IV blok na skróty część II

Question 1

Co oznaczają skróty MCH, MCV i MCHC

Answer 1

MCH - średnia masa hemoglobiny w erytrocycie
MCV - średnia objętość erytrocytu
MCHC - średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie

Question 2

Szpiczak mnogi - patogeneza

Answer 2

Szpiczak mnogi to nowotwór wywodzący się z linii limfocytów B. Choroba nowotworowa charakteryzująca się niekontrolowaną, wieloogniskową proliferacją i
gromadzeniem monoklonalnych plazmocytów w szpiku, wytwarzających monoklonalną immunoglobulinę lub same
monoklonalne łańcuchy lekkie immunoglobulin (tzw. białko M) i powodujących uszkodzenia narządowe. Dominują
przeciwciała monoklonalne, łańcuchy lekkie oraz (rzadziej) białko Bence’a-Jonesa.

Question 3

Hipomagnezemia

Answer 3

Hipomagnezemia to niedostateczna ilość magnezu w surowicy. <0,65mmol/l

Przyczyny:
Niedostateczna podaż i wchłanianie magnezu
Nadmierna utrata magnezu z moczem
Kwasica ketonowa w cukrzycy – leczona bez substytucji Mg

Objawy:
nadwrażliwość nerwowo-mięśniowa, objawy tężyczki, skurcze dodatkowe komorowe, brak apetytu, nudności i
wymioty

Question 4

Kwasica oddechowa – przyczyny

Answer 4

Ostra kwasica oddechowa:
 Zwężenie/niedrożność dróg oddechowych
 Zmniejszenie czynnej objętości płuc/powierzchni wymiany gazowej
 Zahamowanie ośrodka oddechowego
 Zaburzenia motoryki klatki piersiowej
 Niedostateczna wentylacja mechaniczna

Przewlekła kwasica oddechowa:
 Zwężenie dróg oddechowych w przebiegu przewlekłych chorób obturacyjnych np. astma oskrzelowa
 Zmniejszenie czynnej objętości płuc/powierzchni wymiany gazowej
 Zahamowania ośrodka oddechowego
 Zaburzenia motoryki klatki piersiowej

Question 5

Patomechanizm udziału hepcydyny w niedokrwistości stanów zapalnych

Answer 5

W enterocytach kompleks hepcydyna-ferroportyna ulega internalizacji do cytoplazmy, a następnie lizosomalnej degradacji, co ogranicza wchłanianie żelaza pokarmowego w dwunastnicy
(zatrzymuje więc żelazo w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego i nabłonku jelitowym, co prowadzi do niedoboru żelaza funkcjonalnego).

Question 6

Hiperkalcemia – przyczyny, objawy

Answer 6

> 2,75mmol/l
Przyczyny:
 Zwiększone uwalnianie wapnia z kości
 Nowotwory (70% przyczyn)
 Zwiększone wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym (dieta mleczna w chorobie wrzodowej)
 Upośledzone wydalanie wapnia przez nerki

Objawy:
zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, wzdęcia, zaparcia
zaburzenia nerwowo-mięśniowe: osłabienie, adynamia mięśniowa;
serce: wydłużenie odcinka PR, skrócenie QT, częstoskurcze
przełom hiperkalcemiczny (stężenie >3,5mmol/l): wielomocz, odwodnienie, nudności, senność, śpiączka (!)

Question 7

Trombocytopenia - definicja i przyczyny

Answer 7

Trombocytopenia to inaczej małopłytkowość, objaw chorobowy polegający na niedoborze płytek krwi.

przyczyny:
Zaburzenia procesów tworzenia płytek:
 Hipoaplazja lub aplazja szpiku
 Włóknienie szpiku
 Nieefektywna trombocytopoeza (niedobór B12, kwasu foliowego)
 Pierwotne niedobory trombopoetyny
 Leki mielosupresyjne

Przyspieszona eliminacja płytek:
 Hipersplenizm
 Choroby immunologiczne np. choroby układowe tkanki łącznej
 Odczyny immunologiczne (polekowe np. indukowane heparyną, alloimmunizacja płodow-matczyna)
 Masywny krwotok
 Nieimmunologiczne zużycie płytek

Question 8

patomechanizm zatrucia wodnego izotonicznego

Answer 8

Przewodnienie izotoniczne cechuje proporcjonalny wzrost zawartości sodu i związany z tym wzrost przestrzeni wodnej pozakomórkowej, bez zmian jej osmolalności.
Najczęstsza przyczyny obrzęków - przewlekła niewydolność serca, zespół nerczycowy, marskość wątroby, nadmierne wydzielanie estrogenów przed miesiączką
Ogółem to zaburzenie gospodarki wodnej polegające na zwiększeniu zawartości sodu w postaci roztworu izotonicznego. Sód, będąc ważnym składnikiem płynu pozakomórkowego, doprowadza do zwiększenia się wodnej przestrzeni pozakomórkowej, co skutkuje gromadzeniem się w niej płynów i rozwojem obrzęków.

Question 9

objawy chłoniaka Hodgkina

Answer 9

Głównym objawem choroby jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (szyjne, nadobojczykowe, pachowe).
Są ruchome wobec podłoża, z czasem tworzą pakiety. Może wystąpić
gorączka, świąd skóry i utrata masy ciała. Dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony.

Question 10

objawy i przyczyny zasadowicy oddechowej

Answer 10

przyczyny:
- hiperwentylacja przez hipoksje:
 Nagłe zmniejszenie prężności tlenu (lot samolotem)
 Przebywanie na dużych wysokościach
 Ostre zaburzenia oddychania
 Niedokrwistość
 Śródmiąższowe zapalenie płuc
- hiperwentylacja bez hipoksji:
 Psychogenna
 Wysoka temp. otoczenia
 Leki (salicylany, nikotyna)
 Gorączka, uraz
 Posocznica

Objawy:
W zasadowicy oddechowej hipokapnia powoduje skurcz naczyń krwionośnych i niedokrwienie mózgu – przyczynia się więc
do wystąpienia różnych objawów neurologicznych np. parestezje, drętwienie wokół ust, zaburzenia mowy. Oprócz tego:
ucisk lub ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, niemożność wykonania adekwatnego oddechu

Question 11

przyczyny aplazji szpiku

Answer 11

Postać pierwotna
o Wrodzona niedokrwistość aplastyczna
o Zespół Diamonda i Blackfana
o Postać idiopatyczna

Postać wtórna
o Promieniowanie jonizujące
o Radioterapia
o Środki chemiczne
o Leki (metotreksat, sulfonamidy)
o Zakażenia wirusowe: HAV, HBV, HCV, HIV, wirusy herpes
o Grasiczak
o Ciąża

Question 12

niedokrwistość mikrocytowa

Answer 12

Parametry:
MCV<80 fl
Niedobarwliwa
MCH <27 pg
Rodzaje niedokrwistości mikrocytarnych:
- z niedoboru żelaza - upośledzenie syntezy hemu -> mniejsze erytrocyty, z mniejszą zawartością Hb
- syderoblastyczne (jedynie niektóre wrodzone) - mutacje genetyczne np. ALAS2
- talasemie - nieprawidłowa synteza łańcuchów alfa i beta w Hb
- chorób przewlekłych (przy znacznej i długotrwałej niedokrwistości) - działanie cytokin prozapalnych i hepcydyny

Question 13

Przyczyny niedokrwistości megaloblastycznej

Answer 13

MCV >95 fl
Anemia z niedoboru B12:
o Niedobory w diecie (dieta wegańska)
o Zespół złego wchłaniania
o Brak lub niedobór czynnika wewnętrznego
o Zakażenie bruzdogłowcem szerokim

Anemia z niedoboru kwasu foliowego:
o Niedobór w diecie
o Wpływ leków, metotreksat
o Wzmożone zapotrzebowanie np. ciąża, nowotwory

Question 14

Następstwa kwasicy

Answer 14

Kwasica metaboliczna może być przyczyną wielu stanów chorobowych takich jak: osteoporoza, cukrzyca, podagra, kamica nerkowa, nadciśnienie tętnicze, zwyrodnienie stawów, upośledzenie funkcji nerek, zaburzenia pracy układu
immunologicznego.

Question 15

DIC - patomechanizm objawy

Answer 15

Zespół chorobowy polegający na wtórnej do wielu chorób aktywacji kaskady krzepnięcia i wytworzenie licznych
mikrozakrzepów w świetle małych naczyń krwionośnych, co w efekcie często doprowadza do zużycia czynników
krzepnięcia, szczególnie fibrynogenu, czynnika VIII i V oraz płytek krwi, powodując objawy skazy
krwotocznej

Objawy: skaza krwotoczna przebiegająca w postaci krwotoków narządowych, wylewów podskórnych i podśluzówkowych.
Odkładanie się złogów włóknika w naczyniach włosowatych i drobnych naczyniach tętniczych, co prowadzi do
niewydolności lub martwicy narządów objętych mikrozakrzepami tj. głównie nerek, płuc, nadnerczy i wątroby.

Question 16

skazy krwotoczne naczyniowe

Answer 16

Patogeneza: wrodzone lub nabyte nieprawidłowości w budowie i czynności ścian naczyń mikrokrążenia, które prowadzą
do wzrostu ich przepuszczalności, łamliwości i zaburzenia kurczliwości, przyczyniając się tym samym do krwawień. Skaza
krwotoczna naczyniowa to pojawianie się płaskich lub grudkowych wykwitów na skórze lub błonach śluzowych z powodu
wady/uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Wrodzone:
choroba Rendu-Oslera-Webera – dziedziczona jako cecha autosomalnie dominująca. Charakteryzuje
się zaburzeniami rozwoju warstw ścian naczyń mikrokrążenia

Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe::

Zespół Schoenleina-Henocha – wielonarządowa choroba charakteryzująca się zmianami zapalnymi w
obrębie ściany naczyń i zwiększeniem ich przepuszczalności. Przyczyną skazy jest reakcja
autoimmunologiczna – wytwarzanie przeciwciał w klasie IgA skierowanych przeciwko antygenom
ściany naczyń. Czynnikiem wywołującym jest zwykle zakażenie górnych dróg oddechowych

Plamica związana z nadmiarem GKS

Plamica starcza

Plamica związana z awitaminozą C

Question 17

nocna napadowa hemoglobinuria

Answer 17

Rzadkie schorzenie erytrocytów polegające na braku czynników broniących przed ich rozpadem. Polega na defekcie błony
erytrocytu (kotwic dla GPI), który uniemożliwia ochronę krwinki przed cytolizą przy udziale dopełniacza. Istnieją trzy typy:
1) PNH I – prawidłowy poziom cholinesterazy
2) PNH II – obniżony poziom cholinesterazy
3) PNH III – niedobór cholinesterazy, a także błonowego inhibitora reaktywnej lizy – MRL
Rozpad krwinek zachodzi głównie przy obniżeniu pH krwi – tym tłumaczy się nasilenie schorzenia w nocy

Question 18

granulocytopenia – co to i kiedy

Answer 18

Granulocytopenia – zmniejszenie poniżej normy (<1500/ul) liczby granulocytów (neutrofilów) we krwi obwodowej.

 Choroby nowotworowe krwi np. białaczka
 Nieprawidłowy rozwój linii komórkowej w szpiku czerwonym
 Leki
 Przewlekłe choroby krwi i szpiku kostnego
 Ostre i przewlekłe zatrucia substancjami organicznymi np. rozpuszczalniki, farby olejne, benzen
 Ciężkie przewlekłe niedożywienie lub stres

Question 19

niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Answer 19

rodzaj wrodzonej niedokrwistości spowodowanej nieprawidłową budową hemoglobiny. Mutacja punktowa w genie łańcucha β
Chorobę dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
Erytrocyty przyjmują sierpowaty kształt co zwiększa ich skłonnosć do rozpadu.
Najczęściej występuje u mulatów i rasy czarnej

Question 20

Choroba von Willebranda

Answer 20

• najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna osoczowa
• dziedziczona autosomalnie dominująco
  Skaza jest spowodowana brakiem lub
  obecnością nieprawidłowego czynnika vWF stanowiącego fragment kompleksu z czynnikiem VIII (ochrania go przed degradacją proteolityczną.
  Pełni on ważną rolę w procesie adhezji i agregacji płytek.
  Występują 3 typy tej choroby. W 1 występuje niedobór vWF, w 3 brak lub śladowe ilości, natomiast typ 2 zależy od różnych zaburzeń strukturalnych i funkcjonalnych vWF