263 - Polykystose rénale

Question 1

Etiologie d’une polykystose rénale

Answer 1

Maladie héréditaire autosomique dominante
PKD1 => chr 16 / 85% / 55A
PKD2 => chr 4 / 15% / 70A

Question 2

Clinique et paraclinque de la polykystose rénale

Answer 2

Histoire familiale

Echo abdo ou scanner abdominal
15-39A => 3 kystes rénaux
40-59A => 2 kystes rénaux par rein
>60A => 5 kystes rénaux par rein

Svt association avec kyste hépatique
HTA
Anevrysme artères cérébrales
Hernie inguinale
Diverticulose rénale
Prolapsus valve mitrale

Question 3

Complication de la polykystose rénale

Answer 3

Insuffisance rénale chronique vers 50A
=> néphropathie tubulo interstitielle chronique

Douleur lombaire = hémorragie ou lithiase
Hématurie macroscopique
Infection du rein

Question 4

Thérapeutique d’un abcès rénal ou infection d un kyste rénal

Answer 4

Fluoroquinolone ou Bactrim

Question 5

Clinique d un kyste hépatique dans la polykystose rénale

Answer 5

Asymptomatique sans perturbation du BH

Femme > Homme
Hépatomégalie massive => cholestase pas d IH

Question 6

Indication d’ un angio IRM cérébral en cas de PKRAD dans la famille

Answer 6

<50A si
Apparenté au 1er degre a rompu son anevrysme
Recontrole tous les 5A

Question 7

Thérapeutique d’une polykystose rénale

Answer 7

2L d’eau par jour
PA < 140/90
Controle des troubles hydroélectriques

Tolvaptan si rein >17cm, IRénale progressive, DFG > 30

Question 8

EI du tolvaptan

Answer 8

Toxicité hépatique rare et réversible

Sd polyuro polydypsique