Hodgkin-Lymphom

Question 1

Morbus Hodgkin, Hodgkin Lymphom

Answer 1

monoklonale maligne Proliferation von B-Lymphozyten des

lymphatischen Systems.

Question 2

Ätiologie / Epidemiologie

Answer 2

Ätiologie unbekannt

Geschlecht: ♂ > ♀ (3:2)
Alter: 2 Häufigkeitsgipfel 20.–30. Lebensjahr
>55. Lebensjahr

Inzidenz: 2–3/100.000/Jahr

Question 3

Spezifik Hodgkin Lymphom

Reed-Sternberg-Riesenzellen

Answer 3

• Hodgkin-Zellen: einkernige Riesenzellen !
• Reed-Sternberg-Riesenzellen: mehrkernige Riesenzellen
– sind auf dem histologischen Präparat in geringer Zahl und von zahlreichen reaktiven Zellen umgeben

Question 4

Klinik

Answer 4

Fieber
B-Symptomatik
Gewichtsverlust: Ungewollter Gewichtsverlust >10% des Körpergewichts in den letzten 6 Monaten

Lymphknotenschwellung: Persistenz: >4 Wochen
Wachstum

Lymphknotenpakete: Lokale Vermehrung und Verschmelzung der Lymphknoten (Konglomeratbildung)

Systemische Ausbreitung (lymphogen oder hämatogen)
Infiltration per continuitatem
Palpationsbefund: Derb, gummiartig, indolent
Morphologie: Kugelig, ohne Fetthilus, mit zentraler Nekrose
Durchmesser: >1,0 cm bzw. inguinal >1,5 cm

Häufigste Manifestationsorte
Zervikal (70% der Patienten): Sichtbare Schwellung
Mediastinal (60% der Patienten): Druckgefühl auf der Brust, Reizhusten, Dyspnoe, obere Einflussstauung
Abdominell: Oberbauchschmerz, Kompression anatomischer Strukturen → Harnstau oder Cholestase

Weitere Symptome
Pel-Ebstein-Fieber: Abwechselnd Fieberintervalle (3–7 Tage) und fieberfreie Intervalle
Alkoholschmerz: Schmerzen in den befallenen Lymphknoten nach Alkoholkonsum
Pruritus
Splenomegalie (bei Milzbefall)
Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie (bei Knochenmarksbefall)
Abgeschlagenheit

Question 5

Stadien Ann-Arbor-Klassifikation I bis IV

Answer 5

• Stadium I Lokaler Befall: Befall einer Lymphknotenregion oder ein lokalisierter extranodaler Herd
• Stadium II Eine Seite des Zwerchfells befallen: mindestens zwei Lymphknotenregionen oder ein lokalisierter extranodaler Herd und Lymphknotenbefall

-Stadium III Beide Seiten des Zwerchfells befallen:
mindestens zwei Lymphknotenregionen oder ein lokalisierter extranodaler Herd und Lymphknotenbefall

• Stadium IV Disseminierter Befall disseminierter: Befall mindestens eines extralymphatischen Organs (z.B. Leber, Knochenmark), unabhängig vom Lymphknotenstatus

Zusatz A keine B-Symptomatik
Zusatz B mind. ein B-Symptom

lymphatisches Gewebe: Lymphknoten, Milz, Thymus, Waldeyer-Rachenring, Blinddarm, Peyer-Plaques

Question 6

Risikostratifizierung

Die Deutsche Hodgkin Studiengruppe (GHSG) definiert weiterhin vier Risikofaktoren, anhand derer eine weitere Risikostratifizierung erfolgt:

Answer 6

1. Befall von mindestens 3 Lymphknotenarealen (die Areale entsprechen nicht den Lymphknotenregionen der Ann-Arbor-Klassifikation)
2. hohe BSG (> 50 mm/h ohne B-Symptomatik, > 30 mm/h mit B-Symptomatik)
3. großer Mediastinaltumor (mind. 1/3 des maximalen Thoraxquerdurchmessers im Röntgen-Thorax)
4. extranodaler Befall (außerhalb des lymphatischen Gewebes)

Question 7

Differenzialdiagnose Lymphknotenschwellung

Answer 7

1. Infektiös
   Charakteristika: Meist weiche Konsistenz, druckdolent und verschieblich
   Genese: Viral: CMV, EBV, HIV
   Bakteriell: Tuberkulose , Listeriose, Leptospirose, Bartonella-henselae-Infektion
   Parasitär: Toxoplasmose
2. Nicht infektiös
   Charakteristika: Meist derbe Konsistenz, indolent und nicht verschieblich
   Genese
   Malignom: Metastasen, Non-Hodgkin-Lymphom
   Immunologische Erkrankung: Bspw. Sarkoidose

Question 8

Diagnostik

Answer 8

Vorgehen
1.Histologische Diagnosesicherung:
Lymphknotenexstirpation: Vollständige chirurgische Lymphknotenentfernung, keine Feinnadelaspiration
Referenzpathologische Mitbeurteilung

2. Staginguntersuchung: Anamnese: B-Symptomatik, Begleiterkrankungen, KU
   Lymphknotenstatus: Suspekte, schmerzlose Lymphknotenschwellung
   Palpation von Leber und Milz: Hepatosplenomegalie
   Blutuntersuchung: Blutbild (differentialblutbild): Häufig absolute Lymphozytopenie und Eosinophilie
   Häufig erhöhte Laborparameter: BSG , LDH
   Virologie: Testung auf HIV, Hepatitis B und Hepatitis C
   β-HCG-Test: Bei Verdacht Ausschluss einer Schwangerschaft
   Bildgebung : Röntgen-Thorax in 2 Ebenen: Beurteilung von Lunge, Herz und eines etwaigen großen Mediastinaltumors
   Befund: Bei großem Mediastinaltumor können grobknotige Verschattungen perihilär und mediastinal nachgewiesen werden
   PET-CT : Zum initialen Staging und zur Therapieplanung bzw. Bestrahlungsplanung nach Chemotherapie
   CT mit Kontrastmittel: Hals, Thorax, Abdomen
   Befund: Häufig im vorderen Mediastinum lokalisiertes, homogenes, muskelisodenses Lymphknotenkonglomerat, sehr selten Nekrosen
   MRT (bei Kontrastmittelallergie oder -unverträglichkeit)
   Abdomensonografie: Ergänzende Beurteilung suspekt vergrößerter Organe
   Knochenmarkpunktion: Bei fehlendem oder positivem PET-CT-Befund
3. Prätherapeutische Diagnostik zur Toxizität: EKG, Echokardiografie, Lungenfunktion, Schilddrüsendiagnostik: TSH basal, Diagnostik der Gonadenfunktion:
   ♂: Spermiogramm, FSH, LH, Testosteron, Inhibin B
   ♀: Zyklusanamnese und Dokumentation, FSH, LH, Anti-Müller-Hormon

Question 9

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Risiko-adaptierten Stadieneinteilung des Hodgkin-Lymphoms und berücksichtigt sowohl die Ann-Arbor-Klassifikation als auch die Risikofaktoren des Hodgkin-Lymphoms.

Answer 9

Standardtherapie des Hodgkin-Lymphoms
Die Therapie basiert meist auf einer Kombination aus:
Systemischer Chemotherapie und Involved Site Radiatio

ABVD-Schema: Adriamycin (Doxorubicin), Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin

BEACOPP-eskaliert-Schema: Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin® (Vincristin), Procarbazin, Prednisolon

Question 10

Prognose

JÜR= Jahres-Überlebensrate

Answer 10

Sehr gute Prognose: Das Hodgkin-Lymphom zählt zu den am besten behandelbaren onkologischen Entitäten
5-JÜR: >80%
5-JÜR nach Rezidiv: ca. 50%

Question 11

Aufklärung von Lymphknotenextirpation

Indikation: Verdacht auf Lymphom, Morbus Hodgkin, Metastasen
therapieresistente Lymphknotenvergrößerungen

Answer 11

Bei Ihnen ist eine Lymphknotenentfernung nötig, um eine Diagnose zu bestätigen, müssen wir diese vergrößerte Lymphknote entnehmen, um diese Untersuchung machen zu können, bekommen Sie eine örtliche Betäubung an der Stelle der Schwellung.

wir desinfizieren den Ort und machen ein kleinen Hautschnitt und dann wird die Knoten freigelegt und entfernt. Das Verfahren dauert Ca. 30 Minute.

Es könnten ein paar Komplikationen auftreten, aber das ist selten Davon z.B. Blutung, Infektion an der Wundstelle. Gefäß- und Nervenschäden usw.

Nach der Untersuchung müssen wir das Ergebnis abwarten und danach können wir entscheiden, ob das eine bös- oder gutartige Krankheit ist.