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Clínica Médica - CARDS TUTORIA > ANEMIAS HEMOLÍTICAS > Flashcards

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Flashcards

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1
Q

Quando a meia-vida eritrocítica chegar a um valor inferior a 90 dias, instala-se a anemia. V ou F?

A

Falso.

Quando chegar a um valor inferior a 20 dias.

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2
Q

Hemólise extravascular X intravascular: qual a mais comum?

A

Extravascular

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3
Q

A hemólise estimula a liberação de qual hormônio?

A

Eritropoetina

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4
Q

Na hemólise, quais células passam a ser lançadas no sangue?

A

Reticulócitos

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5
Q

Resposta característica das anemias hemolíticas no mielograma

A

Hiperplasia eritroide

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6
Q

Cite o processo de formação da bilirrubina indireta a partir da metabolização da hemoglobina

A

Heme oxigenasse atua no heme > ferro e protoporfirina separados > protoporfirina > biliverdina > bilirrubina indireta

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7
Q

Qual tipo de cálculo é formado a partir da hemólise crônica?

A

Bilirrubinato de cálcio

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8
Q

Reticulocitose se refere ao…

A

Aumento na produção medular de reticulócitos

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9
Q

Contagem reticulocitária - índices (2)

A
  • Índice de reticulócitos corrigido (IRC)
  • Índice de produção reticulocitária
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10
Q

IRC: definição

A

Espelha o número absoluto de reticulócitos

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11
Q

IRP: definição

A

Reflete a PRODUÇÃO medular reticulocitária

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12
Q

Valor absoluto normal de reticulócitos é ___ (200.000/100.000) e há reticulocitose quando o IPR é maior que ____ (6/2)

A

100.000;
2

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13
Q

Sinais e sintomas da síndrome anêmica hemolítica (3)

A
  • leve icterícia
  • esplenomegalia
  • hemoglobinúria
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14
Q

Medicamentos relacionados com hemólise (2)

A
  • alfametildopa
  • dapsona
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15
Q

A deficiência de G6PD se relaciona com hemólise intravascular. V ou F?

A

Verdadeiro.

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16
Q

O LDH encontra-se reduzido na hemólise, em torno de 120. V ou F?

A

FALSO.

Encontra-se aumentado, em torno de 580.

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17
Q

Os níveis de haptoglobina reduzem diante da presença de hemólise. V ou F?

A

Verdadeiro

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18
Q

O que podemos encontrar na urina diante de hemólise? (2)

A
  • Hemossiderinúria
  • Hemoglobinúria
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19
Q

Apresentação mais comum da hemólise (índice hematimétrico)

A

Normo-normo

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20
Q

VCM na hemólise grave e aguda? (Justifique)

A
  • Elevado.
  • Justificativa: acentuada reticulocitose e alta liberação das shift cells
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21
Q

Anemia hemolítica: hematoscopia

A

Policromatofilia (presença de shift cells)

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22
Q

Shift cells: definição

A

Reticulócitos mais imaturos

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23
Q

Hemólise autoimune: definição

A

Hemólise induzida pela ligação de anticorpos e/ou componentes do complemento à membrana da hemácia

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24
Q

O mecanismo da anemia hemlítica autoimune (AHAI) depende de um fenômeno, cite-o

A

Opsonização

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25
Q

AHAI por anticorpos quentes e frios consistem em hemólises intravasculares. V ou F?

A

FALSO.
Hemólise extravasculares.

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26
Q

Na AHAI por anticorpos quentes, os autoanticorpos IgG são ___ (fortes/fracos) ativadores do complemento, enquanto que na AHAI por anticorpos frios os autoanticorpos IgM são ___ (fortes/fracos) ativadores do complemento.

A

Fracos;
Fortes.

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27
Q

AHAI por anticorpos quentes: etiologia

A
  • 50% idiopática
  • restante: alfametildopa, lupus, linfomas não hodgkin, LLC…
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28
Q

AHAI por anticorpos quentes: epidemiologia (2)

A
  • mulheres
  • 50-60 anos
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29
Q

AHAI por anticorpos quentes: exame físico (2)

A
  • leve icterícia
  • esplenomegalia discreta (casos mais graves)
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30
Q

AHAI por anticorpos quentes: síndrome de Evans

A

AHAI por IgG + púrpura trombocitopênica autoimune (PTI)

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31
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): achados no hemograma (3)

A
  • anemia
  • reticulocitose
  • VCM normal ou aumentado
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32
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): além da reação contra hemácias, o que mais podemos encontrar?

A

Plaquetopenia + granulocitopenia + anemia = pancitopenia autoimune

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33
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): achado no esfregaço periférico que se assemelha à esferocitose hereditária

A

Presença de microesferocitos

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34
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): diagnóstico

A

Teste de coombs direto

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35
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): o que o coombs direto identifica?

A

Presença de anticorpos ou complemento ligados à superfície das hemácias do paciente

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36
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): tto

A

Glicocorticoides: preferência pela prednisona

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37
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): pacientes que não respondem ou não toleram a terapia com corticoide

A

Rituximabe ou esplenectomia

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38
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): paciente que não respondeu aos corticoides, rituximabe e/ou esplenectomia, qual a conduta?

A

Ciclofosfamida, azatioprina ou imunoglobulina intravenosa

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39
Q

AHAI por anticorpos quentes (IgG): tto de suporte (2)

A
  • Ácido fólico
  • Hemotransfusão
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40
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): as hemácias são destruídas no baço. V ou F?

A

Falso.
São destruídas no fígado.

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41
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): principal etiologia

A

Idiopática

42
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): causa específica mais comum

A

Infecção por Mycoplasma Pneumoniae

43
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): diagnóstico

A
  • Teste de coombs direto
  • Pesquisa dos títulos séricos de crioaglutinina
44
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): o sangue periférico é ___ (rico/pobre) em microesferócitos.

A

Pobre.

45
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): por que não há resposta aos corticoides e nem à esplenectomia?

A

As hemácias são destruídas no fígado!!

46
Q

AHAI por anticorpos frios (IgM): tto (3)

A
  • rituximabe
  • clorambucil (se rituximabe falhar)
  • evitar o frio
47
Q

Anemia falciforme: como a hemoglobina S se forma?

A

Substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta-globina

48
Q

Anemia falciforme: fenômenos fisiopatológicos envolvidos (4)

A
  • Oclusão microvascular
  • Inflamação sistêmica
  • Disfunção endotelia crônica
  • Hipercoagulabilidade
49
Q

Anemia falciforme: como a doença se manifesta (genética)?

A

Homozigose para o gene beta S.

50
Q

Anemia falciforme: a homozigose do beta s confere uma proteção ao plasmodium da malária. V ou F?

A

Falso.

A heterozigose (traço falcêmico) confere proteção.

51
Q

Anemia falciforme: quais características levam a formação do polímero de hemoglobina S? (2)

A
  • Perda de eletronegatividade
  • Ganho de hidrofobicidade
52
Q

Anemia falciforme: a polimerização leva ao…

A

Afoiçamento da hemácia

53
Q

Anemia falciforme: o afoiçamento das hemácias se torna muito exacerbado diante de…(3)

A
  • hipóxia
  • acidose
  • desidratação celular
54
Q

Anemia falciforme: hemoglobina mais eficiente no bloqueio à formação dos polímeros de HbS

A

Hemoglobina fetal (HbF)

55
Q

Anemia falciforme: predomina a hemólise intravascular. V ou F?

A

FALSO.

Predomina a extravascular (2/3 dos casos)

56
Q

Anemia falciforme: hemólise intravascular é responsável por qual fenômeno fisiopatológico?

A

Disfunção endotelial

57
Q

Anemia falciforme: evento fisiopatológico mais clássico

A

Vaso-oclusão

58
Q

Anemia falciforme: vaso-oclusão leva a…

A

Isquemia tecidual

59
Q

Anemia falciforme: laboratório (5)

A
  • baixa Hb e Ht
  • reticulocitose
  • hiperbilirrubinemia indireta
  • aumento LDH
  • queda haptoglobina
60
Q

Anemia falciforme: achados esfregaço de sangue periférico (3)

A
  • hemácias em foice
  • policromasia
  • corpúsculos de Howell-jolly
61
Q

Anemia falciforme: diagnóstico

A

Eletroforese de hemoglobina

62
Q

Anemia falciforme: diagnóstico pré-natal é feito pelo teste do pezinho. V ou F?

A

Falso.

O teste do pezinho é um teste NEOnatal. O teste pré-natal utilizado é a biópsia de vilo coriônico

63
Q

Anemia falciforme: sintoma inicial da AF

A

Dor aguda (síndrome álgica)

64
Q

Anemia falciforme: mecanismo da síndrome álgica

A

Vaso-oclusão no interior da medula óssea (infarto ósseo)

65
Q

Anemia falciforme: forma mais comum de crise álgica

A

Crise esquelética

66
Q

Anemia falciforme: primeira crise algica na criança

A

Dactilite falcêmica (síndrome mão-pé)

67
Q

Anemia falciforme: tto da crise álgica (3)

A
  • AINE, paracetamol e dipirona nos casos leves
  • opioides nos casos graves
  • hidratação
68
Q

Anemia falciforme: crise aplásica (laboratório)

A

Queda súbita de Hb + reticulocitopenia

69
Q

Anemia falciforme: etiologias da crise aplásica

A
  • infecção por:
  • parvovírus B19 (crianças)
  • Salmonella, pneumococo, Epstein barr (adultos)
70
Q

Anemia falciforme: tto crise aplásica

A

Hemotransfusão simples

71
Q

Anemia falciforme: cite outras crises anêmicas

A
  • crise megaloblástica
  • crise de sequestro
  • crise hiper-hemolíticas
72
Q

Anemia falciforme: sequestro esplênico pode levar à

A

Autoesplenectomia

73
Q

Anemia falciforme: crise hiper-hemolítica decorre de…

A

Reação hemolítica tardia

74
Q

Anemia falciforme: germes associados às infecções

A
  • Germes encapsulados: pneumococo e haemophilus
75
Q

Anemia falciforme: diante de febre acima de 38,5 em paciente falcêmico, qual a conduta?

A

Tratar como bacteremia pelo pneumococo: ceftriaxone

76
Q

Anemia falciforme: tipo de AVC mais frequente

A

Isquêmico

77
Q

Anemia falciforme: profilaxia primária AVC

A

Programa de transfusão de troca parcial crônica

78
Q

Anemia falciforme: síndrome torácica aguda (diagnóstico)

A

Novos infiltrados pulmonares + um dos seguintes achados:
- febre
- tosse
- dor torácica
- secreção purulenta
- dispneia
- hipoxemia

79
Q

Anemia falciforme: tto síndrome torácica aguda (3)

A
  • analgesia
  • suplementação o2
  • atb empírica: fluoroquinolona respiratória + betalactâmico + macrolídeo
80
Q

Anemia falciforme: a depleção do óxido nítrico endotelial leva a qual complicação pulmonar?

A

Hipertensão pulmonar

81
Q

Anemia falciforme: complicação hepatobiliar + comum

A

Colelitiase por cálculo de bilirrubinato de cálcio (radiopaco)

82
Q

Anemia falciforme: sinais indicativos da insuficiência renal terminal (4)

A
  • Sinais de lesão estrutural:
  • HAS
  • Hematúria
  • Proteinúria
  • Piora inexplicada da anemia
83
Q

Anemia falciforme: cite outras complicações geniturinárias comuns (3)

A
  • necrose de papila
  • GESF
  • Priapismo
84
Q

Anemia falciforme: complicação ocular

A

Retinopatia falcêmica

85
Q

Anemia falciforme: isquemia do osso cortical pode dar às vértebras um aspecto de…

A

Boca de peixe

86
Q

Anemia falciforme: complicação dermatológica

A

Úlceras cutâneas crônicas

87
Q

Anemia falciforme: alteração cardíaca comum na velhice

A

ICC

88
Q

Anemia falciforme: terapias modificadoras de doença (4)

A
  • Profilaxia contra o pneumococo
  • Reativação da síntese de HbF
  • Hemotransfusão
  • Uso de quelantes de ferro
89
Q

Anemia falciforme: profilaxia contra o pneumococo

A
  • vacinação
  • Antibioticoprofilaxia
90
Q

Anemia falciforme: esquema de vacinação contra o pneumococo

A
  • vacina 13-valente (4 doses): 2, 4, 6 meses e reforço aos 12.
  • PPSV-23: vacina aos dois e sete anos
91
Q

Anemia falciforme: como é feita a antibioticoprofilaxia?

A
  • Penicilina V oral no segundo mês de vida:
  • sem história de sepse e/ou esplenectomia: interromper aos 5 anos de idade
  • história de sepse e/ou esplenectomia : manutenção ad aeternum
92
Q

Anemia falciforme: quimioterápico utilizado para aumentar níveis de HbF

A

Hidroxiureia

93
Q

Anemia falciforme: controle da hidroxiureia é feita pela contagem de…

A
  • Neutrófilos (devem permanecer > 2.000)
94
Q

Anemia falciforme: indicações hidroxiureia (5)

A
95
Q

Anemia falciforme: tipos de Hemotransfusão

A
  • transfusão simples
  • transfusão de troca parcial
96
Q

Anemia falciforme: principais indicações de transfusão simples na anemia falciforme (5)

A
  • Hb < 5
  • Crise aplásica
  • Crise de sequestro esplênico
  • queda da Hb > 20% em relação ao nasal
  • Pré-op
97
Q

Anemia falciforme: indicação transfusão de trocal parcial

A
  • Prevenção primária e secundária do AVC isquêmico
98
Q

Anemia falciforme: hemotransfusões repetitivas podem levar à…

A

Hemocromatose secundária

99
Q

Anemia falciforme: principais quelantes do ferro (2)

A
  • deferoxamina
  • deferasirox
100
Q

Anemia falciforme: indicações quelantes de ferro (4)

A
  • ferritina > 2000
  • ferro hepático > 2.000
  • história de transfusões mensais por > 1 ano
  • RM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro

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