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Malformações congênitas do MMSS Flashcards

1
Q

Sobre a embriologia do membro superior, quais são os centros sinalizadores ?

A

Crista ectodérmica apical (CEA)
Zona de atividade polarizada
Proteina WNT

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Q

Qual tipo de formação é responsável a CEA ?

A

Proximal para distal

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3
Q

Qual tipo de formação é responsável a zona de atividade polarizada ? e qual a proteina relacionada ?

A

Radioulnar

Sonic Hedgehog

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4
Q

Qual tipo de formação é responsável a proteina WNT ?

A

Dorsoventral

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5
Q

O mesoderma somática é responsável pela embriologia de que estruturas ?

A

Musculos, vasos e nervos

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6
Q

O mesoderma lateral é responsável pela formação de quais estruturas ?

A

Ossos, tendões e cartilagem

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7
Q

Qual a malformação do membro superior mais comum ?

A

Sindactilia

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8
Q

Descreva a classificação de Swanson

A
  1. Falha de formação
  2. Falha de diferenciação
  3. Duplicação
  4. Hipercrescimento
  5. Hipocrescimento
  6. Banda de constrição
  7. Anormalidades generalizadas

Mnemônico: fodidu hiper hipo co co

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9
Q

Sobre as deficiências transversas, defina

A

ausência completa de partes distais a algum ponto no MS

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10
Q

Qual a causa mais relacionada a deficiências transversas ?

A

Uso de misoprostol

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11
Q

Qual o tratamento para deficiências transversas?

A

Protetização

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12
Q

O que é a focomelia ?

A

“mão no ombro” –> relacionada a talidomida

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13
Q

Sobre a mão torta radial, qual o tipo de swanson ?

A

Tipo 1

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14
Q

Sobre a mão torta radial, qual a epidemiologia e local ?

A

Bilateral em 50% dos casos
Se unilateral, mais comum direito
Malformações associadas

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15
Q

Qual a classificação das mãos tortas radiais ?

A

Classificação de Heikel
- Tipo 1: radio distal encurtado
- Tipo 2: rádio hipoplásico
- Tipo 3: radio mínimo
- Tipo 4: ausência de radio

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16
Q

Qual o tipo mais comum de Heikel ?

A

4

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17
Q

Qual o tratamento para mão torta radial ?

A

Se sem suporte radial, cirurgico entre 3-6 meses.

Se polegar ausente, cirúrgico entre 9-12 meses

Se pacientes mais velhos e adaptados, anomalias incompatíveis com vida, boa função ou flexão inadequada do cotovelo é contraindicado

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18
Q

Sobre a luxação congênita da cabeça do rádio, qual o sentido mais comum ?

A

Posterior/Posterolateral

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19
Q

Qual a clínica de luxações congênitas da cabeça do rádio ?

A

Luxação crônica, sem evidência de fratura da ulna + limitação de extensão e pronossupinação

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20
Q

Quais alterações radiográficas podem ser encontradas em caso de luxação congênita da cabeça do rádio ?

A

Cabeça do rádio pequena e deformada + capítulo hipoplásico + ulna arqueada

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21
Q

Qual o tratamento para luxação congênita da cabeça do rádio ?

A

Conservador maioria com fisioterapia.
Se adultos com dor, ressecção da cabeça

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22
Q

Sobre a sinostose radioulnar congênita, qual o local da união ?

A

Mais proximal

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23
Q

Qual a clínica da sinostose radioulnar congênita ?

A

Braço fixo em pronação

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24
Q

Qual o tratamento da sinostose radioulnar congênita ?

A

Conservador, se unilateral.
Se bilateral + perda de função = cirúrgico.

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25
Sobre a pseudoartrose congênita da clavícula, qual a epidemiologia ?
Meninas, lado direito, no terco médio
26
Qual o tratamento da pseudoartrose congênita da clavícula ?
Cirúrgico, com 3-5 anos de idade
27
Sobre a hipoplasia do polegar, qual a classificação ?
Blauth 1. Polegar diminuido 2. ausência de musculos intrínsecos 3. ausência de musculos extrínsecos A. presença da base do MTC, articulação estável B. ausencia da base do MTC, articulação instável 4. Polegar flutuante 5. Polegar ausente
28
Qual o tratamento da hipoplasia do polegar ?
- Tipo 1: observação - Tipo 2: restaurar oposição, corrigir contratura, estabilizar MF - Tipo 3ª: reconstrução do polegar - Tipo 3b, 4 e 5: policização
29
Sobre a duplicação do polegar, qual o tipo de Swanson ?
3
30
Qual local do polegar duplicado é mais hipoplásico ?
Radial
31
Qual a classificação para duplicação do polegar ?
Wassel I. Falange distal bífida II. Falange distal duplicada III. Falange proximal bífida IV. Falange proximal duplicada V. Metacarpo bífido VI. Metacarpo duplicado VII. Polegar duplicado + trifalângico
32
Qual o tratamento para duplicação do polegar e qual o melhor momento ?
Cirurgia entre 1-2 anos
33
Sobre a polidactilia ulnar, qual a epidemiologia ?
Mais comum em negros e bilateral
34
Quais os tipos de polidactilia ulnar ?
Tipo A (desenvolvido) x tipo B (rudimentar)
35
Sobre a sindactilia, qual o tipo de Swanson ?
2
36
Qual a definição de sindactilia ?
Falha na separação dos dedos
37
Qual a epidemiologia da sindactilia ?
Meninos, bilateral, simétrica. É a mais comum de todas.
38
Qual local mais comum de acometimento da sindactilia ?
3º comissura
39
Como classificar a sindactilia ?
Completa x incompleta: união até ponta dos dedos x separação na parte distal Simples x complexa: união de partes moles x união de componente ósseo
40
Quais sindromes associadas a sindactilia ?
Poland e Apert
41
O que é a síndrome de APERT ?
APERT: Fáscies atípica + múltiplas sindactilias simétricas mutação do gene FGFR-2.
42
Qual classificação usada para as sindactilias da sindrome de APERT ?
Classificação de Upton: 1. Mão em espada (polegar separado e sindactilia completa dos outros dedos) 2. Mão em colher (sindactilia de todos os dedos) 3. Mão em rosa de botão (sindactilia complexa com sinostose distal entre polegar e indicador)
43
Qual o tratamento da sindactilia ?
- Se dedos de comprimento diferente (exemplo: polegar e indicador) , antes de 12 m de idade - Se apenas da 3º comissura, entre 18-24 meses de idade
44
Sobre a camptodactilia, qual a definição ?
Deformidade em flexão da interfalangeana proximal
45
Qual o local mais acometido pela camptodactilia ?
5º dedo
46
Quais os tipos de camptodactilia ?
1. infantil 2. Adolescentes 3. Síndrômico
47
Qual o tratamento da camptodactilia ?
Se até 40º de deformidade = conservador
48
O resultado do tratamento da camptodactilia é bom ?
Não. 20% conservador e 35% cirúrgico
49
Sobre a clinodactilia, qual a definição ?
desvio radioulnar > 10º da falange
50
Qual o local mais comum de acometicamento da clinodactilia ?
mais comum sendo a falange média e do 5 º dedo
51
Qual alteração radiográfica é encontrada na clinodactilia ?
Falange média anormal
52
Qual o tratamento da clinodactilia ?
conservador (maioria) e cirúrgico se > 20º
53
Sobre a doença de Kirner, qual a definição ?
curvatura radial e palmar da falange distal do 5º dedo
54
Qual a epidemiologia da doença de Kirner ?
mais comum em meninas, bilateral e simétrica
55
Qual o tratamento da doença de Kirner ?
Expectante, na maioria
56
Sobre a banda de constrição, qual a definição ?
Prega cutânea circular profunda em um membro
57
Qual a classificação para bandas de constrição ?
Classificação de Paterson: tipo IV é o mais comum 1. Anel simples 2. Anel profundo (com linfedema) 3. Sindactilia fenestrada 4. Amputação intrauterina
58
Qual o tratamento para bandas de constrição ?
Cirúrgico
59
Sobre o dedo em gatilho congênito, qual o local mais comum ?
Polegar, na polia A1
60
Qual a deformidade do dedo em gatilho congênito ?
Flexão fixa
61
O que é o nódulo de ________, comum no dedo em gatilho congênito ?
Notta Fica na parte volar, tendíneo, do polegar
62
Qual o tratamento do dedo em gatilho congênito ?
- espontâneo até 12 meses em 30% - Caso não, cirurgia com 24 meses
63
Sobre a macrodactilia, qual a definição ?
alongamento fibroadiposo
64
Qual o dedo mais acometido pela macrodactilia ?
2º
65
O que é a doença de madelung ?
Alteração no desenvolvimento fisário da porção volar e ulnar do radio distal
66
Qual a consequencia clínica da doença de madelung ?
Subluxação dorsal da ulna
67
Qual estrutura está presente patologicamente na doença de madelung ?
Ligamento de Vickers
68
Qual o local que se encontra o ligamento de Vickers ?
Semilunar a metáfise do rádio
69
Qual a epidemiologia da doença de madelung ?
Meninas Boa função Bilateral
70
Qual o tratamento da doença de madelung ?
conservador, se função mantida ou cirúrgico com osteotomias se visando estética

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