256 - Sd néphrotique Flashcards
Définition d’une protéinurie pathologique
Macroalbuminurie > 300mg/24H
Microalbuminurie 30-300 mg/24
+
Protéinurie > 300 mg/24H
Albuminurie / Créatinurie les chiffres d au dessus /10
Dépistage de la protéinurie dans l enfance
Recommandé à 6 et 11A par BU \+ <0,3 g/L \++ 1g/L \+++ 3g/L \++++ > 20g/L
Etiologies des protéinuries
Physiologiques => Orthostatique => Fièvre => Effort => Tabagisme
Pathologiquesx => Déséquilibre diabétique ou tensionnel => Glomérulopathie => Tubulopathie => Malformation rénale => Infection urinaire => Insuffisance ventriculaire droite => Polyglobulie
Paraclinique d’une protéinurie
BU et urine sur 24H
Iono sg et créatininémie
Proteinémie
Dosage du complément
EPU et Echo rénale
Indication de la PBR dans une proteinurie
Proteinurie < 1g/24H si associé à Hématurie Diminution de la DFG Diminution du C3 HTA Proteinurie > 1g/24H
Clinique d’une proteinurie orthostatique
Ado longiligne disparait à 20A
Recueil urine allongé la nuit
< 1g/24H ou ++
Pas d oedeme
Pas d hématurie
Fn rénale normale
Complément pas activé
Clinique d’une proteinurie de fièvre ou d effort
Disparition à 48H de l arret de la fièvre
BU d’une pathologie tubulo-interstitielle
Proteinurie < 1g/24H Polyurie glycosurie phosphaturie acidose néphrocalcinose
Définition d’un syndrome néphrotique
Proteinurie > 50mg/kg/24H ou 3g/24H chez l adulte
Hypoalbuminémie < 30g/L
créatine urinaire > 200mg/mmol
Hypoprotidémie < 60g/L
Pur si >80% albumine, abs d hématurie, abs HTA, IR organique persistante
Impur sinon
Clinique et paraclinique d’un syndrome néphrotique
Oedeme blanc mous indolore
Oedeme visage et cheville
Anasarque / epanchement sereuse
Prise de poids importante
Iono sg => hypocalcémie Créatiniémie, EPS Dim y globuline, aug alpha, beta, fibrinogène Proteinémie < 60g/L Albuminémie < 30g/L BU / Proteinurie > 3g/24H Créatinurie Sédiment urinaire => hématurie macroscopique NFS, CRP \+/- Echo rénale => PBR
Indication d’une PBR dans un syndrome néphrotique
Tout le temps sauf
Enfant entre 1 et 10A, pur, et pas d extra rénal
Diabétique de longue date et abs d hématurie
Amylose
Glomérulopathie héréditaire
Complication d’un syndrome néphrotique
IRA fonctionnelle
NTA
Hypovolémie / oedeme
Erysipèle / Peritonite par hypogammaglobulinémie
Thrombose artério veineuse par fuite de fc 3
Erysipèle / périotonite par infection pneumocoque / Haemophilus
Hyperlipidémie mixte
HTA
IRénaleC
Malnutrition
Thérapeutique d’un syndrome néphrotique chez l enfant
+/- Hospitalisation
Corticothérapie PO 4S forte dose => 3 IV de methylprednisone
Vitamine D et Calcium
Restriction hydrique, sel, sucres rapides
+/- perfusion d albumine
+/- aspirine ou HBPM
Si + => BU - et proteinurie < 5mg/kg => cortico 1J/2 puis diminution progressive
Si - => modification thérapeutique => PBR
Suivi d’un syndrome néphrotique
BU quotidienne pdt les poussées
Surveillance poids, corticothérapie
Composition de la protéinurie physiologique
60% Bas poids moléculaire => lysozyme, B2 micro, kappa et lambda
40% Uromoduline
Types et etiologie d’une proteinurie
Glomérulaire sélective > 80% albumine
Glomérulaire non sélective 50-80% d albumine
Tubulaire aug proteine bas poids moléculaire
=> Sd de Fanconi
Surcharge aug de la synthèse des prot de bas poids
=> Myelome, Amylose AL, rhabdomyolyse
Prise en charge d’une proteinurie asymptomatique
BU => urine des 24H Si proteinurie permanente => Chaines légères => myelome => Albumine minoritaire => tubulaire => Albumine majoritaire => > 1g/24H => Néphropathie glomérulaire
Thérapeutique d’un syndrome néphrotique chez l enfant
Restriction sodée 2-4g
Diurétique de l anse +/- thiazidique ou tube collecteur
Quels sont les types histologiques de syndrome néphrotique primitif
Glomérulopathie extra membraneuse
Sd néphrotique idiopathique
Etiologie des syndromes néphrotiques secondaires
Diabète
LED
Cryoglobuline
Amylose AA et AL
VHB, VHC, VIH
SRAA
Shunt atrio ventriculaire
Paludisme, syphillis, bilharziose
Tumeur solide
Hémopathie
Gammapathie monoclonale isolée
AINS Lithium D-penicillinamine Anti VEGF Pré éclampsie
Clinique d’un Sd néphritique
IRA HTA Oedeme Albumine ++ Sang +++
Post infection
Quelles sont les etiologies d un syndrome nephrotique pur
Lesions glomerulaires minimes
Hyalinose segmentaire et focale
Glomerulosclerose diabetique
Amylose
Etiologies d un syndrome nephrotique impur
GEM
HSF
Amylose