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CEAR Rodri > Hematologia 2: Mieloproliferativos / Mieloma > Flashcards

Hematologia 2: Mieloproliferativos / Mieloma Flashcards

1
Q

Que define a una Policitemia Verdadera de una Falsa?

A

LA MASA ERITROCITARIA!!

  • Masa eritrocitaria ALTA: POLICITEMIA
  • Masa eritrocitaria es NORMAL o Baja: HEMOCONCENTRADO o Policitemia falsa
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2
Q

Valor normal de Masa Eritrocitaria Normal

A

HOMBRE: <36ml

Mujer <32ml

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3
Q

Que valores hacen sopspechar de una policitemia de acuerdo a la HEMOGLOBINA?

A

> 17g HOMBRE
15g Mujer

Hemtocrito >60 Hombre
Hmatocrito >55 mujer

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4
Q

Manifestaciones del Sindrome de HIPERVISCOSIDAD

A 
CEFALEA
VERTIGO
ALTERACIONES VISUALES
HTA
PRURITO EN CONTACTO CONTACTO AL AGUA
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5
Q

Las trombosis que se relacionan a las policitemias se encuentran Predominantemente en?

A

TROMBOSIS ABDOMINAL

Sospechar si se presenta Sd de BuddChiari

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6
Q

La policitemia con MASA ERITROCITARIA NORMAL SE DENOMINA?

A

Sd de Gaisbock
Eritrocitosis de Estres
Espuria

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7
Q

La Policitemia Con masa eritrocitaria AUMENTADA se diagnostica de acuerdo a:

A

ERITROPOYETINA

EPO baja:
POLICITEMIA VERA

EPO alta:
Fisiologica Gran altura
Neumopatia
Deficit 2,3DPG

Produccion
Tumores
Quiste renal

Formafamiliar

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8
Q

Cuales son los tumores que producen EPO

A

CA hepatocelular
CA Renal
Leiomioma
Hemangioblastoma Celular

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9
Q

CARACTERISTICAS DE policitemia vera en el diagnostico?

A

MuTACION JACK 2
EPO DISMINUIDA
Esplenomegalia
MASA ERITROCITARIA ELEVADA🚨🚨🚨

LAB: Aumento de las 3 series

  • eritrocitosis
  • trombocitosis
  • Leucocitocis
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10
Q

Sindrome Mieloproliferativo mas frecuente

A

Policitemia VERA

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11
Q

Caracteristica PRINCIPAL de la LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

A

Translocacion (9,22)
🚨Cromosoma philadelfia🚨
BCR / ABL positivo
Se detecta por PCR o FISH en sangre periferica o en MO

Harrison dice OBLIGATORIO EN MO

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12
Q

Traslocacion de la LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA

A

TRANSLOCACION (15,19)

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13
Q

Que determina el Viraje a LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA de una Policitemia y una Leucemia Mieloide cronica

A

1) LMC/ Leucemia Neutrofilica Cronica/ Leucemia Eosinofilicxa Cronica

VIRAN ESPONTANEAMENTE🚨
El tto previene este viraje

2) PV/ Mielofibrosis/ Trombositosis Escencial

VIRAN POR EL TTO
Es decir por la Quimio los hace virar

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14
Q

Que mutacion genetico compraten

PVera/ Mielofobrosis iDIOPATICA/ Trombositosis Escencial

A

JACK 2

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15
Q

Que esperamos encontrar en un aspirado medular de una policitemia

PVera/ Mielofibrosis primaria/ Trombositosis escencial

A

HIperPLASIA

Serie ERITROIDE
Serie Megacariositica

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16
Q

Que esperamos encontrar en un aspirado medular de una LMC

A

HIPERCELULAR

HIPERPLASIA MIELOIDE y MEGACARIOSITICA

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17
Q

EJE de el TTo de la LMC

A

Inhibidor de la TKI

IMATINIB

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18
Q

COMPLICACIONES DE UNA POLICITEMIA VERA

A

Trombositosis: INTRABADOMINAL

Por Hiperuricemia: GOTA

Esplenomegalia Brusca

Eritromelalgia: Dolor/enrojesiminento de los pulpejos de los dedos

Evolucionan a MIELOFIBROSIS sin tto

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19
Q

Diagnostico de PVera

A

Masa Eritrocitaria AUMENTADA
Mutacion Jack 2
Epo

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20
Q

Tratamiento de Policitemia Vera

A

FLEBOTOMIA Eje de el TTO

Anticoagulacion SOLO SI HAY TROMBOSIS

Prurito: Doxepina

Hiperuricemia: ALOPURINOL

ERITROMELALGIA: Saicilatos

Evitar Quimio riesgo de Transformacion Maligna

RUXINITINIB

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21
Q

Objetivo del TTo de la FLEBOTOMIA

A

Mantener:

  • HB <14/ HTO <45 Hombres
  • HB <12/ HTO <42 Mujeres
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22
Q

Que Objetivo tiene el ROXUNITINIB el Policitemia VERA

A

Tratamiento SINTOMATICO
Paciente que evoluciono a MIELOFIBROSIS
“Reduce el Volumen del Bazo”

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23
Q

Caracteristicas de la Mielofibrosis Idiopatica

A

MUTACION jack 2
+Frec en ancianos >60 años

ERITROPOYESIS EXTRAMEDULAR
Higado / Bazo
ERITROPOYESIS INEFICAZ = ANEMIA
Esplenomegalia
DACRIOCITOS🚨

PUNCION SECA
Hipercelularidad Megacariositica

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24
Q

Tto de la Mielofibrosis Idiopatica

A

MAL PRONOSTICO
Solo tratamiento sintomatico

1) ESPLENECTOMIA
2) RT del Bazo (Paleativo)
3) Glucocorticoides
4) Roxunitinib
5) Transplante MO

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25
Q

COMO SE HACE EL DIAGNOSTICO DE LA MIELOFIBROSIS

A

Es de Exclusion!!
Frotis de Sangre periferica Dacriositos

Puncion Biopsia MO

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26
Q

Trombosistosis Escencial/ Idiopatica/ Primaria
O
Trombocitemia hemorragica

Caracteristicas

A

Predominio femenino

HEMORRAGIAS!!!

TROMBOSIS: HAY MUCHA PLAQUETA PERO NO FUNCIONAN

ERITROMELALGIA

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27
Q

CUAGULOGRAMA en Trombositosis Idiopatica

A

Tiempo de sangria PROILONGADO

TP Y KPTT NORMALES

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28
Q

Cual es el tto de una Trombositosis complicada con una enfermedad de Von Willebrand

A

Ac Aminocaproico

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29
Q

LMC Diagnostico

A

Cromosoma Philadelfia 9,22

MO: Hipercelular Mieloide y Megacariocitica

Lab: 
- ANEMIA normo
- LEUCOCITOSIS 
- TROMBOSITOSIS
- BLASTOS <5%
FOSFATASA ALCALINA DISMINUIDA
Aumento de B12
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30
Q

Clinica de LMC

Fase Cronica

A

Predomina el Sd Anemico

  • Cansancio
  • Perdida de Peso
  • Fiebre
  • Trombositosis
  • Hemorragias
  • Prurito
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31
Q

Presentacion de la LMC

A

Esplenomegalia - Leucocitosis - Anemia

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32
Q

Clinica de LMC

Fase Acelerada

A

Dolores OSEOS!!
HEMORRAGIAS X TROMBOCITOPENIA

Anemia

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33
Q

Criterios para Fase Acelerada

LMC

A

1) 15% o mas BLASTOS en sangre periferica
2) Trombocitopenia <100000
3) Citogenetica de evolucion clonal
Es decir OTRA ALTERACION aparte de el Cr Philadelfia

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34
Q

Criterios para fase blastica

A

30% de blastos o mas en Sangre periferica o MO

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35
Q

Tratamiento para LMC

A

Imatinib
12 meses
Prolonga supervivencia 85%

Se considera Fracaso terapeutico si
Aparece recaída CITOGENETICA
“Cr Philadelfia”

Cambiar a los Otros Inibidores de la TKI

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36
Q

Si durante el tto con imatinib aparece de vuelta BCR/ABL
CROMOSOMA PHILADELFIA
QUE HACER

A

CAMBIAR A OTRO TKI

Relegar el TRANSPLANTE a tercera linea
Porque aumente la MORTALIDAD

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37
Q

TTo de la fase acelerada de LMC

A

TKI de segunda o tercera generacion

Solo o con Quimio
Para reducir carga antes de hacer el TRANSPLANTE

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38
Q

LMA

Definicion

A

Infiltracion de MO y otros tejidos por CELULAS MALIGNAS del SISTEMA HEMATOPOYETICO

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39
Q

LMA se asocia a:

A 
Sd Down
Sd Patau
Anemia de fanconi
Sd Bloom
Radiaciones
Benceno - Tbaco
Farmacos antineoplasicos Alquilantes
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40
Q

Porcentaje de Blastos en sangre para el diagnsotico de LMA segun LA OMS

A

> 20%

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41
Q

LMA recurrentes que se diagnostican aun con <20% de BLASTOS

A

LMA t8,22
LMA inv 16
LMA t15,17 tb llamada leucemia promielocitica

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42
Q

Manifestaciones CLinicas de la LMA

A
  • Anemia: Sd anemico cansancio, palidez
  • Leucocitosis o Leucopenia: INFECIONES
  • Trombocitopenia
  • Sarcomas Mieloides
  • Esplenomegalia
  • Hemorragias
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43
Q

Laboratorio en la LMA

A 
Anemia: Normo Normo
Leucocitos <5000 o >15000
Plaquetopenia <100000
BASTONES DE AUER
Blastos 20%
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44
Q

SI ENCONTRAMOS CID en una LMA

Que tipo es?

A

LMA promielocitica 15,17

TtO TRETINOINA

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45
Q

Diagnostico de CID

A
  • Trombocitopenia
  • Esquistocitos
  • TP AUMENTADO
  • KPPT AUMENTADO
  • Prolonga TIEMPO DE TROMBINA
  • AUMENTA EL PDF (producto de el Fibrinogeno)
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46
Q

CUAL es el marcador mas sensible de CID

A

Aumento de el PDF

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47
Q

Tipo de LMA que vincula con Sarcomas mieloides y predomina en personas JOVENES

A

Lma Translocacion 8,21

Se diagnostica aun con <20% de blastos

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48
Q

Cual es la caracteristica de los subtipos Monociticos de LMA

A

Infiltran Piel tejidos blandos y meninges

HIPERTROFIA GINGIVAL

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49
Q

Si EN UN PACIENTE. CON LMA encontramos signos de sangrado es INDICACION DE :

A

Transplante de plaquetas

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50
Q

TTo de la LMA

A

General
Alopurinol e Hidratacion

LMA Promielocitica
TRETINOINA +QT (ANTRACICLINA)
Daunorrubicina

Otras LMA
CITARABINA + Duanorrubicina

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51
Q

Complicaciones de la TRETINOINA en el tto de la LMA Promielo

A

SINDROME DE DIFERENCIACION DE LA LMA

Fiebre
Disnea
DOLOR PRECORDIAL
SDRA Infiltrados/ derrame pleural

TTo GLucocorticoides/ QMT

52
Q

Tto de la NEFROPATIA POR ACIDO URICO EN LA LMA

A

RASBURICASA

53
Q

Complicaciones de la Citarabina

A

Toxicidad Hematologica, Pulmonar y cerebelosa

54
Q

Mieloma Multiple

CARACTERISTICAS

A

Gamapatia IgG
Mas frec en Hombres
Asocia Fracturas patologicas
Hipercalcemia

55
Q

Clinica de Mieloma Multiple

A

Dolor Oseo (Predominio lumbar)
Resocion Oseo (Lesiones Liticas)
HIPERcalcemia!!
Insuficiencia RENAL

HipogamaGLOBULINEMIA Ig G
Predisposicion Infecciones

56
Q

CARACTERISTICA del dolor oseo del MIELOMA

A

DOLOR OSEO NOCTURNO!!

57
Q

Cual es el factor determinante del daño renal en el MIELOMA

A

Hipercalcemia: Insuficiencia RENAL

HiperProteinURIA Sd Fanconi

58
Q

Triada Clasica de Mieloma Multiple

A
  • Plasmocitos en MO >10%
  • Daño de ORGANO
    Ins Renal / Fracturas Patologicas
  • Componenete M IgG
59
Q

Laboratorio de Mieloma

A 
Anemia Normo Normo
HiperCalcemia
Elevacion Urea Cretainina y Ac Urico
FAL NORMAL
Picos M IgG
Orina de 24 Hrs Excrecion de Proteinas
60
Q

Que nos hace sospechar que un Mieloma se COMPLICO CON AMILOIDOSIS

A

MACROGLOSIA

SD del tunel carpiano

61
Q

Puncion de medula Osea en MielomaMultiple

A

> 10% DE PLASMOSITOS cd138+

62
Q

Variedades de Mieloma Multiple

A

Mieloma Sintomatico: Daño de organo

Mieloma Latente: No hay daño de ORGANO
Solo componente M y Plasmocitos
No se trata

Mieloma NO secretor: NO HAY componente M
Hay plasmocitosis y Daño de Organo

Mieloma Oseo Solitario: Solo lesion de Hueso

Plasmocitoma Extramedular:
Compromiso nasofaringeo y paranasal

63
Q

Tto del Mieloma oseo solitario o extramedular

A

RADIOTERAPIA

64
Q

TtO DE MIELOMA SINTOMATICO

A

Candidato a Transplante:
Induccion con Bortezomib, Lenalidomida y Dexametasona
Tto de sosten

No candidatos a transplante
TTo de sosten

65
Q

Quien No es candidato a transplante en MM

A

> 70 años
Problemas cardiopulmonares
Otras enfermedades Subyacentes

66
Q

Tto de Sosten del MM

A
  • Tto de Hipercalcemia:
    Glucocorticoides, Hidratacion, Natriuresis, Bifosfonatos, calcitonina
  • Prevencion del Sd de lisis Tumoral: Alopurinol, Hidratacion
  • Tto de la IRA: PLASMAFERESIS!!!!
  • Tto de Hiperviscosidad: PLASMAFERESIS
  • tto de la Anemia: Deficit correspondiente y EPO
67
Q

Factor de Pronostico Mas Importante para Pronosticar sUPERVIVENCIA de Mieloma Multiple

A

B2 MICROGLUBULINA

Indice de marcado alto, LDH alta, Plasmocitos Circulantes: INDICADORES DE MAL PRONOSTICO

68
Q

GAMAPATIA MONOCLONAL de significado incierto

CARACTERISTICAS ESPECIFICAS

A

Mas frecuente que MM
< 10% de Plasmocitos en MO
PROTEINA M <30G
No hay daño de organo NI LESIONES OSEAS

69
Q

Tto de la gmapatia monoclonal de significado incierto

A

No requiere tto

Solo control ANUAL

70
Q

MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM

Caracteristicas

A

COMPONENTE M : >30g
Gamatia IgM
HACE nefropatia
Afecta MO

NO TIENE LESION OSEA

71
Q

Manifestaciones Clinicas de Walderstrom:

A 
Sd de Hiperviscocidad
Adenopatias
Esplenomegalia
Anemia
MO: infiltra Cel LINFOplasmocitarias , mastocitos
72
Q

Tto de Walderstrom

A

Generalmente no requiere tto

SE trata hiperviscocidad: PLASMAFERESIS

73
Q

Caracteristiacas de la Enfermedad de Hodgkin

A
  • Mas frec Hombres
  • 30/90a
  • Cel Red stemberg (búho)
74
Q

Variedades mas importantes del linfoma de hodgkin

A
  • Esclerosis nodular🥇 Mas frec
  • Predominio linfocitario
  • Disminucion Linfocitaria
  • Celularidad mIxta
75
Q

El tipo de celula de red Stemberg que esta presente en la varieda ESCLEROSIS NODULAR del linfoma hodgkin es

A

Celula Lacunar

CD15/CD30 (+)

76
Q

Forma mas rara de linfoma de hodgkin

A
  • Predominio Linfocitario

- Disminucion linfocitaria

77
Q

Linfomas de hodgkin que se presentan mas frec en poaciente VIH (+)

A

LH tipo Celularidad Mixta

LH tipo Disminucion Linfocitaria

78
Q

Tratamiento de la PTI

Sin sintomas IMPORTANTES DE HEMORRAGIA Ni Trombocitopenia grave <5000)

A
  • Prednisona 1mg/kg/dia 2 a 3 semana
79
Q

Sintomas IMPORTANTES DE HEMORRAGIA EN UNA PTI

A
  • Hemorragia retina

- Vesiculas de sangre en mucosa oral (Purpura humeda)

80
Q

Tratamiento de la PTI

CON sintomas IMPORTANTES DE HEMORRAGIA Ni Trombocitopenia grave <5000)

A

Inmunoglobulina + Pulsos de Glucorticoides

Si es resistente: Rituximab

81
Q

Paciente que fue tratado por un episodio de PTI actualmente en disminucion de corticoides
Si presentase una recaida cual el tratamiento?

A

Evaluar Esplenectomia

(Inmunizacion contra Capsulados)
Si recae despues de esplenectomia o tiene contraindicacion

Agonistas Eritropoyetina

82
Q

Si en el ESTUDIO de un Paciente se OBSERVA SIDEROBLASTOS en anillo pensar en?

A

MIELODISPLASIA

83
Q

Cual es la CITOLOGIA del Linfoma de Burkitt

A

Linfocitos B homogeneos de tamaño medio con figuras mitoticas frecuentes,
Tumor con citoplasma palido contra fondo de celulas tumorales azules

ASPECTO DE CIELLO ESTRELLADO

84
Q

Translocacion genetica propia del Linfoma de Burkitt

A

T(8,14)

85
Q

Agente infecciooso Vinculado con Linfoma de celulas T del Adulto

A

HTLV-1

86
Q

Leucemia LINFOIDE mas fre

A

LLC leucemia linfatica Cronica

87
Q

Paciente con antecedetes de Sangrado de mucosas
Tiempo de SANGRIA PROLONGADO
Plaquetas NORMALES

A

Enf de Von Wilebrand Tipo A

Si las plaquetas estan bajas Es tipo B

88
Q

Clinica de PTT

A 
Purpura Petequial
Cuadro CONFUSIONAL
FIEBRE
PLAQUETAS DISMINUIDAS
Anemia Hemolitica Microangiopatica
TP y KPPT NORMALES
89
Q

Como se hace el Diagnositco de la Anemia Hemolitica Microangiopatica

A
  • Anemia hemolitica (Esquistocitos)
  • Trombocitopenia
  • Disfuncion renal
90
Q

Como se hace el Diagnositco de la Anemia Hemolitica Microangiopatica Trombotica Trombocitopenica

A
  • Anemia hemolitica (Esquistocitos)
  • Trombocitopenia
  • Disfuncion renal
91
Q

Criterios de anemia hemolitica

A

Anemia con:

  • Reticulocitos aumentados
  • LDH Aumentada
  • Haptoglobina Disminuida
92
Q

Valor normal de

TP y KPPt

A

TP 12,7 a 15,4seg (80-100%)

KPPT-26,3 A 39,4seg

93
Q

Desencadenantes de Hemolisis en Deficit de 2,3 dpg

A

1) Farmacos:
- Dapsona
- Primaquina
- Rasburicasa

2) Havas:
Favismo, Biciafava

3) Infecciones

94
Q

El sindrome de Sezary esta asociado a:

A

Micosis Fungoide / linfoma cutraneo de celulas T

EL Sindrome de sezary cursa con ERITRODERMIA

95
Q

Variedad de Linfoma No HODGKIN que vincula con VHC

A

Linfoma Linfoplasmocitario

96
Q

El linfoma primario con derrames vincula con

A

Virus Herpes Tipo 8

97
Q

La priueba que evalua la formacion del tapon plaquetario es?

A

Tiempo de sangria

98
Q

La anemia APLASICA cursa con

A

Anemia
Trombocitopenia
ADIPOSITOS en MO

Tto: TMO de Hermano Histocomplatible

99
Q

La Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna se caracteriza por

A
  • Anemia Hemolitica Paroxistica
  • Pancitopenia
  • Trmbosis venosas (Abdominales)
  • Se vincula con anemia aplasica)
100
Q

Tratamiento de PTT

A

PLASMAFERESIS

Se pueden AñADIR Corticoides

101
Q

Cual es la caracteristca del linfoma de celulas del manto

A

Compromete tubo digestivo

102
Q

EL linfoma MALT asocia que enfermedades

A
  • Infeccion por H Pylori
  • Enf. Celiaca
  • Tiroiditis de Hashimoto
  • Sd de Sjrogren
103
Q

Como se denomina a la LLC que se presenta como linfoma

A

Linfoma Mircolinfocitico

104
Q

Con que tipo de linfomas vincula VIH

A

Linfoma de Hodgkin

Linfoma No Hodgkin:
Linfoma difuso de celulas b grande
Linfoma burkitt

105
Q

Eosinofilia se presenta como sidnrome paraneopalsico en que neoplasias

A
  • Linfomas
  • Leucemias
  • Ca de pulmon
106
Q

Las celulas que muestran MANCHAS NUCLEARES o en CESTO son caracteristicas de

A

Leucemia linfatica cronica

107
Q

Toxicidad de la citarabina

A

Hematologica
Pulmonar
Cerebelosa

108
Q

Valor normal de PDF

Productos de degradacion del fibrinogeno

A

0 a 1mg/dl

109
Q

Tratamiento de la CID

Con Fibrinogeno. <100mg/dl

A

Apoyo hemodinamico
+
Transfusion de plaquetas y CRIOPRECIPITADOS

Si el fibrinogeno esta >100 solo plaquetas

110
Q

Causas de anemia hemolitica por anticuerpos calientes o TERMOHEMOLITICA

A
  • LES
  • VIH
  • EII
  • LLC
111
Q

Causas de anemia hemolitica por anticuerpos Frios o CRIOHEMOLITICA

A
  • Mycoplasma
  • CMV
  • VEB
  • Linfomas
  • Enf Walderstrom
112
Q

LDH normal

A

115-221u/ml

113
Q

Clasificacion de ANN ARBOR

A

I: afectacion de una sola estructura ganglionar o linfoide
II: 2 o mas estructuras A UN SOLO LADO DEL DIAFRAGMA
III: Estructuras a AMBOS lados del DIAFRAGMA
IV: Afectacion EXTRAGANGLIONAR, Higado o MO

A: Sin sintomas B
B: Presencai de sint. B

X: Masa Bulki
S: afectacion de BAZO

114
Q

Sintomas de B de la clasificación de Ann Arbor

A

Perdida de peso >10% >6m
Fiebre >38g
Sudoracion nocturno

115
Q

La presencia de cuerpos de Howell Jolly se observa en:

A

Paceinte esplenectomizado

116
Q

Los dianocitos o celulas en joj de buey se observan en

A

TALASEMIA

117
Q

Clinica y serologia de Polimiositis

A 
Debilidad muscular progresiva y simetrica
Mialgias
ROT: CONSERVADOS
CPK Elevada
FAN: positivo
Anti-JO POSITIVO
118
Q

Tratamiento del LES con daño RENAL

A

Metil Prednisolona IV x 3 dias

119
Q

Que estadios de nefropatia lLupica deben tratarse con INMUNOSUPRESION AGRESIVA

A

3, 4 y 5

120
Q

Sacroileitis ASIMETRICA

Pensar en?

A

A. Reactiva

A. Psoriasica

121
Q

Criterios de Enf de Behcet

A 
- Ulceras recurentes de la boca
\+ de las siguientes
- Ulceras genitales
- Lesion ocular
- Lesion cutanea
- Prueba de patergia
122
Q

Clinica y serologia del Enf Still del adulto

A
  • NO TIENE Factor Reumatoideo
  • Fiebre en picos (FOD)
  • Poliartritis
  • Poliadenopatias
  • Exanetema cutaneo COLOR SALMON
  • Prurito
  • HepatoEspleno
  • Reactantes
  • Ferritina Superelevada
123
Q

Enzimas que se elevan en Polimiositis

A

CPK
Aldolasa
Transaminasas

124
Q

Manifestaciones EXTRAGlandulares de Sd Sjrogren

A
  • Sordera neurosensitiva
  • Nefritis intersticial con Acidosis tubular
  • Glomerulonefritis
  • Raynaud
  • Artritis no erosiva
125
Q

Si un paciente con Sd Sjogreen DE LARGA EVOLUCION se presenta con agrandamiento PERSISTENTE de parotida, adenopatias, vasculitis cutanea pensar en?

A

LINFOMA

MALT

126
Q

La presencia de microaneurismas se asocia a que vasculitis?

A

Poliarteritis NODOSA

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