zal3 40 Flashcards
Zespół Gilberta
autosomalnie dominująco
30-50% niedobór transferazy glukuronylowej
umiarkowny wzrost bilirubiny wolnej <5 mg/dl
Zespół Dubina-Johnsona
autosomalnie recesywnie
niedobór transportera bilirubiny cMOAT, MRP2
trwałe lub przejsciowe zwiększenie surowiczego stężenia bilirubiny sprzężonej z kwasem glukuronowym
upośledzony klirens organicznych anionów w tym kontrastów
zaburzenia metabolizmu wątrobowego koproporfiryn i upośledzenie wydalania melaninopodobnej substancji, która odkłada się w lizosomach -> czarna wątroba
zespół Rotora podobny ale bez zaburzenia transportu wątrobowego środków kontrastowych i barwników
Żółtaczka noworodków
układ enzymatyczny w wątrobie noworotka może być niewydolny (zwłaszcza u wcześniaków)
płodowe krwinki czerwone mają krótszy okres przeżycia
w pierwszym tygodniu życia podwyższona bilirubina niesprzężona
bilirubina niesprzężona z kwasem glukuronowym możę przenikać barierę krew-mózg i uszkadzać jądra podstawne mózgy szczególnie przy niskim stężeniu albuminy
OZT ogólnie
w dotychczas zdrowym narządzie dochodzi do wewnątrztrzustkowej aktywacji enzymow trawiennych
od niewielkich zmian (obrzęk) do rozległej martwicy trzustki i tkanek wokół oraz ogólnoustrojowej reakcji zapalnej
Etiologia OZT
kamica żółciowa (starsze kobiety) i alkohol (młodzi mężczyźni) odpowiedzialne za 80% OZT
kamica żółciowa
migracja złogów z pęcherzyka żółciowego i zablokowanie brodawki Vatera
zarzucanie żółci do trzustki (rzadkie) lub upośledzenie odpływu trzustkowego przez złóg we wspólnym kanale/ ucisk złogu lub obrzęku na przewód trzustkowy
alkoholowe zapalenie trzustki
uszkodzenie kom. pęcherzykowych przez alkohol -> produkcja soku trzustkowego z dużą ilością baiłka -> niedrożność przewodzików wyprowadzających/ nagłe uwolnenie aktywowanych enzymów
idiopatyczne, jatrogenne (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna), defekty metaboliczne, leki (kortykosteroidy, tiazydowe leki moczopędne, furosemid), mechaniczne uszkodzenie trzustki, guzy nowotorowe, hipertriglicerydemia
