Krew Flashcards
Leukocytoza rodzaje i przyczyny
GRANULOCYTOZA
Zespoły rozrostowe układu krwiotwórczego
Zakażenia bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze
Zatrucia lekami, substancjami chemicznymi
EOZYNOFILIA
Choroby alergiczne
Choroby pasożytnicze
Choroby układowe tkanki łącznej
MONOCYTOZA
Mononukleoza zakaźna
Ziarnica złośliwa
LIMFOCYTOZA
Grypa
WZW
Mononukleoza zakaźna
Leukopenia rodzaje i przyczyny
GRANULOCYTOPENIA
Zakażenia bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze
Środki chemiczne, leki
Promieniowanie jonizujące
EOZYNOPENIA
Zespół Cushinga
Leczenie GKS
LIMFOPENIA
Po leczeniu GKS
Ziarnica złośliwa
Zespoły mielodysplatyczne
Charakteryzują się nieefektywną hemopoezą
mutacja i klonalny rozrostu komórek macierzystych szpiku -> powstają nieprawidłowe krwinki -> nie przedostają się do krwi obwodowej -> pancytopenia
Przyczyny: wpływ substancji toksycznych, leków mielotoksycznych, promieniowania jonizującego, zakażeń wirusowych
Mogą przejść w ostrą białaczkę szpikową
Ostre białaczki szpikowe
Komórki blastyczne przestają dojrzewać i zaczynają się intensywnie mnożyć -> rozrost komórek białaczkowych w szpiku -> zmniejszenie się populacji komórek pozostałych linii ->
→ Granulocytopenia- obniżenie odporności na zakażenia bakteryjne
→ Niedokrwistość- łatwe męczenie się, tachykardia
→ Małopłytkowość ze skazą krwotoczną
Stopniowo zanikają formy pośrednie w obrazie krwi obwodowej i szpiku (przerwa białaczkowa)
Objawy: osłabienie, utrata łaknienia, ubytek masy ciała, gorączka, obniżenie odporności, niedokrwistość, małopłytkowość ze skazą krwotoczną, powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, bóle stawowe, objawy neurologiczne
Stanowią zdecydowaną większość ostrych białaczek u dorosłych
Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne
Charakteryzują się proliferacją jednej lub kilku linii komórek
Rozrosty szpikowe -> zwiększenie dojrzałych produkcji dojrzałych elementów -> nadmiar komórek we krwi
Charakterystyczne powiększenie śledziony i wątroby
Skłonność do transformacji w ostrą białaczkę szpikową
* Czerwienica prawdziwa
* Pierwotne włóknienie szpiku - nowotworowa proliferacja megakariocytów wytwarzających PDGF -> miejscowe pobudzenie fibroblastów -> wytworzenia dużych ilości kolagenu i włókien retikulinowych
* Samoistna nadpłytkowość - klonalny rozrost komórek megakariocytarnych
* Przewlekła białaczka szpikowa - klonalny rozrost linii granulocytarnej (przez chromosom Philadelphia lub gen BCR/ABL) -> leukocytoza
* Przewlekła białaczka eozynofilowa
* Przewlekła białaczka neutrofilowa
* Mastocytoza układowa
Ostre białaczki limfoblastyczne
Choroba nowotworowa wywodząca się z prekursorów limfocytów linii B i T
Produkcja dużej liczby nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów (limfoblastów) -> naciek limfoblastów w szpiku -> zaburzona produkcja komórek krwi (krwinek czerwonych, białych i płytek)
Limfoblasty gromadzą się głównie w szpiku kostnym i krwi obwodowej, ale mogą też w mózgu, rdzeniu kręgowym, węzłach chłonnych (gdy ogranicza się do węzłów i nie nacieka szpiku - chłoniak)
Objawy ogólne (osłabienie, gorączka, utrata łaknienia, ubytek masy ciała)
Objawy związane z naciekami komórek białaczkowych szpiku kostnego (obniżenie odporności, niedokrwistość, skaza krwotoczna) i innych tkanek (powiększenie wątroby, śledziony, bóle kostne, zmiany w OUN)
Najczęstsza białaczka u dzieci
Chłoniaki nieziarnicze i Hodgkina
Choroby limfoproliferacyjne
CHŁONIAKI NIEZIARNICZE
Grupa chorób charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych odpowiadających różnym stadiom rozwoju ontogenetycznego limfocytów B, T i NK
CHŁONIAK HODGKINA
Charakteryzuje się rozrostem tkanki ziarniczej z obecnością komórek Reed-Stenberga oraz jednojądrzastych komórek Hodgkina, które wywodzą się z komórek B centrów namnażania węzłów chłonnych
Tkankę ziarniczą tworzą głównie limfocyty Th, plazmocyty, neutroflie, eozynofile, makrofagi, fibroblasty
Etiologia: predyspozycje genetyczne, zaburzenia immunologiczne, zakażenia wirusowe (EBV)
Patomechanizm:
* utrata supresyjnego działania p53 -> powstanie nowotworowego klonu HL -> niekontrolowane wytwarzania cytokin -> dalsza proliferacja komórek
Objawy : zmiany w węzłach chłonnych, może wystąpić gorączka, świąd skóry, powiększenie śledziony i wątroby
Przewlekłe białaczki limfatyczne
Najczęstsza białaczka u dorosłych
nadmierne gromadzenie nieprawidłowych, monoklonalnych, dojrzałych limfocytów w szpiku
-> zmniejszenie ilości prawidłowych krwinek czerwonych, białych, płytek -> zmniejszenie produkcji przeciwciał -> ciężkie nawracające infekcje
Objawy: zmniejszenie masy ciała, gorączka, osłabienie, powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych
Znaczna limfocytoza (nawet 98%)
Obecność cieni Gumprechta - zmacerowane komórki
Szpiczak mnogi
Nowotwór z limfocytów B - rozrost komórek plazmatycznych w szpiku syntetyzujących w nadmierne ilości nieprawidłowej immunoglobuliny jednego typu lub jej fragmentu
Etiologia jest nieznana (prawdopodobnie czynniki genetyczne)
Objawy: na początku niecharakterystyczne, w późniejszym okresie bóle kostne, złamania patologiczne
→ MOCZ
obecność łańcuchów lekkich i białka Bence’a-Jonesa
→ KOŚCI
Komórki plazmatyczne wytwarzają cytokiny aktywujące osteoklasty (wzrost ekspresji RANKL) -> obudzenie osteoklastów powoduje stopniowe niszczenie kości
Objawy: bóle kostne, złamania patologiczne
hiperkalcemia
→ NERKA
Wydalanie łańcuchów lekkich z moczem uszkadza komórki nabłonka cewek (obturacja) i prowadzi do rozwoju tzw. nerki szpiczakowej
→ ZABURZENIE ODPORNOŚCI KOMÓRKOWEJ I HUMORALNEJ
Zastępowanie komórek szpiku kostnego przez zmienione plazmocyty -> wypieranie prawidłowych komórek krwi -> niedokrwistość
→ UKŁAD KRWIONOŚNY
powikłania zatorowo-zakrzepowe
Niedokrwistości ogólnie
zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu i liczby erytrocytów we krwi poniżej wartości referencyjnych
OBJAWY
a) ogólne:
Centralne: tachykardia, tachypnoe
Obwodowe: wzrost syntezy EPO, centralizacja krążenia
Tkankowe i komórkowe: wzrost syntezy 2,3-DPG, wzrost przemian beztlenowych
Sercowo-naczyniowe: bladość powłok skórnych, błon śluzowych i spojówek, kołatania serca, duszności, bóle wieńcowe, czynnościowy szmer skurczowy nad sercem osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, omdlenia, spadek tolerancji wysiłkowej
Niedokrwistości podział
Niedokrwistość mikrocytarna
MCV<80 fl
Niedobarwliwa MCH <27 pg
Przyczyny:
Niedobór żelaza
Niedokrwistość syderoblastyczna
Talasemia
Choroby przewlekłe
Niedkorwistość normocytowa
MCV= 80-95 fl
Normobarwliwa
MCH= 27-32 pg
Przyczyny:
Niedokrwistości hemolityczne
Niedokrwistości aplastyczne
Niedkorwistości wtórne
Ostra utrata krwi
Niedokrwistość makrocytowa
MCV> 95 fl
Niedobór witaminy B12
Niedobór kwasu foliowego
Choroby wątroby
Mielodysplazja
Niedoczynność tarczycy
Niedokrwistości pokrwotoczne
Efekt nagłej bądź przewlekłej utraty krwi prowadzącej do rozwoju niedokrwistości syderopenicznej
* Ostra-> krwotoki związane z urazem
* Przewlekła-> krwawienia przewlekłe - ujawnia się, gdy dojdzie do niedoboru żelaza
Utrata powyżej 30% objętości krwi prowadzi do wstrząsu hipowolemicznego Morfologia
→ Hb i Ht początkowo wartości prawidłowe, następnie spadek stężenia i ujawnienie niedokrwistości normocytowej normochromicznej
→ Leukocytoza
→ Małopłytkowość, gdy ostra utrata krwi, nadpłytkowość, gdy przewlekła utrata krwi
→ Retikulocytoza w późniejszym okresie
Niedokrwistość aplastyczna
- Zaburzenia wytwarzania komórek krwi w szpiku
- Występuje pancytopenia – zmniejszenie liczebności wszystkich typów krwinek we krwi (ale może być też aplastyczna tylko czerwonokrwinkowa)
- Rozmaz szpiku – ubogokomórkowy, dominuje tkanka łączna i tłuszczowa Morfologia
→ Niedokrwistość normocytowa normobarwliwa
→ Leukopenia
→ Małopłytkowość
→ Spadek liczby retikulocytów
Przyczyny
a) wrodzone
b) nabyte, spowodowane promieniowaniem jonizującym, czynnikami chemicznymi, wirusami, bakteriami, nowotworami, lekami cyto- i tyreostatycznymi
Objawy: skaza krwotoczna, ciężkie zakażenia bakteryjne, obj. niedokrwistości
Niedokrwistość syderoblastyczna
Zaburzenie w wykorzystania żelaza do syntezy hemu i nieefektywną erytropoezą
Wysokie stężenie żelaza -> hemosyderoza i wtórna hemochromatoza
Charakterystycznymi komórkami są syderoblasty pierścieniowate (erytroblasty z żelazem niehemowym wokół jądra) Morfologia
→ Zmniejszone stężenie hemoglobiny
→ Małopłytkowość i leukopenia
→ Erytrocyty hipochromiczne
→ Mikrocytoza erytrocytów w niektórych postaciach wrodzonych, makrocytoza w postaciach nabytych
Podział niedokrwistości syderoblastycznych
1. uwarunkowane genetycznie, np. defekt syntetazy ALA 2. nabyte:
a) mutacje komórek macierzystych b) wtórne: niedobór witaminy B6, leki, toksyny, trucizny, ołów
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
niedobór żelaza -> zaburzenia syntezy hemu i dojrzewania erytrocytów -> mikrocyty niedobarwliwe i annulocyty o cechach anizo- i poikilocytozy.
Najczęstsza postać niedokrwistości
Przyczyny
→ Niedostateczna podaż (dieta wegetraiańska)
→ Zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, laktacja, okres dojrzewania)
→ Zaburzenia wchłaniania (resekcja jelita, choroba Leśniowskiego- Crohna, po gastrektomii, zmniejszona kwaśność soku żołądkowego)
→ Przewlekłe krwawienia (z przewodu pokarmowego, dróg rodnych, układu oddechowego)
→ Zaburzone wykorzystanie wchłoniętego żelaza
Hepcydyna - inhibitor ferroportyny -> białko transportujące żelazo poza jego magazyny, jest obecna na enterocytach i makrofagach.
Hamuje:
- transport żelaza z enterocytów do systemu żyły wrotnej wątrobowej -> redukcja wchłaniania żelaza
- wyjście żelaza z makrofagów
Morfologia
→ Początkowo Hb i żelazo w normie -> spadek żelaza dostępnego do erytropoezy -> spadek stężenia żelaza we krwi i wzrost wiązania żelaza przez transferynę -> niedokrwistość.
→ Mikrocyty niedobarwliwe, annulocyty
→ Poikilocytoza i anizocytoza krwinek czerwonych
→ Płytki krwi w normie lub wzrost
→ Leukopenia (ok.10% pacjentów)
→ Zmniejszone stężenie żelaza w surowicy
→ Spadek stężenia ferrytyny
→ Spadek wysycenia transferryny żelazem
→ Wzrost TIBC
→ Zmniejszenie stężenia hepcydyny
→ Szpik: bogatokomórkowy, brak hemosyderyny i syderoblastów w szpiku
Objawy: typowe dla niedokrwistości, dodatkowo: paznokcie łyżeczkowate, zajady w kącikach ust, zanikowe zapalenie języka, zmiany zanikowe nabłonka przewodu pokarmowego, zaburzenia połykania (zespół Plummera-Vinsona), niebieskawe zabarwienie twardówek (objaw Oslera), nieprawidłowe łaknienie (spaczony apetyt)
