Malformações congênitas do MMSS Flashcards
Sobre a embriologia do membro superior, quais são os centros sinalizadores ?
Crista ectodérmica apical (CEA)
Zona de atividade polarizada
Proteina WNT
Qual tipo de formação é responsável a CEA ?
Proximal para distal
Qual tipo de formação é responsável a zona de atividade polarizada ? e qual a proteina relacionada ?
Radioulnar
Sonic Hedgehog
Qual tipo de formação é responsável a proteina WNT ?
Dorsoventral
O mesoderma somática é responsável pela embriologia de que estruturas ?
Musculos, vasos e nervos
O mesoderma lateral é responsável pela formação de quais estruturas ?
Ossos, tendões e cartilagem
Qual a malformação do membro superior mais comum ?
Sindactilia
Descreva a classificação de Swanson
- Falha de formação
- Falha de diferenciação
- Duplicação
- Hipercrescimento
- Hipocrescimento
- Banda de constrição
- Anormalidades generalizadas
Mnemônico: fodidu hiper hipo co co
Sobre as deficiências transversas, defina
ausência completa de partes distais a algum ponto no MS
Qual a causa mais relacionada a deficiências transversas ?
Uso de misoprostol
Qual o tratamento para deficiências transversas?
Protetização
O que é a focomelia ?
“mão no ombro” –> relacionada a talidomida
Sobre a mão torta radial, qual o tipo de swanson ?
Tipo 1
Sobre a mão torta radial, qual a epidemiologia e local ?
Bilateral em 50% dos casos
Se unilateral, mais comum direito
Malformações associadas
Qual a classificação das mãos tortas radiais ?
Classificação de Heikel
- Tipo 1: radio distal encurtado
- Tipo 2: rádio hipoplásico
- Tipo 3: radio mínimo
- Tipo 4: ausência de radio
Qual o tipo mais comum de Heikel ?
4
Qual o tratamento para mão torta radial ?
Se sem suporte radial, cirurgico entre 3-6 meses.
Se polegar ausente, cirúrgico entre 9-12 meses
Se pacientes mais velhos e adaptados, anomalias incompatíveis com vida, boa função ou flexão inadequada do cotovelo é contraindicado
Sobre a luxação congênita da cabeça do rádio, qual o sentido mais comum ?
Posterior/Posterolateral
Qual a clínica de luxações congênitas da cabeça do rádio ?
Luxação crônica, sem evidência de fratura da ulna + limitação de extensão e pronossupinação
Quais alterações radiográficas podem ser encontradas em caso de luxação congênita da cabeça do rádio ?
Cabeça do rádio pequena e deformada + capítulo hipoplásico + ulna arqueada
Qual o tratamento para luxação congênita da cabeça do rádio ?
Conservador maioria com fisioterapia.
Se adultos com dor, ressecção da cabeça
Sobre a sinostose radioulnar congênita, qual o local da união ?
Mais proximal
Qual a clínica da sinostose radioulnar congênita ?
Braço fixo em pronação
Qual o tratamento da sinostose radioulnar congênita ?
Conservador, se unilateral.
Se bilateral + perda de função = cirúrgico.
Sobre a pseudoartrose congênita da clavícula, qual a epidemiologia ?
Meninas, lado direito, no terco médio
Qual o tratamento da pseudoartrose congênita da clavícula ?
Cirúrgico, com 3-5 anos de idade
Sobre a hipoplasia do polegar, qual a classificação ?
Blauth
- Polegar diminuido
- ausência de musculos intrínsecos
- ausência de musculos extrínsecos
A. presença da base do MTC, articulação estável
B. ausencia da base do MTC, articulação instável - Polegar flutuante
- Polegar ausente
Qual o tratamento da hipoplasia do polegar ?
- Tipo 1: observação
- Tipo 2: restaurar oposição, corrigir contratura, estabilizar MF
- Tipo 3ª: reconstrução do polegar
- Tipo 3b, 4 e 5: policização
Sobre a duplicação do polegar, qual o tipo de Swanson ?
3
Qual local do polegar duplicado é mais hipoplásico ?
Radial
Qual a classificação para duplicação do polegar ?
Wassel
I. Falange distal bífida
II. Falange distal duplicada
III. Falange proximal bífida
IV. Falange proximal duplicada
V. Metacarpo bífido
VI. Metacarpo duplicado
VII. Polegar duplicado + trifalângico
Qual o tratamento para duplicação do polegar e qual o melhor momento ?
Cirurgia entre 1-2 anos
Sobre a polidactilia ulnar, qual a epidemiologia ?
Mais comum em negros e bilateral
Quais os tipos de polidactilia ulnar ?
Tipo A (desenvolvido) x tipo B (rudimentar)
Sobre a sindactilia, qual o tipo de Swanson ?
2
Qual a definição de sindactilia ?
Falha na separação dos dedos
Qual a epidemiologia da sindactilia ?
Meninos, bilateral, simétrica. É a mais comum de todas.
Qual local mais comum de acometimento da sindactilia ?
3º comissura
Como classificar a sindactilia ?
Completa x incompleta: união até ponta dos dedos x separação na parte distal
Simples x complexa: união de partes moles x união de componente ósseo
Quais sindromes associadas a sindactilia ?
Poland e Apert
O que é a síndrome de APERT ?
APERT: Fáscies atípica + múltiplas sindactilias simétricas mutação do gene FGFR-2.
Qual classificação usada para as sindactilias da sindrome de APERT ?
Classificação de Upton:
1. Mão em espada (polegar separado e sindactilia completa dos outros dedos)
2. Mão em colher (sindactilia de todos os dedos)
3. Mão em rosa de botão (sindactilia complexa com sinostose distal entre polegar e indicador)
Qual o tratamento da sindactilia ?
- Se dedos de comprimento diferente (exemplo: polegar e indicador) , antes de 12 m de idade
- Se apenas da 3º comissura, entre 18-24 meses de idade
Sobre a camptodactilia, qual a definição ?
Deformidade em flexão da interfalangeana proximal
Qual o local mais acometido pela camptodactilia ?
5º dedo
Quais os tipos de camptodactilia ?
- infantil
- Adolescentes
- Síndrômico
Qual o tratamento da camptodactilia ?
Se até 40º de deformidade = conservador
O resultado do tratamento da camptodactilia é bom ?
Não.
20% conservador e 35% cirúrgico
Sobre a clinodactilia, qual a definição ?
desvio radioulnar > 10º da falange
Qual o local mais comum de acometicamento da clinodactilia ?
mais comum sendo a falange média e do 5 º dedo
Qual alteração radiográfica é encontrada na clinodactilia ?
Falange média anormal
Qual o tratamento da clinodactilia ?
conservador (maioria) e cirúrgico se > 20º
Sobre a doença de Kirner, qual a definição ?
curvatura radial e palmar da falange distal do 5º dedo
Qual a epidemiologia da doença de Kirner ?
mais comum em meninas, bilateral e simétrica
Qual o tratamento da doença de Kirner ?
Expectante, na maioria
Sobre a banda de constrição, qual a definição ?
Prega cutânea circular profunda em um membro
Qual a classificação para bandas de constrição ?
Classificação de Paterson: tipo IV é o mais comum
1. Anel simples
2. Anel profundo (com linfedema)
3. Sindactilia fenestrada
4. Amputação intrauterina
Qual o tratamento para bandas de constrição ?
Cirúrgico
Sobre o dedo em gatilho congênito, qual o local mais comum ?
Polegar, na polia A1
Qual a deformidade do dedo em gatilho congênito ?
Flexão fixa
O que é o nódulo de ________, comum no dedo em gatilho congênito ?
Notta
Fica na parte volar, tendíneo, do polegar
Qual o tratamento do dedo em gatilho congênito ?
- espontâneo até 12 meses em 30%
- Caso não, cirurgia com 24 meses
Sobre a macrodactilia, qual a definição ?
alongamento fibroadiposo
Qual o dedo mais acometido pela macrodactilia ?
2º
O que é a doença de madelung ?
Alteração no desenvolvimento fisário da porção volar e ulnar do radio distal
Qual a consequencia clínica da doença de madelung ?
Subluxação dorsal da ulna
Qual estrutura está presente patologicamente na doença de madelung ?
Ligamento de Vickers
Qual o local que se encontra o ligamento de Vickers ?
Semilunar a metáfise do rádio
Qual a epidemiologia da doença de madelung ?
Meninas
Boa função
Bilateral
Qual o tratamento da doença de madelung ?
conservador, se função mantida ou cirúrgico com osteotomias se visando estética
