Anemias parte II Flashcards
Hemocaterese: definição?
Destruição das hemácias senescentes no baço
Hemólise: definição?
Morte precoce de hemácias antes de 120 dias
Local mais comum de morte de hemácias?
Baço
Hemólise: mecanismo de compensação?
Hiperplasia de medula
Eritropoietina: mecanismo de ação?
Estimula a maturação de células tronco da medula óssea com aumento da liberação de reticulócitos
Reticulocitose: 2 causas?
Sangramento agudo e anemia hemolítica
Heme: componentes?
Protoporfirina + ferro
Anemia hemolítica: clínica?
Síndrome anêmica + icterícia + esplenomegalia + hemoglobinúria + cálculo biliar
Anemia hemolítica: tipo de cálculo biliar associado?
Cálculos negros (bilirrubinato de cálcio)
Anemia hemolítica: laboratório?
Anemia normo + reticulocitose + redução de haptoglobina + aumento de VCM LDH e BI
Crise aplásica: principal causa?
Infecção por Parvovírus B19
Crise aplásica: tratamento?
Suporte +/- transfusão
Crise megaloblástica: causa?
Redução do ácido fólico por alto turn over
Crise de sequestro esplênico: doença mais associada?
Anemia falciforme
Anemia hemolítica + Coombs direto positivo - diagnóstico?
Anemia hemolítica autoimune
Anemia hemolítica autoimune: achado no sangue periférico?
Esferocitose
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: classe de imunoglobulina associada?
IgG
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: principal causa?
Idiopática
Anemia hemolítica autoimune: causas secundárias?
LLC, LES, metildopa, HIV, penicilina
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: tratamento?
Tratar causa +/- Corticoide +/- rituximabe
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: tratamento em casos refratários?
Esplenectomia
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio: classe de imunoglobulina associada?
IgM e complemento
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio: principais causas?
Infecção por micoplasma + mononucleose + macroglobulinemia de Waldenström
Anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio: tratamento?
Tratar a causa base +/- rituximabe
Esferocitose hereditária: mecanismo?
Defeito genético autossômico dominante (75%) de proteínas do citoesqueleto levando a deformidades de membrana.
Esferocitose hereditária: proteínas do citoesqueleto envolvidas?
Espectrina e anquirina
Esferocitose hereditária: clínica?
Criança + esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (aumento de CHCM) + esferócitos
Esferocitose hereditária : teste diagnóstico inicial?
Teste da fragilidade osmótica
Esferocitose hereditária: tratamento?
Acompanhamento +/- ácido fólico +/- eritropoietina +/- transfusão
Esferocitose hereditária: tratamento curativo?
Esplenectomia primária total (idealmente se > 5 a 6 anos)
Esferocitose hereditária: esplenectomia - indicações?
Anemia grave, refratária e/ou com repercussões clínicas
Como diferenciar AHAI x esferocitose hereditária?
Coombs direto
Deficiência de G6PD: sexo mais acometido?
Masculino
Deficiência de G6PD: crise anêmica - causa mais comum?
Infecção
Deficiência de G6PD: principais medicamentos associados?
Nitrofurantoína, dapsona, sulfas, primaquina, naftalina
Deficiência de G6PD: achados microscópicos?
Corpúsculos de Heinz e hemácias mordidas.
Deficiência de G6PD: método diagnóstico?
Atividade de G6PD
Deficiência de G6PD: melhor estratégia?
Prevenção
Hemoglobina predominante até 6 meses de vida?
Hemoglobina Fetal
Anemia falciforme: primo manifestação mais comum?
Síndrome mão-pé
Anemia falciforme: síndrome mão-pé - idade clássica?
2 a 3 anos
Anemia falciforme: crise álgica mais comum?
Crise óssea
Anemia falciforme: crise óssea - idade clássica?
Acima de 3 anos
Anemia falciforme: crise óssea - clínica?
Dor sem dactilite
Anemia falciforme: crise óssea - rx?
Normal
Anemia falciforme: síndrome mão-pé e crise óssea - fisiopatologia?
Isquemia de medula óssea
Anemia falciforme: sequestro esplênico - quando suspeitar?
Queda abrupta de Hb em 2g/dl + aumento súbito do baço + idade menor que 5 anos (principalmente entre 1 e 2 anos)
Anemia falciforme: sequestro esplênico - conduta?
Esplenectomia (desde o primeiro episódio)
Anemia falciforme: autoesplenectomia acontece até quantos anos?
3 a 5 anos
Anemia falciforme: esplenomegalia em criança maior de 5 anos - o que pensar?
Persistência de HbF
Anemia falciforme: crise vaso-oclusiva - desencadeantes?
Infecções, hipóxia, cirurgia, desidratação, frio, menstruação, gestação, alcool
Anemia falciforme: crises vaso-oclusivas agudas - conduta?
Hidratação + O2 (se SaO2 menor que 92%) + analgesia +/- ATB
Anemia falciforme: crises vaso-oclusivas agudas - quando associar ATB?
Ausência de baço, presença de febre, leucocitose, sepse
Anemia falciforme: crises vaso-oclusivas - ATB de escolha?
Cefalosporina de terceira geração + macrolídeo
Síndrome torácica aguda: clínica?
Infiltrado novo pulmonar + pelo menos um desses:
- Tosse
- Dor torácica
- Expectoração
- Dispneia
- Hipoxemia
Síndrome torácica aguda: evolução?
Evolui para SDRA em 36-48 hrs
Anemia falciforme: disfunções orgânicas crônicas mais comuns?
Óssea + renal
Anemia falciforme: tipos mais comuns de lesão óssea?
Osteonecrose + osteomielite + artrite séptica por pneumococo
Anemia falciforme: osteomielite - agente mais comum?
Salmonella
Anemia falciforme: tipos mais comuns de lesão renal?
Necrose de papila + GESF
Anemia falciforme: tratamento crônico?
Prevenção para germes encapsulados
Profilaxia com Penicilia até os 5 anos
Ácido fólico
Hidroxiureia (se Beta-HCG negativo)
Manutenção das taxas de HbS abaixo de 30%
Anemia falciforme: hidroxiureia - mecanismo de ação?
Estimula o aumento de HbF
Anemia falciforme: hidroxiureia - indicações?
Crise álgicas (3 ou mais ao ano)
Prevenção secundária de STA ou AVE,
Anemia grave persistente
Lesão crônica de órgão, priapismo grave recorrente
Anemia falciforme: indicações de transfusão simples?
Anemia grave refratária
Crise álgica refratária
STA ou AVE
Priapismo refratário
Anemia falciforme: considerar exsanguineotransfusão?
Quadros graves (STA ou AVE)
Anemia falciforme: transfusão crônica - Hb alvo é…
9-10 e HbS menor que 30%