Kardiologija 2.4: kardiomiopatije Flashcards
Što su kardiomiopatije?
Primarne bolesti srčanog mišića (ne sekundarne HTN, CAD, valvularnim bolestima –> uzroci HF)
Simptomi i znakovi?
Kao u dekompenziranom HF: dispneja u naporu, periferni edem, krepitacije, povišen JVP, S3 galop (neće nam pomoći razlikovati podvrste)
–> Ako se mladi ljudi bez očitih znakova koronarnih ili hipertenzivnih problema jave s ovim simpt –> prvo posumnjati na kardiomiopatije
Dilatirana kardiomiopatija obilježena je..?
Dilatacijom i poremećenom kontrakcijom jednog ili oba ventrikula (sistolička disfunkcija)
Uzroci DCM?
50% svih kardiomiopatija idiopatsko (možda ima familijalnu komponentu, povezano s: hemokromatozom, miš distrofijom, miotoničnom distrofijom, Friedrichovom ataksijom), drugi najčešći…
- Miokarditis (ugl. viralni) –> pitati za prodromalne simptome vrućice, umor, mialgije prije simptoma HF; može doći do perikardijalnog involmenta koji se može prezentirati kao bol u prsima slična ANGINI
- Stress (Takotusbo) –> ugl. u postmenopauzalnih žena, bol u prsima glavni simptom, EKG pokazuje ishemiju –> zamjena s MI
- Nasljedna hemokromatoza (+hiperpigmentacija, dijabetes, bolest jetre/ciroza)
- Sarkoidoza, srčani problemi česti ekstrapulm simptomi (može izazivati aritmije, poremećaje kondukcije poput AV bloka 3. stupnja, bilateralnu hilarnu limfadenopatiju)
- Peripartalno (u zadnjem tromjesječju, ali ugl. u prvih nekoliko mjeseci postpartalno, najviše 5 mj nakon)
- Zbog radijacije (perikardijalna bolest, CAD, valvularna bolest, kardiomiopatije –> DCM, RCM)
- Antraciklini (doksorubicin)
- Trastuzumab (za HER2/neu+ rak dojke, još češće ako uzimaju i antracikline)
- ART za HIV, fenotijazini (torazin, prokloroperazin)
- Kronični alkoholizam (slobodni radikali uništavaju kardiomiocite, dijagnoza isključenja: isključiti miokarditis, CAD koji dovodi do HF) –> ako se rano otkrije, može se reversati prestankom pijenja
- Kronični alkoholizam glavni uzrok manjka B1/tiamina –> high output HF koji dovodi do DCM i low output state (mokri beriberi)
- Kronično uzimanje kokaina (toksični efekt+stres na srce zbog hiperadrinergičkog stanja) –> ako se prestane, oporavak
- Metamfetamini
- Chagasova bolest (najčešći uzrok DCM u srednjoj i južnoj Americi –> pitati za putovanja, simptomi: poremećaji kondukcije, megaezgofagus, megakolon)
Fizikalni pregled?
Tahikardija (ako je blaga, može biti jer tijelo pokušava održati output, ali ako je jaka i perzistentna može biti uzrok DMC, pogotovo ako je perzistentni asimptomatski afib, a flutter, SVT s heart rates >130 –> sist disfunkcija i simptomi HF zbog povećane kontraktilnosti i remodelinga) –> lako vidljivo na EKG-u, reverzibilno ako se uoči i popravi
Auskultacijski: S3, krepitacije, funkcionalna/sekundarna mitralnu regurgitacija (blowing holosistolički, nema ga ako se makne uzrok) –> lateralni PMI (za razlikovati DMC od ostalih)
Povišen JVP, periferni edem
Labs?
CBC, basic metabolic panel, BNP (otpušta se zbog povišenih ventrikularnih filling pressures, povišen u HF, nespec za vrstu, služi za razlikovanje od pulm), troponini (troponini+bol u prsima: AKS, a ako nije…ako su povišeni u DCM: miokarditis, Takotsubo), EKG (AV blokovi-klasično 1., ali može i više, pogotovo u sarkoidozi; intraventrikularni defekti provođenja-LBBB, LAF blok, QRS prolongacija, ST elevacije, tahiaritmije), RTG, eho
Željezo: povećana saturacija transferina, povišen transferin (hemokromatoza)
EKG: perikarditis, tahikaritmija (koja može uzrokovati), LVH/ishemija (hipertenzija, ishemija umjesto CM)
Lako je zamijeniti miokarditis i stress induced CM s AKS: ST elevacija, ALI angiogram uredna
RTG: kardiomegalija, pulm venska kongestija (nije spec na uzrok CM)
EHO (test of choice CM i strukturalnih bolesti srca): dilatacija art i ventrikula, smanjena debljina ventr stijenke, smanjen EF, MR i manjak drugih uzroka HF (valvularne bolesti, pulm HTN, intrakard shunt) –> čak i eho može biti nedijagnostički rano u bolesti
-etiologija: u stress induced apikalno baloniranje LV (patognomotično na eho i ventrikulogramu)
Diferencijalna?
Ishemijska bolest srca (najčešći uzrok HF sa smanjenim EF, MI može dovesti do ventr dilatacije; razlika: povijest angine, boli u prsima pri naporu, MI; patološki Q-valovi na EKG-U; wall motion abnormalnosti na eho) –> suspected HF? Stress test
Valvularne bolesti (slušanje šumova, ekokardiogram za valv bolesti; dugotrajna hipertenzija –> HF s koncentričnom hipertrofijom, a u hipertenzivnoj kardiomiopatiji ecentrično –> ako nem adrugih znakova, moguće to)
Liječenje DCM?
HF lijekovi (diuretici, beta blokatori, ACEi), liječiti uzrok
Što je RCM?
Poremećeno ventr punjenje (dijast funkcija), smanjen ventr compliance, normalne stijenke ventrikula
Simptomi RCM?
Poput desnog HF: periferni edem, distenzija abdomena
Uzroci RCM?
- Radijacija/kemoterapija-RCM/DCM (ugl. desno srce jer je anteriorno, akutno-perikarditis, godinama kasnije-perikardijalna bolest, CAD, valv bolest, CM)
- Infiltrativne bolesti: amiloidoza, hemokromatoza, sarkoidoza (RCM/DCM, DCM rijetka u amiloidozi)
- -> na amiloidozu mogu uputiti proteinurija, neuropatija, hepatomegalija (iako nisu spec)
- -> sarkoidoza: aritmije, poremećaji provođenja (3. blok), bilateralna hilarna adenopatija (RCM rana manifestacija, DCM kasna)
- -> hemokromatoza (15% osoba ima u srcu)
- sistemska skleroza (+bol u zglobovima, disfagija, zadebljana koža) (RCM, DCM rijetko)
Znakovi RCM?
Desno srce:
- povišen JVP, prominent Y descend zbog rapidnog ventrikularnog punjenja kada se restriktivni ventrikularni vrate u oblik u ranoj dijastoli
- Kussmaulov znak (povećan JVP u inspiraciji, inače se smanjuje jer se krv dovodi u desno srce, a tu se krv vrati)
-HF SRCE/JETRA? Hepatojugularni refluks (JVP>3cm 15 sek nakon pritiskanja abdomena ---> ventrikul ne može primiti --> R HF, drugi simptomi: hepatomegalija, ascites, periferni edem)
Labs, imaging?
CBC, BMP, BNP (povišen u CM, normalan u restriktivnom perikarditisu), TROPONINI, EKG (varijabilan, AV blokovi pogotovo u infiltrativnim bolestima-sark, amilo; u amiloidozi niska voltaža jer depozitirano amiloidno tkivo ne provodi struju), RTG (kardiomegalija-ne koliko u DCM, pulm vask kongestija), EHO (test izbora, pogotovo za DCM/RCM razliku, svi eho za RCM pokazuju biatrialno povećanje s normalnom debljinom LV stijenke, zadebljana jedino u infiltrativnih, održana sist funkcija i EF, poremećea dijast funkc, a u amiloidozi zadebljana stijenka i granularna tekstura miokarda od depozita amiloida), testovi Fe i HFE genotip
Kardijalni MRI i endomiokardijalna biopsija za infiltrativne bolesti (hemosideroza, amiloidoza)
Diferencijalna za RCM?
Konstriktivni perikarditis (isto izolirana dijast disfunkcija s abnormalnim ventrik punjenjem, razlike: faktori rizika (prijašnji perikarditisi, radijacija, tb, operacija srca; perikardijalni knock auskultacijski --> IMAGING ZA DEF RAZLIKOVANJE --> RTG: perikardijalna kalcifikacija, EHO: perikardijalno zadebljanje i iznenadni poremećaj ventrikularnog punjenja
TTE (transtorakalna ehokardiografija)
Liječenje RCM?
HF lijekovi (loop diuretici, beta blokatori, ACEi), rate control beta blokatorima ili Ca blokatorima (kraći heart rate –> duzi dijastolicki filling time), liječenje uzroka
Teška idiopatska kardiomiopatija –> transplantacija srca
