Leucemia e pancitopenias Flashcards
Pancitopenia: definição?
Hb < 12 g/dl
Leuco < 4.500/mm3
Plaquetas < 150.000/mm3
Anemia: indicação de transfundir?
Hb < 10 g/dl se paciente instável
Plaquetopenia: indicações de transfundir?
< 10.000/mm3
< 50.000/mm3 em vigência de sangramentos graves ou de mucosas
Mielofibrose: causa primária é sinônimo de metaplasia mieloide agnogênica ou mieloftise?
Metaplasia mieloide agnogênica
Mielofibrose: causa secundária é sinônimo de metaplasia mieloide agnogênica ou mieloftise?
Mieloftise
Mielofibrose: achados da clínica e do hemograma?
Pancitopenia (síndrome anêmica, síndrome febril e/ou sangramentos) + megalias (hepatoespleno, linfonodos)
Mielofibrose: achados da hematoscopia?
Dacriócitos, leucoeritroblastose
Mielofibrose: diagnóstico?
Biópsia de medula óssea
Mielofibrose: achados do histopatológico?
Hipocelularidade e fibrose
Mielofibrose: tratamento?
Suporte e tratamento de causa base
Anemia aplásica: causas?
Idiopática e adquirida (benzeno, radiações, drogas e infecções)
Anemia aplásica: achados da clínica e do hemograma?
Pancitopenia SEM megalias
Anemia aplásica: diagnóstico?
Biópsia de medula óssea
Anemia aplásica: achados histopatológicos?
Hipocelularidade + infiltração gordurosa
Anemia aplásica: tratamento?
Tentativa inicial de imunossupressão
Transplante para pacientes jovens ou refratários
Mielodisplasia: causas?
Primária, secundária (benzeno e quimioterápicos)
Mielodisplasia: achados da clínica e do hemograma?
Alguma citopenia + perda ponderal (casos avançados)
Mielodisplasia: achados na hematoscopia?
Hemácias displásicas, plaquetas dismórficas, anomalia de Pelger-Huet
Mielodisplasia: diagnóstico?
Aspirado de medula + hemograma
Mielodisplasia: achados no aspirado?
Medula com menos de 20% de blastos e com 10% ou mais de displasia
Mielodisplasia: tratamento?
Suporte, QT e transplante de medula óssea.
Leucemias: definição?
Neoplasia de medula óssea provocando acúmulo de células brancas.
Hematopoiese: células da linhagem linfoide?
Linfócitos T e B
Hematopoiese: células da linhagem mieloide?
Granulócitos e monócitos
Leucemias agudas: mecanismo?
Proliferação de blastos
Leucemias agudas: achados da clínica e do hemograma?
Febre + pancitopenia + dor óssea + leucostase (cefaleia, dispneia) + infiltração de órgãos
Leucemias agudas: diagnóstico?
20% ou mais de blastos na MO ou sangue periférico
LMA: faixa etária mais comum?
Homem idoso
Leucemia mieloide aguda (LMA): achado celular específico?
Bastonestes de Aur
Leucemia mieloide aguda (LMA): citoquímica - enzima associada?
Mieloperoxidase
Leucemia mieloide aguda (LMA): imunofenotipagem - CD…?
CD34, 33, 13, 14
Leucemia mieloide aguda (LMA): citogenética?
Subtipo M2 - t (8;21).
Subtipo M3 - t(15;17)
Subtipo M4 - i(16)
Leucemia mieloide aguda (LMA): cloroma sugere?
Subtipo M2
Leucemia mieloide aguda (LMA): CIVD sugere?
Subtipo M3
LMA: tratamento específico?
Quimioterapia
LMA subtipo M3: tratamento específico?
Ácido transretinoico (ATRA)
LMA M4 e M5: achado clínico específico?
Hiperplasia gengival
LLA: faixa etária mais comum?
Crianças (neoplasia mais comum da infância)
LLA: clínica mais sugestiva?
Dor óssea + linfonodomegalia + infiltração de SNC e testículo
Blasto linfoide (LLA): morfologia?
Inespecífica
Blasto linfoide (LLA): citoquímica?
Ácido periódico de Schiff
Blasto linfoide (LLA): imunofenotipagem?
Linhagem B: CD 10 (CD 19 e CD 20) - “Ben 10”
Linhagem T: CD3 e CD7
Blasto linfoide (LLA): citogenética?
Hiperploidia
t (9;22) - cromossomo Philadelphia
t (12;21)
LLA: tratamento específico?
Quimioterapia
Leucemias crônicas: patogênese?
Acúmulo de células maduras
Leucemias crônicas: clínica?
Leucocitose + risco de leucostase + infiltração de órgãos
LMC: causa?
Aumento de tirosina quinase (principal estímulo para granulócitos) decorrente da expressão do gene BCR-ABL do cromossomo Philadelphia t (9;22)
LMC: faixa etária mais comum?
Homem idoso
LMC: achados da clínica e do hemograma?
Aumento das linhagens de granulócitos + leucostase + esplenomegalia + trombocitose
Diferenciação entre LMC e reação leucemoide?
Fosfatase leucocitária baixa na LMC e aumentada na reação leucemoide
LMC: diagnóstico?
Gene BCR-ABL ou cromossomo Philadélphia
LMC: tratamento?
Imatinibe (gleevec) e/ou transplante de MO
LLC: achados clínicos e laboratoriais?
Linfocitose + hipogamaglobulinemia + linfonodomegalia + anemia + plaquetopenia
LLC: faixa etária mais comum?
Idosos
LLC: diagnóstico?
Linfocitose > 5.000 + linfócitos B CD5 positivos
LLC: método diagnóstico?
Sangue periférico
LLC: piores níveis de estadiamento?
III
IV (Rai)
C (Binet)
LLC: tratamento?
De acordo com mutação genética
Policitemia vera: patogênese?
Doença mieloproliferativa decorrente da proliferação de precursores da linhagem de eritrócitos.
Policitemia vera: perfil epidemiológico?
Homem > 50 anos
Policitemia vera: clínica?
Hiperviscosidade + pletora facial + hepatoesplenomegalia + eritromelalgia
Policitemia vera: a maioris dos pacientes é…
Assintomática
Policitemia vera: queixa comum?
Eritromelalgia (disestesia) + palidez / eritema / cianose + prurido
Policitemia vera: laboratório?
Pancitose
Policitemia vera: mutação envolvida?
JAK2
Policitemia vera: complicações?
Trombose
Mielofibrose
Metaplasia mieloide
Transformação em leucemia aguda
Policitemia vera: como suspeitar?
Na presença de eritrose
Policitemia vera: diagnóstico?
Eritrocitose com eritropoietina baixa + mutação JAK2
Policitemia vera: tratamento?
Flebotomia
Mielossupressão com hidroxiureia
AAS em dose baixa
Inibidores de JAK2 - ruxolitinibe
Doenças hematológicas que podem se apresentar com prurido…
Linfoma de Hodgkin
Policitemia vera
Policitemia: vitamina com níveis aumentados?
B12
Trombocitemia essencial: achados da clínica e do hemograma?
Assintomáticos OU na presença de trombose / equimose / sangramentos (quando plaquetas acima de 1.000.000
Trombocitemia essencial: diagnóstico?
Exclusão de outras doenças primariamente + plaquetas acima de 450.000 + biópsia de medula óssea com proliferação de linhagem megacariótica + mutação JAK2 / CALR / MPL
Trombocitemia essencial: tratamento?
Mielossupressão
Plaquetoférese
AAS se plaquetas entre 450.000-1.000.000/mm3
Neutropenia febril: definição (neutrófilos e temperatura)?
Neutrófilos abaixo de 500
Tax 38.5 ou mais
Neutropenia febril: conduta inicial?
- ATB empírico que anti-pseudomonas (cefepime, imipenem)
Associar vancomicina se sinais de MRSA
Associar antifúngico se sinais de candidíase (anfotericina B, voriconazol,) - Exames gerais
- Hemocultura + RX de tórax
Neutropenia febril: cobrir qual patógeno?
Pseudomonas
Neutropenia febril: como cobrir Pseudomonas?
Cefepime
Tazosin
Imipenem
Neutropenia febril: quando cobrir gram-positivo?
Pneumonia, celulite, infecção de catéter e instabilidade
Neutropenia febril: como cobrir gram-positivo?
Vancomicina
Neutropenia febril: quando associar antifúngico?
Sem melhora em 4-7 dias de antibiótico
Neutropenia febril: como cobrir fungo?
Anfotericina B, voriconazol, caspofungina
Neutropenia febril: quando indicar tratamento domiciliar?
Baixo risco (assintomático, estável, menos de 60 anos, sem DPOC)
Neutropenia febril: quais antibióticos usar no tratamento domiciliar?
Amoxacilina-clavulanato + ciprofloxacino