Pulmologija 3.2: granulomatozne IBP Flashcards by Karla m

Nabroji ih. Što ih odliku?

Sarkoidoza, histiocitoza Langerhansovih stanica, granulomatoza s poliangitisom (Wegenerova), eozinofilna granulomatoza s poliangitisom (Churg-Strauss), berelijoza

ILD+ekstrapulm mainfestacije

Pojedinačni simptomi nespecifični su, ali sve skupa je specifično

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Simptomi?

Dispneja pri naporu, neproduktivni kašalj, konstitucijsi simptomi: vrućica, umor, gubitak kilaže

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Pregled?

Krepitacije

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Spirometrija?

Restriktivni uzorak

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Što je sarkoidoza? Kod koga se pojavljuju?

Multisistemska granulomatozna bolest nepoznate etiologije koja se odlikuje nekazeoznim granulomima (mnoge upalne st, uključujući multinuklearne divovske st) u zahvaćenim organima

Afroamerikanaca, pogotovo žena (prezentiraju se prije 40. godine)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Simptomi sarkoidoze? Ekstrapulm manifestacije?

Dispneja pri naporu, neproduktivni kašalj, konstitucijsi simptomi: vrućica, umor, gubitak kilaže

Ekstrapulm:

erythema nodosum (u 25%, bolni, crveni subkutani nodusi ugl. na anteriornoj strani donjeg dijela nogu)
anteriorni uveitis (bol, fotofobija, crvenilo oka i limbusa, poremećaji vida)
srčana sarkoidoza –> high degree AV block (nije česta, ali je najčešći uzrok smrti u sarkoidozi; palpitacije, sinkopa, bol u prsima; TREBA POSUMNJATI u mlade osobe koja ima neobjašnjeni heart block i druge simptome; može se manifestirati i kao restriktivna kardiomiopatija –> HF)
muskuloskeletalne manifestacije (najčešće poliartritis, pogotovo simetrični i bilateralni ankles)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Kako se dijagnosticira sarkoidoza?

Fizikalni pregled+RTG prsa

Auskultacijski krepitacije na plućima, iregularni ritam na srcu (–> EKG, AV blok)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Labs u sarkoidozi?

Hiperkalcemija (granulomatozna aktivnost 1-alfa hidroksilaze –> produkcija 1,25-dihidroksi vitamina D –> povećana apsorpcija Ca

Hiperkalciurija češća od hiperkalcemije –> može uzrokovati nefrolitijazu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Spirometrija u sarkoidozi?

Restriktivni uzorak: smanjen VC, TLC, DLCO

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Imaging u sarkoidozi?

Bilateralna hilarna limfadenopatija (opisana kao “fulness”), može se vidjeti i retikularni uzorak opacitiesa ugl. u gornjim dijelovima pluća

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Def dijagnoza?

Klinički znakovi+RTG prsa+biopsija ukazuju na nekazeozne granulome

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

U sarkoidozi često dolazi samo do plućne manifestacija…diferencijalna?

HF (povišen JVP, BNP, S3 gallop, periferni edem, ehokardiogram)
astma (opstrukcija na spirometriji)
KOPB (opstrukcija na spirometriji)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Velika sumnja na sarkoidozu?

Bronhoskopija –> biopsija

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Terapija sarkoidoze?

Asimptomatski: samo monitoring

Simptomatski: oralni glukokortikoidi (nemaju dugotrajni utjecaj na progresiju)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Smrtnost od sarkoidoze?

<5%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Što je berilioza?

Bolest koja je rezultat exposurea beriliju (elektronska, aerospace industrija)

Kronična –> nekazeozni granulomi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Dijagnoza kronične berilioze?

Povijest exposurea beriliju, pozitivni berilij proliferacija limfocita test, nekazeozni granulomi na biopsiji pluća

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Akutna berilioza?

Izlaganje masivnoj količini berilija –> acute onset pneumonitis

Terapija akutne/kronične berilioze?

Oralni glukokortikoidi

Što je granulomatoza s poliangitisom?

Nekrotizirajući granulomatozni vaskulitis koji zahvaća male/srednje KŽ ugl. u plućima, bubrezima i gornjem respir sustavu

Simptomi granulomatoze s poliangitisom?

Dispneja, kašalj, hemoptiza

Konstitucijski: vrućica, umor, gubitak kilaže

Koga najčešće zahvaća granulomatoza s poliangitisom? Koliko se brzo razvija?

Srednjovječne bijele muškarce

Može se razviti polako tijekom mjeseci ili eksplozivno tijekom dana

Koji je dio organizma najčešće zahvaćen u GPA?

Gornji respiratorni sustav –> kronični rinosinusitis (najčešći simptom)

Fizikalni pregled u GPA?

Auskultacijski krepitacije-nespec.

Imaging u GPA?

RTG: multipli pulmonalni noduli s kavitacijama

Labs u GPA?

Pluća+bubreg Serumski kreatinin Urinanaliza (hematurija, RBC casts) --> glomerulonefritis ANCA (najčešće je pozitivna proteinaze-3/P3-ANCA/c-ANCA)

Za kliničku dijagnozu je dovoljno..?

c-ANCA+klasična prezentacija

Za definitivnu dijagnozu potrebno je...?

Biopsija zahvaćenog organa

Diferencijalna za hemoptizu?

Plućni: - Akutni bronhitis (najčešće; tražiti viralne URI simptome prije hemoptize) - pneumonija - PE - TBC - bronhiektazije - rak - plućni apsces - aspergiloza RTG/CT pomažu u razlikovanju Hematološki: -naručiti coag labs (platelet count, PT/INR, aPTT) za razlikovanje koagulopatije/trombocitopenije od GPA

Dok čekamo patološke rezultate, liječimo...?

Sistemski glukokortikoidi+imunosupresivni lijekovi (metotreksat, retuksimab, ciklofosfamid)

Simptomi EGPA?

Kronični rinosinusitis (drugi najčešći), astma (prvi najčešći, povijest loše kontroliranosti sa standardnom terapijom), periferna eozinofilija (>1500 po mikrolitru) U napredvnim fazama bolesti --> Simptomi sist vaskulitisa: vrućica, umor, gubitak kilaže

Fizikalni pregled EGPA?

Auskultatorno astma (produljen ekspirij, wheezing), na ENT pregledu znakovi kroničnog rinosinusitisa/polipi Ako osoba ima astmu+nosne polipe= EGPA ili aspirinom egzacerbirana astma

Labs u EGPA?

MPO-ANCA/p-ANCA pozitivna koja, za razliku od c-ANCE, staina u perinuklearnom uzorku

Definitivna dijagnoza?

Biopsija (češće iz pluća, nego bubrega) --> eozinofilni vaskulitis s granulomima

Diferencijalna za teško kontrolirajuću astmu?

- Aspirin egzacerbirajuća astma (pitati jesu li uzimali aspirin --> nek prestanu --> poboljšava li se? - Alergijska bronhopulm aspergiloza (povišeni totalni IgE i aspergilus specifični igE)

Liječenje EGPA?

Sistemski glukokortikoidi --> u većine zbog njih dođe do remisije Oni koji se ne popravljaju (ozbiljna multiorganska bolest): sist. glukortikoidi+ciklofosfamid

Što je Langerhans cell histiocitoza?

Česta bolest histiocita, karakterizirana koštanim lezijama i osipom kože, ugl. u mlađe djece (ali može biti i u odraslih te zahvaćati pluća)

Koga zahvaća pulmonalni LCH/eozinofilni granulom pluća

20-40 god

Simptomi pulm LCH?

Neproduktivni kašalj i dispneja

U osoba s LCH povećan je rizik od...?

Rekurentnog spontanog pneumotoraksa --> pleuritična bol prsa

Faktori rizika za LCH?

Gotovo sve osobe s pulm LCH imaju povijest pušenja

Imaging u pulm LCH?

RTG/CT: retikulonodularne opacities, cistične lezije, honeycombing

Terapija za pulm LCH?

Prestanak pušenja Pulm LCH u raznih osoba ima razne progesije i prognoze --> drukčije za svakoga (sist glukokortikoidi za neke, transplantacija pluća za druge)