Megacolon Flashcards
DEFINICIÓN
dilatación persistente de la luz del intestino grueso, asociado a engrosamiento de la pared y a una alteración de la propulsión colónica del bolo fecal. Radiológicamente, se caracteriza por un diámetro transverso del ciego mayor a 12 cm y/o de rectosigmoides mayor a 6,5 cm.
epidemiología
La enfermedad de Hirschsprung muestra una incidencia de 1 cada 5.000 nacidos vivos, siendo más frecuente en hombres (4:1,5) y con agregación familiar entre 5 y 20%. La enfermedad de Chagas afecta
entre 16 y 18 millones de personas al año en el mundo,
clínica
- es crónico, caracterizado por una historia
progresiva de constipación, con dificultad para la defecación, que requiere con frecuencia uso de laxantes, prokinéticos y enemas para poder completar la evacuación
defecatoria. - Pueden presentar además períodos de distensión abdominal significativa. Suelen ser pacientes que consultan tardíamente, incluso años despues del inicio de los síntomas.
- En el examen físico destaca un abdomen prominente. Pueden palparse deposiciones duras en fosa iliaca izquierda y al tacto rectal suelen detectarse heces duras impactadas.
- Las complicaciones más frecuentes del megacolon son el fecaloma y el vólvulo de sigmoides.
FECALOMA
Es la complicación más frecuente. Comprende una masa fecal pétrea que se forma en la ampolla rectal y el colon distal, secundario a coprostasia. El bolo puede irritar las paredes
del recto, provocando secundariamente rectorragia escasa y dolor al tacto. Tambien pueden presentar escurrimiento de
deposiciones por rebalse que mancha la ropa interior.
VÓLVULO SIGMOIDES
Corresponde a la torsión en 360 grados del mesocolon sigmoides sobre su propio eje. Esto ocurre debido a que el colon sigmoides es un segmento colónico largo y móvil; con el aumento de su lumen, sumado al peso de su contenido fecal retenido, se facilita la rotación del mismo sobre su eje provocando inflamación y retracción del mesocolon, el que
finalmente se retrae, acercando sus extremos aferente y eferente de tal manera que la rotación completa es posible
etiopatogenia
- causas congénitas y adquiridas
- congénito el representante es la enf de hirschprung, en el adquirido está la enf de chagas
etiologías de megacolon
- congénit: enf de hirschprung
Adquirido - idiopático: adultos y niños
- enf neurológica: chagas, parkinson, disfunción SNC, distrofia, neuropatía
- enf que afectan el ms: esclerodermia, amiloidosis
- enf metabólica: hipotiroidismo, hipokalemia, profiria, feocromocitoma
- otras: EII, drogas, obstrucción mecánica
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
- detención prematura de la micración craneo-caudal de las células de la cresta neural, se genera falla en el desarrollo de los plexos de auerbach y meissner
- segmento ultracorto: afetc aesfinter anal interno y recto distal
- segmento corto: afecta recto inferior
- segmento clásico afecta recto completo y sigmoides inferior
- segmento largo: afecta recto y sigmoides completo, puede llegar hasta ángulo esplénico del colon
- segmento total: afecta todo el colon incluso intestino delgado
- se genera una obstrucción funcional en el colon distal mientras el proximal intenta vencerlo de forma crónica engrosando sus paredes y dilatando su lumen de forma irreversible (intestino de lucha)
- clínica RN: retraso expulsión, vómito, distensión
- clínica niño: constipación severa alternada con diarrea, desnutrición y talla baja
ENFERMEDAD DE CHAGAS
Trypanosoma cruzi. Las vías de infección pueden ser transplacentaria, transfusional, por contacto con sangre infectada y transmisión
oral. Una vez que el patógeno ingresa al organismo, inicia la infección de fase aguda que comprende multiplicación
intracelular, inflamación y destrucción directa de miocitos y células nerviosas. En la fase crónica se produce la denervación parasimpática de los plexos mientéricos, atrofia y fibrosis de los miocitos. las zonas más
afectadas con dilatación y engrosamiento son el estómago y el colon sigmoides.
dg
objetivos:
* Confirmar el diagnóstico, descartar obstrucción mecánica.
* Evaluar la magnitud del colon afectado y si el recto está comprometido.
* Buscar la causa, priorizando las más
recuentes.
- preguntar dirigidamente por zonas endémicas de chagas, enf infecciosas, DM, parkinson, esclerodermia
LABORATORIO
analítica básica (hemograma, electro-
litos, TSH) para descartar algunas causas metabólicas. Ante la sospecha de megacolon adquirido, es fundamental solicitar serología de Chagas.
IMÁGENES
RADIOGRAFÍA DE ABDOMEN SIMPLE
Permite observar la dilatación del colon y sus diámetros.
TC ABDOMEN Y PELVIS
Permite evaluar con mayor precisión la morfología del colon y recto, el grosor de sus paredes, sus diámetros máximos y descartar causas de obstrucción mecánica. Será el examen de elección en pacientes que ingresen por el SU con sospecha de vólvulo, mostrando la rotación de sigmoides con la imagen en “grano de café”. También puede mostrar la ampolla rectal con abundantes heces sugerente de fecaloma
ESTUDIO BARITADO
Es un estudio radiológico dinámico, previa administración de un enema de bario endorrectal que “pinta” las paredes del recto y colon distal mostrando con mayor sensibilidad la morfología del mismo, permitiendo establecer con seguridad la extensión del megacolon hacia proximal, si existe dilatación del recto, el punto de mayor dilatación y el punto de cambio de calibre.
MANOMETRÍA ANORRECTAL
medición de las presiones endorrectales y anales con un catéter endoanal. Entre sus mediciones, la más relevante para el estudio de megacolon es el Reflejo Recto-Anal Inhibitorio.
Este reflejo está normalmente presente y se transmite a través del plexo mienterico rectal hacia el EAI. Cuando la ampolla rectal se llena de heces, el aumento de presión súbito y breve
envia un mensaje al EAI provocando su relajación, lo que permite una correcta defecación. La búsqueda de este reflejo
es fundamental para el diagnóstico, ya que un RRAI ausente es patognomónico de Enfermedad de Hirschprung.
HISTOLOGÍA
BIOPSIA DE PARED RECTAL
No es un examen rutinario.
manejo
- manejo definitivo es qx, se debe extirpar el segmento de colon y/o recto con o sin reconstrucción del tránsito
- La elección del tratamiento quirúrgico en megacolon del adulto depende de la edad, la forma clínica de presentación y su etiología.
- megacolon chagásico y enfermedad de Hirschrpurng se prefiere la operación de Duhamel con anastomosis primaria
- megacolon idiopático y recidivado se realiza una colectomía subtotal o total con ilerrecto anastomosis.
- Si hay compromiso rectal, la alternativa quirúrgica de elección es la proctocolectomía con reconstrucción con reservorio ileal.