso.

19
Q

VACTER:

A

Secuencia donde hay más de una malformación de un sistema asociado:
* Anomalías vertebral
* Anomalía ano-rectal
* Anomalía traqueo-esofágico
* Anomalía renal
* Anomalía limb (agenesia del radio u otras problemas de las extremidades, principalmente superiores).

Al parecer se necesitarían 3 o más.

20
Q

CHARGE:

A

Secuencia donde hay más de una malformación de un sistema asociado:
* Coloboma
* Alteraciones cardiacas
* Atresia de coanas
* Retraso mental
* Hipoplasia genital
* Ear (problemas a nivel óticos).

21
Q

¿Existe un componente hereditario en las AE?

A

Si bien existe un componente hereditario, la mayoría de las AE ocurren de forma aislada

22
Q

¿Cómo se presentan clínicamente las AE?

A
  • Imposibilidad de avanzar sonda orogástrica.
  • Sialorrea.
  • Alimentación → regurgitación, asfixia.
  • Aspiración → cianosis y distrés respiratorio.
  • Fístula distal → hiperinsuflación gástrica (cuando hay necesidad de VM).
  • Dificultad respiratoria por reflujo gástrico o acumulación de saliva.
23
Q

¿Cómo se presenta AE tipo H?

A
  • Sospecha tardía (4 meses o durante la infancia).
  • Buena tolerancia oral.
  • Infecciones respiratorias recurrentes.
  • Tos tras alimentarse.
24
Q

¿Qué se debe buscar al examen físico de un bebé un AE?

A

Buscar anomalías, especialmente anorrectales

25
Q

¿Qué es un babygram? ¿Cuál es su objetivo en un paciente con AE?

A

Babygram es una radiografía de lactante completo, donde se introduce la SNG y se insufla con una pequeña cantidad de aire para distender.
* Si hay presencia de aire en el intestino: fístula traqueoesofágica,
* Si no hay presencia de aire en el intestino: AE aislada.

26
Q

¿Qué estudios a parte del babygram se realizan en un paciente con AE?

A
  • Rx de columna y extremidades
  • Ecocardiograma
  • Eco renal
  • Estudio cromosómico
  • Broncoscopía
27
Q

¿Cuál es la forma de demostrar si existe una o dos fístulas?

A

Broncoscopía

28
Q

Describa la cirugía que soluciona AE:

A
  • Ligar vena ácigos
  • Individualizar fístula
  • Cerrarla
  • Juntar cabos esofágicos proximal y distal (anastomosis)
  • Dejar sonda como tutor
  • Dejar drenaje en caso de filtración de la anastomosis.
29
Q

¿Cuáles son las alternativas quirúrgicas en caso de AE long-gap?

A
  • Anastomosis primaria
  • Anastomosis diferida
  • Técnicas de elongación
  • Reemplazo esofágico.
30
Q

¿Cómo es la irrigación del esófago?

A

Segmentaria, el cabo proximal tiene buena irrigación a través de la tiroidea anterior, el cabo distal tiene ramas que van desde la aorta (irritación pobre)

31
Q

¿Cómo son los resultados al realizar una anastomosis primaria en una AE long gap? ¿Por qué?

A

Malos resultados postoperatorios
Porque queda con mucha tensión y el esófago tiene irrigación segmentaria

32
Q

¿Con qué se debe dejar a un paciente con AE long gap al cuál se le decide realizar una anastomosis diferida?

A

Esofagostomía nivel cervical: para que salga la saliva
Gastrostomía: para que se pueda alimentar

33
Q

¿Por qué no se puede utilizar tejido protésico para solucionar AE long gap?

A

Porque los niños van crecinedo día a día, se tendría que someter a muchas cx para ir manteniendo el largo

34
Q

¿Por qué no se puede utilizar un transplante para solucionar AE long gap?

A

Porque no existe una arteria que irrigue todo el esófago, si no que es segmentaria

35
Q

¿Cuál es la complicación más temida de la cx que soluciona la AE?

A

Filtración de la anastomosis

36
Q

¿Cuál es la complicación más frecuente de la cx que soluciona la AE?

A

Estenosis

37
Q

¿Con qué tipo de tratamiento quedan casi de por vida los niños con AE? ¿Por qué?

A

Antiácido, porque una complicación de la cx es el reflujo

38
Q

¿Cuáles son todas las complicaciones post cx de AE? ¿En qué casos son aún más severos?

A
  • Filtración de la anastomosis (5-20%).
  • Estenosis (6-40%)
  • Disfagia (50-75%)
  • Reflujo (30-60%
  • Fístula recurrente (10%).
  • Deformidad pared torácica (5%)
  • Escoliosis (5%).
    Más severos en caso de AE LONG GAP
39
Q

¿Dónde se suelen presentar las estenosis post cx que soluciona AE?

A

Cabo inferior por su mala vasculatura

40
Q

¿Cuáles son las comorbilidades a futuro de la AE?

A
  • RGE.
  • Disfagia.
  • Comorbilidad respiratoria.
  • Esofagitis eosinofílica (EoE): mucho más frecuente en AE long-gap.
  • Cáncer de esófago: (tanto adenocarcinoma como cáncer de células escamosas)

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