Pulmologija 3.3: druge ILB Flashcards
Simptomi?
Dispneja (pogotovo u naporu), neproudktivni kašalj
Što je Goodpastureov sindrom?
IgG protutijela protiv kolagena IV –> bazalna memb renalnih glomerula i pulm alveole
Na njega se treba sumnjati u svakog s akutnim glomerulonefritisom (pogotovo uz plućnu hemoragiju) –> traženje AKI: povišen kreatinin, dokaz GN na UA: hematurija, dismorfični RBC i RBC casts
Koga zahvaća?
Ugl. muškarce < 30
Faktori rizika?
Pušenje –> alveolar damage –> izlaganje baz memb IgG protutijelima –> vežu se i započnu upalnu
Imaging?
RTG: bilateralni pulm infiltrati (ako zahvaća pluća)
Definitivna dijagnoza?
Biopsija bubrega –> depozicija IgG po bazalnoj glomerularnoj memb
GN lako diferencira od drugih uzroka hemoptize, ali što s rijetkim slučajevima kada pulm predominira?
Najčešći uzrok hemoptize: akutni bronhitis (viral URI simptomi
Drugi: Pneumonija, PE, TBC, bronhiektazije
Razlikovati RTG-om/CT-om: rak, brohiektazije, TBC, pneumonija, apsces, aspergiloza, PE
Razlikovati hematološki uzrok hemoptize od Goodpasturea: koags (trombociti, PT/INR, aPTT)
Liječenje?
Plazmafereza
Sist glukokortikodi, imunosupresori (ciklofosfamid)
Što je pulm alveolarna proteinoza? Simptomi?
Difuzna bolest pluća koju karakterizira akumulacija PAS-poz materijala koji se sastoji od sufraktantskih lipida i proteina unutar alveola
Simptomi: dispneja, neprodukt kašalj
Koga zahvaća?
Srednjovječne muškarce 40-50 god, ugl. ljude s povijesti pušenja
Fizikalni pregled?
Ugl. normalan
Labs?
Pozitivni na anti-GM-CSF (granulocyte macrophage colony stimulating factor protutijela)
Imaging?
Simetrične mid/lower lung opacities u “bat wing” pattern
Dijagnoza?
Bronhoalveolarnom lavažom koja pokazuje PAS-poz materijal
Diferencijalna?
KOPB (uzrok dispneje i kašlja u pušača, razlika: spirometrija, KOBP će imati opstruktivni uzorak), s obzirom da se osobe s PAP prezentiraju prije nego KOPB –> pomisliti na alfa 1 antitripsin deficijenciju (razlikovati: oštećenje jetre, manjak AAT), rak (uvijek pomisliti u pušača s dispnejom i kašljem, razlikovati RTG-om: mass ili batwing)
Liječenje?
Lavaža
Osobe s PAP pod povišenim rizikom infekcije –> NE GLUKOKORTIKOIDI
Što su idiopatske intersticijske pneumonije?
Bolesti kojima se ne zna uzroka u kojima dolazi do ekpanzije intersticija s infiltratom upalnih stanica
Dijagnoza klinički, radiografski, histološki
Podvrste IIP?
Najčešća:
-idiopatska pneumonija-klinička bolest, a usual interstitial pneumonija patološki povezan s tom bolešću
Simptomi IP? Faktori rizika? Fizikalni pregled? Spirometrija? ABG?
Dispneja u naporu koja se postupno pogoršava, neproduktivni kašalj nekoliko mjeseci, najčešće u muškaraca 50-70
Faktori rizika: pušenje
Fizikalni pregled: bibazilarne krepitacije kao i u većini ILD bolesti, batićasti prsti češći u IP nego u drugim ILD
Spirometrija i drugi pregledi: restriktivni uzorak (smanjeni respiratorni volumeni i TLC, normalan FEV1/FVC)+smanjen DLCO
ABG: povećan A-a gradijent
Imaging?
RTG: reticular opacities u lower lung zones
HRCT (u svih s IPF jer je dovoljno spec da ne treba biopsija): bibazilarne retikularne opacities s homeycombing i traction bronhiektazijom
Diferencijalna?
Dispneja u naporu: HF (visok JVP, s3 galop, periferni edem, povišen BNP, pulm edem na RTG, eho), KOPB (opstruktivna spirometrija), rak (mass lezija na RTG)
Liječenje IPF?
Nema, jedino:
- suplementalni kisik (prvo pri naporu, a poslije stalno)
- transplantacija (2. najčešća indikacija nakon KOPB, unatoč tome što je IPF rijedak)
Što je kriptogena organizirajuća pneumonija? Simptomi? Fizikalni pregled? Imaging?
Neinfektivan oblik pneumonije s nepoznatim uzrokom (prije se zvalo idiopathic bronhiolitis obliterans organizing pneumonia)
Simptomi: vrućica, slabost, neproduktivni kašalj, dispneja (neodgovaranje na emp terapiju penumonije pokazuje da se radi o BOOP)
Fizikalni pregled: samo krepitacije
Imaging: RTG (bilateralne ground glass opacities)
Definitivna dijagnoza?
Biopsija
COP je klinički nalaz, BOOP je histopatološka slika
