31. Trastornos de la hemostasia

Question 1

¿Cuál es la triada a evaluar en los trastornos de la hemostasia?

Answer 1

1. Componente vascular.
2. Plaquetas.
3. Factores de coagulación.

Question 2

¿Cómo se estudia la vía intrínseca de la cascada de coagulación?

Answer 2

Con TTPK (= TTPA)

Question 3

¿Cómo se estudia la vía extrínseca de la cascada de coagulación?

Answer 3

Con tiempo de protrombina (TP)

Question 4

¿Qué alteraciones se pueden sospechar al encontrarse alterado el TTPA?

Answer 4

Alteración de vía intrínseca:
- FVIII (hemofilia A).
- FIX (hemofilia B).

Question 5

¿Qué alteraciones se pueden sospechar al encontrarse alterado el TP?

Answer 5

Alteraciones de la vía extrínseca:
- Déficit de Vit. K.
- Déficit de FVIIa congénitos.

Question 6

¿Qué se debe sospechar si se encuentran alterados TTPK y TP?

Answer 6

Alteración en la vía común (Xa, Va) de la cascada de coagulación.

Question 7

¿Cómo diferenciar alteraciones de la hemostasia 1ria vs 2ria?

Answer 7

• Hemostasia 1ria: Sangrados superficiales de mucosa y piel. Epistaxis, gingivorragia, petequias, pequeños hematomas, sangrados menstruales abundantes o por periodos prolongados.
• Hemostasia 2ria: Sangrados son más profundos. Hematomas musculares, hematomas de cavidades serosas (pleurales, abdominales), hemartrosis (hemofilia).

Question 8

¿Cómo se realiza el estudio de una alteración de la hemostasia?

Answer 8

Anamnesis:
- Antecedentes de hemorragia y/o hematomas.
- Sitios más frecuentes de hemorragias y/o hematomas.
- Frecuencia y momento de aparición.
- Uso de antiagregantes o anticoagulantes (ej: aspirina).
- Antecedente de enfermedad hepática o renal.
- Antecedentes familiares.

Pruebas:
- Hemograma.
- TP.
- TTPK.

Question 9

¿Qué alteraciones pueden afectar la hemostasia 1ria?

Answer 9

• Alteración del endotelio: Enfermedad del colágeno, enfermedades autoinmunes (purpura Schonlein Henoch).
• Alteraciones cuantitativas de las plaquetas: Trombocitopenia.
• Alteraciones funcionales de las plaquetas:
  ↳ Defectos extrínsecos: Enfermedad de Von Willebrand, uso de ácido acetilsalicílico.
  ↳ Defectos intrínsecos: Alteraciones de agregación- secreción.

Question 10

¿Qué alteraciones pueden afectar la hemostasia 2ria?

Answer 10

• Hemofilias (déficit de FVIII, FIX).
• Otros déficit de factores de coagulación.

Question 11

¿Cuáles son las alteraciones cuantitativas de las plaquetas?

Answer 11

• Central: La alteración se produce dentro de la médula ósea. Aplasia medular, mielodisplasia.
• Periférica: La médula ósea produce plaquetas, sin embargo, se encuentran disminuidas en el torrente sanguíneo. Purpura inmune.

Question 12

¿Cuáles son las alteraciones cualitativas de las plaquetas?

Answer 12

• Congénitas: Existe un numero adecuado de plaquetas, pero nacen con alguna disfunción.
• Adquiridas: El uso de una droga o sustancia afecta la funcionalidad de las plaquetas.

Question 13

¿Cómo se sospecha una pseudotrombopenia y cuáles son sus causas?

Answer 13

Sospecha: recuento plaquetario disminuido, pero sin síntomas.
Causas:
* Agregados plaquetarios (EDTA1): Es lo más frecuente. Micro coágulos que simulan una trombopenia. Se recomienda repetir el examen
* Plaquetas gigantes: Tamaños similares al glóbulo blanco por lo que no se cuentan como plaquetas.
* Satelitismo plaquetario: Uso de anticoagulantes de forma incorrecta.

Question 14

¿Cuándo pedir mielograma en contexto de trombocitopenia?

Answer 14

Para diferenciar causa central o periférica.

Question 15

Trastornos de hemostasia primaria

2

Answer 15

• Trombocitopenia inmune primaria / Púrpura trombocitopénica inmune.
• Enfermedad de Von Willebrand

Enfermedad de Von Willebrand: Algunos autores la consideran como parte de los trastornos de la hemostasia secundaria.

Question 16

Principales causas de los trastornos de la hemostasia 2ria

3

Answer 16

• Alteración de la síntesis de factores.
  ↳ Congénita (mayoría): Hemofilia A y B, enf de Von Willebrand, otros factores, alteración del fibrinógeno.
  ↳ Adquirida: Déficit de vitamina K, hepatopatía.
• Consumo excesivo de factores: Infección o fenómeno inflamatorio sistémico.
• Inhibidores de la coagulación: La utilización de factores artificiales recombinantes puede gatillar la formación de anticuerpos contra estos.

Question 17

Características de la púrpura trombocitopénica inmune (PTI)

4

Answer 17

• Recuento de plaquetas <150.000.
• Lesiones purpúricas en piel y mucosas (equimosis, petequias, gingivorragia, sangrado menstrual abundante).
• Médula ósea normal.
• Ausencia de otras causas de trombocitopenia (no hay fiebre, visceromegalia, glóbulos rojos y blancos normales).

Question 18

¿Cómo se realiza el diagnóstico de PTI?

Answer 18

El diagnóstico es clínico

Question 19

Epidemiología de la PTI

¿agudo, crónico, en vías de prolongación, incidencia, asociaciones?

Answer 19

• Trombopenia más común en pediatría.
• Agudo (80-90%): <6 meses.
• Crónico: >12 meses.
• En vías de prolongación: 6 meses - 1 año.
• Sin variación respecto al sexo.
• Mayor incidencia entre los 2 y 5 años.
• Habitualmente antecedente de infecciones o inmunizaciones 2-6 semanas previas.

Question 20

¿Cuál es la fisiopatología de la PTI?

Answer 20

Se producen auto anticuerpos que se adhieren a las glicoproteínas de las plaquetas. El macrófago reconoce a la plaqueta como producto ajeno al organismo y la fagocita retirándola del torrente sanguíneo. Posteriormente presenta los receptores a los linfocitos T los cuales procesan las proteínas generando la activación de linfocitos T , linfocitos B y la producción de anticuerpos.

Question 21

¿Qué exámenes se piden para el estudio de PTI?

Answer 21

• Hemograma.
• Mielograma:
  -Si hay hepatoesplenomegalia, adenopatías o alteraciones en el hemograma que indiquen otro diagnóstico (ej: leucemia).
  -Siempre si hay dudas y se debe usar corticoides (el uso de corticoides puede alterar la evaluación de la médula en un paciente con leucemia).

Recordar que el dg es clínico

Question 22

¿Cuál es el tratamiento de la PTI?

Answer 22

• Corticoides VO o EV.
• Gamaglobulina.
• Esplenectomía (extremo).

Gmaglobulina no afecta el mielograma de un paciente con leucemia.
NO realizar transfusión plaquetaria.

Question 23

¿Qué dosis de corticoides se usan en tratamiento de PTI?

Answer 23

• Metilprednisolona EV por 4 - 5 días, posteriormente se suspende y se realiza control.
• Prednisona VO:
  4 mg/kh por 4 días o 2 mg/kg por 7 días para posteriormente ir disminuyendo la dosis (1 mes aprox de tto).

Question 24

Características de la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 24

• Coagulopatía hereditaria más frecuente (1%).
• Déficit cualitativo y/o cuantitativo del FvW.

Question 25

¿Qué es el factor de Von Willebrand?

Answer 25

Proteína que se sintetiza en el endotelio y en las plaquetas (gánulos α). Se une al FVIII para mantener su estabilidad (su déficit severo afecta al FVIII, provocando una hemofilia secundaria). También es un reactante de fase aguda que aumenta en embarazadas, post operatorios y cuadros infecciosos.

Question 26

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand?

Answer 26

• Tto dirigido a reemplazar el FvW.
• Fármacos estabilizadores del coágulo → ácido tranexámico.
• Cuadros severos → proteínas recombinantes de FVIII

Question 27

Definir Hemofilia

Answer 27

Enfermedad ligada al cromosoma X que produce un déficit del FVIII (hemofilia A) o FIX (hemofilia B).

Question 28

Clínica de hemofilia

Answer 28

Hemorragias profundas: hemartrosis (principalmente codo, rodillas), hematomas musculares, mucosas (tubo digestivo), serosas, tejido conjuntivo, quistes o pseudotumores hemofílicos.

Question 29

¿Qué factor determina la gravedad de la hemofilia?

Answer 29

El % de deficiencia del factor. Mientras mayor sea el % de déficit, mayor gravedad.

Question 30

¿Cuál es % de déficit de FVIII - FIX según el grado de severidad de la hemofilia?

Answer 30

• Leve: 6 - 40% (hemartrosis y hemorragias post cirugías o traumatismos graves).
• Moderada: 1- 5% (hemartrosis y hemorragias post traumatismos menores y ocasionalemnte espontáneas).
• Grave: < 1% (hemartrosis y hemorragias espontáneas)

Question 31

¿Cuál es el manejo de las hemofilias?

Answer 31

• Educación, conserjería genética.
• Apoyo familiar.
• Liofilizados.
• Antifibrinolíticos.
• DDAVP (desmopresina).
• FVIIr.
• Controles inhibitorios (medición de anticuerpos).

Question 32

¿Qué son los liofilizados y cómo se usan en el tratamiento de la hemofilia?

Answer 32

Son factores de coagulación recombinantes.
- Uso como profilaxis: 2-4 veces x semana para evitar sangrados espontáneos.
- Uso libre demanda: casos en que el paciente presentó un sangrado.

Question 33

¿Cómo se usan los antifibrinolíticos en el tratamiento de hemofilia?

Answer 33

Ej: Ácido tranexámico. Solo son útiles en las primeras 48 hrs del sangrado.

Question 34

¿Cómo funciona la DDAVP en el tratamiento de la hemofilia?

Answer 34

Libera desde el endotelio el factor VIII. Es útil en pacientes que tienen hemofilia leve y que se someterán a cirugía.

Question 35

¿En qué casos se usa el FVIIr en tratamiento de hemofilia?

Answer 35

En pacientes con hemofilia con inhibidores.

Question 36

¿Cómo es el resultado del TTPA y TP en la enfermedad de Von Willebrand?

Answer 36

• TTPA: Normal o alterado.
• TP: normal.

Question 37

¿Cómo es el resultado del TTPA y TP en la hemofilia?

Answer 37

• TTPA: SIEMPRE alterado.
• TP: normal.

Recordar que TTPA estudia la vía intrínseca de la cascada de coagulación.