Pediatria Neurologia / Oncologia Flashcards

1
Q

Causa mas frec de ataxia en Pediatria

A

Intoxicación por Benzodiazepinas

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2
Q

Que es la ATAXIA

A

La incapacidad de realizar movimientos finos, exactos o coordinados
puede afectar la marcha o movimientos superiores

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3
Q

Causas de ataxia

A
Infecciosas
Abscesos Cerebelosos, Laberintis
Toxicas: las mas frec
Alcohol, difeila hidantoina CBZ, BZD
Tumorales: tu de fosa posterior
Causas degenerativas:
Ataxia de Fiedrich
Sd ataxia telangiectasia
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4
Q

Neurofibromatosis Tipo 1

Clinica y Diagnostico

A

2 o mas de los siguientes criterios

1) 6 o mas manchas cafe con leche >5mm prepuberales o >15mm puberales
2) pecas axilares o inguinales
3) Dos o mas NODULOS DE LISH en IRIS
4) dos o mas neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
5) lesion sea caracteristica: DISPLASIA DE ESFENOIDES
6) Gliomas optics
7) Familiar de 1er grado afectado

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5
Q

Cual es la manifestación ORTOPEDICA mas frecuente de la Neurofibromatosis 1

A

Escoliosis

NO ES CRITERIO DIAGNOSTICO

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6
Q

Complicaciones y tratamiento de la neurofibromatosis tipo 1

A

Neurological: trastornos del aprendizaje deficit de atención, convulsiones, microcefalia,

Neoplasias malignas: feocromositoma, rabdomiosarcoma, leucemia, wilms y tu del SNC

Tto SINTOMATICO y consejo GENETICO Enf AD
examen oftalmológico Anual

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7
Q

Neurofibromatosis tipo 2

Clinica y diagnostico

A

uno de los siguiente criterios
1) Masas BILATERALES del 8vo par compatibles con neurinomas
2) Padre, hermano, hijo con NF-2 o Masa unilateral del 8vo par o dos de las siguientes
meningiomas, glioma, schwanoma, opacidad subcapsular del cristalino

3) Schwanoma vestibular unilateral o 2 de los siguientes: glioma, schwanoma, opacidad subcapsular del cristalino
4) Menigiomas multiple shawanoma vestibular unilateral o 2 de los siguientes: glioma, schwanoma, neurofibroma o catarata

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8
Q

Hallazgo mas característico de la NF2

A

neurinoma del 8vo par BILATERAL

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9
Q

clinica de la Esclerosis tuberosa

A
  • Durante la lactancia Espasmos infantiles (hipsarritmia) diferencias de sd west
  • Lesiones HIPOGIMENTADAS en Hoja d fresno <4a al menos 3
  • Adenomas sebaceous: nodules rojos en nariz y mejillas
  • PLACA de chagrin LESION ELEVADA en region lumbosacra
  • Convulsiones de dificil manejo
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10
Q

Complicaciones de la esclerosis tuberosa

A

Angiomiolipomas RENALES o enf poliquistica renal

Rabdomiomas cardiacos
linfangiomatosis en pulmon

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11
Q

Enfermedad de STUGE WEBER

Clinica y diagnostico

A

NEVO FACIAL: UNILATERAL MANCHA VINO OPORTO
CRISIS CONVULSIVAS: REFRACTARIAS
DESARROLLO ALTERADO CON RETRASO MENTAL

DX: calcificación occipitoparietal en TACAR (Angiomiolipoma meninges)

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12
Q

Enfermedad que asocia:

Hemangioblastoma cerebeloso, Angiomas retinianos

A

Enf Von hipel lindau

Se manifiesta con HIC en adulto
Ca renal es la principal causa de muerte

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13
Q

Edad a las que se producen las Crisis febriles

A

entre 6 y 60 meses (5a)

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14
Q

Caracteristicas de la Crisis febril SIMPLE

A
  • Crisis: Tonico Clonica GENERALIZADA
  • Menos de 15 min de duración
  • UNA sola vez en 24 hrs
    con una temperatura de 38c o mas
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15
Q

Caracteristicas de la Crisis febril COMPLEJA

A
  • Crisis: FOCAL o Signos focales
  • MAS de 15 min de Duracion
  • REPETIDAS en un mismo dia
    con una temperatura de 38c o mas
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16
Q

Si tenemos un paciente que cursa con

  • Crisis: Tonico Clonica GENERALIZADA
  • Menos de 15 min de duración
  • que se repiten mas de una ves en un dia
A

Crisis FEBRIL Simple PLUS

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17
Q

Si tenemos un paciente que tuvo una CRISIS FEBRIL que durante el periodo postictal se presenta IRRITABLE que debemos pensar

A

MENINGITIS

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18
Q

Factores de riesgo para EPILEPSIA

A

Antecedente familiar
Crisis febril Compleja
Fiebre menos de 1 hora antes del inicio de la crisis febril
anomalias del neuro desarrollo

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19
Q

tratamiento de una Crisis febril

A

El Tratamiento no se recomienda en CRISIS SIMPLES
- Diazepam o midazolam en las recidivas, encaro de que dure mas de 5min o si los padres estan ansiosos

“NO SE DEBE INICIAR ANTIEPILEPTICOS fenitoina, CBZ, etc”

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20
Q

patron caracteristico de las Crisis de AUSENCIAS o PETIT MAL

A

Interrupción Brusca de la actividad motora o del habla, mirada fija, NO PIERDE el TONO Muscular
DURA pocos segundos

PATRON EGG: Punta Onda lenta a 3hrz🚨
Prueba de hiperventilación desencadena crisis
Tto Etosuximida

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21
Q

patron caracteristico del Sd de West

A

entre los 2 y 12 meses contracciones SIMETRICAS del cuello, tronco y extremidades, REGRESION DEL DESARROLLO
Patron EGG: HIPSARRITMIA
Tto: ACTH

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22
Q

Definición de status convulsivo

A

CONVULSION QUE DURA MAS DE 5 MINUTOS o convulsiones SUCESIVAS que NO recuperan la función basal del SNC entre ellas

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23
Q

Etiologia mas frec del status epileptico

A

Cnvulsion febril

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24
Q

Tratamiento del Status epileptico

A

1) ABC O2 al 100%
2) Labs, TC y EGG

3) BZD primera linea: Diazepam midazolam, lorazepam
Fosfenitoina segunda linea
CBZ tercera linea

STATUS REFRACTARIO: luego de la administracion de 2 a 3 drogas requiere infusion de midazolam, propofol o tiopental

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25
Q

Cual es la craneosinostosis mas frec

A

ESCAFOCEFALIA
cierre prematuro de la sutura sagital
No da HIC examen neurologico normal

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26
Q

Cual es la causa mas Frec de meningitis en pediatria

A

VIRAL: Enterovirus

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27
Q

Germen BACTERIANO mas frec en menigitis de lactantes y niños

A

PNEUMOCOCO

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28
Q

GERMEN ASOCIADO. a meningitis en niños con válvula de derivación Ventrículoperitoneal

A

Staff Aureus

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29
Q

Contraindicaciones de la Punción Lumbar en pediatria

A
  • HIC: parálisis del MOC o MOE, hipertensión y bradicardia
  • Compromiso Cardiovascular GRAVE que requiera reanimación inmediata
  • Infeccion en la zona de puncion
  • Trombocitopenia PUEDE ser contraindicaciones

la fontanela BOMBEE NO ES CONTRAINDICACION

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30
Q

Tratamiento de la Meningitis en PEDIATRIA

A

<2m (Riesgo de Listeria)
Vancomicina+ Cefa 3ra+ ampicilina

> 2m Vancomicina +cefa de 3ra

por 7 a 10d

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31
Q

cual es la secuela mas fea de la meningitis bacteriana en pediatria

A

hipoacusia neurosensorial

principalmente Neumococo 30%

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32
Q

LCR de una meningitis BACTERIANA

A

Presión de apertura: 100 a 300
100 a 10000 PMN
Proteinas 100 a 500
Glucosa <40 o 50% de la Glucosa serica

Mucha Proteina / Poca Glucosa/ Mucho leuco

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33
Q

LCR de una meningitis VIRAL

A

Presión de apertura: 80 - 150
Linfocitos: <1000
Proteinas 50 a 200
Glucosa NORMAL

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34
Q

Cual es la localización mas frec de los TU cerebrales en PEDIATRIA

A

FOSA POSTERIOR

INFRATENTORIAL

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35
Q

Cual es la clinica y diagnostico de un TU de Fosa posterior

A

Hipertensión intracraneal:

  • Cefalea
  • Vomitos
  • edema de papila
  • Ataxia
  • Verigo

DIAGNOSTICO: RMN

36
Q

Que tipo de Tu cerebral es el mas frec en pediatria

A

ASTROCITOMAS (pilocitico 20%)

37
Q

Caracteristicas CLINICAS del NEUROBLASTOMA

A

MASA ABDOMINAL QUE CRUZA LA LINEA MEDIA
Generalmente <2a
Es el TU mas diagnosticado en lactantes

38
Q

Que es el Estadio 4s del neuroblastoma

A

Estadio Especial en <1a con afectacion de piel, higado, MO

Tto de soporte

39
Q

Caracteristicas CLINICAS del Tumor de wilms

A
MASA ABDOMINAL QUE NO!!! CRUZA LA LINEA MEDIA
GENERALMENTE DE 2 a 5 años
produce hematuria e hipertensión
Dx TAC
Tto: cirugia y Quimio
40
Q

Clinica del RETINOBLASTOMA

A

LEUCOCORIA: Perdida del rojo pupilar
Estrabismo
Disminución de la vision (si progresa)
No hay dolor

Dx ecografia orbitaria, TC o RMN
Tto Cirugia y quimio o RT local

95 SE CURAN
contra oftalmológico hasta los 7a

41
Q

Cual es el TU óseo maligno mas frec en niños y adolecentes

A

OSTEOSARCOMA

42
Q

Clinica del osteosarcoma

A

Dolor y tumefacción QUE NO MEJORA CON EL REPOSO NI CON AINES

Dx: Imagen litiga o balística (en SOL NACIENTE)
Tto cirugia y quimio)

43
Q

Paciente con Dolor oseo constante y persistente que se agrava por las noche y mejora con aspirina

A

osteoma osteoide

localización Tercio proximal de tibia o femur

44
Q

Que componentes tiene el sd PHASES

A

“Malformaciones de Fosa POSTERIOR”

  • Hemangiomas (Facial UNILATERAL GRANDE)
  • Anomalias arteriales
  • Coartacion de aorta
  • anomalias oculares
45
Q

Que es el sd del nevo lineal

A

Nevo facial
anomalias del. desarrollo neurologico
Retraso mental y trastornos convulsivos

46
Q

Cuales on los factores de RECIDIVA de una Crisis Febril

A
Mayores:
-  <12m
- Duracion de la Fiebre <24hrs
- Fiebre 38 a 39c
Otros
Antecedentes familiares de crisis o epilepsia, crisis febril compleja, masculino, asiste a guarder
47
Q

Principales causas de Crisis febril

A
  • OMA
  • Roseola
  • Herpes 6
  • Shigelosis
48
Q

Examenes Complementarios en una CRISIS FEBRIL Compleja

A

PL: <6m o Si tiene aspecto de estar enfermo
EEG: en ALTA SOSPECHA de epilepsia

49
Q

adolecerte con sacudidas mioclonicas en las mañanas, crisis generalizadas o ausencias

A

Epilepsia mioclonica juvenil

50
Q

crisis mioclonicas en el primer año

A

Epilepsia mioclonica benigna de la lactancia

51
Q

como se describe a las CRISIS TONICO CLONICAS GENERALIZADAS

A

Perdida Brusca de conciencia con retroversion de la mirada, perdida del control de esfínteres e inicio de movimientos de contracción clónica que alternan con relajacion

Dura pocos minutos
Postictal 30 min a 2 hrs

52
Q

Paciente de 3 a 10a que tiene en el EEG

PUNTAS CENTROTEMPORALES DE BASE ANCHA

A

Epilepsia infantil benigna con puntas centro temporales

53
Q

cuando se debe cerrar el tubo neural

A

3 a 4ta semana

54
Q

Paciente de 2 a 5 años con MASA ABDOMINAL INCIDENTAL
en buen stado general
Puede haber hematuria

A

Tu de wilms

55
Q

lugar de mts mas frec del wilms

A

Pulmon

56
Q

Paciente <2a en REGULAR estado general con masa ABDOMINAL , dolor astenia

A

Neuroblastoma

57
Q

Sd paraneoplasico del Neuroblastoma

A

Opsoclonus mioclonus

58
Q

Diagnostico del Tu de Neuroblastoma

A

Tc: CALCIFICACIONES caracteristicas del Neuroblastoma

El Neuroblastoma: CATECOLAMINAS en orina

59
Q

Mts del Neuroblastoma

Lugar mas frec

A

Hueso / Medula Osea

60
Q

Sd de WAGR

A
Brazo corto Cromosoma 11,  
Se caracteriza por:
- tumor de Wilms 
- aniridia
- anomalías genitourinarias 
- retraso mental
61
Q

Clinica NeuroCutanea de la Esclerosis Tuberosa

A

Neuro:

  • Convulsiones Refractarias
  • Discapacidad Intelectual
  • Tuber en hemisferio cerebrales (Lesiones)

Cutanea:

  • Maculas HIPOpigmentadas: Hoja de fresno >3
  • Adenoma Sebaseo en cara
  • Placa de chagrin en Lumbar

RIESGO DE tumores: Rabdomiomas cardiacos, TU de nervio optico, angiomiolipomas renales

62
Q

TU benigno mas frec en lactantes

A

Hemangiomas

mas frec en niñas, prematuros e hijos de madres sometidas a bx de vellosidades

63
Q

complicaciones de los hemangiomas

A
  • ulceras (la mas frec)
  • Infecciones
  • hemorragias

LA PRESENCIA DE VARIAS LESIONES CUTANEAS

>5 mayor a CINCO
AUMENTA EL RIESGO DE AFECTACION VICERAL 
Solicitar:
-Ecografia
-o RMN de Hígado y cerebro
64
Q

Tto de los hemangiomas

A

solo en casos raros de persistencia

Timolol topico

65
Q

donde se localizan los hemangiomas

A

mas frece cabeza y cuello
Puede afectar cerebro, intestino, pulmon
En pulmon obstruye las vías respiratorias y periocular puede causar ceguera

Sd phases
Sd lumbar

66
Q

Sd cerebeloso

A

Alteracion de la marcha con aumento de la base de sustentación (Ataxia)

Diplopia
Vomitos matinales

67
Q

Desde cuando se presentan los trastornos del NEURODESARROLLO?

A

Desde la primera infancia 1 a 4 años

68
Q

Cuales son los trastornos del neurodesarrollo mas importante

A
  • TEA Trastorno del Espectro autista
  • TDHA Trastorno por deficit de atención Hiperactividad
  • Trastorno del lenguaje y la comunicación
  • Retraso madurativo y discapacidad intelectual
69
Q

Definición del trastorno del espectro autista

A

Trastorno Neurobiologico desde la primera infancia
- Presenta Deterioro de la COMUNICACION SOCIAL Y LA integración social
- Comportamientos Restringidos y repetitivos
- Puede variar de un individuo a otro así como a lolargo del desarrollo
- No hay biomarcadores para el diagnostico
Revision del Historial

70
Q

categorias de los hitos madurativos

A

Motor grueso
Motor fino
Lenguaje
Sociabilizacion

71
Q

Criterios de DSM V para TEA

A

A)diferencias persistentes en la comunicación social y en la integración social

1) Reciprocidad Socioemocional: no reconoce las emociones
2) No tiene conductas no verbales utilizadas en la interacion social
3) Desarrollo mantenimiento y comprensión de las RELACIONES

B) patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento

  • Movimientos y habla estereotipado (monótona),habla en 3ra persona de si mismo
  • Monotonia en Ła RUTINA
  • Intereses Muy RESTRINGIDOS y fijos que son anormales
  • hiper o hiporeactividad a los estímulos sensoriales o interés inhabitual por aspectos sensoriales

C) Sintomas desde la primeras fases del neurodesarrollo
D) causan DETERIORO Clinicamente SIGNIFICATIVO en lo social
E) no se explican por la discapacidad intelectual

72
Q

Indicadores de sospecha de TEA Preescolar

A
  • Lenguaje: Retraso del lenguaje, ecolalias
  • Respuésta a otros: No responde al llamado a pesar de una audición normal, sonrisa social AUSENTE
  • Interacciones con otros: Conciencia reducida o ausente agresivo o problemático
  • Contacto Visual: atención conjunta reducida o ausente
    no señala para pedir
  • Intereses inusuales o restringidos (comportamientos) Movimiento estereotipados: aleteo aplaudir balancearse
    reaccionexagerada a estímulos sensoriales
73
Q

Tratamiento del TEA

A

VALORACION INTERDICIPLINARIA
- es necesario realizar una valoración multidisciplinaria del desarrollo para confirmar el trastorno
- Valoracion con Fonoaudiologa en neurolinguistica
- Terapia cognitivo conductual
- DEBEN CONCURRIR AL COLEGIO (Solicitar información escolar)
- Tramitar el CUD
- El nivel de gravedad del TEA se basa en el nivel de apoyo que el individuo requiere
- NO HAY TERAPIA FARMACOLOGICA ESPECIFICA
Si de acuerdo al SINTOMA predominante

74
Q

Cual es el trastorno neuroconductual mas frec?

A

TDAH

75
Q

Caracteristicas del TDAH

A

-Deficit de atención secundario a deficit de control de impulsos y una capacidad de Autoinhibicion Hiperactividad

76
Q

Fenotipos de TDAH

A

1) Impulsivo Hiperactivo: MAS FREC en VARONES (El insoportable)
2) Inatencion: Mas Frec en MUJERES: LA CALLADA

3) EL COMBINADO

77
Q

Criterios de TDAH

A

PATRON DE INATENCION “y/o” Hiperactividad con afectacion de la vida diaria que no concuerda con el desarrollo
1) Inatencion:
Dificultad para mantener la atención, poco entusiasta que requieran esfuerzo mental sostenido, no sigue instrucciones no termina tareas, no se puede ORGANIZAR,

2) Hiperactividad: NO PUEDE ESTA QUIETO en el asiento, se levanta en situaciones que se espera sentado, corretea trepa en situaciones , esta ocupado todo el tiempo, Habla excesivamente, Responde inesperadamente le es dificil esperar su turno

78
Q

tto del TDAH

A
Valoracion interdiciplinaria
Terapia cognitiva
debe concurrir al colegio
apoyo escolar
Tramitar CUD
Terapia farmacologica PRESCRITA POR EL ESPECIALISTA

METILFENIDATO

79
Q

Componentes del lenguaje

A

Daño del lenguaje

  • Fonologia: sonido correcto de la palabra
  • Semantica: uso correcto de la palabra
  • Sintaxis: orden de las palabras

las habilidades del lenguaje se dividen entre expresivas y receptivas

el receptivo es mas grave

80
Q

patron de desarrollo del lenguaje

A
  • las primeras palabras con sentido 12m
  • 4 a 6 palabras 15
  • 10 a 15 18m
  • habla ininteligible
  • 3a habla fluide
  • 4a habla pasado
  • 5a habla en futuro
81
Q

Trastorno del lenguaje

A

Dificultades persistentes en la adquisición y uso del lenguaje en todas las modadilandes (hablado, escrito, lenguaje de signos)

  • Vocabulario reducido
  • Estructura gramatical limitada
  • Deterioro del discurso
    2) Capacidades estan or debajo de lo esperado
    3) SE PRODUCE EN LAS PRIMERAS FASES DEL DESARROLLO
    4) NO SE PUEDEN ATRIBUIR A OTRA COSA (tea, hipoacusia, discapacidad intelectual)

Dificultad persistente en la producción fonológica o inentelegibilidad del habla
causa limitaciones en la comunicación no verbal

82
Q

Que es el mutismo selectivo

A

Incapacidad de hablar en situaciones sociales especificas a pesar de hablar en OTRAS SITUACIONES

83
Q

Trastorno aislado del lenguaje expresivo

A

Sindrome del habaldor tardio
es un diagnostico RETROSPECTIVO es mas frec en VARONES Lenguaje RECEPTIVO ADECUADO y HABILIDADES SOCIALES CONSERVADAS
variante de la NORMALIDAD

84
Q

Que es discapacidad intelectual

A

grupo de trastornos que comparten la presencia de déficits de la función adaptativa e intelectual con aparición previa a la madurez

85
Q

Que es el retraso global del desarrollo

A

Sinonimo de la discapacidad intelectual PERO en <5a (los iq se piden medir desde entonces)

Retraso signoficativo (>2DE) en las hitos del desarrollo

2 o mas AREAS afectadas

86
Q

Presentacion clínica de discapacidad intelectual

A
Sd Down
NF1
Microcefalia (torch)
Fracaso  en la interacion del entorno
Retraso respecto a lo motor o del lenguaje
Bajo rendimiento academico
87
Q

Estudios a realizar en las discapacidad intelectual

A

Test diagnósticos

  • Estudios de metabolismos Aminoácidos en sangre Acidos orgánicos en orina
  • Valoracion ORL, Oftalmologia, TIROIDES, estudio genetico (Valoracion genetica)
  • RMN Cerebro