Neurologia 2 Flashcards

1
Q

EM es mas frec en?

A

3-1 Mujeres varones

20 a 40 Años ENFERMEDAD DEL ADULTO JOVEN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Formas clinicas em

A

1) RR remitente recurrente +FREQ
2) PP Progresiva primaria
3) PS progresiva secundaria
4) PR progresiva recurrente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Definión de recaída EM

A

Duración de sintomas >24hrs precedida por 1 mes de remisión o estabilidad clinica (Entre un brote y otro)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Caracteristica de l Esclerosis Multiple Progresiva Primaria

A

Deterioro Funcional CONSTANTE, la aparición de focos neurológicos no tienen remisión

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

principales motivos de consulta en EM

A
Hipoestesia🚨 +freq
Neurittis optica🚨+freq
Debilidad🚨+freq
Parestesias
Diplopia
Ataxia
Vertigo
Ataques paroxisticos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Dx de EM

A

2 o mas episodios de sintomas y 2 o mas signos q reflejen alteraciones de sust blanca
ANATOMICAMENTE NO VECINOS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

lugares de lesion de EM

RM

A

periventricular
medula
yuxtacortical
infratentorial

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Que puede generar una pseudoexacerbacion de EM

A

Aumento de temperatura Ambiental
Infección
Fiebre
Ejercicio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

tto de Brote EM

A

Si es brote LEVE a menudo no se trata

Corticoide: Metilprednisona 3 - 5 dias
seguido de PREDNISONA VO x 2 semanas

SI NO RESPONDE: Plasmaferesis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

tto modificador de EM

primera linea

A

INF Beta o acetato de gatiramero

Fingolimod (No esta definida su utilidad pero es PRIMERA LINEA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

tto de segunda linea EM

A

natalizumab

Metilxantrona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Neuritis optica Uni o Bilateral + mielitis transversa

A

Sd de devic

pueden NO presentarse al MISMO TIEMPO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Criterios diagnósticos del Sd de DEVIC

A

Necesarios:

  • Neuritis OPTICA
  • Mielitis Transversa AGUDA

Comlpementarios

  • Lesion longitudinal de M Espinal >3 segmentos
  • RM de encefalo normal sin EM
  • Seropositividad para Anticuerpos anti AQ4
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Tto del Sd de Devic

A

Corticoides Mtilprednisona
Plasmaferesis: Episodio Agudo px con Anticuerpos +

Profilaxis
Micofenolato
Rituximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Caracteristicas de

La Distrofia Muscular Duchenne

A

Ligada cromosoma X

Inicio TEMPRANO 3 a 5 años

+ FREQ y GRAVE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

cuadro clinico de Duchenne

A

Debilidad PROXIMAL de miembros y flexores del cuello
(mayor en MInf) dificultad para saltar y correr

6años) contractura de tendón de Aquiles - Limitacion en flexiona de la cadera

12 años) ESCOLIOSIS progresiva

DETERIORO intelectual

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cuadro clinico de Distrofia de Becker

A

COMIENZO TARDIO!!!
Debilidad PROXIMAL de MMII
Hipertrofia MUSCULAR (mas en GEMELOS) dato precoz

DESARROLLO DE MIOCARDIOPATIA e IC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Como hacer el Diagnostico Diferencial entre una Distrofia de Duchenne y Becker

A

En la Biopsia de Músculo se busca LA DISTROFINA

  • DM de Duchenne NEGATIVA
  • DM de Becker POSITIVA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Caracteristicas de

La Distrofia Muscular Becker

A

Ligada al Cromosoma X

Inicio tardio 5 a 15 años

MNEOS FREQ - MAS LEVE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Tto de la DM de Duchenne

A

Corticoides
Prednisona hasta 3 años

En DM Becker los CCs estan en estudio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Pronostico y Principal causa de muerte en DM Duchenne

A

8 a 10 años Muletas….. >12 años Silla de ruedas

Muerte 16 a 18 años
Neumopatias aspirativas o Broncoaspiracion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pronostico y causa de mortalidad en DM Becker

A

Inicio TARDIO
Caminan bien hasta los 15 años
sobrevida 40 a 50 a

Muerte por insuficiencia respiratoria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q
Debilidad de compromiso facial
NO PUEDE: sonreír, cerrar 👁, Silbar
\+
Debilidad en cintura escapular
NO PUEDE: Elevar brazos

+/-
Escapula alada o pie pendulo

A

Distrofia Fasio Escapulo Humeral

de Landouzy - Dejerine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Cuadro Clinico
DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1
o
Enfermedad de Steiner

A
  • Hipotonia oculofacial y flexores del cuello
  • Debilidad distal de miembros
  • Calvicie Temporal o Frontal
  • Atrofia de maseteros: CARA DE CUCHILLO
  • Distraria, Disfagia
  • FENOMENO MIOTONICO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Principal Causa de PARALISIS MOTORA

AGUDA!!

A

Sd Guilla-Barre

PAI
Botulismo
Difteria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

patologias asociadas en SGB

A

VIH
Linfoma Hodgkin
LES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Microorganismo asociado a la patogenia de SGB

A

C. Jejuni

menor proporción V Epstein Barr, CMV, Mycoplasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Clinica de SGB

A

Ant de Infeccion previa: 70% casos (Resp o GI)

- DEBILIDAD progresiva SIMETRICA
mas en PIERNAS que brazos
- Parestesias distales perdida sensibilidad
- Dolor : Cuello Hombros
- Hipo o ARREFLEXIA 🚨🚨
- Ausencia de FIEBRE
-  Sd Pares bajos
- DISAUTONOMIAS 🚨🚨
- Disfuncion RESPIRATORIA 🚨🚨
- Disfuncion Vesical
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Característica de la DISFUNCION VESICAL en Sd de Guillan Barre

A

Se da en CASOS GRAVES!!

suele ser transitoria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Cuales son los Subtipos de Sd de Guillian Barre?

A

AIDP: Polineuropatia desmielinizante Inflamatoria Aguda
+FREC

AMAN: Neuropatia Axonica Motora Aguda

AMSAN: Neuropatia Axonica Motora Sensitiva Aguda

Sd Miller- Fisher

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

SD Miller Fisher

A

Oftalmoplejia
Ataxia
Arreflexia

DE RAPIDA EVOLUCION
Asociado Ac Anti GQ1b

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Dx Sd Guillan Barre

A

Iniciar Tto con SOSPECHA

LCR (disociación albunino/citologica), Proteinas⬆️

EMG: Latencias distales Prolongadas, reducción de la AMPLITUD
VELOCIDAD DE CONDUCCION DISMINUIDA🚨🚨🚨

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Tto de Sd Guillan Barre

A

Iniciar los antes posible

Inmunoglobulina ALTAS DOSIS
o
Plasmaferesis

No Juntos
NO CORTICOIDES!!!
se van a terapia!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Poliradiculoneuropatia Inflamatoria CRONICA
CIDP
Caracteristicas

A

El Sd GB que tiene 1 o MAS RECIDIVAS
se denomina CIDP

Es decir que los sintomas duran >4 SEMANAS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Clinica de la CIDP

A

Clinica IGUAL a Sd GB pero MAS GRADUAL
Debut con clinica >2 meses

  • DEBILIDAD DE MIEMBROS simétrica
  • MAYOR COMPROMISO SENSITIVO a diferencia de Sd GB
  • Arreflexia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Diagnostico de Poliradiculoneuropatia Inflamatoria CRONICA o CIDP

A

IGUAL que Sd GB!!

Clinica
LCR: ACELULAR con PROTEINAS⬆️
EMG: Disminución de la LATENCIA / Menor AMPLITUD de potenciales
VELOCIDAD DE CONDUCCION DISMINUIDA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Tto de Poliradiculoneuropatia Inflamatoria CRONICA

CIDP

A

interfiere con su vida?

IGs
o
Plasmaferesis
o 
Corticoides A DIFERENCIA DEL Sd Guillan Barre

si no responde
INMUNOSUPRESORES
(azatioprina/ciclifosfamida/rituximab)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Neuropatia Motora Multifocal

Caracterisitcas

A

Desmielinizante CRONICA >Varones

Debilidad lenta…Años!!!
ATROFIA mas en MMSS que MMII

50% IgM GM1 gangliosido🚨

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

TTo de NEUROPATIA Motora Multifocal

A

INMUNOGLOBULINA🚨
Resistentes: Ciclofosfamida o Rituximab

NUNCA PLASMAFERESIS O CCs🚨🚨🚨
a diferencia de Sd GB o CIDP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Neuropatia Charcot-Marie Tooth

Caracteristicas

A

Hereditaria
4 Tipos Auto DOMINANTE
Tipo 3 Dejerine SOTTAS afecta en la LACTANCIA o INFANCIA

Debilidad y atrofia distal de RODILLAS
Característico: Aspecto de la PIERNA Botella de champagne invertida

Tto sintomatico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Parálisis Facial

mas freq

A

Paralisis Facial Periferica IDIOPATICA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Clinica de Paralisis Facial

A
  • Inicio súbito MAXIMA DEBILIDAD a las 48hrs
  • Dolor RETROAURICULAR 1 a 2 dias antes
  • Parestesia FACIAL HOMOLATERAL
  • Desviacion de la comisura
  • Signo de bell
  • Disminución de la producción de saliva
  • HIPERACUSIA
  • Reflejo corneano negativo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q
Afectación del 7mo par Paralisis Facial
\+
Afectación del 8vo par HIPOACUSIA
\+
Vesículas Herpes
A

Sd Ramsay Hunt

V. Herpes Zoster: Nucleo geniculado Externo
Vesiculas en CAE

TTo aciclovir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Tto paralisis facial

A

Prednisona por 5 dias y 5 dias de Descenso
y
Valaciclovir o Aciclovir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Patologias que exacerban la Miastenia Gravis

PUEDEN DESENCADENAR UNA CRISIS MIASTENICA

A

Infeccion
Hipo Hiper tiroidismo
medicamentos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Diferencia fisiopatologica entre MG vs Botulismo y Sd Eaton Lambert

A

MG Postsinaptico
Ac contra los receptores de Acolina

Botulismo y Sd Eaton Presinaptico
toxina y Ac que inhiben la liberación de AColina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Cuadro Clinico MG

A

CUADRO MOTOR!! lo sensitivo se conserva🚨🚨

  • Fatiga y debilidad FLUCTUANTE se intensifica con el uso repetido
  • Ptosis ASIMETRICA, Diplopia🚨

Hay px que solo tienen clinica ocular estos no progresan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Que es lo mas caracteristico de la MG

A

Los REFLEJOS y La SENSIBILIDAD
NO ESTA AFECTADA

DIFERENCIA con Eaton lambert y BOTULISMO
ahi los REFLEJOS ESTAN ABOLIDOS o DISMINUIDOS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Clinica del Botulismo

A

Clinica GASTRINTESTINAL 2 dias previos
Sd Miasteniforme
- DEBILIDAD MUSCULAR predominio LUMBAR
- DIPLOPIA, DISARTRIA, DISFAGIA

Diferencia con MG

  • Reflejos Osteo Tendiosos disminuido
  • Clinica AUTONOMICA: Constipacion, retención urinaria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Clínica Sd EATON LAMBERT

A

Sindrome Miasteniforme:

  • Ptosis diplopia
  • Debilidad Proximal MMII

Diferencia Con MG

  • ROT DISNINUIDO
  • La fuerza vuelve con el ejercicio USO REPETIDO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Diagnostico de Miastenia Gravis

A

Clinica: Sd Miasteniforme

Lab: Dosaje
- Ac Receptores Acetilcolina (ACRA)
Que SEA NEGATIVO no descarta la ENFERMEDAD
- Anti Musk

Electrodiagnostico: Con el estimulo eléctrico repetido HAY UNA RESPUESTA DECRECIENTE🚨🚨

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Si en el Diagnostico de MG:
El dosaje de Anticuerpos es NEGATIVO
Electro estimulación Negativa
Que se pide

A

TEST de tensilon

edrofonio

53
Q

Tratamiento de Miastenia Gravis

A

PRIMERA LINEA
Pridostigmina - Neostigmina

Otras Opciones
Corticoides
Micofenolato
Azatioprina
Ciclosporina
Rituximab

Valorar TIMECTOMIA

54
Q

Tratamiento de las Crisis miastenica

A

Plasmaferesis
o
Inmunogobulina

No responde Inmunosupresion
UTI

Cuando Pase la Crisis valorar Timectomia

55
Q

Cuadro Clinico:

Esclerosis Lateral Amiotrofica

A

MAYORES DE 50 años
LENTAMENTE PROGRESIVO 1ra y 2da NEURONA
Primer Signo: Perdida de fuerza ASIMETRICA gradual de INICIO DISTAL

56
Q

Que diferencia a la ELA de otros trastornos neurológicos

A

CUADRO NETAMENTE MOTOR!!

SE CONSERVA
Funcion sensitiva
Funcion intestinal
función Cognitiva
Motilidad ocular
Demencia AUSENTE, FT en formas familiares
57
Q

Tto de la ELA

A

Ningún tto FRENA la Progresión
Riluzol

SINTOMATICO

58
Q

Cuadro Clinico de la EM que Incluye

A
  • Alteración de los pares Craneales
  • Sintomas Motores
  • Sintomas Sensitivos
  • Sintomas Cerebelosos
  • Lesiones Medulares
  • Fenomenos Paroxisticos
  • Trastornos Cognitivos
59
Q

Alteración de los Pares Craneales relacionadas a la EM

A
  • Neuritis OPTICA🚨🚨🚨+ FREQ
  • Oftalmoplejia Internuclear
  • Espasmo Hemifacial
  • Neuralgia Trigeminal
60
Q

Sintomas Motores de la EM

A
  • Debilidad de Miembros “Fatiga”🚨+ freq

- Espasticidad

61
Q

Sintomas Sensitivos de la EM

A
  • Hipoestesia🚨+ frei
  • Dolor
  • Signo de Lhermitte
  • Signo de Uhnthoff
62
Q

Signo de Lhermitte

En ESCLEROSIS MULTIPLE

A

Descarga eléctrica al flexionar o mover el cuello que irradia a dorso y piernas

63
Q

Fenomeno de Unthoff

En ESCLEROSIS MULTIPLE

A

Vision BORROSA MONOCULAR total o parcial, desencadenado por el aumento de la temperatura
FIEBRE

64
Q

Lesion medular mas frec en EM

A

Disfuncion VESICAL

Mielitis Transversa

65
Q

Cuales son los sintomas que causan mas DISCAPACIDAD en EM

A

Ataxia de Tronco, Piramidalismo, enfermedad progresiva

66
Q

Que factores asocian buen pronostico en EM

A
  • No sintomas sensoriales como primera manifestacion
  • menos de 2 recaídas en el primer año
  • minima alteracion luego de 5 años
67
Q

Que caracteriza la EM en el Embarazo

A
  • Tienen menos ataques durante el embarazo PERO MAS durante los 3 meses POSTPARTO
  • INTERRUMPIR EL TTO (aunque hay poco riesgo con Ac Glatiramero y Int Beta)
68
Q

Clasificación de Kurtzke de EM

EDSS

A

<3,5 forma RR
>5 progresiva PRIMARIA o secundaria

Enf Leve: Ex neurologico NORMAL EDSS <5
Enf Mod a Grave: Enf ACTIVA EDSS >5

69
Q

Donde se observan las lesiones de EM en la RMN

A

Sustancia Blanca Periventricular, cuerpocalloso, tronco, cerebelo, medula espinal

LESIONES MULTIFOCALES >6mm

70
Q

Como se ve la EM en los Potensiales Evocados Multimodales

A

Detectamos RETRASASOS EN LA CONDUCCIÓN de las vias aferentes o eferentes

Tambien sugiere desmielinizacion un RETRASO PROLONGADO EN LATENCIA

71
Q

LCR en Esclerosis Multiple

A

Pleocitosis Mononuclear leve
Proteinas Normales
BANDAS OLIGOCLONALES🚨🚨

72
Q

Criterio Diagnostico SIN EQUA NON de Esclerosis Multiple

A

2 o mas ATAQUES
+
2 o mas LESIONES

73
Q

Si tengo un paciente que sospecho que tiene EM
Y presenta:
2 o mas ataques PERO 1 SOLA LESION
Que hago?

A

Demostrar diseminacion en ESPACIO
Espero a que tenga un nuevo Brote clinico que afecte un sitio diferente en SNC
o
Busco 1 o mas lesiones en T2 uq afecten 2 de las 4 areas tipicas

74
Q

Si tengo un paciente que sospecho que tiene EM
Y presenta:
1 ataque PERO 2 o mas lesiones
Que hago?

A

Demostrar Diseminacion en TIEMPO
Espero a que vuelva a brotarse
o
Busco presencia de lesiones asintomaticas con GADOLINEO
o
Busco una nueva lesion en T2 con contraste en nueva reso y la comparo con la basal

75
Q

Evolucion neurologica insidiosa en EM que se requiere para su diganostico

A

Un año de evolucion de la enfermedad valorada retro y prospectiva
Y ademas 2 de los 3 sig:
- Diseminacion espacial 1 o mas lesiones en T2
- Diseminacion espacial en Medula espinal en T2
- Positividad en LCR Bandas Oligo o Indice mayor de IgG

76
Q

En quienes se debe diferir el inicio del Tto en EM

A

1) Examen neurológico normal
2) Un solo ataque o poca frecuencia
3) Carga pequeña de la enfermedad valorada por RMN

77
Q

Principal efecto adverso del INTERFERON BETA

tto de la EM

A

Alteracion de la función HEPATICA

78
Q

Requisito para tratar a un paciente con EM con NATALIZUMAB

A

Anticuerpos para VIRUS JC NEGATIVOS

79
Q

Contraindicacion del FINGOLIMOD

A

Cardiopatia PREEXISTENTE

80
Q

tto para la EM PREGRESIVA SECUNDARIA

A

Con o sin recaídas
Inf Beta

Si no hay respuesta
Metilxantrona, azatioprina, etc

81
Q

tto sintomatico de la FATIGA en EM

A

amantadina
metilfenidato
Modafinilo

82
Q

Tto de la Esclerosis Multiple PROGRESIVA PRIMARIA

A

Tto Sintomatico

83
Q

A que se denomina EM AGUDA o variante Marburgo

A

Dismielinizacion fulminante que culmina con la muerte en 1 a 2 años

84
Q

Que es la Encefalitis Diseminada Aguda ADEM

A

Encefalitis de inicio subito
a menudo desencadenada por INMUNIZACIONES

LCR: ⬆️ Prot/ ⬆️Linfocitosis BANDAS OLIGOCLONALES

Tto Corticoides o Plasmaferesis

85
Q

si se sospecha de una NEUROPATIA que afecta CORDONES POSTERIORES

A

PERDIDA de sensibilidad TEMPERATURA, DOLOR

86
Q

si se sospecha de una NEUROPATIA que afecta CORDONES ANTERIORES

A

PERDIDA de sensibilidad SENSIBILIDAD FINA, vibratoria o propioceptiva

87
Q

A que se denomina NEUROPATIA AGUDA

A

< 4 semanas

88
Q

Debilidad PROXIMAL y DISTAL SIMETRICA con PERDIDA SENSITIVA

Sospechar?

A

Guillan Barre
o
Neuropatia Cronica Inflamatoria Desmielinizante

89
Q

TTo de Esclerosis Multiple RR Moderada Grave EDSS >5

A

Oral: Fingolimod, Dimetilfumarato, teriflunomida
o
Natalizumab 🚨 Virus JC Negativo🚨

90
Q

Tto de la EM PROGRESIVA

Primaria o Secundaria

A

EMPS Inf Beta

EMPP Solo tto Sintomatico

91
Q

Tto de la EM PROGRESIVA

Primaria o Secundaria

A

EMPS Inf Beta

EMPP Solo tto Sintomatico

92
Q

Dx de la Distrofia de Dejerine o FEH

A

Clinica + CPK normal o ⬆️
EMG: Patron Miopatico
Biopsia de músculo: Fibras atrofias anguladas

93
Q

Que es el fenomeno MIOTONICO y donde se presenta

A

Aparece a los 5 años
pensar en Enf de STEINER

DIFICULTAD PARA LA RELAJACION
AFECTA MANOS Y PARPADOS

  • EMPEORA con el FRIO mejora con el EJERCICIO
94
Q

Diagnostico de la Enfermedad de Steiner

A
  • Clinica
  • CPK Normal o ⬆️
  • Biopsia de músculo: 🚨FIBRAS EN ANILLO ATROFIA SELECTIVA DE FIBRAS TIPO 1🚨
  • EMG: Descargas Miotonicas
95
Q

Tto de la Enfermedad de Steiner

A
  • Difenilhidantoina

- Mexilentina

96
Q

Como Diferenciar la Distrofia Miotonica de TIPO 1 o de Steinert de la TIPO 2 o MIOPATIA MIOTONICA PROXIMAL

A

La tipo 2 cursa con:
- ATROFIA TESTICULAR, CATARATAS, RESISTENCIA A LA INSULINA, ESTREñIMIENTO, DEFECTOS COGNITIVOS

No hay CARA DE CUCHILLO

97
Q

Cuadro Clinico de Distrofia OCULOFARINGEA

A

AUTOSOMICA DOMINANTE

  • oftalmoplejia EXTERNA
  • DISFAGIA
  • SIN DIPLOPIA
  • Leve DEBILIDAD EN CUELLO y extremidades
98
Q

Diagnostico de Distrofia oculto faringea

A

Clinica: NO HAY DIPLOPIA a diferencia de la Miastenia Gravis

CPK: 2 a 3 veces ELVADA

Biopsia: VACUOLAS ESPIRALES MEMBRANOSOS, acumulacion de GLUCOGENO

99
Q

TTo de la Distrofia Oculo FARINGEA

A

SINTOMATICO

Miotomia Cricofaringea mejora deglución

100
Q

Caracteristicas de la DISTROFIA DE LAS CINTURAS

A
  • AUTOSOMICA DOMINANTE Cr5
  • Son una seriE DE TRASTORNOS que afectan MULTIPLES proteínas
  • Inicio Variable
  • DEBILIDAD PROXIMAL lenta
    Escapulo humeral
    pelvihumeral
101
Q

Cual es la Miopatia METABOLICA mas importante

A

Glucogenosis tipo 2 o Enf de POMPE

Deficit enzimatico MALTASA ACIDA

Autosomica Recesiva

Dx Biopsia y deficit enzimatico

102
Q

Definición del Sd de Guillian Barre

A

POLIRADICULONEUROPATIA AGUDA!!
grave y FULMINANTE
de caracter Autoinmune

103
Q

Generalmente cuanto dura la CLINICA del Sd de Guillan Barre

A

4 semanas de ahi se estabilizan

PUEDEN quedar secuelas

104
Q

Como se diagnostica el Sd guillan barre en base a los CRITERIOS DE BRIGHTON

A

Nivel de CERTEZA 1🥇 Clinica + LCR positivo + ausencia de otro dx

Nivel de Certeza 2🥈 Clinica + LCR o EMG + ausencia de otro dx

Nivel de Certeza 3🥉 Clinica + Ausencia de otro dx

105
Q

Polineuropatia relacionada a la AMILOIDOSIS

A

Polineuropatia Amiloidea Familiar
Mutación de la TRANSTIRETRINA
PARESTESIAS DOLOROSAS DISTALES
Mueren por IC

106
Q

Paralisis Facial RECURRENTE + Edema Facial+ Plegamiento de la lengua

A

Sd melkerson Rosenthal

107
Q

Forma mas Frecuente de Polineuropatia DBT

A

POLINeuropatia Sensitiva y sensitivo motora distal SIMETRICA DBT

Perdida sensitiva que inicia en Dedos de los Pies y sube gradualmente, lo mismo en dedos de las manos y asciende
Dolor, Hormigueo, Ardor

108
Q

Tto de la Neuropatia DBT DOLOROSA

A

Primera Linea
Lidocaina Parche
Amitriptilina
Gbapentina

109
Q

Ataque agudo que inicia con DOLOR ABDOMINAL

  • alucinaciones
  • agitación o convulsiones

varios DIAS DESPUES
Dolor Lumbar
Debilidad en Brazos y piernas

ORINA: color pardo

A

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

Tto Glucosa y Hematina

110
Q

Enfermedad de Fabry

A

Ligada al Cromosoma X - Deficit GALACTOSIDASA

Inicio INFANCIA
Dolor ARDOROSO Lacinante manos y pies
Aterosclerosis TEMPRANA

Lesiones ROJISAS OMBLIGO inguinales

Tto Glactosidasa

111
Q

Trastornos Sistemicos Que cursan con NEUROPATIA

A
Enf Celiaca
HipoTD
LES
AR
Vasculitis
Esclerodermia
Sd Sjogren
Sarcoidosis
EII
Lyme
Lepra
112
Q
Paciente que viene Por PARALISIS FACIAL
AGEUSIA de los 2/3 ant de la lengua 
MANTIENE REFLEJO ESTAPEDIAL
MANTIENE LAGRIMEO
A que nivel del nervio facial tiene la lesion
A

Proximal a la salida de la Cuerda del timpano INERVA LA LENGUA

113
Q
Paciente que viene Por PARALISIS FACIAL
AGEUSIA de los 2/3 ant de la lengua 
REFLEJO ESTAPEDIAL AUSENTE - HIPERACUSIA
MANTIENE LAGRIMEO
A que nivel del nervio facial tiene la lesion
A

Distal al Ganglio Geniculado

LESION DEL NERVIO DEL MUSCULO DEL ESTRIBO

114
Q

Paciente que tiene Paralisis facial solamente de la HEMICARA INFERIOR
que tiene

A

Paralisis SUPRANUCLEAR O CENTRAL

conserva reflejo corneal

115
Q

Que hace peligrosa a una CRISIS miastenica

A

Que la musculatura RESPIRATORIA SE AFECTE

INTERCOSTALES Y DIAFRAGMA

116
Q

Que otras pruebas complementarias se debe pedir en MG

A

TC o RMN de torax: buscar TIMOMA
TSH, T4 - Glucosa: Buscar otras Enf AutoInmunes
Funcional Pulmonar

117
Q

Trastornos que interfieren con el Tto de la MIASTENIA GRAVIS

A

TBC
DBT
Ulcera peptica
Hta

118
Q

Fármacos que pueden desencadenar una crisis miastenica

A

Atb: Aminoglucosidos, quinolonas
BBloq: Propa, ateno, metoprolol
Anestesicos locales

119
Q

Si un cuadro de MIastenia se Inicia en la INFANCIA CON ACRA negativos sospechar de

A

Sindrome miastenico hereditario

120
Q

Tto del Botulismo

A

Sintomatico

Antitoxina Equina SE ESPERA A RESULTADO DE LABORATORIO PRIMERO

121
Q

Tto de Sd Eaton LAMBERT

A

plasmaferesis

inmunosupresion

122
Q

Signos de Lesion de MOTONEURONA SUPERIOR

A
Atrofia: NINGUNA🚨
Fasciculaciones: nincuna
Tono: AUMENTADO espasticidad🚨🚨
ROT: HIPEREFLEXIA🚨🚨
BABINSKI PRESENTE🚨🚨🚨🚨
123
Q

Signos de Lesion de MOTONEURONA INFERIOR

A
Atrofia: PRESENTE🚨
Fasciculaciones: Comunes
Tono: DISMINUIDO FLACIDEZ🚨
ROT: HIPO ARREFLEXIA
BABINSKI AUSENTE🚨🚨🚨🚨🚨
124
Q

Diagnostico de Esclerosis Lateral Amiotrofica

A

Valorar Compromiso:

1) Bulbo: pares bajos Deglutir, masticar, tragar, facial
2) M. Cervical, Brazos
3) M. Toracica
4) M. LUMBOSACRA: piernas

ELA Definitiva 3/4
ELA Probable 2/4
ELA Posible 1/4

125
Q

Que es ATAXIA:

A

DIFICULTAD DE CORDINACION DE MOVIMIENTOS
ATAXIA de la Marcha
Disartria Silabeante

126
Q

Que signos tiene la Ataxia CEREBELOSA

A

Marcha inestable, base de apoyo amplia
Dificultad para el equilibrio
Oscilación troncal

127
Q

Causas de ATAXIA BILATERAL

A
  • Aguda Intoxicaciones alcohol, litio antistaminicos

- Cronica: Sifilis, Lesion Ocupante

128
Q

Tratamiento con Inf Beta sd devic

A

No porque aumenta las recidivas

129
Q

Fármacos que inducen parkinsonismo

A

Metroclopramida
halopidol
flunarizina