Pediatria Neurologia / Oncologia Flashcards
Causa mas frec de ataxia en Pediatria
Intoxicación por Benzodiazepinas
Que es la ATAXIA
La incapacidad de realizar movimientos finos, exactos o coordinados
puede afectar la marcha o movimientos superiores
Causas de ataxia
Infecciosas Abscesos Cerebelosos, Laberintis Toxicas: las mas frec Alcohol, difeila hidantoina CBZ, BZD Tumorales: tu de fosa posterior Causas degenerativas: Ataxia de Fiedrich Sd ataxia telangiectasia
Neurofibromatosis Tipo 1
Clinica y Diagnostico
2 o mas de los siguientes criterios
1) 6 o mas manchas cafe con leche >5mm prepuberales o >15mm puberales
2) pecas axilares o inguinales
3) Dos o mas NODULOS DE LISH en IRIS
4) dos o mas neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
5) lesion sea caracteristica: DISPLASIA DE ESFENOIDES
6) Gliomas optics
7) Familiar de 1er grado afectado
Cual es la manifestación ORTOPEDICA mas frecuente de la Neurofibromatosis 1
Escoliosis
NO ES CRITERIO DIAGNOSTICO
Complicaciones y tratamiento de la neurofibromatosis tipo 1
Neurological: trastornos del aprendizaje deficit de atención, convulsiones, microcefalia,
Neoplasias malignas: feocromositoma, rabdomiosarcoma, leucemia, wilms y tu del SNC
Tto SINTOMATICO y consejo GENETICO Enf AD
examen oftalmológico Anual
Neurofibromatosis tipo 2
Clinica y diagnostico
uno de los siguiente criterios
1) Masas BILATERALES del 8vo par compatibles con neurinomas
2) Padre, hermano, hijo con NF-2 o Masa unilateral del 8vo par o dos de las siguientes
meningiomas, glioma, schwanoma, opacidad subcapsular del cristalino
3) Schwanoma vestibular unilateral o 2 de los siguientes: glioma, schwanoma, opacidad subcapsular del cristalino
4) Menigiomas multiple shawanoma vestibular unilateral o 2 de los siguientes: glioma, schwanoma, neurofibroma o catarata
Hallazgo mas característico de la NF2
neurinoma del 8vo par BILATERAL
clinica de la Esclerosis tuberosa
- Durante la lactancia Espasmos infantiles (hipsarritmia) diferencias de sd west
- Lesiones HIPOGIMENTADAS en Hoja d fresno <4a al menos 3
- Adenomas sebaceous: nodules rojos en nariz y mejillas
- PLACA de chagrin LESION ELEVADA en region lumbosacra
- Convulsiones de dificil manejo
Complicaciones de la esclerosis tuberosa
Angiomiolipomas RENALES o enf poliquistica renal
Rabdomiomas cardiacos
linfangiomatosis en pulmon
Enfermedad de STUGE WEBER
Clinica y diagnostico
NEVO FACIAL: UNILATERAL MANCHA VINO OPORTO
CRISIS CONVULSIVAS: REFRACTARIAS
DESARROLLO ALTERADO CON RETRASO MENTAL
DX: calcificación occipitoparietal en TACAR (Angiomiolipoma meninges)
Enfermedad que asocia:
Hemangioblastoma cerebeloso, Angiomas retinianos
Enf Von hipel lindau
Se manifiesta con HIC en adulto
Ca renal es la principal causa de muerte
Edad a las que se producen las Crisis febriles
entre 6 y 60 meses (5a)
Caracteristicas de la Crisis febril SIMPLE
- Crisis: Tonico Clonica GENERALIZADA
- Menos de 15 min de duración
- UNA sola vez en 24 hrs
con una temperatura de 38c o mas
Caracteristicas de la Crisis febril COMPLEJA
- Crisis: FOCAL o Signos focales
- MAS de 15 min de Duracion
- REPETIDAS en un mismo dia
con una temperatura de 38c o mas
Si tenemos un paciente que cursa con
- Crisis: Tonico Clonica GENERALIZADA
- Menos de 15 min de duración
- que se repiten mas de una ves en un dia
Crisis FEBRIL Simple PLUS
Si tenemos un paciente que tuvo una CRISIS FEBRIL que durante el periodo postictal se presenta IRRITABLE que debemos pensar
MENINGITIS
Factores de riesgo para EPILEPSIA
Antecedente familiar
Crisis febril Compleja
Fiebre menos de 1 hora antes del inicio de la crisis febril
anomalias del neuro desarrollo
tratamiento de una Crisis febril
El Tratamiento no se recomienda en CRISIS SIMPLES
- Diazepam o midazolam en las recidivas, encaro de que dure mas de 5min o si los padres estan ansiosos
“NO SE DEBE INICIAR ANTIEPILEPTICOS fenitoina, CBZ, etc”
patron caracteristico de las Crisis de AUSENCIAS o PETIT MAL
Interrupción Brusca de la actividad motora o del habla, mirada fija, NO PIERDE el TONO Muscular
DURA pocos segundos
PATRON EGG: Punta Onda lenta a 3hrz🚨
Prueba de hiperventilación desencadena crisis
Tto Etosuximida
patron caracteristico del Sd de West
entre los 2 y 12 meses contracciones SIMETRICAS del cuello, tronco y extremidades, REGRESION DEL DESARROLLO
Patron EGG: HIPSARRITMIA
Tto: ACTH
Definición de status convulsivo
CONVULSION QUE DURA MAS DE 5 MINUTOS o convulsiones SUCESIVAS que NO recuperan la función basal del SNC entre ellas
Etiologia mas frec del status epileptico
Cnvulsion febril
Tratamiento del Status epileptico
1) ABC O2 al 100%
2) Labs, TC y EGG
3) BZD primera linea: Diazepam midazolam, lorazepam
Fosfenitoina segunda linea
CBZ tercera linea
STATUS REFRACTARIO: luego de la administracion de 2 a 3 drogas requiere infusion de midazolam, propofol o tiopental
Cual es la craneosinostosis mas frec
ESCAFOCEFALIA
cierre prematuro de la sutura sagital
No da HIC examen neurologico normal
Cual es la causa mas Frec de meningitis en pediatria
VIRAL: Enterovirus
Germen BACTERIANO mas frec en menigitis de lactantes y niños
PNEUMOCOCO
GERMEN ASOCIADO. a meningitis en niños con válvula de derivación Ventrículoperitoneal
Staff Aureus
Contraindicaciones de la Punción Lumbar en pediatria
- HIC: parálisis del MOC o MOE, hipertensión y bradicardia
- Compromiso Cardiovascular GRAVE que requiera reanimación inmediata
- Infeccion en la zona de puncion
- Trombocitopenia PUEDE ser contraindicaciones
la fontanela BOMBEE NO ES CONTRAINDICACION
Tratamiento de la Meningitis en PEDIATRIA
<2m (Riesgo de Listeria)
Vancomicina+ Cefa 3ra+ ampicilina
> 2m Vancomicina +cefa de 3ra
por 7 a 10d
cual es la secuela mas fea de la meningitis bacteriana en pediatria
hipoacusia neurosensorial
principalmente Neumococo 30%
LCR de una meningitis BACTERIANA
Presión de apertura: 100 a 300
100 a 10000 PMN
Proteinas 100 a 500
Glucosa <40 o 50% de la Glucosa serica
Mucha Proteina / Poca Glucosa/ Mucho leuco
LCR de una meningitis VIRAL
Presión de apertura: 80 - 150
Linfocitos: <1000
Proteinas 50 a 200
Glucosa NORMAL
Cual es la localización mas frec de los TU cerebrales en PEDIATRIA
FOSA POSTERIOR
INFRATENTORIAL
Cual es la clinica y diagnostico de un TU de Fosa posterior
Hipertensión intracraneal:
- Cefalea
- Vomitos
- edema de papila
- Ataxia
- Verigo
DIAGNOSTICO: RMN
Que tipo de Tu cerebral es el mas frec en pediatria
ASTROCITOMAS (pilocitico 20%)
Caracteristicas CLINICAS del NEUROBLASTOMA
MASA ABDOMINAL QUE CRUZA LA LINEA MEDIA
Generalmente <2a
Es el TU mas diagnosticado en lactantes
Que es el Estadio 4s del neuroblastoma
Estadio Especial en <1a con afectacion de piel, higado, MO
Tto de soporte
Caracteristicas CLINICAS del Tumor de wilms
MASA ABDOMINAL QUE NO!!! CRUZA LA LINEA MEDIA GENERALMENTE DE 2 a 5 años produce hematuria e hipertensión Dx TAC Tto: cirugia y Quimio
Clinica del RETINOBLASTOMA
LEUCOCORIA: Perdida del rojo pupilar
Estrabismo
Disminución de la vision (si progresa)
No hay dolor
Dx ecografia orbitaria, TC o RMN
Tto Cirugia y quimio o RT local
95 SE CURAN
contra oftalmológico hasta los 7a
Cual es el TU óseo maligno mas frec en niños y adolecentes
OSTEOSARCOMA
Clinica del osteosarcoma
Dolor y tumefacción QUE NO MEJORA CON EL REPOSO NI CON AINES
Dx: Imagen litiga o balística (en SOL NACIENTE)
Tto cirugia y quimio)
Paciente con Dolor oseo constante y persistente que se agrava por las noche y mejora con aspirina
osteoma osteoide
localización Tercio proximal de tibia o femur
Que componentes tiene el sd PHASES
“Malformaciones de Fosa POSTERIOR”
- Hemangiomas (Facial UNILATERAL GRANDE)
- Anomalias arteriales
- Coartacion de aorta
- anomalias oculares
Que es el sd del nevo lineal
Nevo facial
anomalias del. desarrollo neurologico
Retraso mental y trastornos convulsivos
Cuales on los factores de RECIDIVA de una Crisis Febril
Mayores: - <12m - Duracion de la Fiebre <24hrs - Fiebre 38 a 39c Otros Antecedentes familiares de crisis o epilepsia, crisis febril compleja, masculino, asiste a guarder
Principales causas de Crisis febril
- OMA
- Roseola
- Herpes 6
- Shigelosis
Examenes Complementarios en una CRISIS FEBRIL Compleja
PL: <6m o Si tiene aspecto de estar enfermo
EEG: en ALTA SOSPECHA de epilepsia
adolecerte con sacudidas mioclonicas en las mañanas, crisis generalizadas o ausencias
Epilepsia mioclonica juvenil
crisis mioclonicas en el primer año
Epilepsia mioclonica benigna de la lactancia
como se describe a las CRISIS TONICO CLONICAS GENERALIZADAS
Perdida Brusca de conciencia con retroversion de la mirada, perdida del control de esfínteres e inicio de movimientos de contracción clónica que alternan con relajacion
Dura pocos minutos
Postictal 30 min a 2 hrs
Paciente de 3 a 10a que tiene en el EEG
PUNTAS CENTROTEMPORALES DE BASE ANCHA
Epilepsia infantil benigna con puntas centro temporales
cuando se debe cerrar el tubo neural
3 a 4ta semana
Paciente de 2 a 5 años con MASA ABDOMINAL INCIDENTAL
en buen stado general
Puede haber hematuria
Tu de wilms
lugar de mts mas frec del wilms
Pulmon
Paciente <2a en REGULAR estado general con masa ABDOMINAL , dolor astenia
Neuroblastoma
Sd paraneoplasico del Neuroblastoma
Opsoclonus mioclonus
Diagnostico del Tu de Neuroblastoma
Tc: CALCIFICACIONES caracteristicas del Neuroblastoma
El Neuroblastoma: CATECOLAMINAS en orina
Mts del Neuroblastoma
Lugar mas frec
Hueso / Medula Osea
Sd de WAGR
Brazo corto Cromosoma 11, Se caracteriza por: - tumor de Wilms - aniridia - anomalías genitourinarias - retraso mental
Clinica NeuroCutanea de la Esclerosis Tuberosa
Neuro:
- Convulsiones Refractarias
- Discapacidad Intelectual
- Tuber en hemisferio cerebrales (Lesiones)
Cutanea:
- Maculas HIPOpigmentadas: Hoja de fresno >3
- Adenoma Sebaseo en cara
- Placa de chagrin en Lumbar
RIESGO DE tumores: Rabdomiomas cardiacos, TU de nervio optico, angiomiolipomas renales
TU benigno mas frec en lactantes
Hemangiomas
mas frec en niñas, prematuros e hijos de madres sometidas a bx de vellosidades
complicaciones de los hemangiomas
- ulceras (la mas frec)
- Infecciones
- hemorragias
LA PRESENCIA DE VARIAS LESIONES CUTANEAS
>5 mayor a CINCO AUMENTA EL RIESGO DE AFECTACION VICERAL Solicitar: -Ecografia -o RMN de Hígado y cerebro
Tto de los hemangiomas
solo en casos raros de persistencia
Timolol topico
donde se localizan los hemangiomas
mas frece cabeza y cuello
Puede afectar cerebro, intestino, pulmon
En pulmon obstruye las vías respiratorias y periocular puede causar ceguera
Sd phases
Sd lumbar
Sd cerebeloso
Alteracion de la marcha con aumento de la base de sustentación (Ataxia)
Diplopia
Vomitos matinales
Desde cuando se presentan los trastornos del NEURODESARROLLO?
Desde la primera infancia 1 a 4 años
Cuales son los trastornos del neurodesarrollo mas importante
- TEA Trastorno del Espectro autista
- TDHA Trastorno por deficit de atención Hiperactividad
- Trastorno del lenguaje y la comunicación
- Retraso madurativo y discapacidad intelectual
Definición del trastorno del espectro autista
Trastorno Neurobiologico desde la primera infancia
- Presenta Deterioro de la COMUNICACION SOCIAL Y LA integración social
- Comportamientos Restringidos y repetitivos
- Puede variar de un individuo a otro así como a lolargo del desarrollo
- No hay biomarcadores para el diagnostico
Revision del Historial
categorias de los hitos madurativos
Motor grueso
Motor fino
Lenguaje
Sociabilizacion
Criterios de DSM V para TEA
A)diferencias persistentes en la comunicación social y en la integración social
1) Reciprocidad Socioemocional: no reconoce las emociones
2) No tiene conductas no verbales utilizadas en la interacion social
3) Desarrollo mantenimiento y comprensión de las RELACIONES
B) patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento
- Movimientos y habla estereotipado (monótona),habla en 3ra persona de si mismo
- Monotonia en Ła RUTINA
- Intereses Muy RESTRINGIDOS y fijos que son anormales
- hiper o hiporeactividad a los estímulos sensoriales o interés inhabitual por aspectos sensoriales
C) Sintomas desde la primeras fases del neurodesarrollo
D) causan DETERIORO Clinicamente SIGNIFICATIVO en lo social
E) no se explican por la discapacidad intelectual
Indicadores de sospecha de TEA Preescolar
- Lenguaje: Retraso del lenguaje, ecolalias
- Respuésta a otros: No responde al llamado a pesar de una audición normal, sonrisa social AUSENTE
- Interacciones con otros: Conciencia reducida o ausente agresivo o problemático
- Contacto Visual: atención conjunta reducida o ausente
no señala para pedir - Intereses inusuales o restringidos (comportamientos) Movimiento estereotipados: aleteo aplaudir balancearse
reaccionexagerada a estímulos sensoriales
Tratamiento del TEA
VALORACION INTERDICIPLINARIA
- es necesario realizar una valoración multidisciplinaria del desarrollo para confirmar el trastorno
- Valoracion con Fonoaudiologa en neurolinguistica
- Terapia cognitivo conductual
- DEBEN CONCURRIR AL COLEGIO (Solicitar información escolar)
- Tramitar el CUD
- El nivel de gravedad del TEA se basa en el nivel de apoyo que el individuo requiere
- NO HAY TERAPIA FARMACOLOGICA ESPECIFICA
Si de acuerdo al SINTOMA predominante
Cual es el trastorno neuroconductual mas frec?
TDAH
Caracteristicas del TDAH
-Deficit de atención secundario a deficit de control de impulsos y una capacidad de Autoinhibicion Hiperactividad
Fenotipos de TDAH
1) Impulsivo Hiperactivo: MAS FREC en VARONES (El insoportable)
2) Inatencion: Mas Frec en MUJERES: LA CALLADA
3) EL COMBINADO
Criterios de TDAH
PATRON DE INATENCION “y/o” Hiperactividad con afectacion de la vida diaria que no concuerda con el desarrollo
1) Inatencion:
Dificultad para mantener la atención, poco entusiasta que requieran esfuerzo mental sostenido, no sigue instrucciones no termina tareas, no se puede ORGANIZAR,
2) Hiperactividad: NO PUEDE ESTA QUIETO en el asiento, se levanta en situaciones que se espera sentado, corretea trepa en situaciones , esta ocupado todo el tiempo, Habla excesivamente, Responde inesperadamente le es dificil esperar su turno
tto del TDAH
Valoracion interdiciplinaria Terapia cognitiva debe concurrir al colegio apoyo escolar Tramitar CUD Terapia farmacologica PRESCRITA POR EL ESPECIALISTA
METILFENIDATO
Componentes del lenguaje
Daño del lenguaje
- Fonologia: sonido correcto de la palabra
- Semantica: uso correcto de la palabra
- Sintaxis: orden de las palabras
las habilidades del lenguaje se dividen entre expresivas y receptivas
el receptivo es mas grave
patron de desarrollo del lenguaje
- las primeras palabras con sentido 12m
- 4 a 6 palabras 15
- 10 a 15 18m
- habla ininteligible
- 3a habla fluide
- 4a habla pasado
- 5a habla en futuro
Trastorno del lenguaje
Dificultades persistentes en la adquisición y uso del lenguaje en todas las modadilandes (hablado, escrito, lenguaje de signos)
- Vocabulario reducido
- Estructura gramatical limitada
- Deterioro del discurso
2) Capacidades estan or debajo de lo esperado
3) SE PRODUCE EN LAS PRIMERAS FASES DEL DESARROLLO
4) NO SE PUEDEN ATRIBUIR A OTRA COSA (tea, hipoacusia, discapacidad intelectual)
Dificultad persistente en la producción fonológica o inentelegibilidad del habla
causa limitaciones en la comunicación no verbal
Que es el mutismo selectivo
Incapacidad de hablar en situaciones sociales especificas a pesar de hablar en OTRAS SITUACIONES
Trastorno aislado del lenguaje expresivo
Sindrome del habaldor tardio
es un diagnostico RETROSPECTIVO es mas frec en VARONES Lenguaje RECEPTIVO ADECUADO y HABILIDADES SOCIALES CONSERVADAS
variante de la NORMALIDAD
Que es discapacidad intelectual
grupo de trastornos que comparten la presencia de déficits de la función adaptativa e intelectual con aparición previa a la madurez
Que es el retraso global del desarrollo
Sinonimo de la discapacidad intelectual PERO en <5a (los iq se piden medir desde entonces)
Retraso signoficativo (>2DE) en las hitos del desarrollo
2 o mas AREAS afectadas
Presentacion clínica de discapacidad intelectual
Sd Down NF1 Microcefalia (torch) Fracaso en la interacion del entorno Retraso respecto a lo motor o del lenguaje Bajo rendimiento academico
Estudios a realizar en las discapacidad intelectual
Test diagnósticos
- Estudios de metabolismos Aminoácidos en sangre Acidos orgánicos en orina
- Valoracion ORL, Oftalmologia, TIROIDES, estudio genetico (Valoracion genetica)
- RMN Cerebro
