Pulmologija 3.1: intersticijske bolesti pluća

Question 1

Definiraj.

Answer 1

Upalni proces koji obuhvaća alveolarnu stijenku (wall?) i koji rezultira proširenom i ireverzibilnom fibrozom, distorcijom normalne arhitekture pluća i poremećenom izmjenom plinova –> restrikcijska bolest, decreased O2 uptake

Question 2

Simptomi?

Answer 2

Najčešći: neproduktivan kašalj, dispneja (prvo u naporu, ali progredira), umor –> nespecifično pa je povijest bolesti bitna

Question 3

Povezana povijest bolesti?

Answer 3

Bolesti veziva (RA, sistemska skleroza, SLE) –> mogu uzrokovati fibrozu pluća

Question 4

Povijest uzimanja lijekova? Zašto je bitna?

Answer 4

Drug induced lung disease

Antiaritmik amiodaron, kemoterapeutski agent bleomicin, rjeđe: antibiotik nitrofurantoin, antikonvulsant fenotoin

Question 5

Pretrage koje uzrokuju intersticijsku bolest pluća?

Answer 5

Radijacija, pogotovo u torakalnom području –> radijacijski pneumonitis

Question 6

Struka, okoliš?

Answer 6

Struka: izloženost prahu, plinovima, kemikalijama –> rudnička pneumokonioza (udisanje ugljenog praha), silikoza (rudničari, okopavanje, kamenje, pjeskarenje), azbestoza (izolacija, vodoinstalateri, brodogradnja, konstrukcija), berilijoza (berilij –> elektronika, aerospace), hipersenzitivni pneumonitis (izloženost plijesni-AC, ovlaživači zraka, farme ili ptičjem izmetu)

Question 7

Vrste hipersenzitivnog pneumonitisa?

Answer 7

Farmerska pluća –> plijesan na farmama, ugl. termofilne aktinomicete

Pluća uzgajivača ptica –> aerosolized bird droppings

AC pluća –> mikroogranizmi u vodi klime, ovlaživača, hot tubs

Berača gljiva, perača sira, potato riddler’s…

Question 8

Pregled?

Answer 8

• Krepitacije bilateralno (u ranoj se bolesti nekad čuju samo na bazama), nekad čak i kad je RTG uredan
• Batićasti prsti (napredna bolest, može biti i rak pluća i inflamatorne bolesti GI)
• Anteriorni uveitis, erythema nodosum (ugl. u sarkoidozi)
• Artritis MCP i PIP –> RA
• Sclerodaktilija –> sistemska skleroza

Question 9

Labs?

Answer 9

Urinanaliza za poremećaje koje uzrokuju interst bolest pluća+glomerulonefritis (glomerulonefritis s poliangitisom, Churg-Strauss, Goodpasture) –> hematurija, potencijalno dismorfični RBCs i RBC casts

Reumatološki: ANA, RF –> ako su poz –> daljnje testiranje

Question 10

Imaging i testovi?

Answer 10

RTG:

• nodularni, retikulonodularni, retikularni uzorak –> nespecifično, ne zna se koji uzrok, ali može ukazati na restriktivnu bolest
• bilatelarna hilarna limfadenopatija –> jako ukazuje na sarkoidozu

Suspekcija na restriktivnu bolest i RTG je abnormalan –> High resolution CT:
-jasnija slika diferencijalne dijagnoze intersiticijske bolesti pluća

Pulm function testing:
Restriktivan uzorak (nizak TLC, VC, normalan ili povišen FEV1/FVC omjer)

Kako znati da je bas ILD nakon što znamo da je restriktivna?
DLCO –> ako je snižen –> jako suggestive za ILD pri bolesti s restriktivnim uzorkom

Ako svi ovi testovi nisu dovoljno jasni oko tipa ILD —> Biopsija:

• zlatni standard, nije nužna za svakog
• high resolution CT prsa, nekoliko labs, HNP/HMP (age and pee)

Question 11

Diferencijalna?

Answer 11

• Za svakog s dispnejom: HF (visok JVP, BNP, S3 gallop, periferni edem, ehokardiogram)
• Plućni s kroničnom dispnejom: astma (još i neproduktivni kašalj, ali na spirometriji jasna opstrukcija, a ne restrikcija, ireverzibilnost), KOPB (pušenje, spirometrija)

Question 12

Što uzrokuje ekstrinzične ILD?

Answer 12

Okupacijski (pneumokonioze, ???konioze), okolišni, ijatrogeni faktori

Question 13

Koliko treba od dolaska u kontakt s izvorom do pneumokonioze? Najčešći krivci

Answer 13

10-15 god
Latentni period između exposurea i simptoma potreban za dijagnozu
Silika, prah ugljena, azbestos i berilij

Question 14

Najčešća pneumokonioza u SAD-u?

Answer 14

Silikoza

Question 15

Imaging u silikozi?

Answer 15

RTG: lokalizirana, nodularna peribronhalna fibroza ugl. u gornjim lobusima i “egg shell” kalcifikacija hilarnih i medijastinalnih LČ

Question 16

Akutna silikoza?

Answer 16

Masivni, brzi exposure velikoj količini silike –> akutna silikoza (rapid onset lung disease –> smrt)

Question 17

Silikoza povećava rizik za…?

Answer 17

Kavitarni TBC (nalazi se u 25%)

Question 18

Simptomi pneumokonioze rudara?

Answer 18

Ugl. nemaju puno problema, manjina ima difuznu pulmonalnu fibrozu

Question 19

Imaging u pneumokoniozi rudara?

Answer 19

RTG: Okrugle nodularne opacities ugl. u gornjim lobusima (veličina obično korelira s ozbiljnosti bolesti –> veliki u kompliciranoj bolesti i progresivnoj masivnoj fibrozi)

Question 20

Azbestoza je posebna po…?

Answer 20

Uzrokovanju obje vrste fibroza: poremećaj parenhima i pleure

Jedina okupacijska bolest pluća koja uzrokuje rak: maligni mezoteliom (najjače se povezuje), najčešći je u azbestozi zapravo bronhogeni karcinom, pogotovo ako još i puše

Question 21

Imaging azbestoze?

Answer 21

Bilateralne parenhimalne opacities i retikularni uzorak ugl. u donjim lobusima, pleuralni plakovi/kalfcifikacije

HRCT (može dijagnosticirati osobe s restriktivnom bolešću i poznatim izlaganjem azbestu) subpleuralne linearne densities i parenhimalna fibroza

Question 22

Kako se još zove hipersenzitivni pneumonitis?

Answer 22

Ekstrinzični alergični alveolitis

Question 23

Prezentacija hipersenzitivnog pneumonitisa?

Answer 23

Klasični (dispneja, neproduktivni kašalj, umor) + vrućica, simptomi nakon izlaganja antigenu

Question 24

Imaging u hipersenzitivnom pneumonitisu?

Answer 24

RTG:

bilateralni ground glass opacities/maglovitost donjih plućnih područja

Question 25

Terapija hipersenzitivnog pneumonitisa?

Answer 25

Izbjegavanje antigena Stalno izlaganje --> kronična progresivna bolest --> irreverzibilna fibroza i restriktivna bolest

Question 26

Ijatrogeni pneumonitis? Vrste?

Answer 26

Najviše se povezuje sa zračenjem zbog raka pluća, dojke i hematoloških --> relativno je česta i zato se u prsima ne daju prevelike doze zračenja 1. Akutni radijacijski pneumonitis: 6-12 tjedana nakon radijacije 2. Kronična radijacijska fibroza: 6-12 mjeseci nakon radijacije

Question 27

Klasični znakovi radijacijskog lung injury?

Answer 27

Low grade vrućica, pleuritična bol prsa

Question 28

Imaging u radijacijskom pneumonitisu?

Answer 28

CT- izbor jer je RTG obično uredan: difuzni ground glass maglovitost i linearne opacities u zahvaćenim područjima (usporediti sa slikama prije liječenja)

Question 29

Terapija za sistematski radijacijski pneumonitis?

Answer 29

Sistemski glukokortikoidi