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CEAR Rodri > Pediatria Neurologia / Oncologia > Flashcards

Pediatria Neurologia / Oncologia Flashcards

1
Q

Causa mas frec de ataxia en Pediatria

A

Intoxicación por Benzodiazepinas

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2
Q

Que es la ATAXIA

A

La incapacidad de realizar movimientos finos, exactos o coordinados
puede afectar la marcha o movimientos superiores

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3
Q

Causas de ataxia

A 
Infecciosas
Abscesos Cerebelosos, Laberintis
Toxicas: las mas frec
Alcohol, difeila hidantoina CBZ, BZD
Tumorales: tu de fosa posterior
Causas degenerativas:
Ataxia de Fiedrich
Sd ataxia telangiectasia
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4
Q

Neurofibromatosis Tipo 1

Clinica y Diagnostico

A

2 o mas de los siguientes criterios

1) 6 o mas manchas cafe con leche >5mm prepuberales o >15mm puberales
2) pecas axilares o inguinales
3) Dos o mas NODULOS DE LISH en IRIS
4) dos o mas neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
5) lesion sea caracteristica: DISPLASIA DE ESFENOIDES
6) Gliomas optics
7) Familiar de 1er grado afectado

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5
Q

Cual es la manifestación ORTOPEDICA mas frecuente de la Neurofibromatosis 1

A

Escoliosis

NO ES CRITERIO DIAGNOSTICO

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6
Q

Complicaciones y tratamiento de la neurofibromatosis tipo 1

A

Neurological: trastornos del aprendizaje deficit de atención, convulsiones, microcefalia,

Neoplasias malignas: feocromositoma, rabdomiosarcoma, leucemia, wilms y tu del SNC

Tto SINTOMATICO y consejo GENETICO Enf AD
examen oftalmológico Anual

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7
Q

Neurofibromatosis tipo 2

Clinica y diagnostico

A

uno de los siguiente criterios
1) Masas BILATERALES del 8vo par compatibles con neurinomas
2) Padre, hermano, hijo con NF-2 o Masa unilateral del 8vo par o dos de las siguientes
meningiomas, glioma, schwanoma, opacidad subcapsular del cristalino

3) Schwanoma vestibular unilateral o 2 de los siguientes: glioma, schwanoma, opacidad subcapsular del cristalino
4) Menigiomas multiple shawanoma vestibular unilateral o 2 de los siguientes: glioma, schwanoma, neurofibroma o catarata

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8
Q

Hallazgo mas característico de la NF2

A

neurinoma del 8vo par BILATERAL

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9
Q

clinica de la Esclerosis tuberosa

A
  • Durante la lactancia Espasmos infantiles (hipsarritmia) diferencias de sd west
  • Lesiones HIPOGIMENTADAS en Hoja d fresno <4a al menos 3
  • Adenomas sebaceous: nodules rojos en nariz y mejillas
  • PLACA de chagrin LESION ELEVADA en region lumbosacra
  • Convulsiones de dificil manejo
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10
Q

Complicaciones de la esclerosis tuberosa

A

Angiomiolipomas RENALES o enf poliquistica renal

Rabdomiomas cardiacos
linfangiomatosis en pulmon

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11
Q

Enfermedad de STUGE WEBER

Clinica y diagnostico

A

NEVO FACIAL: UNILATERAL MANCHA VINO OPORTO
CRISIS CONVULSIVAS: REFRACTARIAS
DESARROLLO ALTERADO CON RETRASO MENTAL

DX: calcificación occipitoparietal en TACAR (Angiomiolipoma meninges)

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12
Q

Enfermedad que asocia:

Hemangioblastoma cerebeloso, Angiomas retinianos

A

Enf Von hipel lindau

Se manifiesta con HIC en adulto
Ca renal es la principal causa de muerte

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13
Q

Edad a las que se producen las Crisis febriles

A

entre 6 y 60 meses (5a)

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14
Q

Caracteristicas de la Crisis febril SIMPLE

A
  • Crisis: Tonico Clonica GENERALIZADA
  • Menos de 15 min de duración
  • UNA sola vez en 24 hrs
    con una temperatura de 38c o mas
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15
Q

Caracteristicas de la Crisis febril COMPLEJA

A
  • Crisis: FOCAL o Signos focales
  • MAS de 15 min de Duracion
  • REPETIDAS en un mismo dia
    con una temperatura de 38c o mas
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16
Q

Si tenemos un paciente que cursa con

  • Crisis: Tonico Clonica GENERALIZADA
  • Menos de 15 min de duración
  • que se repiten mas de una ves en un dia
A

Crisis FEBRIL Simple PLUS

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17
Q

Si tenemos un paciente que tuvo una CRISIS FEBRIL que durante el periodo postictal se presenta IRRITABLE que debemos pensar

A

MENINGITIS

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18
Q

Factores de riesgo para EPILEPSIA

A

Antecedente familiar
Crisis febril Compleja
Fiebre menos de 1 hora antes del inicio de la crisis febril
anomalias del neuro desarrollo

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19
Q

tratamiento de una Crisis febril

A

El Tratamiento no se recomienda en CRISIS SIMPLES
- Diazepam o midazolam en las recidivas, encaro de que dure mas de 5min o si los padres estan ansiosos

“NO SE DEBE INICIAR ANTIEPILEPTICOS fenitoina, CBZ, etc”

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20
Q

patron caracteristico de las Crisis de AUSENCIAS o PETIT MAL

A

Interrupción Brusca de la actividad motora o del habla, mirada fija, NO PIERDE el TONO Muscular
DURA pocos segundos

PATRON EGG: Punta Onda lenta a 3hrz🚨
Prueba de hiperventilación desencadena crisis
Tto Etosuximida

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21
Q

patron caracteristico del Sd de West

A

entre los 2 y 12 meses contracciones SIMETRICAS del cuello, tronco y extremidades, REGRESION DEL DESARROLLO
Patron EGG: HIPSARRITMIA
Tto: ACTH

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22
Q

Definición de status convulsivo

A

CONVULSION QUE DURA MAS DE 5 MINUTOS o convulsiones SUCESIVAS que NO recuperan la función basal del SNC entre ellas

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23
Q

Etiologia mas frec del status epileptico

A

Cnvulsion febril

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24
Q

Tratamiento del Status epileptico

A

1) ABC O2 al 100%
2) Labs, TC y EGG

3) BZD primera linea: Diazepam midazolam, lorazepam
Fosfenitoina segunda linea
CBZ tercera linea

STATUS REFRACTARIO: luego de la administracion de 2 a 3 drogas requiere infusion de midazolam, propofol o tiopental

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25
Cual es la craneosinostosis mas frec
ESCAFOCEFALIA cierre prematuro de la sutura sagital No da HIC examen neurologico normal
26
Cual es la causa mas Frec de meningitis en pediatria
VIRAL: Enterovirus
27
Germen BACTERIANO mas frec en menigitis de lactantes y niños
PNEUMOCOCO
28
GERMEN ASOCIADO. a meningitis en niños con válvula de derivación Ventrículoperitoneal
Staff Aureus
29
Contraindicaciones de la Punción Lumbar en pediatria
- HIC: parálisis del MOC o MOE, hipertensión y bradicardia - Compromiso Cardiovascular GRAVE que requiera reanimación inmediata - Infeccion en la zona de puncion - Trombocitopenia PUEDE ser contraindicaciones la fontanela BOMBEE NO ES CONTRAINDICACION
30
Tratamiento de la Meningitis en PEDIATRIA
<2m (Riesgo de Listeria) Vancomicina+ Cefa 3ra+ ampicilina >2m Vancomicina +cefa de 3ra por 7 a 10d
31
cual es la secuela mas fea de la meningitis bacteriana en pediatria
hipoacusia neurosensorial | principalmente Neumococo 30%
32
LCR de una meningitis BACTERIANA
Presión de apertura: 100 a 300 100 a 10000 PMN Proteinas 100 a 500 Glucosa <40 o 50% de la Glucosa serica Mucha Proteina / Poca Glucosa/ Mucho leuco
33
LCR de una meningitis VIRAL
Presión de apertura: 80 - 150 Linfocitos: <1000 Proteinas 50 a 200 Glucosa NORMAL
34
Cual es la localización mas frec de los TU cerebrales en PEDIATRIA
FOSA POSTERIOR | INFRATENTORIAL
35
Cual es la clinica y diagnostico de un TU de Fosa posterior
Hipertensión intracraneal: - Cefalea - Vomitos - edema de papila - Ataxia - Verigo DIAGNOSTICO: RMN
36
Que tipo de Tu cerebral es el mas frec en pediatria
ASTROCITOMAS (pilocitico 20%)
37
Caracteristicas CLINICAS del NEUROBLASTOMA
MASA ABDOMINAL QUE CRUZA LA LINEA MEDIA Generalmente <2a Es el TU mas diagnosticado en lactantes
38
Que es el Estadio 4s del neuroblastoma
Estadio Especial en <1a con afectacion de piel, higado, MO | Tto de soporte
39
Caracteristicas CLINICAS del Tumor de wilms
``` MASA ABDOMINAL QUE NO!!! CRUZA LA LINEA MEDIA GENERALMENTE DE 2 a 5 años produce hematuria e hipertensión Dx TAC Tto: cirugia y Quimio ```
40
Clinica del RETINOBLASTOMA
LEUCOCORIA: Perdida del rojo pupilar Estrabismo Disminución de la vision (si progresa) No hay dolor Dx ecografia orbitaria, TC o RMN Tto Cirugia y quimio o RT local 95 SE CURAN contra oftalmológico hasta los 7a
41
Cual es el TU óseo maligno mas frec en niños y adolecentes
OSTEOSARCOMA
42
Clinica del osteosarcoma
Dolor y tumefacción QUE NO MEJORA CON EL REPOSO NI CON AINES Dx: Imagen litiga o balística (en SOL NACIENTE) Tto cirugia y quimio)
43
Paciente con Dolor oseo constante y persistente que se agrava por las noche y mejora con aspirina
osteoma osteoide | localización Tercio proximal de tibia o femur
44
Que componentes tiene el sd PHASES
"Malformaciones de Fosa POSTERIOR" - Hemangiomas (Facial UNILATERAL GRANDE) - Anomalias arteriales - Coartacion de aorta - anomalias oculares
45
Que es el sd del nevo lineal
Nevo facial anomalias del. desarrollo neurologico Retraso mental y trastornos convulsivos
46
Cuales on los factores de RECIDIVA de una Crisis Febril
``` Mayores: - <12m - Duracion de la Fiebre <24hrs - Fiebre 38 a 39c Otros Antecedentes familiares de crisis o epilepsia, crisis febril compleja, masculino, asiste a guarder ```
47
Principales causas de Crisis febril
- OMA - Roseola - Herpes 6 - Shigelosis
48
Examenes Complementarios en una CRISIS FEBRIL Compleja
PL: <6m o Si tiene aspecto de estar enfermo EEG: en ALTA SOSPECHA de epilepsia
49
adolecerte con sacudidas mioclonicas en las mañanas, crisis generalizadas o ausencias
Epilepsia mioclonica juvenil
50
crisis mioclonicas en el primer año
Epilepsia mioclonica benigna de la lactancia
51
como se describe a las CRISIS TONICO CLONICAS GENERALIZADAS
Perdida Brusca de conciencia con retroversion de la mirada, perdida del control de esfínteres e inicio de movimientos de contracción clónica que alternan con relajacion Dura pocos minutos Postictal 30 min a 2 hrs
52
Paciente de 3 a 10a que tiene en el EEG | PUNTAS CENTROTEMPORALES DE BASE ANCHA
Epilepsia infantil benigna con puntas centro temporales
53
cuando se debe cerrar el tubo neural
3 a 4ta semana
54
Paciente de 2 a 5 años con MASA ABDOMINAL INCIDENTAL en buen stado general Puede haber hematuria
Tu de wilms
55
lugar de mts mas frec del wilms
Pulmon
56
Paciente <2a en REGULAR estado general con masa ABDOMINAL , dolor astenia
Neuroblastoma
57
Sd paraneoplasico del Neuroblastoma
Opsoclonus mioclonus
58
Diagnostico del Tu de Neuroblastoma
Tc: CALCIFICACIONES caracteristicas del Neuroblastoma El Neuroblastoma: CATECOLAMINAS en orina
59
Mts del Neuroblastoma | Lugar mas frec
Hueso / Medula Osea
60
Sd de WAGR
``` Brazo corto Cromosoma 11, Se caracteriza por: - tumor de Wilms - aniridia - anomalías genitourinarias - retraso mental ```
61
Clinica NeuroCutanea de la Esclerosis Tuberosa
Neuro: - Convulsiones Refractarias - Discapacidad Intelectual - Tuber en hemisferio cerebrales (Lesiones) Cutanea: - Maculas HIPOpigmentadas: Hoja de fresno >3 - Adenoma Sebaseo en cara - Placa de chagrin en Lumbar RIESGO DE tumores: Rabdomiomas cardiacos, TU de nervio optico, angiomiolipomas renales
62
TU benigno mas frec en lactantes
Hemangiomas | mas frec en niñas, prematuros e hijos de madres sometidas a bx de vellosidades
63
complicaciones de los hemangiomas
- ulceras (la mas frec) - Infecciones - hemorragias LA PRESENCIA DE VARIAS LESIONES CUTANEAS ``` >5 mayor a CINCO AUMENTA EL RIESGO DE AFECTACION VICERAL Solicitar: -Ecografia -o RMN de Hígado y cerebro ```
64
Tto de los hemangiomas
solo en casos raros de persistencia | Timolol topico
65
donde se localizan los hemangiomas
mas frece cabeza y cuello Puede afectar cerebro, intestino, pulmon En pulmon obstruye las vías respiratorias y periocular puede causar ceguera Sd phases Sd lumbar
66
Sd cerebeloso
Alteracion de la marcha con aumento de la base de sustentación (Ataxia) Diplopia Vomitos matinales
67
Desde cuando se presentan los trastornos del NEURODESARROLLO?
Desde la primera infancia 1 a 4 años
68
Cuales son los trastornos del neurodesarrollo mas importante
- TEA Trastorno del Espectro autista - TDHA Trastorno por deficit de atención Hiperactividad - Trastorno del lenguaje y la comunicación - Retraso madurativo y discapacidad intelectual
69
Definición del trastorno del espectro autista
Trastorno Neurobiologico desde la primera infancia - Presenta Deterioro de la COMUNICACION SOCIAL Y LA integración social - Comportamientos Restringidos y repetitivos - Puede variar de un individuo a otro así como a lolargo del desarrollo - No hay biomarcadores para el diagnostico Revision del Historial
70
categorias de los hitos madurativos
Motor grueso Motor fino Lenguaje Sociabilizacion
71
Criterios de DSM V para TEA
A)diferencias persistentes en la comunicación social y en la integración social 1) Reciprocidad Socioemocional: no reconoce las emociones 2) No tiene conductas no verbales utilizadas en la interacion social 3) Desarrollo mantenimiento y comprensión de las RELACIONES B) patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento - Movimientos y habla estereotipado (monótona),habla en 3ra persona de si mismo - Monotonia en Ła RUTINA - Intereses Muy RESTRINGIDOS y fijos que son anormales - hiper o hiporeactividad a los estímulos sensoriales o interés inhabitual por aspectos sensoriales C) Sintomas desde la primeras fases del neurodesarrollo D) causan DETERIORO Clinicamente SIGNIFICATIVO en lo social E) no se explican por la discapacidad intelectual
72
Indicadores de sospecha de TEA Preescolar
- Lenguaje: Retraso del lenguaje, ecolalias - Respuésta a otros: No responde al llamado a pesar de una audición normal, sonrisa social AUSENTE - Interacciones con otros: Conciencia reducida o ausente agresivo o problemático - Contacto Visual: atención conjunta reducida o ausente no señala para pedir - Intereses inusuales o restringidos (comportamientos) Movimiento estereotipados: aleteo aplaudir balancearse reaccionexagerada a estímulos sensoriales
73
Tratamiento del TEA
VALORACION INTERDICIPLINARIA - es necesario realizar una valoración multidisciplinaria del desarrollo para confirmar el trastorno - Valoracion con Fonoaudiologa en neurolinguistica - Terapia cognitivo conductual - DEBEN CONCURRIR AL COLEGIO (Solicitar información escolar) - Tramitar el CUD - El nivel de gravedad del TEA se basa en el nivel de apoyo que el individuo requiere - NO HAY TERAPIA FARMACOLOGICA ESPECIFICA Si de acuerdo al SINTOMA predominante
74
Cual es el trastorno neuroconductual mas frec?
TDAH
75
Caracteristicas del TDAH
-Deficit de atención secundario a deficit de control de impulsos y una capacidad de Autoinhibicion Hiperactividad
76
Fenotipos de TDAH
1) Impulsivo Hiperactivo: MAS FREC en VARONES (El insoportable) 2) Inatencion: Mas Frec en MUJERES: LA CALLADA 3) EL COMBINADO
77
Criterios de TDAH
PATRON DE INATENCION "y/o" Hiperactividad con afectacion de la vida diaria que no concuerda con el desarrollo 1) Inatencion: Dificultad para mantener la atención, poco entusiasta que requieran esfuerzo mental sostenido, no sigue instrucciones no termina tareas, no se puede ORGANIZAR, 2) Hiperactividad: NO PUEDE ESTA QUIETO en el asiento, se levanta en situaciones que se espera sentado, corretea trepa en situaciones , esta ocupado todo el tiempo, Habla excesivamente, Responde inesperadamente le es dificil esperar su turno
78
tto del TDAH
``` Valoracion interdiciplinaria Terapia cognitiva debe concurrir al colegio apoyo escolar Tramitar CUD Terapia farmacologica PRESCRITA POR EL ESPECIALISTA ``` METILFENIDATO
79
Componentes del lenguaje
Daño del lenguaje - Fonologia: sonido correcto de la palabra - Semantica: uso correcto de la palabra - Sintaxis: orden de las palabras las habilidades del lenguaje se dividen entre expresivas y receptivas el receptivo es mas grave
80
patron de desarrollo del lenguaje
- las primeras palabras con sentido 12m - 4 a 6 palabras 15 - 10 a 15 18m - habla ininteligible - 3a habla fluide - 4a habla pasado - 5a habla en futuro
81
Trastorno del lenguaje
Dificultades persistentes en la adquisición y uso del lenguaje en todas las modadilandes (hablado, escrito, lenguaje de signos) - Vocabulario reducido - Estructura gramatical limitada - Deterioro del discurso 2) Capacidades estan or debajo de lo esperado 3) SE PRODUCE EN LAS PRIMERAS FASES DEL DESARROLLO 4) NO SE PUEDEN ATRIBUIR A OTRA COSA (tea, hipoacusia, discapacidad intelectual) Dificultad persistente en la producción fonológica o inentelegibilidad del habla causa limitaciones en la comunicación no verbal
82
Que es el mutismo selectivo
Incapacidad de hablar en situaciones sociales especificas a pesar de hablar en OTRAS SITUACIONES
83
Trastorno aislado del lenguaje expresivo
Sindrome del habaldor tardio es un diagnostico RETROSPECTIVO es mas frec en VARONES Lenguaje RECEPTIVO ADECUADO y HABILIDADES SOCIALES CONSERVADAS variante de la NORMALIDAD
84
Que es discapacidad intelectual
grupo de trastornos que comparten la presencia de déficits de la función adaptativa e intelectual con aparición previa a la madurez
85
Que es el retraso global del desarrollo
Sinonimo de la discapacidad intelectual PERO en <5a (los iq se piden medir desde entonces) Retraso signoficativo (>2DE) en las hitos del desarrollo 2 o mas AREAS afectadas
86
Presentacion clínica de discapacidad intelectual
``` Sd Down NF1 Microcefalia (torch) Fracaso en la interacion del entorno Retraso respecto a lo motor o del lenguaje Bajo rendimiento academico ```
87
Estudios a realizar en las discapacidad intelectual
Test diagnósticos - Estudios de metabolismos Aminoácidos en sangre Acidos orgánicos en orina - Valoracion ORL, Oftalmologia, TIROIDES, estudio genetico (Valoracion genetica) - RMN Cerebro

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