Pediatria: Hematologia / Toxicologia Flashcards
Cual es la anemia mas frec en la edad pediatrica
A. Ferropenica
Como se define ANEMIA en pediatria
Numero de GR o Hb Debajo de percentilo 3 para la edad
Tiene repercucion clinica con Hb < a 7-8mg/dl
Como se clasifican las Anemias segun Nelson
Arregenerativas: Reticulocitos <1% Ferropenica 🥇
Regenerativas: Reticulocitos >1% Hemolitica🥇
En que edad se manifiestan mayormente las Anemias AREGENERATIVAS
Dentro de el Primer año de vida
Rasgos Clinicos de la - Anemia Hipoplasica Congenita o - Hipoplasia pura de la serie roja o -Sd de Diamond Blackfan
DEFICIENCIA o AUSENCIA de Precursores Eritroides resto normal Anemia Intensa 2 a 6 meses de vida Signo: PULGARES TRIFLANAGICOS Lab: Anemia MACROCITICA VCM>100 ADA Hematica AUMENTADO Hierro serico AUMENTADO
Tto:
Corticoides
Transfuiones de GR: Si no responde a Ccs
TRANSPLANTE de cel precursoras
Rasgos clinics de la
Eritroblastopenia TRANSITORIA Infantil
APLASIA ERITROCITARIA infantil Adquirida mas FREC
- 6m a 3a
- Disminucion de la produccion de GR despues de una infeccion
Lab:
VCM: NORMAL
ADA Hematica: NORMAL
Tto se recuperan SOLOS al mes
Rasgos Clinicos de la Anemia Enfermedades Cronicas
INsuficiencia de la MO para responder a la anemia debido a que el FE queda atrapado en los macroifagos Lab: FERRITINA: AUMENTADA🥇 Normo/Normo Sideremia: Baja TIBC: Disminuida🚨 CHbm: Baja
Tto: Enf de base
Anemia fisiologica del LACTANTE
CONCEPTOS MAS IMPORTANTES
Es FISIOLOGICA = NORMAL
Se da por caida de los Depositos de FE Maternos
SE DA Entre la 6 a 8 SEMANA de VIda
REMONTA ENTRE LOS 2 A 3 MESES
NO REQUIERE TTO
Rasgos Clincos de la Anemia megaloblastica
Por deficit de Folatos
B9 Folatos
ABUNDAN en los alimentos de origen VEGETAL
Los depositos caen Rapidamente🚨 2 a 3m si no hay aporte en la dieta
Et: Aporte Insuficiente, Malabsorcion, Fcos, Alt congenitas
Lab:
MACROcitosis VCM>100🥇
NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS🚨
Reticulocitos: Bajos
Tto:
Ac folico VO 3 a 4 sem
Rasgos clinicos de la anemia Megaloblastica por deficit de Cobalamina
Vit B12
Abunda en los alimanetos de origen ANIMAL
Los depositos duran 3-5 AÑOS🚨
Et: Veganos🤢, Falta de factor intirnseco, alteracion de la absorcion
Lab:
MACROCitosis VCM >100
Neutrofilos HIPERSEGMENTADOS
LDH aumentada
Clinica: AL rededor del año Palidez, glositis, sintomas NEUROLOGICOS.
Tto: Administracion Cobalamina EV
Enfermedad Hematologica mas frec en lactantes y niños
Anemia ferropenica
Que leche tiene mas FE la materna o la de Vaca
La leche de vaca tiene mas hierro
SIN EMBARGO el FE de la leche MATERNA se ABSORBE mejor
En que edad se agotan los Depositos de FE aportados por la madre al RN
A los 5m
Por esa razon es rara la anemia ferropenica antes de los 6 meses
Edad de debut de una anemia ferropenica en pediatria
PROMEDIO
9 a 24m
Etilogia de la Anemia Feropenica en Pediatria
- Bajo peso al nacer y hemoragias PERINATALES
- Patron alimentario o grandes cantidades de leche de vaca
- Perdida de sangre en niños mayores
- Parasitosis : Zonas endemicas
CLincia de la anemia Feropenica en PEDIATRIA
- Palidez 🚨 SIgno mas IMPORTANTE
- PAGOFAGIA: PICA ganas de comer hielo o tierra
- Irritabilidad y/o anorexia
- taquicardia / soplo sistolico
- Deficit de atencion: Edad escolar
LABORATORIO en ANEMIA FERROPENICA
ANEMIA: VCM, HCM, CHCM Bajos ADE Aumentado FERREMIA: BAJA TIBC: ELEVADO🚨 FERRITINA: BAJA🥇 PEL (Protoporfirina Libre Editor): Aumentada Hemosiderina en MO: Baja
Dada la altaprevalencia de Anemia ferropenica cual es la conducta general
Dosar FE a todos a partir de los 4m
Sulfato Ferroso
Hasta los 9-24 m (Nelson no dice lo dijo la doc)
Que es el ADE o WDR o indice de distribucion eritrocitaria
Es el inidice de que marca que tan iguales son los eritrocitos en tamaño
En feropenia esta ALTO
En talasemia esta NORMAL
Tratamiento de la anemia ferropenica
1) Fe elemental 3 -6 mg/kg/d VO 3v x dia
2) Fe PARENTERAL: Fe Dextrano en casos de mal absorcion
3) Disminuir el consumo de leche de Vaca 🐮 a 500 a 700 ml/dia
TRATAMIENTO 8 semanas DESPUES de normalizados los valores de hb
LA RESPUESTA AL TTO con HIERRO ES CRITERIO DIAGNOSTICO de anemia ferropenica
Esquema de tto de la Anemia ferropenica
Hemograma Alterado:
1) Hierro Elemental y Control en 1 mes
- hb se normaliza al mes?
2) Dar 8 semanas mas de Fe para llenar depositos
Si hb NO se normalizo al mes
2) Continua Fe y control en 1 mes
- Hb se normaliza al mes
3) Dar 8 semanas mas de Fe para llenar depositos
Si no se normaliza la Hb tras intentar 2 meses BUSCAR OTRA CAUSA
Cuando se da el pico de reticulocitos, en el tto de anemia ferropenica
A los 5 a 7 dias
Rasgos clinicos de la esferositosi hereditaria
Autosomica DOMINANTE CRISIS APLASICAS por PARVOVIRUS B19 (Exantematica) Esplenomegalia, calculos biliares Lab: Reticulositos: AUMENTADOS Bilirubina Indirecta: Aumentada VCM: NORMAL CHCM: AUMENTADA Esferocitos en el FROTIS
Diagnostico y tto de la esferocitosis hereditaria
Diagnostico:
- Antecedentes Familiares, Esplenomegalia, Esferocitos en el frotis
- Reticulocitos y CHCM AUMENTADOS🚨
En caso de no ser claro el diagnostico se hace: Prueba de union a EMA o Criohemolisis
TRATAMIENTO: SPLENECTOMIA Despues de los 6a
Recordar risgo de infecciones por germenes capsulados
- Vacuna Neumococo / Haemofilus
- Profilaxis Penicilina hasta adulto
Rasgos clinico de la anemia de las celulas falciformes
Mas frec en afroamericanos
Etiologia Hb S
Clinica:
Crisis Falsiformes: Dolor, dactilitis, infartos, acv, priapismo, aesplenia funcional
Dx Electroforesis Tto Vacunas para capsulados Profilaxis penicilina hasta los 5a Hidroxiurea Disminuye morbilidad TMO: Curativo (menores de 16 años con Hermano Compatible)
Crisis: transfusion, codeina
Clinica de la talasemia Beta O Enf de Coley o Talasemia Major
- Facies talasemica: puente nasal ancho, protrucion frontal, hiperolasia maxilar
- HUESOS DELGADOS
- Caquexia
- Palidez, Ictericia
- Hemsiderosis
- Esplenomegalia
Lab: micro/hipo, Neutros segmentados, DIANOCITOS
Tto Transfusiones, SPLENECTOMIA, hIDROXIUREA
Quelantes del Fe y TMO
Clinica de la Purpura Trombocitopenica IDIOPATICA o PTI
1) PETEQUIAS generalizadas purpura en niño Previamente SANO (No antecedentes de Infecciones Recientes)
2) Hemorragias en MUCOSAS Plq < 100000
3) Hemorragia INTRACRANEAL plq < 20000 (muy raro <1%)
“NUNCA NUNCA HAY HEPATO ESPLENOMEGALIA O ADENOPATIAS EN PTI”
Que sospechar si a una PTI o a una Trombositopenia se asocia HEPATOESPLENOMEGALIA o ADENOPATIAS
PROCESO MALIGNO LEUCEMIA
CLASIFICACION de la PTI
SEGUN LA gravedad Sintomatica
1) Asintomatica
2) Leve: Eqiuimosis y Petequias
3) Moderada: Hemorragias MUCOCUTANEA o Epistaxis
4) GRAVE: HEMORRAGIA QUE REQUIERE TRASNFUSION
Cual es el tratamiento de la PTI
Solo en PTI grave
1) INMUNOGLOBULINAS EV 0.8 a 1g/Kg/d
2) Prednisona: 1 a 4mg/k/d
3) Tratamiento Anti D EV: solo a persona RH+
4) ESPLENECTOMIA >4a con PTI grave mayor a 12m
TRANSFUSION DE PLQ CONTRAINDICADO🚨
Esta indicado la trasnfusion de Plaquetas en PTI?
CONTRAINDICADO
Indicaciones para PAMO en PTI
- anemia inexplicable
- recuento leucocitario ANORMAL
- Datos de enferemdad medular
Laboratorio de una PTI
TROMBOSITOPENIA INTENSA AISLADA🚨
- GR NORMALES
- GB NORMALES
ANA+ En adolecentes
Si tenemos COOMBS+ en una PTI se diagnsotica
Sd de EVANS
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE + TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNE
Cual es la evolucion natural de la PTI
Revierte espontaneamente en 6 meses
Solo casos graves requieren Tratamiento
A que se denomina PTI cronica
A la PTI que duran mas de 12 meses
Se deben descartar: LES, VIH, Enf Von Willebrand y Sd Wisckott - Aldrich
Definicion de PURPURA de Schonlein - Henoch
PURPURA
SIN TROMBOCITOPENIA
SIN FIEBRE
Es una vasculitis con deposito de IgA
Frec entre 2 a 8a
Cual es la Causa mas Frec de PURPURA NO TROMBOCITOPENICA
PURPURA DE SCHOLEIN HENOCH
Clinica de la P. Scholein Henoch
Afectacion Caracteristica: Cutaneo / Abdomino /Articular
- ExantemaPetequial: “PURPURA PALPABLE” en PANTALON MMII
Tambien afecta tronco y MS
- ANGIOEDEMA: Cuerocabelludo, Labios ESCROTO
- Artritis de RODILLA o Tobillo no deja secuelas
- Dolor COLICO, vomitos, diarrea POSIBLE INVAGINACION INTESTINAL: ojo sangre en heces
- HEMATURIA, Sd Nefritico
-Neurologico 🧠RARO : Convulsiones
Laboratorio de una P. Scholein Henoch
Hemograma: Trombositosis y leucositosis
Funcion renal y Examen de orina: Hematuria y prteinuria
Coagulograma
DX definitivo: BIOPSIA DE LESION CUTANE deposito de IgA
SOLO SE HACE CUANDO HAY PRESENTACION ATIPICA
Tratamiento de la P. Scholein Henoch
SINTOMATICO
- HIDRATACION
- Analgesia: Paracetamol
- Evitar Actividades Fisicas
- Corticoides SOLO para COMPLICACIONES INTESTINAL y Perforacion INTESTINAL
SEGUIMIENTO SEMANAL de la funcion RENAL por 6 MESES
CUAL ES EL TRASTORNO HEMORRAGICO MAS FREC
Enf Von WIlebrand
La HEMARTROSIS o derrame ARTICULAR HEMATICO cuando el niño INICIA LA DEAMBULACION nos hace pensar en:
HEMOFILIA A o B
Deficiencia de factor 8 y 9 Respectivamente
Clinica de la Hemofilia A o B
NI el factor 8 o 9 ATRAVIESAN LA PLACENTA por lo que el sangrado puede ser desde el NACIMIENTO
- EQUIMOSIS
- HEMATOMAS intramusculares
- HEMATROSIS CUANDO INICIA LA DEAMBULACION
HEMORRAGIAS A TRAUMATISMO MENORES o Hemoragias repetidas en UNA ARTICULACION
Hemoragia del PSOAS cuasa SHock
Laboratorio de HEMOFILIA A o B
- Prolongacion del KPPT
- analisis de cada factor confirma el diagnostico
Que pensar si en el Tto de una Hemofilia el KPPT no mejora
Pensar en existencia de un Inhibidor (Anticuerpo)
Tratamiento de las HEMOFILIAS A y B
HEMORRAGIAS LEVES A MODERADAS
APORTE DE Factores FALTANTES 8 y 9 Respectivamente
Profilaxis: Prevencion de accidentes, EVITAR AAS y tratamiento sustitutivo
Desmopresina: en caso de HEMOFILIA A def Fct 8 LEVE
NO sirve en casos MOD o GRAVES
En que se diferencias la Hemofilia C del resto de las Hemofilias
Def de Factor 11
Enfermedad ADominante
Hemorragias NO PROPORCIONALES a la cantidad de factor circulante
KPPT mas prolongado en comparación
Tipos de Enfermedad de Von Wilebrand
Tipo 1 : descenso Cuantitativo pero no ausencia de la proteína +FREC
Tipo 2 : Cualitativo
Tipo 3: MIXTO
Clinica de la Enf de Von Wilebrand
- Hemorragias Mucocutaneas, equimosis
- La MENORRAGIA es caracteristica y las hemorragias post operatorias
- El stress aumenta la concentración de FvW
Laboratorio de la Enf VWilebrand
Prolongacion del TIEMPO DE HEMORRAGIA y de el TTPA
tratamiento de la enfermedad de Von Wilebrand
Desmopresina intranasal en casos leves
Concentrado de Factor de VWilebrand
Cuales son los tumores malignos mas frecuentes en la Infancia
LEUCEMIAS
Dentro de las Leucemias cual es la mas frecuente en pediatria
LLA 77% Mas frec🥇
LMA 11%
LMC 2-3%
Clinica de la LLA
Sd anemico: Fatiga, anorexia, PALIDEZ Fiebre Intermitente Dolor OSEO articular Petequias ADENOPATIAS
Diagnostico de LLA
Hemograma: ANEMIA, TROMBOCITOPENIA
Leucocitosis o leucopenia con o sin BLASTOS
Que estudio se requiere para la estadificacion de la LLA
LCR
Cual es la tasa de curación de la LLA
si tiene buena respuesta al tto
tiene tasa de curación del 90%
Principales sitios de recaídas de LLA
1) SNC
2) Medula Osea
3) Escroto
Clasica preg: și un paciente con LLA tiene sintomas después de la quimioterapia donde ir a buscar recaidas?
Tratamiento de la LLA
Fase de Inducción: Erradicación de la Leucemia de MO
- 4 sem (vincristina , dexametasona, L ASparginasa)
Fase de Mantenimiento:
-2 A 3 años: Mercaptopurina y Mtx
En esta etapa se realiza TMO si el paciente tiene mal pronostico
Tratamiento de la LLA que invade SNC
Quimioterapia INTRATECAL
Cual es la Leucemia MIELOIDE MAS FREC
Promielocitica Aguda M3
Clinica de la LMA
Predomina el Sd anemico igual que el LLA
ademas:
NODUILOS SUBCUTANEOS, INFILTRACION DE ENCIAS,, CLOROMAS
Diagnostico de LMA
MO >30% de blastos infiltrados
Tratamiento de la LMA M3 promielocitica
ac transretinoico (Tretinoina) TMO
Alteracion cromosomica de la Leucemia Mieloide Cronica
Translocacion 9,22
CROMOSOMA Philaddelfia
Cual es la característica de la leucemia del lactante
MAL PRONOSTICO
HIPERLeucocitosis que infiltra SNC
Que relación existe entre las Leucemias y el Sd de down
SON 15 A 20 veces mas frec en sindrome de down
sin embargo el pronostico es mucho mejor
Cual es el Tipo de linfoma No Hodgkin mas frec
Linfoma difuso de Cel B grandes
Clinica de un LINFOMA HODGKIN
ADENOPATIA INDOLORA firmes a nivel cervica o supra clavicular o mediastinico en cuyo caso puede haber sd de vena cava superior
Cual es el factor PREDISPONENTE mas importante para el DESARROLLO DE UN LINFOMA NO HODGKIN
LAS INMUNODEFICIENCIAS
Intoxicación por IBUPROFENO en Pediatria
Dosis
Tratamiento
Dosis Superiores a 400mg/kg
Nauseas, epigastralgia, insuficiencia renal, de[resion SNC
Tto: NO HAY ANTIDOTO pude darte CARBON ACTIVADO
Intoxicación por PARACETAMOL en Pediatria
Dosis
Tratamiento
Dosis 200mg/k o 10g en adultos y adolecentes
Antidoto: ACETIL CISTEINA
4 estadios TIEMPO TRAS INGESTION
1) primeras 24 hrs: Anorexia, Vomitos, Maestar
tto: Profiláctico ACisteina
2) 24-48hrs Dolor en hipocondrio derecho aumento de trasnaminasas
tto: todos: ACisteina
3) 3-5dias Falla hepatica, fallo multiorganico posible fallecimiento
tto: valorar transplante hepático
4) 4d a 2sem Resolución de la falla o ingestas repetidas
tto: ACisteina
Intoxicación por Aspirina en Pediatria
Dosis
Tratamiento
Dosis >150mg/kg
Clinica: nauseas, vomitos, diaforesis y acúnenos
Tox moderada: taquipnea taquicardia
Tox grave Hipertermia Convulsiones coma
alcalosis respiratoria con acidosis metabolica
Tto: Carbon activado
alcalinizar la orina para incrementar eliminacion
Diálisis en casos graves
Intoxicación por Hierro en Pediatria
Dosis
Tratamiento
causas mas frecuente de muérte por intoxicación Dosis:60mg/k de hierro elemental Clinica Corrosivo de la. mucosa gastrica nauseas, vomitos dolor abdominal fallo multiorganico shock
Tto: Deferoxamina en casos moderados graves
hierro superior a >500 ug/dl
Antidoto de la intoxicacion con Metanol
- Fomepizol de eleccion
Clasicamente era el Etanol
antidoto de la METAGLOBINEMIA intoxicación por nitritos o nitratos, anilinas
Azul de metileno
antidoto de los organo fosforados insecticidas
Atropina / Pralidoxima
Antidoto de los opiaceos
NALOXONA
Paciente con Enfermedad Hemorrágica del Rn
Que tipos hay
Temprana: 0-24
Medicación de la madre, ACO o Anticomicial sangrado intracraneal o digestivo
🚨🥇CLASICA🥇 1SEMANA🚨
Vit K
Sangrado Umbilical o cutaneo
Tardia 2 a 6m
Sme malabortivo, hepatopatia
Intracraneal o TGI
Anemia Ferropenica que no responde a Hierro sospechar en
TALASEMIA MINOR
que sospechar si se halla un Rn con masa en abdomen
Displasia multiquistica renal Es CONGENITA
WILMS , NEUROBLASTOMA se adquieren
salvo neuroblastoma que puede ser congenito pero ese es pequeño en tal caso
