IV blok na skróty część II Flashcards
Co oznaczają skróty MCH, MCV i MCHC
MCH - średnia masa hemoglobiny w erytrocycie
MCV - średnia objętość erytrocytu
MCHC - średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie
Szpiczak mnogi - patogeneza
Szpiczak mnogi to nowotwór wywodzący się z linii limfocytów B. Choroba nowotworowa charakteryzująca się niekontrolowaną, wieloogniskową proliferacją i
gromadzeniem monoklonalnych plazmocytów w szpiku, wytwarzających monoklonalną immunoglobulinę lub same
monoklonalne łańcuchy lekkie immunoglobulin (tzw. białko M) i powodujących uszkodzenia narządowe. Dominują
przeciwciała monoklonalne, łańcuchy lekkie oraz (rzadziej) białko Bence’a-Jonesa.
Hipomagnezemia
Hipomagnezemia to niedostateczna ilość magnezu w surowicy. <0,65mmol/l
Przyczyny:
Niedostateczna podaż i wchłanianie magnezu
Nadmierna utrata magnezu z moczem
Kwasica ketonowa w cukrzycy – leczona bez substytucji Mg
Objawy:
nadwrażliwość nerwowo-mięśniowa, objawy tężyczki, skurcze dodatkowe komorowe, brak apetytu, nudności i
wymioty
Kwasica oddechowa – przyczyny
Ostra kwasica oddechowa:
Zwężenie/niedrożność dróg oddechowych
Zmniejszenie czynnej objętości płuc/powierzchni wymiany gazowej
Zahamowanie ośrodka oddechowego
Zaburzenia motoryki klatki piersiowej
Niedostateczna wentylacja mechaniczna
Przewlekła kwasica oddechowa:
Zwężenie dróg oddechowych w przebiegu przewlekłych chorób obturacyjnych np. astma oskrzelowa
Zmniejszenie czynnej objętości płuc/powierzchni wymiany gazowej
Zahamowania ośrodka oddechowego
Zaburzenia motoryki klatki piersiowej
Patomechanizm udziału hepcydyny w niedokrwistości stanów zapalnych
W enterocytach kompleks hepcydyna-ferroportyna ulega internalizacji do cytoplazmy, a następnie lizosomalnej degradacji, co ogranicza wchłanianie żelaza pokarmowego w dwunastnicy
(zatrzymuje więc żelazo w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego i nabłonku jelitowym, co prowadzi do niedoboru żelaza funkcjonalnego).
Hiperkalcemia – przyczyny, objawy
> 2,75mmol/l
Przyczyny:
Zwiększone uwalnianie wapnia z kości
Nowotwory (70% przyczyn)
Zwiększone wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym (dieta mleczna w chorobie wrzodowej)
Upośledzone wydalanie wapnia przez nerki
Objawy:
zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, wzdęcia, zaparcia
zaburzenia nerwowo-mięśniowe: osłabienie, adynamia mięśniowa;
serce: wydłużenie odcinka PR, skrócenie QT, częstoskurcze
przełom hiperkalcemiczny (stężenie >3,5mmol/l): wielomocz, odwodnienie, nudności, senność, śpiączka (!)
Trombocytopenia - definicja i przyczyny
Trombocytopenia to inaczej małopłytkowość, objaw chorobowy polegający na niedoborze płytek krwi.
przyczyny:
Zaburzenia procesów tworzenia płytek:
Hipoaplazja lub aplazja szpiku
Włóknienie szpiku
Nieefektywna trombocytopoeza (niedobór B12, kwasu foliowego)
Pierwotne niedobory trombopoetyny
Leki mielosupresyjne
Przyspieszona eliminacja płytek:
Hipersplenizm
Choroby immunologiczne np. choroby układowe tkanki łącznej
Odczyny immunologiczne (polekowe np. indukowane heparyną, alloimmunizacja płodow-matczyna)
Masywny krwotok
Nieimmunologiczne zużycie płytek
patomechanizm zatrucia wodnego izotonicznego
Przewodnienie izotoniczne cechuje proporcjonalny wzrost zawartości sodu i związany z tym wzrost przestrzeni wodnej pozakomórkowej, bez zmian jej osmolalności.
Najczęstsza przyczyny obrzęków - przewlekła niewydolność serca, zespół nerczycowy, marskość wątroby, nadmierne wydzielanie estrogenów przed miesiączką
Ogółem to zaburzenie gospodarki wodnej polegające na zwiększeniu zawartości sodu w postaci roztworu izotonicznego. Sód, będąc ważnym składnikiem płynu pozakomórkowego, doprowadza do zwiększenia się wodnej przestrzeni pozakomórkowej, co skutkuje gromadzeniem się w niej płynów i rozwojem obrzęków.
objawy chłoniaka Hodgkina
Głównym objawem choroby jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (szyjne, nadobojczykowe, pachowe).
Są ruchome wobec podłoża, z czasem tworzą pakiety. Może wystąpić
gorączka, świąd skóry i utrata masy ciała. Dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony.
objawy i przyczyny zasadowicy oddechowej
przyczyny:
- hiperwentylacja przez hipoksje:
Nagłe zmniejszenie prężności tlenu (lot samolotem)
Przebywanie na dużych wysokościach
Ostre zaburzenia oddychania
Niedokrwistość
Śródmiąższowe zapalenie płuc
- hiperwentylacja bez hipoksji:
Psychogenna
Wysoka temp. otoczenia
Leki (salicylany, nikotyna)
Gorączka, uraz
Posocznica
Objawy:
W zasadowicy oddechowej hipokapnia powoduje skurcz naczyń krwionośnych i niedokrwienie mózgu – przyczynia się więc
do wystąpienia różnych objawów neurologicznych np. parestezje, drętwienie wokół ust, zaburzenia mowy. Oprócz tego:
ucisk lub ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, niemożność wykonania adekwatnego oddechu
przyczyny aplazji szpiku
Postać pierwotna
o Wrodzona niedokrwistość aplastyczna
o Zespół Diamonda i Blackfana
o Postać idiopatyczna
Postać wtórna
o Promieniowanie jonizujące
o Radioterapia
o Środki chemiczne
o Leki (metotreksat, sulfonamidy)
o Zakażenia wirusowe: HAV, HBV, HCV, HIV, wirusy herpes
o Grasiczak
o Ciąża
niedokrwistość mikrocytowa
Parametry:
MCV<80 fl
Niedobarwliwa
MCH <27 pg
Rodzaje niedokrwistości mikrocytarnych:
- z niedoboru żelaza - upośledzenie syntezy hemu -> mniejsze erytrocyty, z mniejszą zawartością Hb
- syderoblastyczne (jedynie niektóre wrodzone) - mutacje genetyczne np. ALAS2
- talasemie - nieprawidłowa synteza łańcuchów alfa i beta w Hb
- chorób przewlekłych (przy znacznej i długotrwałej niedokrwistości) - działanie cytokin prozapalnych i hepcydyny
Przyczyny niedokrwistości megaloblastycznej
MCV >95 fl
Anemia z niedoboru B12:
o Niedobory w diecie (dieta wegańska)
o Zespół złego wchłaniania
o Brak lub niedobór czynnika wewnętrznego
o Zakażenie bruzdogłowcem szerokim
Anemia z niedoboru kwasu foliowego:
o Niedobór w diecie
o Wpływ leków, metotreksat
o Wzmożone zapotrzebowanie np. ciąża, nowotwory
Następstwa kwasicy
Kwasica metaboliczna może być przyczyną wielu stanów chorobowych takich jak: osteoporoza, cukrzyca, podagra, kamica nerkowa, nadciśnienie tętnicze, zwyrodnienie stawów, upośledzenie funkcji nerek, zaburzenia pracy układu
immunologicznego.
DIC - patomechanizm objawy
Zespół chorobowy polegający na wtórnej do wielu chorób aktywacji kaskady krzepnięcia i wytworzenie licznych
mikrozakrzepów w świetle małych naczyń krwionośnych, co w efekcie często doprowadza do zużycia czynników
krzepnięcia, szczególnie fibrynogenu, czynnika VIII i V oraz płytek krwi, powodując objawy skazy
krwotocznej
Objawy: skaza krwotoczna przebiegająca w postaci krwotoków narządowych, wylewów podskórnych i podśluzówkowych.
Odkładanie się złogów włóknika w naczyniach włosowatych i drobnych naczyniach tętniczych, co prowadzi do
niewydolności lub martwicy narządów objętych mikrozakrzepami tj. głównie nerek, płuc, nadnerczy i wątroby.
skazy krwotoczne naczyniowe
Patogeneza: wrodzone lub nabyte nieprawidłowości w budowie i czynności ścian naczyń mikrokrążenia, które prowadzą
do wzrostu ich przepuszczalności, łamliwości i zaburzenia kurczliwości, przyczyniając się tym samym do krwawień. Skaza
krwotoczna naczyniowa to pojawianie się płaskich lub grudkowych wykwitów na skórze lub błonach śluzowych z powodu
wady/uszkodzenia naczyń krwionośnych.
Wrodzone:
choroba Rendu-Oslera-Webera – dziedziczona jako cecha autosomalnie dominująca. Charakteryzuje
się zaburzeniami rozwoju warstw ścian naczyń mikrokrążenia
Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe::
Zespół Schoenleina-Henocha – wielonarządowa choroba charakteryzująca się zmianami zapalnymi w
obrębie ściany naczyń i zwiększeniem ich przepuszczalności. Przyczyną skazy jest reakcja
autoimmunologiczna – wytwarzanie przeciwciał w klasie IgA skierowanych przeciwko antygenom
ściany naczyń. Czynnikiem wywołującym jest zwykle zakażenie górnych dróg oddechowych
Plamica związana z nadmiarem GKS
Plamica starcza
Plamica związana z awitaminozą C
nocna napadowa hemoglobinuria
Rzadkie schorzenie erytrocytów polegające na braku czynników broniących przed ich rozpadem. Polega na defekcie błony
erytrocytu (kotwic dla GPI), który uniemożliwia ochronę krwinki przed cytolizą przy udziale dopełniacza. Istnieją trzy typy:
1) PNH I – prawidłowy poziom cholinesterazy
2) PNH II – obniżony poziom cholinesterazy
3) PNH III – niedobór cholinesterazy, a także błonowego inhibitora reaktywnej lizy – MRL
Rozpad krwinek zachodzi głównie przy obniżeniu pH krwi – tym tłumaczy się nasilenie schorzenia w nocy
granulocytopenia – co to i kiedy
Granulocytopenia – zmniejszenie poniżej normy (<1500/ul) liczby granulocytów (neutrofilów) we krwi obwodowej.
Choroby nowotworowe krwi np. białaczka
Nieprawidłowy rozwój linii komórkowej w szpiku czerwonym
Leki
Przewlekłe choroby krwi i szpiku kostnego
Ostre i przewlekłe zatrucia substancjami organicznymi np. rozpuszczalniki, farby olejne, benzen
Ciężkie przewlekłe niedożywienie lub stres
niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
rodzaj wrodzonej niedokrwistości spowodowanej nieprawidłową budową hemoglobiny. Mutacja punktowa w genie łańcucha β
Chorobę dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
Erytrocyty przyjmują sierpowaty kształt co zwiększa ich skłonnosć do rozpadu.
Najczęściej występuje u mulatów i rasy czarnej
Choroba von Willebranda
- najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna osoczowa
- dziedziczona autosomalnie dominująco
Skaza jest spowodowana brakiem lub
obecnością nieprawidłowego czynnika vWF stanowiącego fragment kompleksu z czynnikiem VIII (ochrania go przed degradacją proteolityczną.
Pełni on ważną rolę w procesie adhezji i agregacji płytek.
Występują 3 typy tej choroby. W 1 występuje niedobór vWF, w 3 brak lub śladowe ilości, natomiast typ 2 zależy od różnych zaburzeń strukturalnych i funkcjonalnych vWF
