Hematologija 3.3: Hodgkin Flashcards
Kako nastaje?
Iz mutirane B-stanice u germinalnom centru LČ, slezene ili jetre –> najčešće LČ, i to cervikalni, supraklavikularni, medijastinalni
Specifičnosti?
- histološki: Reed-Sternberg
- peak u 25. i 65. (češće u mlađih)
- češće u muškaraca, ali nodularna skleroza češća u žena
Tipovi?
Klasični (češći):
- nodularna skleroza (najčešća u SAD)
- mješana celularnost (u developing world)
- limfocite rich
- limfocite deplecent
Nodularna limfocitna predominacija
Simptomi?
Često asimptomatski
- bezbolna limfadenopatija (najčešči)
- velika medijastinalna masa na RTG –> povećani medijastinalni LČ (2. najčešći)
- B simptomi: vrućica (104.5+ prošli mjesec), gubitak na kilaži (u zadnjih 6 mj), noćno znojenje (u zadnjih mj dana) –> ugl. u kasnijoj bolesti –> gora prognoza
- pruritus (rani simptom –> često (mj ili godinama prije prognoze)
- alcohol induced pain (<10% pacijenata) –> bony envolvement, limfadenopatija
- Pel-Ebstein vrućica –> karakteristična intermitentna vrućica povezana s HL (pojavljuje se 1-2 tjedna prije nego nestane, rijetka je)
Faktori rizika?
- EBV povezan i s HL, i s NHL –> onkogeni virus koji može alterirati rast B stanica (dosta Reed Stenberg st ima alteracije koje uzrokuje EBV)
- imunokompromitiranost (HIV, imunosupresija, transplantacija, na kemoterapiji, kongenitalna imunokompr) –> povezano sa zrazom EBV (osobe s HIV-om često rano dobiju limfom –> lošije prognoze i tipovi od ostalih osoba)
- autoimune (SLE, RA, Hashimoto, sarkoidoza-SS)
- ako član obitelji ima (povezano ili s istim susceptibilnsotima ili izloženosti virusima?)
- viši socioekonomski status –> nodularna skleroza
- niži socieoekonomski status –> mixed cellularity T-cell lymphome (različita izloženost od bogatih?)
Fizikalni pregled?
- LČ cervikalno i supraklavikularno (može se proširiti contigious –> aksilarno, ingvinalno, femoralno) –> round, firm, bezbolni
- splenomegalija
- Waldeyerov prsten: tonzile, baza jezika, nazofarinks (pogotovo u upper cervical)
- dispneja, tihi zvukovi disanja i srca zbog malignih perikardijalnih i pleuralnih izljeva
- medijastinalna masa može uzrokovati SVC sindrom (opstrukcija venskog povrata iz glave, vrata, ruku –> dispneja i swelling/eritem glave, vrata, ruku)
- može metastazirati u kralj moždinu –> bol u leđima, slabost, smanjenje senzacije, inkontinencija
Labs?
- anemija (makro, mikro i immune mediated hemolitička)
- leukocitoza ili limfopenija
- trombocitoza (u kasnijoj)
- eozinofilija (više kemokina koji potiču produkciju i recruitement)
- hiperkalcemija (povećana produkcija 1,25-dihidroksi vitamina D ili bony disease invok
- screening za HIV ako ima rizične faktore
- LČ biopsija (prvi i definitivni korak u dijagnozi, ekscizijska bolja jer se cijeli LČ može proučiti)
- histološki testovi: Reed-Stenberg (velike st s puno bazofilne citoplazme, bilobed, double, multiple nuclei, dva ili više prominentna eozinofilna nukleola, vide se uz inflamatornu pozadinu: limf, eozino, neutro, makrofaga, plazma st, fibroblasta) –> klasični HL –> flow citometrija: CD15, CD30; imunohistokemija: EBV u klasičnim HL st
- nodularni limfocitno predominantni HL: popcorn cells (nucleus izgleda kao exploded popcorn kernel)
-STAGING: PET/CT prsa, abdomena, pelvisa
Što s izljevima?
Toracenteza, perikardiocenteza, paracenteza (olakšava simptome i mogu se detektirati maligne st kada LČ nisu dostupni za biopsiju ili kad osoba ima respiratorne poteškoće)
Ann Arbour?
Rani, limited stage disease (dijele se u favorable i nefavorable, gora prognoza: više sites, viši ESR, B simptomi, velika masa)
Stage 1- jedna LČ regija
Stage 2-dvije LČ regije, ista strana dijafragme
Advanced:
Stage 3-LČ regije s obje strane dijafragme
Stage 4-desiminirana nekontigiozna ekstrelymphatic involvement
Diferencijalna?
- NHL (LČ biopsija)
- akutne i kronične leukemije (mogu imati LČ involvement, razlika: CBC+differential, blood smear, biopsija košt srži)
- infekcije (zbog limfadenopatije, razlika: CBC+dif)
- autoimune (SLE može oponašati HL, razlika: povijest, ANA)
- fever of unknown origin (ESR/CRP, LDH, RF, CK, hemokultura, SPEP, CT —> autoimuno, reumatičko, infektivno, neoplastičko)
Liječenje?
RANI: ABVD (doksorubicin/adriamicin, bleomicin, vinblastin, dakarbazin) +/- radijacija –> kombinacija ima manji relapse rate, ali ako osobe ne žele radijaciju više ciklusa
–> visoka šansa kompletne remisije
KASNI: ABVD ili Stanford V ili Escalated BEACOPP, radijacija samo u nekih i to za konsolidaciju
–> gora prognoza (7 nepovoljnih znakova)
Nuspojave?
Doksorubicin: kardiotoksičnost (eho prije kemoterapije)
Bleomicin: pulm toxicity
Vinblastin: neurotoksičnost, perif neuropatija –> distalne simetrične parestezije, stocking-glove uzorak, manjak ankle refleksa, manjak osjećaja boli i temperature, zahvaćeni motorički živci –> umor i bilateral foot drop)
Radijacija: hipotireoza (chest, neck), ozljeda srca i pluća, zračenje pelvisa (neplodnost) –> ovisi o mjestu, mlade žene treba savjetovati o plodnosti
Kemoterapija i radijacija: uzrokovanje sekundarnih maligniteta (dojka, pluća, kolon) –> najčešći uzrok smrti u preživjelih, rizik raste sljedećih 20 god –> čest screening
