Neurologia 2 Flashcards
EM es mas frec en?
3-1 Mujeres varones
20 a 40 Años ENFERMEDAD DEL ADULTO JOVEN
Formas clinicas em
1) RR remitente recurrente +FREQ
2) PP Progresiva primaria
3) PS progresiva secundaria
4) PR progresiva recurrente
Definión de recaída EM
Duración de sintomas >24hrs precedida por 1 mes de remisión o estabilidad clinica (Entre un brote y otro)
Caracteristica de l Esclerosis Multiple Progresiva Primaria
Deterioro Funcional CONSTANTE, la aparición de focos neurológicos no tienen remisión
principales motivos de consulta en EM
Hipoestesia🚨 +freq Neurittis optica🚨+freq Debilidad🚨+freq Parestesias Diplopia Ataxia Vertigo Ataques paroxisticos
Dx de EM
2 o mas episodios de sintomas y 2 o mas signos q reflejen alteraciones de sust blanca
ANATOMICAMENTE NO VECINOS
lugares de lesion de EM
RM
periventricular
medula
yuxtacortical
infratentorial
Que puede generar una pseudoexacerbacion de EM
Aumento de temperatura Ambiental
Infección
Fiebre
Ejercicio
tto de Brote EM
Si es brote LEVE a menudo no se trata
Corticoide: Metilprednisona 3 - 5 dias
seguido de PREDNISONA VO x 2 semanas
SI NO RESPONDE: Plasmaferesis
tto modificador de EM
primera linea
INF Beta o acetato de gatiramero
Fingolimod (No esta definida su utilidad pero es PRIMERA LINEA)
tto de segunda linea EM
natalizumab
Metilxantrona
Neuritis optica Uni o Bilateral + mielitis transversa
Sd de devic
pueden NO presentarse al MISMO TIEMPO
Criterios diagnósticos del Sd de DEVIC
Necesarios:
- Neuritis OPTICA
- Mielitis Transversa AGUDA
Comlpementarios
- Lesion longitudinal de M Espinal >3 segmentos
- RM de encefalo normal sin EM
- Seropositividad para Anticuerpos anti AQ4
Tto del Sd de Devic
Corticoides Mtilprednisona
Plasmaferesis: Episodio Agudo px con Anticuerpos +
Profilaxis
Micofenolato
Rituximab
Caracteristicas de
La Distrofia Muscular Duchenne
Ligada cromosoma X
Inicio TEMPRANO 3 a 5 años
+ FREQ y GRAVE
cuadro clinico de Duchenne
Debilidad PROXIMAL de miembros y flexores del cuello
(mayor en MInf) dificultad para saltar y correr
6años) contractura de tendón de Aquiles - Limitacion en flexiona de la cadera
12 años) ESCOLIOSIS progresiva
DETERIORO intelectual
Cuadro clinico de Distrofia de Becker
COMIENZO TARDIO!!!
Debilidad PROXIMAL de MMII
Hipertrofia MUSCULAR (mas en GEMELOS) dato precoz
DESARROLLO DE MIOCARDIOPATIA e IC
Como hacer el Diagnostico Diferencial entre una Distrofia de Duchenne y Becker
En la Biopsia de Músculo se busca LA DISTROFINA
- DM de Duchenne NEGATIVA
- DM de Becker POSITIVA
Caracteristicas de
La Distrofia Muscular Becker
Ligada al Cromosoma X
Inicio tardio 5 a 15 años
MNEOS FREQ - MAS LEVE
Tto de la DM de Duchenne
Corticoides
Prednisona hasta 3 años
En DM Becker los CCs estan en estudio
Pronostico y Principal causa de muerte en DM Duchenne
8 a 10 años Muletas….. >12 años Silla de ruedas
Muerte 16 a 18 años
Neumopatias aspirativas o Broncoaspiracion
Pronostico y causa de mortalidad en DM Becker
Inicio TARDIO
Caminan bien hasta los 15 años
sobrevida 40 a 50 a
Muerte por insuficiencia respiratoria
Debilidad de compromiso facial NO PUEDE: sonreír, cerrar 👁, Silbar \+ Debilidad en cintura escapular NO PUEDE: Elevar brazos
+/-
Escapula alada o pie pendulo
Distrofia Fasio Escapulo Humeral
de Landouzy - Dejerine
Cuadro Clinico
DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1
o
Enfermedad de Steiner
- Hipotonia oculofacial y flexores del cuello
- Debilidad distal de miembros
- Calvicie Temporal o Frontal
- Atrofia de maseteros: CARA DE CUCHILLO
- Distraria, Disfagia
- FENOMENO MIOTONICO
Principal Causa de PARALISIS MOTORA
AGUDA!!
Sd Guilla-Barre
PAI
Botulismo
Difteria
patologias asociadas en SGB
VIH
Linfoma Hodgkin
LES
Microorganismo asociado a la patogenia de SGB
C. Jejuni
menor proporción V Epstein Barr, CMV, Mycoplasma
Clinica de SGB
Ant de Infeccion previa: 70% casos (Resp o GI)
- DEBILIDAD progresiva SIMETRICA mas en PIERNAS que brazos - Parestesias distales perdida sensibilidad - Dolor : Cuello Hombros - Hipo o ARREFLEXIA 🚨🚨 - Ausencia de FIEBRE - Sd Pares bajos - DISAUTONOMIAS 🚨🚨 - Disfuncion RESPIRATORIA 🚨🚨 - Disfuncion Vesical
Característica de la DISFUNCION VESICAL en Sd de Guillan Barre
Se da en CASOS GRAVES!!
suele ser transitoria
Cuales son los Subtipos de Sd de Guillian Barre?
AIDP: Polineuropatia desmielinizante Inflamatoria Aguda
+FREC
AMAN: Neuropatia Axonica Motora Aguda
AMSAN: Neuropatia Axonica Motora Sensitiva Aguda
Sd Miller- Fisher
SD Miller Fisher
Oftalmoplejia
Ataxia
Arreflexia
DE RAPIDA EVOLUCION
Asociado Ac Anti GQ1b
Dx Sd Guillan Barre
Iniciar Tto con SOSPECHA
LCR (disociación albunino/citologica), Proteinas⬆️
EMG: Latencias distales Prolongadas, reducción de la AMPLITUD
VELOCIDAD DE CONDUCCION DISMINUIDA🚨🚨🚨
Tto de Sd Guillan Barre
Iniciar los antes posible
Inmunoglobulina ALTAS DOSIS
o
Plasmaferesis
No Juntos
NO CORTICOIDES!!!
se van a terapia!!!
Poliradiculoneuropatia Inflamatoria CRONICA
CIDP
Caracteristicas
El Sd GB que tiene 1 o MAS RECIDIVAS
se denomina CIDP
Es decir que los sintomas duran >4 SEMANAS
Clinica de la CIDP
Clinica IGUAL a Sd GB pero MAS GRADUAL
Debut con clinica >2 meses
- DEBILIDAD DE MIEMBROS simétrica
- MAYOR COMPROMISO SENSITIVO a diferencia de Sd GB
- Arreflexia
Diagnostico de Poliradiculoneuropatia Inflamatoria CRONICA o CIDP
IGUAL que Sd GB!!
Clinica
LCR: ACELULAR con PROTEINAS⬆️
EMG: Disminución de la LATENCIA / Menor AMPLITUD de potenciales
VELOCIDAD DE CONDUCCION DISMINUIDA
Tto de Poliradiculoneuropatia Inflamatoria CRONICA
CIDP
interfiere con su vida?
IGs o Plasmaferesis o Corticoides A DIFERENCIA DEL Sd Guillan Barre
si no responde
INMUNOSUPRESORES
(azatioprina/ciclifosfamida/rituximab)
Neuropatia Motora Multifocal
Caracterisitcas
Desmielinizante CRONICA >Varones
Debilidad lenta…Años!!!
ATROFIA mas en MMSS que MMII
50% IgM GM1 gangliosido🚨
TTo de NEUROPATIA Motora Multifocal
INMUNOGLOBULINA🚨
Resistentes: Ciclofosfamida o Rituximab
NUNCA PLASMAFERESIS O CCs🚨🚨🚨
a diferencia de Sd GB o CIDP
Neuropatia Charcot-Marie Tooth
Caracteristicas
Hereditaria
4 Tipos Auto DOMINANTE
Tipo 3 Dejerine SOTTAS afecta en la LACTANCIA o INFANCIA
Debilidad y atrofia distal de RODILLAS
Característico: Aspecto de la PIERNA Botella de champagne invertida
Tto sintomatico
Parálisis Facial
mas freq
Paralisis Facial Periferica IDIOPATICA
Clinica de Paralisis Facial
- Inicio súbito MAXIMA DEBILIDAD a las 48hrs
- Dolor RETROAURICULAR 1 a 2 dias antes
- Parestesia FACIAL HOMOLATERAL
- Desviacion de la comisura
- Signo de bell
- Disminución de la producción de saliva
- HIPERACUSIA
- Reflejo corneano negativo
Afectación del 7mo par Paralisis Facial \+ Afectación del 8vo par HIPOACUSIA \+ Vesículas Herpes
Sd Ramsay Hunt
V. Herpes Zoster: Nucleo geniculado Externo
Vesiculas en CAE
TTo aciclovir
Tto paralisis facial
Prednisona por 5 dias y 5 dias de Descenso
y
Valaciclovir o Aciclovir
Patologias que exacerban la Miastenia Gravis
PUEDEN DESENCADENAR UNA CRISIS MIASTENICA
Infeccion
Hipo Hiper tiroidismo
medicamentos
Diferencia fisiopatologica entre MG vs Botulismo y Sd Eaton Lambert
MG Postsinaptico
Ac contra los receptores de Acolina
Botulismo y Sd Eaton Presinaptico
toxina y Ac que inhiben la liberación de AColina
Cuadro Clinico MG
CUADRO MOTOR!! lo sensitivo se conserva🚨🚨
- Fatiga y debilidad FLUCTUANTE se intensifica con el uso repetido
- Ptosis ASIMETRICA, Diplopia🚨
Hay px que solo tienen clinica ocular estos no progresan
Que es lo mas caracteristico de la MG
Los REFLEJOS y La SENSIBILIDAD
NO ESTA AFECTADA
DIFERENCIA con Eaton lambert y BOTULISMO
ahi los REFLEJOS ESTAN ABOLIDOS o DISMINUIDOS
Clinica del Botulismo
Clinica GASTRINTESTINAL 2 dias previos
Sd Miasteniforme
- DEBILIDAD MUSCULAR predominio LUMBAR
- DIPLOPIA, DISARTRIA, DISFAGIA
Diferencia con MG
- Reflejos Osteo Tendiosos disminuido
- Clinica AUTONOMICA: Constipacion, retención urinaria
Clínica Sd EATON LAMBERT
Sindrome Miasteniforme:
- Ptosis diplopia
- Debilidad Proximal MMII
Diferencia Con MG
- ROT DISNINUIDO
- La fuerza vuelve con el ejercicio USO REPETIDO
Diagnostico de Miastenia Gravis
Clinica: Sd Miasteniforme
Lab: Dosaje
- Ac Receptores Acetilcolina (ACRA)
Que SEA NEGATIVO no descarta la ENFERMEDAD
- Anti Musk
Electrodiagnostico: Con el estimulo eléctrico repetido HAY UNA RESPUESTA DECRECIENTE🚨🚨