Hematologia 2: Mieloproliferativos / Mieloma Flashcards
Que define a una Policitemia Verdadera de una Falsa?
LA MASA ERITROCITARIA!!
- Masa eritrocitaria ALTA: POLICITEMIA
- Masa eritrocitaria es NORMAL o Baja: HEMOCONCENTRADO o Policitemia falsa
Valor normal de Masa Eritrocitaria Normal
HOMBRE: <36ml
Mujer <32ml
Que valores hacen sopspechar de una policitemia de acuerdo a la HEMOGLOBINA?
> 17g HOMBRE
15g Mujer
Hemtocrito >60 Hombre
Hmatocrito >55 mujer
Manifestaciones del Sindrome de HIPERVISCOSIDAD
CEFALEA VERTIGO ALTERACIONES VISUALES HTA PRURITO EN CONTACTO CONTACTO AL AGUA
Las trombosis que se relacionan a las policitemias se encuentran Predominantemente en?
TROMBOSIS ABDOMINAL
Sospechar si se presenta Sd de BuddChiari
La policitemia con MASA ERITROCITARIA NORMAL SE DENOMINA?
Sd de Gaisbock
Eritrocitosis de Estres
Espuria
La Policitemia Con masa eritrocitaria AUMENTADA se diagnostica de acuerdo a:
ERITROPOYETINA
EPO baja:
POLICITEMIA VERA
EPO alta:
Fisiologica Gran altura
Neumopatia
Deficit 2,3DPG
Produccion
Tumores
Quiste renal
Formafamiliar
Cuales son los tumores que producen EPO
CA hepatocelular
CA Renal
Leiomioma
Hemangioblastoma Celular
CARACTERISTICAS DE policitemia vera en el diagnostico?
MuTACION JACK 2
EPO DISMINUIDA
Esplenomegalia
MASA ERITROCITARIA ELEVADA🚨🚨🚨
LAB: Aumento de las 3 series
- eritrocitosis
- trombocitosis
- Leucocitocis
Sindrome Mieloproliferativo mas frecuente
Policitemia VERA
Caracteristica PRINCIPAL de la LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
Translocacion (9,22)
🚨Cromosoma philadelfia🚨
BCR / ABL positivo
Se detecta por PCR o FISH en sangre periferica o en MO
Harrison dice OBLIGATORIO EN MO
Traslocacion de la LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA
TRANSLOCACION (15,19)
Que determina el Viraje a LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA de una Policitemia y una Leucemia Mieloide cronica
1) LMC/ Leucemia Neutrofilica Cronica/ Leucemia Eosinofilicxa Cronica
VIRAN ESPONTANEAMENTE🚨
El tto previene este viraje
2) PV/ Mielofibrosis/ Trombositosis Escencial
VIRAN POR EL TTO
Es decir por la Quimio los hace virar
Que mutacion genetico compraten
PVera/ Mielofobrosis iDIOPATICA/ Trombositosis Escencial
JACK 2
Que esperamos encontrar en un aspirado medular de una policitemia
PVera/ Mielofibrosis primaria/ Trombositosis escencial
HIperPLASIA
Serie ERITROIDE
Serie Megacariositica
Que esperamos encontrar en un aspirado medular de una LMC
HIPERCELULAR
HIPERPLASIA MIELOIDE y MEGACARIOSITICA
EJE de el TTo de la LMC
Inhibidor de la TKI
IMATINIB
COMPLICACIONES DE UNA POLICITEMIA VERA
Trombositosis: INTRABADOMINAL
Por Hiperuricemia: GOTA
Esplenomegalia Brusca
Eritromelalgia: Dolor/enrojesiminento de los pulpejos de los dedos
Evolucionan a MIELOFIBROSIS sin tto
Diagnostico de PVera
Masa Eritrocitaria AUMENTADA
Mutacion Jack 2
Epo
Tratamiento de Policitemia Vera
FLEBOTOMIA Eje de el TTO
Anticoagulacion SOLO SI HAY TROMBOSIS
Prurito: Doxepina
Hiperuricemia: ALOPURINOL
ERITROMELALGIA: Saicilatos
Evitar Quimio riesgo de Transformacion Maligna
RUXINITINIB
Objetivo del TTo de la FLEBOTOMIA
Mantener:
- HB <14/ HTO <45 Hombres
- HB <12/ HTO <42 Mujeres
Que Objetivo tiene el ROXUNITINIB el Policitemia VERA
Tratamiento SINTOMATICO
Paciente que evoluciono a MIELOFIBROSIS
“Reduce el Volumen del Bazo”
Caracteristicas de la Mielofibrosis Idiopatica
MUTACION jack 2
+Frec en ancianos >60 años
ERITROPOYESIS EXTRAMEDULAR Higado / Bazo ERITROPOYESIS INEFICAZ = ANEMIA Esplenomegalia DACRIOCITOS🚨
PUNCION SECA
Hipercelularidad Megacariositica
Tto de la Mielofibrosis Idiopatica
MAL PRONOSTICO
Solo tratamiento sintomatico
1) ESPLENECTOMIA
2) RT del Bazo (Paleativo)
3) Glucocorticoides
4) Roxunitinib
5) Transplante MO
COMO SE HACE EL DIAGNOSTICO DE LA MIELOFIBROSIS
Es de Exclusion!!
Frotis de Sangre periferica Dacriositos
Puncion Biopsia MO
Trombosistosis Escencial/ Idiopatica/ Primaria
O
Trombocitemia hemorragica
Caracteristicas
Predominio femenino
HEMORRAGIAS!!!
TROMBOSIS: HAY MUCHA PLAQUETA PERO NO FUNCIONAN
ERITROMELALGIA
CUAGULOGRAMA en Trombositosis Idiopatica
Tiempo de sangria PROILONGADO
TP Y KPTT NORMALES
Cual es el tto de una Trombositosis complicada con una enfermedad de Von Willebrand
Ac Aminocaproico
LMC Diagnostico
Cromosoma Philadelfia 9,22
MO: Hipercelular Mieloide y Megacariocitica
Lab: - ANEMIA normo - LEUCOCITOSIS - TROMBOSITOSIS - BLASTOS <5% FOSFATASA ALCALINA DISMINUIDA Aumento de B12
Clinica de LMC
Fase Cronica
Predomina el Sd Anemico
- Cansancio
- Perdida de Peso
- Fiebre
- Trombositosis
- Hemorragias
- Prurito
Presentacion de la LMC
Esplenomegalia - Leucocitosis - Anemia
Clinica de LMC
Fase Acelerada
Dolores OSEOS!!
HEMORRAGIAS X TROMBOCITOPENIA
Anemia
Criterios para Fase Acelerada
LMC
1) 15% o mas BLASTOS en sangre periferica
2) Trombocitopenia <100000
3) Citogenetica de evolucion clonal
Es decir OTRA ALTERACION aparte de el Cr Philadelfia
Criterios para fase blastica
30% de blastos o mas en Sangre periferica o MO
Tratamiento para LMC
Imatinib
12 meses
Prolonga supervivencia 85%
Se considera Fracaso terapeutico si
Aparece recaída CITOGENETICA
“Cr Philadelfia”
Cambiar a los Otros Inibidores de la TKI
Si durante el tto con imatinib aparece de vuelta BCR/ABL
CROMOSOMA PHILADELFIA
QUE HACER
CAMBIAR A OTRO TKI
Relegar el TRANSPLANTE a tercera linea
Porque aumente la MORTALIDAD
TTo de la fase acelerada de LMC
TKI de segunda o tercera generacion
Solo o con Quimio
Para reducir carga antes de hacer el TRANSPLANTE
LMA
Definicion
Infiltracion de MO y otros tejidos por CELULAS MALIGNAS del SISTEMA HEMATOPOYETICO
LMA se asocia a:
Sd Down Sd Patau Anemia de fanconi Sd Bloom Radiaciones Benceno - Tbaco Farmacos antineoplasicos Alquilantes
Porcentaje de Blastos en sangre para el diagnsotico de LMA segun LA OMS
> 20%
LMA recurrentes que se diagnostican aun con <20% de BLASTOS
LMA t8,22
LMA inv 16
LMA t15,17 tb llamada leucemia promielocitica
Manifestaciones CLinicas de la LMA
- Anemia: Sd anemico cansancio, palidez
- Leucocitosis o Leucopenia: INFECIONES
- Trombocitopenia
- Sarcomas Mieloides
- Esplenomegalia
- Hemorragias
Laboratorio en la LMA
Anemia: Normo Normo Leucocitos <5000 o >15000 Plaquetopenia <100000 BASTONES DE AUER Blastos 20%
SI ENCONTRAMOS CID en una LMA
Que tipo es?
LMA promielocitica 15,17
TtO TRETINOINA
Diagnostico de CID
- Trombocitopenia
- Esquistocitos
- TP AUMENTADO
- KPPT AUMENTADO
- Prolonga TIEMPO DE TROMBINA
- AUMENTA EL PDF (producto de el Fibrinogeno)
CUAL es el marcador mas sensible de CID
Aumento de el PDF
Tipo de LMA que vincula con Sarcomas mieloides y predomina en personas JOVENES
Lma Translocacion 8,21
Se diagnostica aun con <20% de blastos
Cual es la caracteristica de los subtipos Monociticos de LMA
Infiltran Piel tejidos blandos y meninges
HIPERTROFIA GINGIVAL
Si EN UN PACIENTE. CON LMA encontramos signos de sangrado es INDICACION DE :
Transplante de plaquetas
TTo de la LMA
General
Alopurinol e Hidratacion
LMA Promielocitica
TRETINOINA +QT (ANTRACICLINA)
Daunorrubicina
Otras LMA
CITARABINA + Duanorrubicina
Complicaciones de la TRETINOINA en el tto de la LMA Promielo
SINDROME DE DIFERENCIACION DE LA LMA
Fiebre
Disnea
DOLOR PRECORDIAL
SDRA Infiltrados/ derrame pleural
TTo GLucocorticoides/ QMT
Tto de la NEFROPATIA POR ACIDO URICO EN LA LMA
RASBURICASA
Complicaciones de la Citarabina
Toxicidad Hematologica, Pulmonar y cerebelosa
Mieloma Multiple
CARACTERISTICAS
Gamapatia IgG
Mas frec en Hombres
Asocia Fracturas patologicas
Hipercalcemia
Clinica de Mieloma Multiple
Dolor Oseo (Predominio lumbar)
Resocion Oseo (Lesiones Liticas)
HIPERcalcemia!!
Insuficiencia RENAL
HipogamaGLOBULINEMIA Ig G
Predisposicion Infecciones
CARACTERISTICA del dolor oseo del MIELOMA
DOLOR OSEO NOCTURNO!!
Cual es el factor determinante del daño renal en el MIELOMA
Hipercalcemia: Insuficiencia RENAL
HiperProteinURIA Sd Fanconi
Triada Clasica de Mieloma Multiple
- Plasmocitos en MO >10%
- Daño de ORGANO
Ins Renal / Fracturas Patologicas - Componenete M IgG
Laboratorio de Mieloma
Anemia Normo Normo HiperCalcemia Elevacion Urea Cretainina y Ac Urico FAL NORMAL Picos M IgG Orina de 24 Hrs Excrecion de Proteinas
Que nos hace sospechar que un Mieloma se COMPLICO CON AMILOIDOSIS
MACROGLOSIA
SD del tunel carpiano
Puncion de medula Osea en MielomaMultiple
> 10% DE PLASMOSITOS cd138+
Variedades de Mieloma Multiple
Mieloma Sintomatico: Daño de organo
Mieloma Latente: No hay daño de ORGANO
Solo componente M y Plasmocitos
No se trata
Mieloma NO secretor: NO HAY componente M
Hay plasmocitosis y Daño de Organo
Mieloma Oseo Solitario: Solo lesion de Hueso
Plasmocitoma Extramedular:
Compromiso nasofaringeo y paranasal
Tto del Mieloma oseo solitario o extramedular
RADIOTERAPIA
TtO DE MIELOMA SINTOMATICO
Candidato a Transplante:
Induccion con Bortezomib, Lenalidomida y Dexametasona
Tto de sosten
No candidatos a transplante
TTo de sosten
Quien No es candidato a transplante en MM
> 70 años
Problemas cardiopulmonares
Otras enfermedades Subyacentes
Tto de Sosten del MM
- Tto de Hipercalcemia:
Glucocorticoides, Hidratacion, Natriuresis, Bifosfonatos, calcitonina - Prevencion del Sd de lisis Tumoral: Alopurinol, Hidratacion
- Tto de la IRA: PLASMAFERESIS!!!!
- Tto de Hiperviscosidad: PLASMAFERESIS
- tto de la Anemia: Deficit correspondiente y EPO
Factor de Pronostico Mas Importante para Pronosticar sUPERVIVENCIA de Mieloma Multiple
B2 MICROGLUBULINA
Indice de marcado alto, LDH alta, Plasmocitos Circulantes: INDICADORES DE MAL PRONOSTICO
GAMAPATIA MONOCLONAL de significado incierto
CARACTERISTICAS ESPECIFICAS
Mas frecuente que MM
< 10% de Plasmocitos en MO
PROTEINA M <30G
No hay daño de organo NI LESIONES OSEAS
Tto de la gmapatia monoclonal de significado incierto
No requiere tto
Solo control ANUAL
MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM
Caracteristicas
COMPONENTE M : >30g
Gamatia IgM
HACE nefropatia
Afecta MO
NO TIENE LESION OSEA
Manifestaciones Clinicas de Walderstrom:
Sd de Hiperviscocidad Adenopatias Esplenomegalia Anemia MO: infiltra Cel LINFOplasmocitarias , mastocitos
Tto de Walderstrom
Generalmente no requiere tto
SE trata hiperviscocidad: PLASMAFERESIS
Caracteristiacas de la Enfermedad de Hodgkin
- Mas frec Hombres
- 30/90a
- Cel Red stemberg (búho)
Variedades mas importantes del linfoma de hodgkin
- Esclerosis nodular🥇 Mas frec
- Predominio linfocitario
- Disminucion Linfocitaria
- Celularidad mIxta
El tipo de celula de red Stemberg que esta presente en la varieda ESCLEROSIS NODULAR del linfoma hodgkin es
Celula Lacunar
CD15/CD30 (+)
Forma mas rara de linfoma de hodgkin
- Predominio Linfocitario
- Disminucion linfocitaria
Linfomas de hodgkin que se presentan mas frec en poaciente VIH (+)
LH tipo Celularidad Mixta
LH tipo Disminucion Linfocitaria
Tratamiento de la PTI
Sin sintomas IMPORTANTES DE HEMORRAGIA Ni Trombocitopenia grave <5000)
- Prednisona 1mg/kg/dia 2 a 3 semana
Sintomas IMPORTANTES DE HEMORRAGIA EN UNA PTI
- Hemorragia retina
- Vesiculas de sangre en mucosa oral (Purpura humeda)
Tratamiento de la PTI
CON sintomas IMPORTANTES DE HEMORRAGIA Ni Trombocitopenia grave <5000)
Inmunoglobulina + Pulsos de Glucorticoides
Si es resistente: Rituximab
Paciente que fue tratado por un episodio de PTI actualmente en disminucion de corticoides
Si presentase una recaida cual el tratamiento?
Evaluar Esplenectomia
(Inmunizacion contra Capsulados)
Si recae despues de esplenectomia o tiene contraindicacion
Agonistas Eritropoyetina
Si en el ESTUDIO de un Paciente se OBSERVA SIDEROBLASTOS en anillo pensar en?
MIELODISPLASIA
Cual es la CITOLOGIA del Linfoma de Burkitt
Linfocitos B homogeneos de tamaño medio con figuras mitoticas frecuentes,
Tumor con citoplasma palido contra fondo de celulas tumorales azules
ASPECTO DE CIELLO ESTRELLADO
Translocacion genetica propia del Linfoma de Burkitt
T(8,14)
Agente infecciooso Vinculado con Linfoma de celulas T del Adulto
HTLV-1
Leucemia LINFOIDE mas fre
LLC leucemia linfatica Cronica
Paciente con antecedetes de Sangrado de mucosas
Tiempo de SANGRIA PROLONGADO
Plaquetas NORMALES
Enf de Von Wilebrand Tipo A
Si las plaquetas estan bajas Es tipo B
Clinica de PTT
Purpura Petequial Cuadro CONFUSIONAL FIEBRE PLAQUETAS DISMINUIDAS Anemia Hemolitica Microangiopatica TP y KPPT NORMALES
Como se hace el Diagnositco de la Anemia Hemolitica Microangiopatica
- Anemia hemolitica (Esquistocitos)
- Trombocitopenia
- Disfuncion renal
Como se hace el Diagnositco de la Anemia Hemolitica Microangiopatica Trombotica Trombocitopenica
- Anemia hemolitica (Esquistocitos)
- Trombocitopenia
- Disfuncion renal
Criterios de anemia hemolitica
Anemia con:
- Reticulocitos aumentados
- LDH Aumentada
- Haptoglobina Disminuida
Valor normal de
TP y KPPt
TP 12,7 a 15,4seg (80-100%)
KPPT-26,3 A 39,4seg
Desencadenantes de Hemolisis en Deficit de 2,3 dpg
1) Farmacos:
- Dapsona
- Primaquina
- Rasburicasa
2) Havas:
Favismo, Biciafava
3) Infecciones
El sindrome de Sezary esta asociado a:
Micosis Fungoide / linfoma cutraneo de celulas T
EL Sindrome de sezary cursa con ERITRODERMIA
Variedad de Linfoma No HODGKIN que vincula con VHC
Linfoma Linfoplasmocitario
El linfoma primario con derrames vincula con
Virus Herpes Tipo 8
La priueba que evalua la formacion del tapon plaquetario es?
Tiempo de sangria
La anemia APLASICA cursa con
Anemia
Trombocitopenia
ADIPOSITOS en MO
Tto: TMO de Hermano Histocomplatible
La Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna se caracteriza por
- Anemia Hemolitica Paroxistica
- Pancitopenia
- Trmbosis venosas (Abdominales)
- Se vincula con anemia aplasica)
Tratamiento de PTT
PLASMAFERESIS
Se pueden AñADIR Corticoides
Cual es la caracteristca del linfoma de celulas del manto
Compromete tubo digestivo
EL linfoma MALT asocia que enfermedades
- Infeccion por H Pylori
- Enf. Celiaca
- Tiroiditis de Hashimoto
- Sd de Sjrogren
Como se denomina a la LLC que se presenta como linfoma
Linfoma Mircolinfocitico
Con que tipo de linfomas vincula VIH
Linfoma de Hodgkin
Linfoma No Hodgkin:
Linfoma difuso de celulas b grande
Linfoma burkitt
Eosinofilia se presenta como sidnrome paraneopalsico en que neoplasias
- Linfomas
- Leucemias
- Ca de pulmon
Las celulas que muestran MANCHAS NUCLEARES o en CESTO son caracteristicas de
Leucemia linfatica cronica
Toxicidad de la citarabina
Hematologica
Pulmonar
Cerebelosa
Valor normal de PDF
Productos de degradacion del fibrinogeno
0 a 1mg/dl
Tratamiento de la CID
Con Fibrinogeno. <100mg/dl
Apoyo hemodinamico
+
Transfusion de plaquetas y CRIOPRECIPITADOS
Si el fibrinogeno esta >100 solo plaquetas
Causas de anemia hemolitica por anticuerpos calientes o TERMOHEMOLITICA
- LES
- VIH
- EII
- LLC
Causas de anemia hemolitica por anticuerpos Frios o CRIOHEMOLITICA
- Mycoplasma
- CMV
- VEB
- Linfomas
- Enf Walderstrom
LDH normal
115-221u/ml
Clasificacion de ANN ARBOR
I: afectacion de una sola estructura ganglionar o linfoide
II: 2 o mas estructuras A UN SOLO LADO DEL DIAFRAGMA
III: Estructuras a AMBOS lados del DIAFRAGMA
IV: Afectacion EXTRAGANGLIONAR, Higado o MO
A: Sin sintomas B
B: Presencai de sint. B
X: Masa Bulki
S: afectacion de BAZO
Sintomas de B de la clasificación de Ann Arbor
Perdida de peso >10% >6m
Fiebre >38g
Sudoracion nocturno
La presencia de cuerpos de Howell Jolly se observa en:
Paceinte esplenectomizado
Los dianocitos o celulas en joj de buey se observan en
TALASEMIA
Clinica y serologia de Polimiositis
Debilidad muscular progresiva y simetrica Mialgias ROT: CONSERVADOS CPK Elevada FAN: positivo Anti-JO POSITIVO
Tratamiento del LES con daño RENAL
Metil Prednisolona IV x 3 dias
Que estadios de nefropatia lLupica deben tratarse con INMUNOSUPRESION AGRESIVA
3, 4 y 5
Sacroileitis ASIMETRICA
Pensar en?
A. Reactiva
A. Psoriasica
Criterios de Enf de Behcet
- Ulceras recurentes de la boca \+ de las siguientes - Ulceras genitales - Lesion ocular - Lesion cutanea - Prueba de patergia
Clinica y serologia del Enf Still del adulto
- NO TIENE Factor Reumatoideo
- Fiebre en picos (FOD)
- Poliartritis
- Poliadenopatias
- Exanetema cutaneo COLOR SALMON
- Prurito
- HepatoEspleno
- Reactantes
- Ferritina Superelevada
Enzimas que se elevan en Polimiositis
CPK
Aldolasa
Transaminasas
Manifestaciones EXTRAGlandulares de Sd Sjrogren
- Sordera neurosensitiva
- Nefritis intersticial con Acidosis tubular
- Glomerulonefritis
- Raynaud
- Artritis no erosiva
Si un paciente con Sd Sjogreen DE LARGA EVOLUCION se presenta con agrandamiento PERSISTENTE de parotida, adenopatias, vasculitis cutanea pensar en?
LINFOMA
MALT
La presencia de microaneurismas se asocia a que vasculitis?
Poliarteritis NODOSA
