zal3 30 Flashcards
Zespół wątrobowo-płucny
zaburzenie równowagi między wentylacją i perfuzją, chorzy nie tolerują wysiłku i mają duszność w pozycji pionowej
poszerzenie prekapilar i kapilar pęcherzykowych
otwieranie mikroprzetok tętniczo-żylnych
poszerzenie tętniczek płucnych <- NO pochodzący z stymulowanych endotoksynami makrofagów płucnych
zwiększona objętość wyrzutowa serca -> krótszy kontakt erytrocytów z błoną pęcherzykóW płucnych -> hipoksemia
Wodobrzusze patomechanizm
Nadciśnienie wrotne, wrotno-systemowy przeciek krwi, wchłanianie endotoksyn z jelit
Wzmorzone uwalnianie NO i prostaglandyn
Rozszerzenie naczyń t. trzewnych
Krążenie hiperkinetyczne wzrost poj. minutowej przy niskim ciśnieniu)
Pobudzenie baroreceptorów i układu RAA
Retencja sodu i wody
Wzrost objętości osocza, hipoalbuminemia
Przesiąkanie płynu do otrzewnej
Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP)
stosunkowo często przy wodobrzuszu
zwykle gram-ujemne
Encefalopatia wątrobowa
wrotno-układowe krążenie oboczne i upośledzona funkcja klirensowa wątroby
wzrost stężenia we krwi produktów metabolizmu bakterii jelitowych:
amoniaku- zaburza transport przez barierę krew-mózg, metabolizm energetyczny
GABA - obniża pobudliwość neuronów
glutaminy
związków benzodiazepinowych - obniżają pobudliwość neuronów
cytokin
Choroba Wilsona
defekt białka transportowego ATP7B powodujący upośledzenie wydalania miedzi z wątroby do żółci
wiązanie miedzi z apoceruloplazminą i wydalanie do krwi jako ceruloplazmina (fizjologicznie)
łączenie się z miedzią w pęcherzykach i egzocytooza do kanalików żółciowych (fizjologicznie)
obie te funkcje są upośledzone -> obniżone stężenie ceruloplazminy we krwi i retencja miedzi w wątrobie (później także w innych narządach)
objawy:
uszkodzenie wątroby
uszkodzenie OUN - drżenia rąk, sztywność, zaburzenia chodu, otępienie, agresja, zaburzenia mody
pierścień Kaysera-Fleishera - otoczka na rogówce z siarczanu miedzi
rzadko pierwszym objawem jest nerkowa kwasica cewkowa
