zal 3 55

Question 1

Achalazja przełyku

Answer 1

brak rozluźnienia LES podczas połykania oraz upośledznie perystaltyki trzonu przełyku prowadzące do zaburzeń połykania przyczyną są zmiany zywrodnieniowe komórek i włókien nerwowych splotu błony mięśniowej szczególnie hamujących

Question 2

Patogeneza achalazji

Answer 2

uszkodzenie neuronów splotu mięśniowego przez reakcję zapalną o podłożu autoimmunizacyjnym
występują przeciwciała przeciwko neuronom oraz nacieki z cytotoksycznych limfocytów T
potencjalnie przyczyną może być zakażenie HSV-1 u osób podatnych genetycznie

Question 3

Typy achalazji

Answer 3

achalazja typu II
brak rozluźnienia LES podczas połykania i wzrost spoczynkowego LES >45mmHg
objaw wczesny

achalazja typu I, klasyczna
w dalszym przebiegu dochodzi do upośledzenia perystaltyki i poszerzenia przełyku

achalazja III
spastyczna
nieperystaltyczne skurcze zwężające przełyk

Question 4

Porfirie co to i podział wg lokalizacji i przebiegu

Answer 4

zaburzenia syntey hemu spowodowane zmniejszeniem lub brakiem aktywności enzymów w jego biosyntezie czego efektem jest gromadzenie nadmiaru porfiryn lub ich prekursowrów

erytropoetyczne - dominują objawy skórne
wątrobowe- dominują objawy neurologiczne
ostre
przewlekłe

Question 5

Ostra porfiria przerywana

Answer 5

niedobór dezaminazy porfobilinogenu
objawy brzuszne i neruologiczno-psychiczne
zwiększone wydalanie PBG i ALA z moczem